Hématopoïèse Flashcards
Définition hématopoïèse
ensemble des mécanismes qui assurent la production constante et régulée des différentes cellules sanguines
Comment fait-on une biopsie ostéo-médullaire
on prélève un fragment ostéo-medullaire au niveau de l’épine illiaque postéro-supérieure
Que peut-on voir avec une biopsie ostéo-médullaire
- cadre osseux
- cellules fonctionnelles (ostéoblastes/clastes)
- vascularisation
- tissu de soutien (=stroma)
- cellules hématopoïétiques
Définition myélogramme
cytoponction de la moelle permettant une analyse qualitative et quantitative de l’ensemble des cellules hématopoïétiques
Compartiments de la moelle osseuse
- compartiment de soutien / stroma
- compartiment cellulaire hématopoïétique
Que trouve-t-on dans le stroma
- fibroblastes
- adipocytes
- cellules endothéliales
- ostéoblastes/clastes
- macrophages
- réseau vasculaire
A quoi servent les interactions entre les compartiments de la MO
- maintien des CSH
- différenciation
Définition homing
mécanisme permettant aux cellules sanguines de quitter le torrent circulatoire et de retourner dans les organes hématopoïétique
Que produisent les fibroblastes, cellules endothéliales et les macrophages
- GM-CSF
- G-CSF
- CSF1
- KL
=> dans le stroma + tout l’organisme
Que produisent les macrophages et les cellules T
les cytokines
=> lieu de l’inflammation
Production d’EPO
cellules péritubulaires rénales (+un peu foie)
Production TPO
foie (+un peu rein)
Récepteurs des Facteurs de croissance hématopoïétique
glycoprotéines :
- tyrosine/kinase
- cytokines associées à des tyrosines/kinases
Inhibiteurs de l’érythropoïèse
- lymphocytes T
- TNF
Inhibiteurs de la granulopoïèse
produits par les L-T suppresseurs :
- IFN
- TNF alpha
- TGF bêta
- MIP 1alpha
Définition erythropoïèse
processus par lequel l’organisme assure la production des GR
Définition dysérythropoïèse physiologique
apoptose intramedullaire d’environ 10% de la production quotidienne d’erythrocyte
Diamètre réticulocyte
8 micromètres
Éléments nécessaires à l’érythropoïèse
- métaux (fer)
- vitamines (B12, folates)
- hormones
Récepteurs à l’EPO
- associés à des tyrosines/kinases
- présent sur les BFU-E ; CFU-E, proerythoblastes, erythroblastes basophiles
Inhibiteurs de la prolifération des CFU-E et proerythroblastes
- TNF alpha
- interféron gamma
Numération des réticulocytes
20-100 G/L
=> précise la qualité de la production médullaire
Intérêt frottis cellulaire
apprécier la morphologie des cellules
Objectif myélogramme
- quantifier l’érythropoïèse
- étude morphologique
Proportion d’érythroblastes
15 à 30% des cellules myéloides
Définition plaquettes / thrombocytes
fragments cellulaires ancléés issus de la fragmentation cytoplasmique des mégacaryocytes
Combien de plaquettes produit un mégacaryocytes
2000 à 5000
Numération des plaquettes
150 à 400 g/L
=> hémogramme
Production de Polynucléaires Neutrophiles
50 milliards par jour
Durée de vie PNN
1 à 3j
Nombre de PNN du sang périphérique
1,5 à 7 g/L
=> hémogramme
Proportion de PNN
50 à 70% des cellules médullaires
Nombre de polynucléaires éosinophiles
0,1 à 0,4 g/L
Durée de vie des polynucléaires éosinophiles
2 semaines
Nombre de moncocytes
0,2 à 1 g/L
Durée de vie monocytes
3 mois à 3 ans
Morphologie du GR
7 x 2 um
Facteurs diminuant l’affinité de l’Hb pour l’O2
- ↗ pression partielle en O2
- ↗ température
- ↗ 2,3 DPG
- ↘ pH
Données quantitatives des GR fournies par l’hémogramme
- Hémoglobine totale
- VGM
- CCMH
- nombre de plaquettes et de leucocytes
+ nombre de GR et hématocrite (moins utiles)
Anisocytose
GR de tailles différentes
Poïilocytose
GR de formes différentes
Anisochromie
GR de colorations différentes
Hypochrome
GR de coloration diminuée
Maladie avec hypochrome
- carence martiale
- thalassémie
Polychromatophilie
hypercoloration des GR avec aspect bleuté
(+ présence de réticulocytes)
Pathologies avec polychromatophilie
anémie hémolytique
Dacryocytes
GR en forme de poire
Pathologie avec dacryocytes
myélofibrose
Schizocytes
fragmentation des GR
Pathologies avec schizocytes
- microangiopathie thrombotique
- syndrome hémolytique
- syndrome urémique
Drépanocytes
hématies en forme de faucille
Sphérocytes
GR ronds
Pathologies avec sphérocytes
sphérocytose héréditaire
Corps de Howell-Jolly
inclusion nucléaire
ex. asplénie
Définition destruction intramedullaire
destrcution excessive d’érythroblastes défectueux
Pourquoi les GR meurent au bout de 120j
- diminution activité enzymatique => oxydation
- déséquilibre ionique
- diminution charge négative membrane
Valeur normale bilirubine libre
< 10 mg/L
ou
< 17 umol/L
Valeur normal bilirubine conjuguée
< 3 mg/L
ou
< 5 umol/L
Ictère nucléaire
solubilisation de la bilirubine libre dans les lipides cérébraux
Maladie de Crigler Najjar
non conjugaison de la bilirubine entrainant un excès de la forme libre
Valeur normale de l’haptoglobine sérique
0,7 à 2,5 g/L
Valeur normale de l’haptoglobine dans l’hémolyse intratissulaire
0,1 à 0,5 g/L
Valeur normale de l’haptoglobine dans l’hémolyse intravasculaire
< 0,03 g/L
Hémoglobinurie
urines rouges par présence importante d’hématies
Tubulopathie
induit une insuffisance rénale si associé à un état de choc