PEROXYSOME Flashcards
structure et caractéristique
Sacs membraneux contenant de puissantes enzymes oxydatives : Oxydases et Catalase
• 1 seule membrane
• Diamètre variable : de 0,15 à 1,7 um
Pas d’ADN, pas de génome, pas de ribosomes
Importation de toutes les protéines présentes dans le peroxysome à partir du cytosol, comme pour le réticulum endoplasmique
• Présents chez tous les eucaryotes
Rendus obsolètes par la mitochondrie
substrat
flexibilité
sub : Utilisation de l’oxygène : Vestige d’un ancien organite qui métabolise l’oxygène
• Pas ou peu de libération d’énergie
flexibilité :
• Taille des peroxysomes dépendante des besoins en oxydation de l’organe qui les contient :
-> Levures sur un milieu riche en sucre petits pedoxysomes
-> Levures sur un milieu riche en méthanol→ gros peroxysomes : Pour oxyder le méthanol
-> Levures sur des acides gras → gros peroxysomes : Pour B-oxyder les acides gras
Propriété commune avec mitochondrie
Proviennent du clivage d’organistes préexistants importent du cytosine des prot préformé participent au même type de métabolisme oxydatif
element de structure constant
membrane
matrice
membrane : limite peroxysome a sa périphérie
semblable a celle de la membrane plasmique
epaisseur 6 a 8 nm
matrice : homogene ou finement granulaire
moderement opaque au rayonnement electronique
présence qq fois de filaments ramifié de 4 a 4,5nm de diametre
element de structure inconstant
nucleole
plaque marginale
Présent chez de nombreuses espèces animales ou végétales, mais absent chez les primates
Occupe le centre des peroxysomes
Aspect dense, poly ou multitubulaire
Disposition variable des tubules : soit unis étroitement en formation dense, soit disposés autour d’un espace constituant la paroi d’un tubule secondaire
plaque :
• Structure plate, épaisse et linéaire disposée a la périphérie du peroxysome
-Homogène et très dense au rayonnement électronique
-Plus épaisse que la membrane du peroxysome
• Retrouvée dans les peroxysomes du foie et des reins de nombreux primates
Fonction du peroxysome
detox
- Synthèse du peroxyde d’hydrogène (H2O2) par transformation d’un substrat hydrogéné grâce à l’oxydase
- Dégradation du peroxyde d’hydrogène ainsi créé par oxydation de molécules toxiques grace à la catalase, enzyme la plus importante
- Molécules toxiques concernées: alcool, phénol, formaldéhyde, acide formique
principaux organes concerne : foie et rein
autre fonction du peroxysome
beta oxydation aci gras : mm mecanisme detox
catalyse de la degradation de l’acide urique : degradation en allantoïne par l’urate oxydase, reaction presente chez presque tous les mammifères, sauf primate
synthese plasmogène : classe de phospholipide la plus abondante dans la myeline : role des peroxysome dans la 1ere etape de la synthese
biogenese du peroxysome
origine
formation membrane
synthese des prot de la matrice
origine :
• Bourgeonnement du RE lisse
forma membrane
• Synthétisée par le RE granulaire : Egalement implique dans la synthèse des protéines et des lipides
synthese prot :
Par des ribosomes libres
Cas de la catalase :
- Dans le hyaloplasme, l’apo-monomère, précurseur, s’assemble en tétramére une fois dans la matrice peroxysomale
- L’apo-catalase doit s’associer avec l’hème catalase pour devenir activ
Biogenese
division et croissance a partir de peroxysome pre existant
division : Augmentation de leurs dimensions
croissance :
- Par import de protéines peroxysomales spécifiques provenant du cytosol
- Puis fission
- Même processus pour les mitochondries ou le RE
import des prot peroxysomales
elements necessaire
Signal d’import : 3 acides amínės à l’extrémité C-terminale de la proteine
- Peut se situer parfois en position N-terminale
• ATP
• Peroxines : Au moins 23 connues
import des prot peroxysomale
peroxine
• Récepteurs protéiques solubles cytosoliques
• Ancrées dans la membrane du peroxysome du côté cytosolique
• Nécessaires à la biogénèse des peroxysomes :
- Assemblage de la membrane
- Import des protéines de la lumière
- Prolifération et héritage des peroxysomes
• Codées par les gènes PEX •
import des prot peroxysomal
mecanisme
• Pas de nécessité de déplier la protéine pour l’import :
- Processus différent de celui de la mitochondrie
• Pex5 (peroxine 5) suit l’import tout au long du trajet de la protéine importée
2 categories de deficits peroxymaux
deficit d’une seule enzyme
autre processus pathologique
En général, une seule voie métabolique peroxysomale touchée
autre:
• Hépatite virale :
- Traitement avec des médicaments qui diminuent les lipides Conséquences: multiplication des peroxysomes et apparition du cristalloide
2 categories de deficits peroxymaux
deficit dans la biogenese du peroxysome
• Maladies létales :
Appelées PBDS = Peroxisome Biogenesis Disorders
• Toutes les voies métaboliques du peroxysome touchées
• Provoquées par n’importe quelle mutation dans au moins un des 13 gènes PEX codant les peroxines
• Cas de la maladie de Zellweger
- Défaut héréditaire de l’import de protéines dans le peroxysome
- Peroxysome vide
- Anomalies du cerveau, du foie et du rein
- Mort précoce
- Dans certaines formes, mutation dans le gène de peroxine 2 = protéine membranaire intégrale de la membrane du peroxysome
