Pneumopathie Intersitielles Diffuses Flashcards

1
Q

Classification des PID ?

A

PID aigue inf à 3S

  • > Infectieuse
  • > HD
  • > SDRA
  • > Acutisation d’une PID subaigue

PID subaigue ou chronique > 3mois

  • Causes connues
  • Causes inconnues
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Q

Causes de PID les plus fréquentes ?

A
  • Sarcoidose
  • fibrose pulmonaire idiopathique
  • PID connectivite / vascularite
  • pneumoconioses
  • pneumopathie hypersensibilité / médicamenteuses
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3
Q

PID origine infectieuse ?

A
Pneumocytose
Miliaire tuberculeuse
Germes atypique :
=> Mycoplasma
=> Chlamydia pneumoniae
=> Chlamydia psittaci 
=> Légionella / Coxiella 
Viral :
=> VRS
=> Grippe (ok)
=> Adénovirus
=> HSV
=> VZV (pneumopathie varicelleuse)
=> CMV
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4
Q

PEC si fièvre ?

A
  • ttt anti infectieux probabiliste
  • > couvre P. Jirovecii (si ID)
  • > M tuberculosis si compatible
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6
Q

Pneumocystose clinique ?

A

Triade apparition progressive :

  • Fièvre
  • Toux sèche
  • dyspnée intensité croissante

TDM = Aspect en verre dépoli
LBA = technique argentique / Giemsa / visualiser corps intrakystiques / PCR
Sang : recherche de B-D-glucane

PEC : 1ère intention = COTRIMOXAZOLE (si hypoxie + CTC)

(Chez VIH diag diff avec autres infection / Kaposi / pneumopathie infectieuse)

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8
Q

Clinique de la PID ?

A

Aigue ou subaigue
+ souvent insidieux

+/- dyspnée effort / toux sèche / râles crépitants des bases
Râles velcro aux bases (très secs) et Hippocratisme digital (2 signes très rares au cours de la sarcoidose)

Remarque dans pneumopathie hypersensibilité = signes pulmonaires rythmé par exposition

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10
Q

LBA ?

A

Répartition normale = 80% macrophages / 20% de lymphocytes / 5% PNN / 2% éosinophiles

  • macrophagique
    => Fibrose pulmonaire idiopathique
    => pneumoconiose
    => Histiocytose langheransienne
  • Lymphocytaire
    => sarcoidose +++ CD4 > CD8
    => hypersensibilité / méd +++ CD8 > CD4
  • Neutrophilique
    => fibrose
    => connectivite
    => granulomatose éosinophiles
  • Hémorragique (macroscopique / nombreux sidéroblastes par Pearls = score de Golde)

+/- Etude minéralo
+/- coloration au PAS = suspicion de lipoprotéinose alvéolaire

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11
Q

Bilan paraclinique des PID ?

A

Radio thorax = opacité parenchyme (mais dans 10% normale)

TDM (attention aux FP avec insuffisance cardiaque g)
-> Nodules
-> Lignes et réticulations
-> Épaississement péri bronchovasculaire
-> Hyperdensité
=> Condensations : EFFACE contours vaisseaux et parois bronchique
=> verre dépoli : EFFACE pas contours vaisseaux et parois bronchique (potentiellement RÉVERSIBLE)
-> rayon de miel (IRRÉVERSIBLE)

Indirect = bronchectasie par traction (mais paroi normale) : asymptomatique (pas hémoptysie)
Déformation scissures

EFR =

  • sd restrictif
  • alétration de la DLCO
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12
Q

TDM ?

A

=> micronodules (sarcoidose / miliaire / silicose..)
=> opacité linéaires
=> hyperdensité en verre dépoli
=> opacité plage allure alvéolaire
=> lésions kystiques isolée = rayon de miel
=> bronchectasie (dilatation passive des bronches)
=> ADP
=> Anomalie pleurales

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14
Q

3 principales pneumoconioses ?

