Pediatrisk kardiologi - Medfødte hjertelidelser Flashcards
Hvor mange nyfødte rammes av medfødte hjertefeil?
Hvilke endringer har skjedd vedrørende medfødte hjertelidelser (MHL/CHD)?
Hva mener man med “red rivers” og “red waterfalls”?
Man har to “red rivers” og to “red waterfalls”.
Atrium septum defekt (ASD) og atrioventrikulær septum defekt (AVSP) er “red rivers”; de flyter venstre til høyre, og fra rød side (oksygenrikt blod) til blå side (oksygenfattig blod) og at de har så lav hastighet at de ikke danner bilyder.
Ventrikkelseptumdefekt (VSD) og patent ductus arteriosus (PDA) er og venstre til høyre shunter, men der det er store trykkforskjeller som gir store hastigheter som da gir en bilyd.
“Red rivers” = stille
“Red waterfalls” = bilyd
Hva er ASD?
Er to typer ASD:
Primum (partial AVSD)
Secundum ASD.
Hva er secundum ASD?
Definisjonen av ASD; var tidligere alle hull mellom atriene.
Man ser nå at små hull er veldig vanlig hos nyfødte (ca. 50% av nyfødte som us. har en eller annen form for lekkasje over foramen ovale).
To artikler (Canada og fra Øst-Europa) viste at alle hull under 3 mm vil lukkes spontant innen barnet er 18 mnd..
Alle hull under 3 mm kalles for patent foramen ovale (PFO) er fysiologisk, og lukkes innen 18 mnd..
Trondheim definisjon
Hull over 3 mm er patologiske, og er da secundum ASD.
Hva er kliniske funn ved secundom ASD?
En “red river” øker blodfløden til lungene.
Den mest vanlige alderen for bilyden sekundært til en ASD er fra ett år opp til tenårene; har man en slik bilyd mellom ett år og tenårene er det en secundum ASD inntil det motsatte er bevist.
Hvordan behandler man en secundum ASD?
Kort innleggelsestid, tre dagers prosedyre.
Hva er AVSD?
Figuren øverst til høyre viser den endokardielle puten (endocardial cushion) som ligger som en “klump”, sentrert til sentrum av hjertet.
Strukturen utvikler seg til “krysset” i hjertet, altså det lave atrielle septumet og det superioposteriore delen av ventrikkelseptumet og de to ulike AV-klaffene.
Ved en feil i utviklingen av den endokaridelle puten, vil man få et stort hull midt i hjertet, som er vist på figuren nederst på sliden.
Partiell AVSD betyr at man finner en defekt AV-klaffene på en side av hjertet, mens ved komplett AVSD så finner man en defekte av AV-klaffene på begge sider.
Hva er partiell AVSD?
Bildet viser to typer av ASD, og en “inlet” VSD.
Øverst ser man en secundum ASD, mens man litt lengre ned ser man et primum ASD (helt nede ved AV-klaffene).
De to AV-klaffene på bildet ligger i samme nivå, mens i et normalt hjertet vil mitralklaffen ligge litt høyere enn tricuspidalklaffen.
VSD-en er posterior (befinner seg i det posteriore septumet, under AV-klaffene).
Ved partiell AVSD vil de to AV-klaffene befinne seg i samme nivå, og det vil være “clefts” i både tricuspidal- og mitralklaffen.
Av disse er det størst lekkasje på
mitralklaffen.
En “inlet” VSD vil ha en bilyd.
Hva er forskjellen mellom partiell og komplett AVSD?
Bildet til venstre viser forskjellen mellom en primum ASD, og en komplett AVSD.
Til venstre seg man to AV-klaffer som ligger i samme nivå, og ASD-en går ned til klaffene, men ventrikkelseptum er intakt under klaffene.
Ved komplett AVSD finner man hull på begge sidene av AV-klaffene, slik at det dannes en felles AV-klaff som tilhører mitralklaffen og tricuspidalklaffen.
Hvis man ser på klaffene fra atriesiden, viser den øverst figuren til høyre normal plassering av hjerteklaffene.
Figuren som viser en partiell AVSD, viser en annulus og to oroficer (hull).
Det mitrale hullet har en “kløft”, og tricuspidalklaffen har en “kløft”.
Komplett AVSD har en annulus og ett hull som består av fem ulike blad (left mural som ligger på mitralsiden, høyre ateriosuperior og right mural på tricuspidalsiden og anteriore- og posteriore “bridging” leaftlets.
Både ved partiell og komplett AVSD ser man at aorta er blitt presset fram, som gir en forlenget ventrikulær “out-flow tract”.
ECD er det gamle navnet på AVSD.
Hva er komplett AVSD?
Diagrammet viser en komplett AVSD med en enkelt AV-klaff, og en atrium- og septumdefekt som er både over og under AV-klaffen.
Bildet øverst til venstre har man kuttet gjennom atriet, og man ser gjennom den felles AV-klaffen ned på det stiplede ventrikulærseptumet.
Bildene nederst er tatt fra et foster, som viser AV-klaffen lukket; gir et firekamret bildet (til venstre).
Ved åpning av AV-klaffen får man et stort hull i midten.
