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UE6-Hémato > Hémostase > Flashcards

Hémostase Flashcards

1
Q

Définition hémostase

A

processus physiologique permettant de limiter des pertes sanguines en cas de brèche vasculaire et de maintenir le sang fluide dans les vaisseaux pour éviter les thromboses

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Q

Étapes de l’hémostase

A

1- Hémostase primaire
2- Coagulation
3 - Fibrinolyse

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Q

Hémostase primaire

A
  • vasoconstriction locale
  • thrombus blanc (=clou plaquettaire)
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4
Q

Coagulation

A

thrombus rouge = clou fibrino-plaquettaire
=> arret du saignement

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5
Q

fibrinolyse

A

dissolution du caillot
=> reperméabilisation

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6
Q

Acteurs de l’hémostase primaire

A
  • vaisseau
  • plaquettes
  • facteur de Willebrand
  • fibrinogène
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7
Q

Cellule endothéliale

A
  • non thrombogène
  • régulation négative de la coagulation
  • synthèse de protéine fibrinolytique
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8
Q

Sous endothélium

A
  • thrombogène
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9
Q

plaquettes

A
  • proviennet du mégacaryocytes
  • 150 à 400 g/L
  • 8 à 10 jours
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10
Q

Granules α

A

protéines specifiques ou non

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11
Q

Granules denses

A
  • ADP
  • Calcium
  • Sérotonine
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12
Q

Facteur de Willebrand

A
  • protéine multimérique provenant des cellules endothéliales
  • circule lié au facteur 8
  • régulée par ADAMTS13
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13
Q

Fibrinogène

A
  • synthèse par le foie
  • présent dans le plasma et les granules α
  • hémostase primaire + coagulation
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14
Q

Mécanismes d’adhésion plaquettaire

A
  • via le facteur Willebrand
  • via GPIa/IIa et GPVI
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15
Q

ADAMTS 13

A

protéine qui limite la taille et le pouvoir adhésif du facteur Willebrand

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16
Q

Activation plaquettaire

A
  • changement de forme
  • sécrétion des granules
  • transformation des phospholipides en thromboxane
  • exposition des phospholipides anioniques
  • recrutement/activation des plaquettes
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17
Q

Problèmes liés aux plaquettes

A
  • thrombopénies
  • thrombopathies
  • Maladie de Willebrand
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18
Q

Problèmes liés aux fibrogènes

A

Fibrinogénémie
(A ; Hypo ; Dys)

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19
Q

De quoi résulte de clou fibrino-plaquettaire

A

d’une succession de protéolyses (pro-enzyme > enzyme) réalisées sur une surface phospholipidiques

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20
Q

Définition coagulation plasmatique

A

succession de réaction enzymatiques aboutissant à la formation d’un réseau de fibrine

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21
Q

Acteurs de la coagulation

A
  • cellules endothéliales
  • monocytes
  • plaquettes
  • cellules périvasculaires
  • facteurs de coagulation
  • inhibiteurs de coagulation
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22
Q

Où a lieu la coagulation

A

à la surface des plaquettes activées (=surface de catalyse)

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23
Q

définition facteurs de la coagulation

A

proenzymes synthétisées par le foie, activées lors de l’activation de la coagulation

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24
Q

Facteur I

A

fibrinogène

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25
Q

Facteur II

A

prothrombine
IIa = thrombine

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26
Q

Facteurs de coagulation vitamine K dépendant

A

II ; VII ; IX ; X
+ protéines C et S

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27
Q

Zymogènes de sérines protéases

A

Facteurs :
II ; VII ; IX ; X

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28
Q

Facteurs de la phase de contact

A

Facteurs :
XI ; XII ; prékallikréine ; kininogène de haut PM

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29
Q

Zymogène d’une transglutaminase

A

facteur XIII

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30
Q

Cofacteurs

A

Facteurs V et VIII
/!/ pas des pro-enzymes
activés par la thrombine

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31
Q

Antithrombine

A
  • famille des serpines
  • activée par l’héparine
  • inhibition irréversible sur FIIa et Xa
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32
Q

