Preguntas segundo parcial - Crestas, nervioso, cara y sentidos Flashcards
Describa el desarrollo del paladar.
Formado entre la sexta y decima semana.
El paladar primario es formado por ectodermo y corresponde al segmento intermaxilar, que son los procesos nasomediales fusionados en su parte caudal.
El paladar secundario corresponde a los procesos o crestas palatinas, que aparecen en la sexta semana y ascienden durante la séptima semana hasta una posición horizontal por encima de la lengua y se fusionan para formar el paladar secundario.
Derivan de los procesos maxilares (1er arco - Ectodermo).
Qué es la fisura labio alveolo palatina?
Mal formaciones en la formación del paladar con los procesos maxilares, nasales y crestas palatinas.
Labio leporino o hendido lateral
No fusión de protuberancia nasomediales con protuberancia maxilar
Labio leporino o hendido medial
No fusión de protuberancia nasomediales entre sí
Paladar hendido lateral
No fusión del paladar 1° con el 2°
Paladar hendido medial
No fusión de las crestas palatinas entre sí
Qué tejidos están involucrados en la formación de los procesos faciales?
Arcos branquiales
Mesénquima (tejido conectivo inmaduro) formado por crestas neurales craneales + primeros 7 somitómeros (células musculares)
Bolsas faríngeas
Endodermo
Surcos faríngeos
Ectodermo general
Principales derivados de las bolsas faringeas.
1era bolsa
Caja timpánica y trompa de Eustaquio
2da bolsa
Amígdala palatina
3era bolsa
Paratiroides inferiores y timo
4ta bolsa
Paratiroides superiores
Tiroides
Derivado endodérmico
No deriva de una bolsa
Surge en 4ta semana entre la 1era y 2da bolsa.
Cómo se clasifican las crestas neurales?
Cresta neural craneal
Cresta neural circulofaríngea, que se divide en cardiaca y vagal
Cresta neural troncal
La única que da derivados óseos es la cresta neural craneal.
La cardíaca va desde las somitas 1-3 y da derivados como el tracto de salida del corazón y el tabique troncoconal.
La vagal va desde las somitas 4-7 y su principal derivado son las neuronas parasimpáticas de los plexos intramurales intestinales.
Cuándo y cómo se originan las crestas neurales?
Aparecen en la 4 semana.
En la formación del tubo neural, la notocorda por acción de nogina y cordina inhiben la expresión de BMP. Parte de las células que reciben una cantidad intermedia de BMP + FGF8 forman las células mesenquimatosas de la cresta neural, y además, por acción los genes Snail 1 y 2 las células mesenquimatosas cambian de caderinas tipo II, que son fuertemente adhesivas, para caderinas tipo II, que son, menos adhesivas.
Derivados de las crestas neurales (principales).
Cresta neural craneal
- Todos derivados del mesénquima de los arcos branquiales y frontonasal
- Es la única que puede dar derivados óseos
Cresta cardíaca
Tracto de salida del corazón
Tabique troncoconal
Cresta vagal Neuronas parasimpáticas del tubo digestivo Neuronas sensitivas Células de la glía Neuronas simpáticas
Cresta neural del tronco
Vías de migración:
Linaje simpatoadrenal (ventral) Dará la médula suprarrenal y ganglios simpáticos
Linaje sensitivo (ventrolateral) Origina el GARD (Ganglios anexos a la raíz dorsal), que son neuronas sensitivas, de Schwann, células satélites, de la glía.
Linaje de melanocito
Las células se encuentran restringidas a este linaje celular (melanocitos)
Describa cómo se forma el tubo neural, explicando el mecanismo inductivo implicado en el mismo.
Las células del ectodermo embrionario general aumentan de altura y se transforman en una placa neural gruesa, visible en la superficie dorsal del embrión, cefálica al nódulo primitivo y dorsal a la notocorda. Los lados de la placa se elevan formando pliegues (bisagra medial y lateral) y el surco neural, a lo largo de la línea media.
La parte apical de los pliegues se fusionan en la región cervical y forman el tubo neural en eldía21/22, al estado de 5 somitas.
