Polykystose rénale

Question 1

Prévalence polykystose rénale ?

Answer 1

1/1000

Question 2

Quels sont les 2 gènes impliqués ?

Answer 2

• PKD1

* PKD 2

Question 3

Caractéristiques PKD1 ?

Answer 3

Chromosome 16
Incidence 85%
Protéine mutée --> Polycystine 1
Interaction matrice extra-cellulaire
Age moyen --> 54 ans

Question 4

Caractéristiques PKD2 ?

Answer 4

Chromosome 4
Incidence 15%
Protéine mutée --> Polycystine 2
Interaction canal calcique
Age moyen --> 69 ans

Question 5

VoF une échographie normale avant 40 ans exclut le diagnostic ?

Answer 5

FAUX

Question 6

Critères diagnostic échographie

–> PKD âge < 40 ans ?

Answer 6

≥ 3 kystes rénaux

Question 7

Critères diagnostic échographie

–> PKD âge < 60 ans ?

Answer 7

≥ 2 kystes rénaux

Question 8

Critères diagnostic échographie

–> PKD âge > 60 ans ?

Answer 8

> 4 kystes rénaux

Question 9

VoF

le diagnostic pourra être exclu à 40 ans si l’échographie ne montre pas de kyste

Answer 9

VRAI

Question 10

A quoi est lié le pronostic rénal ?

Answer 10

Volume des reins

Question 11

Il existe très souvent une insuffisance hépatique associé aux kystes hépatiques ?

Answer 11

FAUX

Question 12

Manisfestation non kystiques de la PKRAD ?

Answer 12

• Anévrismes artères cérébrales
• Hernie inguinale
• Diverticulose colique
• Insuffisance mitrale (prolapsus)

Question 13

Quand proposer un dépistage des anévrismes cérébraux ?

Answer 13

Angio-IRM avant 50 ans

–> ATCD premier degrés PKRAD ayant rompus un anévrisme

Question 14

Quel est le TTT spécifique de la PKRAD ?

Answer 14

Tolvaptan

–> Antagoniste des récepteurs V2 de la vasopressine

Question 15

Indication Tolvaptan ?

Answer 15

• Gros rein (hauteur > 17 cm)
• Insuffisance rénale progressive
• Complications rénales

Question 16

Quand proposer un dépistage ?

Answer 16

Après 18 ans

–> Echographie rénale

Question 17

Quand faut-il rechercher la mutation PKD ?

Answer 17

Jamais

Question 18

TTT infection intra-kystique ?

Answer 18

• Fluoroquinolone

ou

• Bactrim

–> Durée = 3 à 4 semaines

Question 19

Age

–> HTA ?

Answer 19

30 - 40 ans

Question 20

Age

–> IRC ?

Answer 20

50 - 70 ans

Question 21

VoF L´HTA dans la polykystose rénale est liée principalement à la compression des artérioles rénales par les kystes ?

Answer 21

VRAI