Polyglobulies

Question 1

Définition polyglobulie

Answer 1

perte d’équilibre dans l’érythropoïèse entrainant une augmentation du volume total occupé par les GR dans le sang, et donc une augmentation du VG total

Question 2

Comment se traduit la polyglobulie à l’hémogramme

Answer 2

• ↗ hématocrite
• ↗ hémoglobine

Question 3

Compartiments du sang

Answer 3

• volume plasmatique
• volume globulaire

Question 4

Volume plasmatique

Answer 4

45 mL/kg

Question 5

Volume globulaire

Answer 5

30 mL/kg
=> 40-45% du volume sanguin total
=> hématocrite

Question 6

Progéniteurs de l’érythropoïèse

Answer 6

1) BFU-E
2 ) CFU-E

Question 7

Précurseurs de l’érythropoïèse

Answer 7

• proérythroblaste
• érythroblaste basophile
• érythroblaste polychromatophile
• érythoblaste acidophile
• réticulocytes

Question 8

Cytokines de l’érythropoïèse

Answer 8

1) GM-CSF
2) IL3 et 5
3) SCF
4) EPO

Question 9

Régulation de la réponse à l’hypoxie

Answer 9

hypoxie > stimulation cellules rénales > production EPO > stimulation erythropoïèse

Question 10

Voies activées par le R-EPO

Answer 10

• JAK2/STAT5
• MAP Kinase
• PI3Kinase-AKT

Question 11

Signes cliniques de la polyglobulie

Answer 11

• érythrose
• augmentation de la viscosité du sang (=mauvaise circulation)
• HTA

Question 12

Risque majeur de la polyglobulie

Answer 12

Thrombose

Question 13

Définition hématocrite

Answer 13

rapport entre la quantité de GR et le volume de sang total

Question 14

À quoi peut être due une hématocrite augmentée

Answer 14

• polyglobulie
• ↘ volume plasmatique

Question 15

Définition Thalassémies

Answer 15

maladies constitutionnelles des GR entrainant une anomalie dans la synthèse d’Hb et donc une microcytose qui est compensée en augmentant le nombre de GR

Question 16

Syndrome de Gaisböck

Answer 16

dérèglement métabolique entrainant une diminution du volume plasmatique et une fausse polyglobulie

Question 17

Diagnostic de polyglobulie

Answer 17

Masse globulaire totale > 120%
=> augmentée de plus de 20%

Question 18

Normes volume globulaire total

Answer 18

• femme : <32 ml/kg
• homme : <36 ml/kg

Question 19

Polyglobulie primitive

Answer 19

• provient de la moelle
• EPO ↘

Question 20

Exemples polygobulie primitive

Answer 20

• Maladie de Vaquez
• mutation de R-EPO

Question 21

Polyglobulie secondaire

Answer 21

↗ EPO

Question 22

Sources d’hypoxies tissulaires

Answer 22

• altitude
• tabagisme
• anomalies pulmonaires
• shunt artério-véineux
• Hb hyper affine
• apnées du sommeil

Question 23

Causes de sécrétion anormale d’EPO

Answer 23

• tumeur
• dopage
• hormones (ex. androgène)

Question 24

Polyglobulie de Vaquez

Answer 24

• hémopathie maligne
• génétique acquise
• les cellules peuvent pousser sans EPO

Question 25

Cause maladie de Vaquez

Answer 25

mutation au niveau du domaine pseudo-kinase (JH2) de la protéine JAK2 entrainant une activité constitutive

Question 26

Mutation de R-EPO

Answer 26

- plus de feedback - besoin de moins d'EPO

Question 27

Urgence thérapeutique

Answer 27

hématocrite > 60%

Question 28

Risques évolutifs

Answer 28

- métaboliques (uricémie, crise de goutte, insuffisance rénale) - liés au cancer

Question 29

Risques évolutifs de PV

Answer 29

- évolution vers une fibrose de la moelle - leucémie aigüe - thrombose++

Question 30

Signes cliniques PV

Answer 30

- grosse rate - hypoxie - insuffisance respiratoire - prurit - panmyélose (thrombocytose, hyperleucocytose)

Question 31

Valeurs normales hématocrite

Answer 31

- 50% (H) - 45% (F)

Question 32

Valeurs inquiétantes Hb

Answer 32

- 18,5 g/dL (H) - 16,6 g/dL (F)

Question 33

Traitement polyglobulie

Answer 33

- saignées - cytoréducteurs

Question 34

Principe saignées

Answer 34

- on enlève 400-500mL de sang - ↘ la masse de GR - ↘ le fer => ↘ production de GR