Pediatrisk hematologi Flashcards
Gi en oversikt over normale blodverdier hos barn.
Hvordan kan man evaluere anemi?
Generelt
Hva bør man ha med når man us. anemi hos barn?
Hvilke anamnestiske spørsmål bør man stille?
Hvillke us. bør gjøres?
Anemi hos barn
Hvilke lab.prøver tar man initielt ved anemi hos barn?
Hva er anemi?
Hvordan klassifiserer man anemier?
Hvordan er den forenklede klassifikasjonen av anemier hos barn?
Hva er vanlige aldersrelaterte årsaker til anemi?
Hvilke utvidede prøver kan man ta basert på klinisk mistanke ved anemi hos barn?
Hva kjennetegner anemi pga. infeksjon?
Barn
Ved jernmangelanemi, hva kjennetegner hhv.:
- Anamnesen
- Behandlingen
- Labprøver
Barn
Hvilke årsaker gir jernmangelanemi hos barn?
Hva viser blodutstryket?
Hvilke typer konstitusjonelle aplastiske/hypoplastiske anemier deler man inn i?
Hvilke ervervede aplastiske/hypoplastiske anemier oppstår hos barn?
Hva kjennetegner hemolytiske anemier?
Hva viser blodutstryket?
Hva kjennetegner HUS?
Hva viser blodutstryket?
HUS
Hvilke typer hemoglobinopatier rammer barn?
Thalassemi:
Er en arvelig sykdom som skyldes redusert syntese av globinkjedene som danner
hemoglobin.
Det finnes forskjellige typer av thalassemi.
Man kan få alvorlig anemi, avhengig av
type.
Det typiske for thalassemi er at man finner target celler i blodutstryket.
Aniso – poikilocytose og dårlig metning ses også.
Det skilles mellom alfa og beta thalassemi.
En deling kan også gjøres mellom:
- Thalassemi major
- Thalassemi intermediate (mellomstadium)
- Thalassemi minor.
Sigdcelleanemi:
Er en hemolytisk anemi som skyldes en hemoglobinpati (HbS).
HbS i homozygot form (HbSS) er en alvorlig sykdom.
Når en erytrocytt som inneholder HbSS blir deoksygenert, aggregerer hemoglobinmolekylene i løpet av få sekunder og danner tråder.
Når trådene vokser i lengden, deformerer de erytrocytten som inntar en rigid sigdcelleform.
Sigdcellene tvinner seg inn i hverandre og obstruerer kapillærsirkulasjonen slik at det oppstår infarkter i milt, lunger, hud og sentralnervesystemet.
Sigdcellene har nedsatt levetid og forårsaker hemolytisk anemi.
Typisk for sigdcelleanemi er såkalte sigdcellekriser, som kan utløses av
hypoksi.
Heterocygote (HbAS) har helt normale funn og ingen symptomer unntatt ved ekstrem
hypoksi.
Hvilke gener koder for hemoglobin?
Hva er sammenhengen mellom genotype/fenotype ved 𝛼-thalassemi?
Hvordan deler man inn beta-thalassemi?
Hva kjennetegner sigdcelleanemi?
Hvilke sykdommer gir blødningsforstyrrelser?
Anemi hos barn
Hva er ITP?
Hvordan graderer man alvorligheten av blødninger?
Jmf. ITP
Hva viser blodutstryket?
Hvordan beskriver man bildet?
Hvordan klassifiserer man fargeindeksen på erytrocytter?
Hva ser man på utstryket?
Polykromasi:
Erytrocytter med en grå-blå farge ses sammen med normalfargete erytrocytter.
Denne grå-blå fargen, vanligvis karakterisert som unge erytrocytter, skyldes at de fremdeles inneholder et nettverk av ribonukleinsyre (reticulum) i cytoplasma som farges blått.
Finnes ved:
- Øket erytropoiese
- Anemi
- Retikulocytose
Target celler (codocytter):
Erytrocytter med en ring av oppklaring rundt et hemoglobinisert sentrum.
De kan ofte være et artefakt.
De forekommer ved en rekke tilstander:
- Hemoglobiopatier
- Leversykdommer
- jernmangel og sideroblast-anemier
- Blyforgiftninger
- Hos splenektomerte pasienter
- +++
Den vanligste årsaken er leversykdom med galleveisokklusjon og jernmangel.
Funn av targetceller har som regel
ingen selvstendig diagnostisk betydning, men kan være med å understøtte diagnosen thalassemi.
Hva viser blodutstryket?
Hva slags celler viser snittet?
Hva slags celler viser snittet?
Hvilke celler ser man i snittet?
Hva slags celler ser man på snittene?
Hva slags celler ser man på snittene?
Modne basofile granulocytter:
Størrelse som de nøytrofile cellene.
Basofile celler har mørkt fargete korn.
De basofile granula er oppløselige i vann.
Er utstryket utsatt for fuktighet før fiksering eller er dårlig fiksert, kan kornene
bli borte og etterlate seg små runde og fargeløse områder i cytoplasma.
Øket antall ses ved KML.
Modne eosinofile granulocytter:
Eosinofile celler karakteriseres ved at de har relativt store, rød-orange korn i cytoplasma.
Kjernen har vanligvis to segment.
De ses i øket antall ved:
- Allergi
- Parasittinfeksjoner
- Hypereosinofile syndrom
- Canser
- Gastrointestinale sykdommer
- Arvelighet
- Hudsykdommer
- KML.
Hva slags årsak gir økte leukocytter?
Hva viser snittet?
Hva viser snittet?
Hva slags celler viser snittet?
Hva er den normale prosentfordelingen når det gjelder hvite blodlegemer?