El tubo se separa de la lámina ectodérmica al mismo tiempo que las células de la cresta neural se separan de él.
Los extremos que se cierran en última instancia se denominanneuróporos: craneal (cierra día25, estado de 18 a 20 somitas y forma las vesículas cerebrales) y caudal (cierra día27, estado de 25 somitas y representa la medula espinal).
Explique el mecanismo inductivo implicado en la formación del tubo neural.
El factor de crecimiento fibroblástico (FGF) aumenta la expresión de cordina, nogina y folistatina que:
- inducen los tejidos del cerebro anterior (prosencefalo) y medio (mesencefalo).
- Inhiben la actividad de la proteína BMP4 y llevan la inducción de la placa neural que representa el inicio de la neurulación.
- Neutralizan al ectodermo y hacen con que el mesodermo se transforme en: notocorda y mesodermo paraxial.
Diferenciación histológica del tubo neural: explique la formación de la capa del manto y la capa
marginal. Describa cómo se originan las placas del piso, alar y basal.
Shh secretado por la notocorda y placa precordal inducen la ventralización
Se forma la placa del piso o del suelo y basales
- Por inducción de SHH, una de las primeras de sus acciones
- La placa del suelo expande la señal de Shh y esto induce la formación de las placas basales
- Las placas basales van a tener neuronas motoras
- Shh inhibe PAX-3, PAX-2, MsX-1 y MsX-2, teniendo un efecto ventrelizante, que son importantes para la formación de las placas basales
El ectodermo general expresa BMP4 que induce la dorsalización
- El BMP-4 mantiene activo PAX-3, PAX-2, MsX-1 y MsX-2, que envían señales dorsales para la formación de las placas alares, vinculadas a neuronas de asociación y sensitivas (reciben señales aferentes)
- Se forma la placa del techo y alares
Derivados de dichas placas en cada porción del tubo neural.
Las placas alares y basales, del techo y del piso, dan derivados en cada una de las vesículas encefálicas
De hecho, se cree que las estructuras del prosencéfalo (diencéfalo y telencéfalo) son derivados muy modificados de las placas alares y de la del techo, sin que participen en gran medida las placas basales. Las placas alares forman la parte sensitiva del mesencéfalo (tectum), encargada de las funciones de visión y audición.
Las placas basales forman una región con abundantes neuronas que se denomina tegmento (calota), en la que se localizan los núcleos eferentes somáticos de los pares cranea les III y IV, que inervan la mayoría de los músculos extrínsecos del ojo.
Como regla general, lo núcleos motores serán derivados de placas basales
Como regla general, los núcleos sensitivos serán derivados de las placas alares
No todo el tubo es homogéneo, en algunos sectores no hay placas basales y del piso
¿Qué cavidades presenta el sistema nervioso central y cómo se comunican entre sí?
Presenta tres cavidades, los ventriculos laterales, el tercer ventrículo y el cuarto ventrículo, que se comunican a través de conducto más delgados.
Describa el origen y recorrido del LCR.
Se origina en los plexos coroideos, que se ubican en locales especificos del techo de los ventriculos tercero y cuarto y de los laterales.
Su recorrido es desde los ventriculos laterales, pasa por el tercer ventriculo y luego hacia el cuarto. Gran parte del mismo escapa a través de tres pequenos agujeros en el tercer y cuarto ventrículos y penetra en el espacio subaracnoideo. Además, una parte del liquido sale del cráneo y baña la médula como capa protectora.
¿Qué son los plexos coroideos?. Describa cómo se desarrollan los mismos.
Son estructuras muy vasculares que sobresalen hacia los ventriculos y secretan en LCR hacia el sistema ventricular.
¿Qué función cumple la mielina, qué células son las encargadas de producirla? Describa el proceso de
diferenciación de dichas células, explicando los mecanismos moleculares involucrados.
Cumple una función aislante, para que la información sea transmitida y no se pierda. Además, ayuda en la velocidad de transmisión si hay espacios o pausas entre ellas.