Hva er symptomer ved komplett AVSD?
Etter hvert som trykket i lungene faller, vil shunten øke og være stor ved 4-6 ukers alder.
Er ikke nødvendigvis at de har dårlig appetitt, men pga. at de fort blir slitne når de ammer, slik at de sovner ved brystet.
Kald svette pga. aktivering av katekolaminer.
Hvilke kliniske funn finner man ved komplett AVSD?
Pga. stort blodflyt til lungene kan dette føre til “pulmonary flow murmur”; ejeksjons systolisk bilyd.
AV-klaffen kan lekke, som i tilfelle vil gi en holosystolisk bilyd.
Babyer får vanligvis ikke ødemer ved hjertesvikt.
Hvordan behandler man komplett AVSD?
Bruken av medikament er helt opp til legen; har samme effekt.
Forskjellen ligger i hvor lang tid det tar før medikamentet virker.
Kjappest til tregest; diuretika, digoxin, ACE-hemmer.
Komplett AVSD forekommer ofte hos pas. med Down syndrom; er lettere å behandle enn hvis det rammer funksjonsfriske barn.
Hva er VSD?
Er en “red river”.
Hvilke typer VSD skiller man mellom?
Bildet nederst til venstre viser ventrikkelseptum fra høyre ventrikkel.
- Viser supracristal VSD; viser ikke et muskelbånd som skal ligge under strukturen (kalles cristales).
- Viser perimembranøs VSD; ligger ved siden av tricuspidalklaffen. Bakenfor ligger aortaklaffen (AK).
3, 4 og 5 viser muskulære VSD-er.
Bildet til høyre viser VSDene tredimensjonalt.
a) viser den “supracristal VSD.
b) viser den perimembranøse VSDen; man ser at defekten ligger i sentrum av hjertet.
c) viser “inlet” VSD; ligger mer posteriort enn perimembranøs VSD. Ligger mellom tricuspidalklaffen og mitralklaffen.
d) viser muskulær VSD; ofte veldig små og multiple.
Hva er malalinment VSD?
5) typen VSD.
Feilstruktur i hjertet; de to septiene ligger feil.
Hva er muskulær VSD?
De fleste muskulære VSDene er små; asymptomatiske.
Bilyden som evt. er et resultat av at dimensjonen til VSDen endres ved muskelkontraksjon (gir crescendo-decrescendo type bilyd).
Kan være en generalist bilyd hos nyfødte, men endres til å bli lokalisert.
Hvordan er behandlingen, og hvilken prognose har muskulær VSD-er?
Hva er perimembranøs VSD?
Bilyden er holosystolisk pga. av at dimensjonene ikke endres gjennom systolen, til forskjell fra de muskulære VSDene.
Hva kjennetegner bilydene ved VSD?
Noen VSDer er “red rivers” kan være lydløse; skumle.
Hvordan behandler man perimembranøse VSD-er?
Hva kjennetegner malalignment VSD?
Hva er PDA?
Regnes som patologisk hvis ikke den er lukket etter tre dager.
Hvilke kliniske funn er tilstede ved PDA?
Nyfødte med PDA har økt pulstrykk; normalt systolisk trykk, men senket diastolisk –> gir “bounding” puls.
a) representerer en liten PDA med normalt pulmonalt trykk; er en essensiell forskjell i trykket mellom PA og aorta. Trykkforskjellen faller i diastolen, så bilyden blir “mykere”, men er tilstede hele tiden.
Hvis man har moderat pulmonal hypertensjon (b), så vil bilyden bare høres i systolen pga. ingen trykkforskjell mellom PA og aorta i diastolen.
c) viser situasjonen til nyfødte der trykket i aorta og PA er likt; ductus er stille.
Hvordan er behandlingen og prognosen ved PDA?
Operasjon for de største som er resistent mot medikamentelle tiltak.
Hvilke type klaffeanomaliteter kan barn ha?
Flere typer klaffepatologi ved medfødte hjertemisdannelser.
Hvilke typer stenoser rammer de semilunare (aorta- og pulmonalklaffen)?
Supravalvular stenose forekommer ofte ved Williams syndrom.
Hvilke to typer av koarktasjon av aorta skiller man mellom?
Vanligste typen koarktasjonen er duct-dependent.
Hvilke symptomer og kliniske funn er tilstede ved dukt-avhengig koartkasjon?
Katastrofal type hos levende barn.
Hvis det er en bilyd til stede, så stammer denne sannsynligvis fra aortaklaffen; sjeldent at man finner en bilyd pga. lav cardiac output (CO).
Hvordan er behandlingen og prognosen ved dukt-avhengig koarktasjon?
Medisinsk nødtilstand!
Pleide å bruke “end to end” anastomose, men man bruker nå “end to side” anastomose.
Rekoartaksjon kan skje; høyest insidens de første årene av livet og i tenårene (rask vekst).
Pas. med operert koarktasjon trenger BT-oppfølgning, da de har økt sannsynlighet for dette (usikkert hvorfor, men noen tror det skyldes en malformasjon av arctus aorta).
Hvilke symptomer og kliniske funn forekommer ved dukt-uavhengig koarktasjon?