Protéine C

A
  • zymogène
  • activée en serpine par la thrombine
  • inactivation de FVa et FVIIIa
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33
Q

Protéine S

A

> cofacteur si libre dans le sang (pas enzymatique)
vitamine K dépendante
liée à C4bBp dans 60% des cas

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34
Q

Vitamine K

A

vitamine liposoluble apportée par l’alimentation, absorbée dans l’intestin elle gagne l’hépatocyte pour subir une oxydo-réduction

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35
Q

Rôle de la vitamine K

A

permet la carboxylation des protéines => indispensable à leur activité

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36
Q

Rôle du calcium

A
  • liaison entre les facteurs vitamineK-dépendants et les phospholipides négatifs
  • augmente l’efficacité catalytique
  • régule l’activation de FXIII
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37
Q

Voies d’activation de la coagulation

A
  • initiation (extrinsèque)
  • amplification (intrinsèque)
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38
Q

Actions de la thrombine

A
  • transformation du fibrinogène en fibrine soluble
  • activation du FXIII (=insolubilité)
  • stimule les plaquettes
  • active V et VIII (=accélération)
  • active FXI
  • active tous les types cellulaires
  • active PC
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39
Q

FVIIIa

A

cofacteur de l’activation de FX par FIXa

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40
Q

FVa

A

cofacteur de l’activation de FII par FXa

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41
Q

Où se fixent les cofacteurs

A
  • phospholipides
  • enzymes
  • substrat de la réaction enzymatique
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42
Q

Rôle phospholipides

A

augmentation de l’affinité de l’enzyme pour le substrat (Km diminué)

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43
Q

Rôle cofacteur dans la réaction

A

accélération (>1000)

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44
Q

Hémophilie A

A

déficit en FVIII

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45
Q

FXIIIa

A

stabilise le polymère de fibrine

46
Q

Hémophilie B

A

déficit en FIX

47
Q

Troubles de la coagulation

A
  • Hypovitaminose K
  • Problèmes de foie
48
Q

Définition fibrinolyse

A

processus qui entraîne la dissolution progressive de la fibrine formée au niveau de la brèche vasculaire (=caillot)

49
Q

Synthèse de t-PA et PAI-1

A

cellules endothéliales

50
Q

Systèmes d’activation du plasminogène

A
  • activateur tissulaire (t-PA)
  • urokinase (u-PA)
51
Q

Inhibition de l’activation du plasminogène

A
  • PAI-1
  • α2-antiplasmine
    => complexes inactif irréversibles
52
Q

Thrombin Activatable Fibrinolysis inhibitor (TAFI)

A
  • activé par la thrombine
  • ralentit la fibrinolyse => empêche le complexe plasminogène/fibrine
53
Q

Quand se passe les phénomènes d’activation dans la fibrinolyse

A

en phase solide

54
Q

Quand se passe les phénomènes d’inhibition dans la fibrinolyse

A

phase liquide

55
Q

Inhibiteurs de l’activation des plaquettes

A
  • PGI2
  • NO
  • ecto-ADPase
56
Q

Inhibition de la coagulation plasmatique

A
  • antithrombine
  • PC/PS
  • TFPI
57
Q

Inhibition par l’antithrombine

A
  • thrombine
  • FXa
  • FIXa
  • FXIa
  • FXIIa
58
Q

Inhibition par PC/PS

A
  • FVa
  • FVIIIa
59
Q

Inhibiteurs de PCa

A
  • PCi (serpine)
  • α1-antitrypsine
60
Q

Définition purpura

A

extravasation de sang hors des capillaires du derme pouvant résulter d’une thrombopénie , d’une thrombopathie ou d’une anomalie vasculaire