Es sintetizada por las células de Schawn y en el SNC por los oligodentrocitos.
¿Qué son las disrafias? Explique los mecanismos biológicos normales del desarrollo que fallaron a nivel del encéfalo y de la médula espinal en los casos de disrafias.
Defectos del cierre del tubo neural y estructuras mesodérmicas adyacentes (huesos)
Huesos del cráneo y de la columna
Es un espectro de patologías que van desde asintomáticas hasta graves e incluso incompatibles con la vida
Se recomienda la suplementación con ácido fólico a las mujeres en edad fértil que deseen lograr un embarazo
¿Qué es la hidrocefalia? Explique los mecanismos biológicos normales del desarrollo que fallaron en
casos de hidrocefalia.
Si existe un desequilibrio entre la producción de líquido
cefalorraquídeo y su reabsorción o si se produce un bloqueo en su circulación, entonces se puede acumular dentro del sistema ventricular del encéfalo y provocar un incremento de la presión mecánica, que se traduce en un aumento de tamaño enorme del sistema ventricular. Estos cambios condicionan un adelgazamiento de las paredes del encéfalo y un incremento marcado del diámetro craneal, proceso que se denomina hidrocefalia.
En casos de polihidramnios, ¿con qué malformación del tubo neural puede asociarse? Fundamente su
respuesta. ¿Qué método de diagnóstico prenatal utilizaría para corroborar el diagnóstico presuntivo?
Anencefalia.
FALTA DE CIERRE DEL NEUROPORO ANTERIOR
INCOMPATIBLE CON LA VIDA
SIN BULBO:
NO TIENE CENTRO DE DEGLUCION, NO TRAGA LIQUIDO Y CAUSA POLIHIDRAMNIOS
CON BULBO: NO TIENE NEUROHIPOFISIS NO LIBERA ADH (hormona anti diurética) NO RETIENE LIQUIDO A NIVEL RENAL: POLIURIA (orina demasiado) Y POLIHIDRAMNIOS.
La anencefali se puede diagnosticar via ecografia.
Se utiliza la aminiocentesis, donde se verifica los niveles de alfa feto-proteína en el liquido amniótico, en niveles elevados, pueden ser causar defectos en el cierro del tubo neural.
Una paciente de 30 años de edad concurre a su primer estudio ecográfico cursando un embarazo de 24
semanas por fecha de su última menstruación (FUM). El profesional informa gesta única, embarazo de
24.3 semanas por biometría concordante con FUM, aumento del volumen de líquido amniótico, no puede
evaluarse diámetro biparietal dada la alteración en su morfología. ¿A qué patología podría corresponder y
que otro método utilizaría para confirmar el diagnóstico? ¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico que
provoca el aumento de líquido?
Anencefalia.
Puede ser diagnosticada también con una aminiocentesis.
Causada por el no cierre del neuroporo craneal.
La ecografía de una paciente de 25 años con un embarazo de 28 semanas por FUM informa:
embarazo de 32 semanas por diámetro biparietal y de 28 semanas por longitud femoral. Además, se
observa una dilatación de los ventrículos laterales y disminución del parénquima cerebral. ¿En qué
patología piensa y cuál es el mecanismo fisiopatológico que la provoca?
Hidrocefalia.
Causada por un estrechamiento o obstrución en el trayecto del liquido cefalorraquideo.
También puede ser causado por una falla en la producción con la reabsorción del LCR.
Un recién nacido presenta en la zona lumbosacra un tumor graso, con un mechón de pelos y una
acentuada pigmentación en la zona afectada ¿A qué patología nos referimos y qué alteración del
desarrollo normal podría causarla?
Espina bífida oculta.
El lugar del defecto en los arcos neurales a menudo está marcado por un mechón de pelo.
Los arcos neurales son inducidos por la placa del techo del tubo neural, con la mediación de Msx-2. Por tanto, parece que la espina bifida oculta, es en realidad, un problema local de la inducción.
Explique cuál es el rol que cumplen las crestas neurales en el desarrollo cráneo-facial.