Spiller ingen rolle om dukten er åpen eller ikke; de kliniske funnene er de samme.
Bruker høyre arm pga. koarktasjonen er noen ganger lokalisert proksimalt for a.subclavia sinister.
Hvis ikke tilstanden er kompensert i form av kollateraler, vil pulsen i a.femoralis være svak/borte.
Man ser små kar som går under ribbeinene, og som blir dilatert pga. økt blodfløde.
Hvordan er behandlingen og prognosen ved dukt-uavhengig koarktasjon?
Må følges opp mtp. hypertensjon; kommer i tenårene ved rask vekst.
Tilstanden oppdages senere enn ved duct-dependent koarktasjon, så insidensen av hypertensjon skal i teorien være høyere.
Hva er pulmonal stenose?
Pediatri
Trenger ikke å være en stenose i klaffen; kan være en subvalvulær stenose (forekommer ofte ved Tetralogy of Fallot; trenger ikke å være født med dette, men utvikles etter hvert).
Stenosen kan og være supravalvulær.
Er ofte mild til moderat.
Ved alvorlig pulmonal stenose vil trykket i lungekretsløpet øke, og pga. av at foramen ovale ikke lukker seg før i tenårene, vil blod fra høyre atriet presse seg til venstre atriet –> cyanose.
Hvordan er behandlingen og prognosen ved pulmonal stenose?
Pulmonalklaffen har mindre stress gjennom livet, som gir en bedre prognose.
Hvilke medfødte feil kan barn ha når det gjelder de store arteriene til hjertet?
Hva er TGA?
Normalt vil truncus arteriosus dele seg til aorta og PA, som dannes separat fra hverandre, og krysser om hverandre (bildet øverst til venstre).
Ved TGA vil ikke årene krysse om hverandre (bildet nederst til venstre).
Bildet øverst til høyre viser at årene ikke krysser hverandre, slik at PA går ut fra venstre ventrikkel og aorta går ut fra høyre ventrikkel.
Hemodynamikken ved TGA blir forstyrret (bildet nederst til høyre).
Forekommer uten respiratorisk påvirkning.
“Blue and happy”.
Når dukten lukkes vil SAT = 40%
Hvordan utreder man for TGA, hva er behandlingen?
Hva er “Tetralogy of Fallot”?
En byggefeil; aorta er større enn den skal være og går inn i høyre ventrikkel, mens PA er for liten.
Høyre ventrikkel fortsetter å være hypertrofisk (alle er født med hypertrofisk høyre ventrikkel), og forsvinner ikke pga. at trykket aldri faller.
Hvordan presenteres Teratology of Fallot seg?
Mild form; pulmonal stenosen og VSD utjevner hverandre, slik at de blir hemodynamisk stabil.
Blir ikke blå, men har en høy bilyd.
Hva er symptomer på Tetralogy of Fallot?
Cyanotisk spells; brå fargeforandringer fra rosa til blå.
Kan være dødelig.
Hjelper at barn da legger seg i fosterstilling, for man tvinger da mer blod over til pulmonalkretløpet.
Hvilke kliniske funn finner man ved Tetralogy of Fallot?
Hvordan behandler man cyanotiske episoder ved Tetralogy of Fallot?
Usikker årsak til hva som gir “spells”, men man tror det skyldes spasmer i den stenotiske PA.
Gi intramuskulær morfin; relakserer høyre “out-flow tract”; det samme gjør oksygen.
Gir og væske ved “spells”.
Noen sier at ved en episode, gir man en betablokker.
Hvis ny episode m/betablokker = operasjon.
Hvilket operativt tiltak brukes ved Teratology of Fallot?
A og B ble gjort fra lateralsiden; har sett at barn som opereres fra siden har stor risiko for å utvikle en alvorlig skoliose når de vokser i tenårene (lateral torakotomi)
Resultatene er bedre når barnene er ett år.
Rikshospitalet mener at operasjonen kan gjøres fra 6 mnd., men uenighet om dette.
Hvordan er prognosen ved Teratology of Fallot?
Hva trenger en allmennpraktiker å vite om hjertesyke barn?
Normalt med litt lekkasje fra klaffene.
Mitralklafflekkasje forekommer hos 20-30% av alle.
Hvilke hjertesyke barn skal ha endokardittprofylakse?
Gis til de pas. som det har størst konsekvens hvis de får endokarditt.
Hva er Eisenmengers?
Ikke-operable barn; kan få medikamentell behandling: relakserer pulmonalvaskulaturen.
Hva legger man i kompleks kongenital hjertesykdom?
Hva er Fontan operasjon?
To brukbare ventrikler; reparerer de fire kamrene.
Bruker den ekstrakardielle FONTAN per dags dato; løser problemet med arytmier (som var et vanlig problem).
Hva må man vite om pas. som er operert med Fontan?
Send inn pas. med som er operert med Fontan som har takykardier med engang!
Anti-astmatisk medisin; bruk atrovent!
Hva er det viktigste prinsippet når det gjelder barn med medfødte hjertelidelser?
Trenger spesialkompetanse for å ta vare på disse pasientene.
