Polyglobulies Flashcards
Définition polyglobulie
perte d’équilibre dans l’érythropoïèse entrainant une augmentation du volume total occupé par les GR dans le sang, et donc une augmentation du VG total
Comment se traduit la polyglobulie à l’hémogramme
- ↗ hématocrite
- ↗ hémoglobine
Compartiments du sang
- volume plasmatique
- volume globulaire
Volume plasmatique
45 mL/kg
Volume globulaire
30 mL/kg
=> 40-45% du volume sanguin total
=> hématocrite
Progéniteurs de l’érythropoïèse
1) BFU-E
2 ) CFU-E
Précurseurs de l’érythropoïèse
- proérythroblaste
- érythroblaste basophile
- érythroblaste polychromatophile
- érythoblaste acidophile
- réticulocytes
Cytokines de l’érythropoïèse
1) GM-CSF
2) IL3 et 5
3) SCF
4) EPO
Régulation de la réponse à l’hypoxie
hypoxie > stimulation cellules rénales > production EPO > stimulation erythropoïèse
Voies activées par le R-EPO
- JAK2/STAT5
- MAP Kinase
- PI3Kinase-AKT
Signes cliniques de la polyglobulie
- érythrose
- augmentation de la viscosité du sang (=mauvaise circulation)
- HTA
Risque majeur de la polyglobulie
Thrombose
Définition hématocrite
rapport entre la quantité de GR et le volume de sang total
À quoi peut être due une hématocrite augmentée
- polyglobulie
- ↘ volume plasmatique
Définition Thalassémies
maladies constitutionnelles des GR entrainant une anomalie dans la synthèse d’Hb et donc une microcytose qui est compensée en augmentant le nombre de GR
Syndrome de Gaisböck
dérèglement métabolique entrainant une diminution du volume plasmatique et une fausse polyglobulie
Diagnostic de polyglobulie
Masse globulaire totale > 120%
=> augmentée de plus de 20%
Normes volume globulaire total
- femme : <32 ml/kg
- homme : <36 ml/kg
Polyglobulie primitive
- provient de la moelle
- EPO ↘
Exemples polygobulie primitive
- Maladie de Vaquez
- mutation de R-EPO
Polyglobulie secondaire
↗ EPO
Sources d’hypoxies tissulaires
- altitude
- tabagisme
- anomalies pulmonaires
- shunt artério-véineux
- Hb hyper affine
- apnées du sommeil
Causes de sécrétion anormale d’EPO
- tumeur
- dopage
- hormones (ex. androgène)
Polyglobulie de Vaquez
- hémopathie maligne
- génétique acquise
- les cellules peuvent pousser sans EPO
Cause maladie de Vaquez
mutation au niveau du domaine pseudo-kinase (JH2) de la protéine JAK2 entrainant une activité constitutive
Mutation de R-EPO
- plus de feedback
- besoin de moins d’EPO
Urgence thérapeutique
hématocrite > 60%
Risques évolutifs
- métaboliques (uricémie, crise de goutte, insuffisance rénale)
- liés au cancer
Risques évolutifs de PV
- évolution vers une fibrose de la moelle
- leucémie aigüe
- thrombose++
Signes cliniques PV
- grosse rate
- hypoxie
- insuffisance respiratoire
- prurit
- panmyélose (thrombocytose, hyperleucocytose)
Valeurs normales hématocrite
- 50% (H)
- 45% (F)
Valeurs inquiétantes Hb
- 18,5 g/dL (H)
- 16,6 g/dL (F)
Traitement polyglobulie
- saignées
- cytoréducteurs
Principe saignées
- on enlève 400-500mL de sang
- ↘ la masse de GR
- ↘ le fer => ↘ production de GR