A
- silicose
(Si associé à la sclérodermie = sd erasmus)
=> atteinte MICROnodulaire diffuse
=> ADP en coquille œuf CALCIFIÉ 
=> alvéolite macrophagique
  • Asbestose (amiante) plus fréquente
    => opacité réticulaires / ou rayon de miel
    => 80% plaques pleural (marqueur exposition)
    => LBA : corps asbestosique
  • Berylliose
    => exposition professionelle aux poussières
    => lésion de verre dépoli
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15
Q

Evolution de la radio ?

A

Initial
= syndrome interstitiel réticulo nodulaire / alvéolo interstitiel

Évolué
= Aspect en rayon de miel (trame fibreuse + kystes ou des bulles

Micronodules = vers granulomatose
Opacité réticulé (ligne de Kerley) = vers formes primitives
Kystes = vers histiocytose langheransienne ou lymphangioléiomyomatose
Condensation = PID chronique idiopathique / éosinophiles / hypersensibilité

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18
Q

À quoi sert la recherche de précipitine ?

A

Vis a vis ag suspectible induire une pneumopathe hypersensibilité
=> sérodiagnostic poumon de fermier / poumon éleveur oiseau

Permet de juste de confirmer exposition (pas stringeant)

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19
Q

Histiocytose Langerhansienne ?

A

Homme jeune (inf 40ans) TABAGIQUE
Manifestations extra
=> Osseuse : LÉSIONS MULTIPLES EMPORTE PIÈCE
=> Endocrinienne : Diabète insipide
=> ADP
=> Cutané : lésions croûteuses péri orificielle

Syndrome interstitiel réticulaire ou réticulo nodulaire

LBA : hyper CD1

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20
Q

Fibrose pulmonaire idiopathique ?

A

Diag d’élimination

Age de survenue vers 60ans
Dyspnée effort / toux sèche / crépitants secs prédominent aux bases

Imagerie :
Réticulaire à prédominance bibasale et sous pleurale
Plages de verre dépoli 
Image en rayon de miel 
Bronchectasie de traction 

LBA : neutrophilique et éosinophilique

=> HISTOLOGIE +++

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23
Q

Médicaments responsable de PID ?

A
Amiodarone
MTX
BBloquant
Nitrofurantoine
Bléomycine 

Imagerie :
=> Condensations
=> Verre dépoli
=> Épanchement pleural

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24
Q

Pneumopathies hypersensibilité ?

A

Professionelle :

  • > Maladie poumon de fermier
  • > maladie éleveur oiseaux
  • > maladie des champignonnistes

Non professionnel :

  • > Alvéolite aviaire domestique
  • > Maladie des climatisateurs / humidificateur domestique

Imagerie :
=> Micronodules centrolobulaire
=> Verre dépoli

LBA : Lymphocytaire CD8> CD4

CONFIRMER EXPOSITION = RECHERCHE DE PRECIPITINE

25
Q

PID de causes connues ?

A
  • Pneumoconioses : asbetose / silicose / bérylliose / métaux
  • Médicamenteuse +++
  • hypersensibilité

Prolifération tumorales

  • > Lymphangite carcinomateuse +++
  • > Lymphome
  • > Carcinome bronchiolo alvéolaire

Insuffisance cardiaque gauche +++

30
Q

PID de cause inconnue ?

A
  • Sarcoidose +++
  • Connectivite / Vascularite (churg et wegener) / Amylose
  • Histiocytose langheransienne
  • Lymphangioléiomyomatose
  • lipoprotéinose alvéolaire
  • pneumopathie chronique à éosinophiles
PID idiopathique 
- Chronique fibrosante :
=> fibrose pulmonaire idiopathique +++
=> PI non spécifique
- aigue subaigue
=> pneumopathie organisée cryptogénique
=> PI lymphocytaire 
- liées au tabac :
=> PI desquamative
=> PI avec bronchiolite respiratoire