Las crestas neurales craneales contribuyen a la formación de los arcos branquiales o faríngeos que forman algunas de las estructuras craneo-faciales, como:
Los músculos de la masticación, músculos de la mímica, músculos faríngeos, huesos de la cara, cartílagos, etc.
¿Cuáles son las estructuras anatómicas que se originan a partir de las bolsas faríngeas?
1era bolsa
Caja timpánica y trompa de Eustaquio
2da bolsa
Amígdala palatina
3era bolsa
Paratiroides inferiores y timo
4ta bolsa
Paratiroides superiores
¿Qué relación guarda el desarrollo del timo con el de las glándulas paratiroides?
El timo y la glandula paratiroides se originan en la 3era bolsa faríngea. Cuando es timo se desplaza hacia su ubicación final, arrastra junto con él la paratiroides.
Puede ocasionar una glandula paratiroides ectópica.
Usted asiste, en calidad de neonatólogo, a un parto en el cual el recién nacido presenta signos de un
síndrome de primer arco (hipoplasia mandibular, pabellones auriculares de baja implantación, escaso
desarrollo de los huesos cigomáticos). A los pocos minutos de independizarse de la circulación
placentaria (por cortarse el cordón umbilical), el niño se torna cianótico (coloración azulada de piel y
mucosas) y comienza con dificultad respiratoria. ¿Es posible que estos últimos signos se deban a otra
malformación congénita asociada? ¿Existe una relación embriológica causal entre dicha malformación
congénita y las alteraciones del desarrollo cráneo-facial? Justifique su respuesta.
Sí. Puede ser una asociación entre las crestas neurales craneales y circulofaríngea. También puede ser asociación CHARGE.
Derivados endrocrinos de las crestas neurales.
Medula adrenal de la glandula suprarrenal
Céulas neurosecretoras del corazón y los pulmones
Cuerpo carotideo (células del tipo I)
Células parafoliculares (de la glándula tiroides)
Tejido conectivo
Forma el estroma de las glándulas: Tiroides, paratiroides, timo, salivales y lagrimares.
Usted es consultado por una mujer de 35 años quién presenta signos y síntomas de hipertiroidismo. Usted
decide estudiar la función glandular con un centellograma tiróideo luego de administrar yodo radiactivo,
observando que una parte del mismo se concentra en un nivel sublingual y el resto en una posición más
alta de lo normal (a la altura de los cartílagos laríngeos). ¿Cuál es la interpretación de estos resultados?
¿Cuál es el proceso embriológico que ha fallado en este caso?
Ocurrió una falla en el descendo de la glandula tiroides.
En el descenso por el conducto tirogloso.
En un embrión de ratón knock-out (ausencia) del gen HoxC4, ¿qué alteraciones en el desarrollo de los
arcos branquiales esperaría usted encontrar? ¿Cuál es la explicación posible para esto?
No se desarrolla nada relacionada a los arcos branquiales 2, o sea, musculos de la mimica, hueso hioides, músculos supra e infrahioideos por ejemplo.
En un embrión con un knock-out (ausencia) del elemento de respuesta al ácido retinoico normalmente
presente en la región promotora del gen HoxC4, ¿qué alteraciones en el desarrollo de los arcos
branquiales esperaría usted encontrar en este caso? ¿Cuál sería la explicación posible para este fenómeno
observado? ¿Qué papel le atribuiría usted al ácido retinoico en el desarrollo craneofacial?
En ausencia de ácido retinoico, puede ocurrir una falla en las estructuras que son formadas por el arco branquial 2, como músculos de la mimica, hueso hioides, ligamento estilohioideo, el estribo y el estapedo (músculo del estribo).
¿Qué es el labio leporino? ¿Qué relevancia puede tener el hallazgo de labio leporino con respecto al resto
del desarrollo embrio-fetal? Justifique su respuesta.
Falta de fusión de los procesos maxilar y nasomedial.
Hay dos:
Labio leporino o hendido lateral
No fusión de proceso nasomediales con protuberancia maxilar
Labio leporino o hendido medial
No fusión de procesos nasomediales entre sí