61
Q

Manifestation d’un purpura thrombopénique

A

pétéchies
ecchymoses

62
Q

Manifestation d’un purpura vasculaire

A

inflitré = surélevé par rapport à la peau
nécrotiques, bulleux

63
Q

Examen de dépistage pour la maladie de Willebrand

A
  • temps d’occlusion plaquettaire
  • TCA/TCK
  • dosages (vWF, FVIII)
64
Q

Sévérité de l’hémophilie

A
  • mineur si facteur > 5%
  • modéré si entre 1 et 5%
  • sévère si < 1%
65
Q

Manifestations cliniques d’un déficit en FXIII

A
  • hémorragies intracérébrales
  • Hémorragie à la chute du cordon ombilical
  • anomalies de cicatrisation
  • fausses couches repétées
66
Q

Pathologies acquises de l’hémostase

A
  • insuffisance hépato-cellulaire
  • hypovitaminose K
  • CIVD
67
Q

définition pétéchie

A

macules rouges punctiformes

68
Q

Définition ecchymose

A

tâche hémorragique au niveau des couches superficielles du derme : bleu/violet et contours nets

69
Q

Définition vibice

A

strie linéaire rouge au niveau du pli de flexion

70
Q

Saignements associés au purpura

A
  • épistaxis
  • gingivorragies
  • métrorragie
  • ménorragie
71
Q

Définition hémarthrose

A

douleur articulaire aigue avec chaleur et gonflement
=> associé à l’hémophilie ++++

72
Q

triade de virchow

A
  • stase sanguine
  • lésion endothéliale
  • hypercoagulabilité
73
Q

Définition thrombose veineuse

A

obstruction de la lumière d’une veine à une localisation variable pouvant entrainer une nécrose

74
Q

Traduction clinique d’une thrombose artérielle

A
  • angor et infarctus
  • artériopathie des MI
  • accident vasculaire ischemique
75
Q

Définition thrombophilie

A

état prothrombotique associé à au moins un facteur biologique de risque

76
Q

Expression du facteur tissulaire pendant une CIVD

A
  • monocytes
  • cellules endothéliales
  • organes riches en FT
  • cellules tumorales
77
Q

Manifestations d’une CIVD aigüe

A

hémorragique ou trhombotique

78
Q

Anomalies caractéristiques d’une CIVD

A
  • thrombopénie
  • hypofibrinogénémie
79
Q

Examens diagnostics d’une CIVD

A
  • plaquettes (<100g/l)
  • allongement du TQ (>3s)
  • fibrinogène (<1g/L)
80
Q

Caractéristiques d’une MAT

A
  • trhombopénie périphérique
  • anémie hémolytique mécanique
81
Q

Signes cliniques d’une MAT

A
  • purpura thrombotique thrombocytopénique (adulte)
  • Syndrome hémolytique et urémique (enfant)
82
Q

À quoi sert l’étude de l’hémostase en clinique ?

A
  • diagnostic syndrome hémorragique
  • évaluation risque hémorragie avant chirurgie
  • suivie de traitements anticoagulants
  • exploration de thrombose répétées
83
Q

Tableau clinique atteinte de l’hémostase primaire

A
  • atteinte des petits vaisseaux
  • hémorragie riche/disséminée/visible/spontanée
  • saignement cutaneo-muqueux
  • hémarthroses exceptionnelles
84
Q

Tableau clinique d’une atteinte de la coagulation

A
  • atteinte des gros vaisseaux
  • hémorragie latente provoquée par un trauma minime
  • saignements profonds
  • hémarthroses fréquentes
85
Q

Définition mesure du temps d’occlusion plaquettaire

A

mesure d’un temps d’obturation, dans des conditions de flux standardisées, d’un microcapillaire recouvert d’une membrane de collagène

86
Q

dépistage via mesure du temps d’occlusion plaquettaire

A
  • maladie de Willebrand
  • thrombopathies
    /!/ perturbé par certains médicaments
87
Q

De quoi doit s’accompagner le dosage de vWF

A

dosage du facteur VIII

88
Q

Facteurs de variation de VWF

A
  • groupe sanguin (↘ chez O)
  • inflammation (↗)
  • grossesse (↗)
  • stress/effort (↗)
  • âge (↗)
89
Q

Dosage de coagulation plasmatique

A
  • examens réalisés sur le plasma dans un tube à citrate
  • besoin de phospholipides, calcium et réactifs
90
Q

Qu’explore-t-on avec les tests de coagulation ?

A

les propriétés fonctionnelles des facteurs de coagulation (=activité)

91
Q

Définition TCA

A

Temps de céphaline + activateur
=> mesure du temps de coagulation à 37° en présence de phospholipides, calcium et d’activateur de la phase de contact

92
Q

Qu’explore le TCA

A

la voie intrinsèque de la coagulation :
- facteur de la phase de contact
- FIX ; F.X ; FXI ; FV ; FII ; FVIII
- fibirnogène

93
Q

À partir de quand le TCA est considéré allongé ?

A

lorsqu’il dépasse de 6 à 8 secondes le temps du témoin
ou ratio Malade/Témoin > 1,2

94
Q

Dans quelles situations observe-t-on un allongement isolé du TCA

A
  • déficit en FVIII (=hémorragie)
  • déficit en facteur de la phase de contact (pas d’hémorragie)
  • anticoagulant circulant
95
Q

Définition TP/TQ

A

Taux de prothrombine/Temps de Quick
= mesure du temps de coagulation à 37° en présence de thromboplastine et de calcium

96
Q

Qu’explore-t-on avec le TP/TQ

A

la voie exogène de la coagulation :
- FVII ; F.X ; FV ; FII
- fibrinogène

97
Q

À partir de quand un TP est pathologique

A

lorsqu’il est inférieur à 70%

98
Q

I.N.R

A

International Normalized Ration
=> surveillance des traitement anticoagulants antagonistes de la vitamine K

99
Q

Pathologie liée à un TQ allongé isolée

A

déficit en FVII

100
Q

Pathologies liée à l’allongement du TCA et de TQ

A
  • hypovitaminose K (↘ FII, FVII, FX)
  • insuffisance hépatocellulaire (↘FII, FVII, FX et FV)
  • CIVD
  • déficit en fibrinogène, FII, FV ou FX
101
Q

Quels signes biologiques retrouve-t-on en CIVD

A
  • thrombopénie
  • ↘ fibrinogène
  • ↘ FII et FV
  • présence de D-dimères
102
Q

Dosage du fibrinogène

A
  • associé au TP et TCA
  • évaluation du fibrinogène fonctionnel
  • taux normal = 2 à 4 g/L
103
Q

A quelles pathologies peut être associée une baisse du fibrinogène

A
  • insuffisance hépato-cellulaire
  • CIVD
  • fibrinolyse
  • fibrinogénémie (a, hypo, dys)
104
Q

Facteurs de la voie extrinsèque

A
  • FII
  • FV
  • FX
  • FVII
    (=> ↘ TP)
105
Q

Facteurs de la voie intrinsèque

A
  • FVIII
  • FIX
  • FXI
  • FXII
    => TCA
106
Q

Temps de lyse des euglobulines

A

hyperfibrinolyse si < 30mn

107
Q

PDF

A

= dosage des produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène
diagnostic de fibrinogénolyses primitives

108
Q

D-Dimères

A

produits de dégradation de la fibrine
- CIVD (augmenté)
- exclusion de thrombose veineuse (bas)

109
Q

Dosage des monomères de fibrine

A

dépistage précoce de CIVD

110
Q

Facteurs de risque constitutionnels de thrombose

A
  • déficit en inhibteurs (AT, PC, PS)
  • polymorphisme de FV et du gène de FII
111
Q

Facteurs de risque acquis de thrombose

A

anticorps anti-phospholipides

112
Q

dépistage anticorps anti-phospholipides

A

recherche de :
- lupus anticoagulant
- anticorps anti-cardiolipines
- anticorps anti-β2GPI

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