Pediatrisk hematologi

Question 1

Gi en oversikt over normale blodverdier hos barn.

Answer 1

Question 2

Hvordan kan man evaluere anemi?

Generelt

Answer 2

Question 3

Hva bør man ha med når man us. anemi hos barn?

Answer 3

Question 4

Hvilke anamnestiske spørsmål bør man stille?
Hvillke us. bør gjøres?

Anemi hos barn

Answer 4

Question 5

Hvilke lab.prøver tar man initielt ved anemi hos barn?

Answer 5

Question 6

Hva er anemi?

Answer 6

Question 7

Hvordan klassifiserer man anemier?

Answer 7

Question 8

Hvordan er den forenklede klassifikasjonen av anemier hos barn?

Answer 8

Question 9

Hva er vanlige aldersrelaterte årsaker til anemi?

Answer 9

Question 10

Hvilke utvidede prøver kan man ta basert på klinisk mistanke ved anemi hos barn?

Answer 10

Question 11

Hva kjennetegner anemi pga. infeksjon?

Barn

Answer 11

Question 12

Ved jernmangelanemi, hva kjennetegner hhv.:

• Anamnesen
• Behandlingen
• Labprøver

Barn

Answer 12

Question 13

Hvilke årsaker gir jernmangelanemi hos barn?

Answer 13

Question 14

Hva viser blodutstryket?

Answer 14

Anisocytose; Ujevn størrelse på erytrocyttene. De ses ved alle sykdommer som rammer erytrocyttene.

Question 15

Hvilke typer konstitusjonelle aplastiske/hypoplastiske anemier deler man inn i?

Answer 15

SCT; Stem-cell transplant.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC10332348/#:~:text=In%20addition%2C%20SCT%20has%20been,malignancies%20in%20patients%20with%20FA.&text=The%20German%20Fanconi%20Anemia%20Registry,did%20not%20receive%20an%20SCT.

Question 16

Hvilke ervervede aplastiske/hypoplastiske anemier oppstår hos barn?

Answer 16

ATG; Anti-thymocyte globulin.

Question 17

Hva kjennetegner hemolytiske anemier?

Answer 17

Question 18

Hva kjennetegner hereditær sfærocytose?

Answer 18

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18782334/

Question 19

Hva viser blodutstryket?

Answer 19

Sfærocytose; Kuleformete, oftest små erytrocytter, kraftig farget og uten sentral oppklaring. De forekommer ved heridetær sfærocytose, ved (autoimmun) hemolytisk anemi og etter transfusjon av gammelt blod.

Question 20

Hva kjennetegner HUS?

Answer 20

Question 21

Hva viser blodutstryket?

Answer 21

HUS

Question 22

Hvilke typer hemoglobinopatier rammer barn?

Answer 22

Thalassemi:

Er en arvelig sykdom som skyldes redusert syntese av globinkjedene som danner
hemoglobin.

Det finnes forskjellige typer av thalassemi.

Man kan få alvorlig anemi, avhengig av
type.

Det typiske for thalassemi er at man finner target celler i blodutstryket.

Aniso – poikilocytose og dårlig metning ses også.

Det skilles mellom alfa og beta thalassemi.

En deling kan også gjøres mellom:

• Thalassemi major
• Thalassemi intermediate (mellomstadium)
• Thalassemi minor.

Sigdcelleanemi:

Er en hemolytisk anemi som skyldes en hemoglobinpati (HbS).

HbS i homozygot form (HbSS) er en alvorlig sykdom.

Når en erytrocytt som inneholder HbSS blir deoksygenert, aggregerer hemoglobinmolekylene i løpet av få sekunder og danner tråder.

Når trådene vokser i lengden, deformerer de erytrocytten som inntar en rigid sigdcelleform.

Sigdcellene tvinner seg inn i hverandre og obstruerer kapillærsirkulasjonen slik at det oppstår infarkter i milt, lunger, hud og sentralnervesystemet.

Sigdcellene har nedsatt levetid og forårsaker hemolytisk anemi.

Typisk for sigdcelleanemi er såkalte sigdcellekriser, som kan utløses av
hypoksi.

Heterocygote (HbAS) har helt normale funn og ingen symptomer unntatt ved ekstrem
hypoksi.

Question 23

Hvilke gener koder for hemoglobin?

Answer 23

Question 24

Hva er sammenhengen mellom genotype/fenotype ved 𝛼-thalassemi?

Answer 24

Question 25

Hvordan deler man inn beta-thalassemi?

Answer 25

Question 26

Hva kjennetegner sigdcelleanemi?

Answer 26

Question 27

Hvilke sykdommer gir blødningsforstyrrelser?

Anemi hos barn

Answer 27

Question 28

Hva er ITP?

Answer 28

Question 29

Hvordan graderer man alvorligheten av blødninger?

Jmf. ITP

Answer 29

https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12410198/

Question 30

Hva viser blodutstryket?
Hvordan beskriver man bildet?

Answer 30

Question 31

Hvordan klassifiserer man fargeindeksen på erytrocytter?

Answer 31

Question 32

Answer 32

Question 33

Answer 33

Question 34

Answer 34

Schistocytes: Damaged red blood cells, which may occur in microangiopathic hemolytic anemia (including disseminated intravascular coagulation, thrombotic thrombocytopenic purpura/hemolytic-uremic syndrome, and valvular hemolysis).

Question 35

Hva ser man på utstryket?

Answer 35

Polykromasi:

Erytrocytter med en grå-blå farge ses sammen med normalfargete erytrocytter.

Denne grå-blå fargen, vanligvis karakterisert som unge erytrocytter, skyldes at de fremdeles inneholder et nettverk av ribonukleinsyre (reticulum) i cytoplasma som farges blått.

Finnes ved:

• Øket erytropoiese
• Anemi
• Retikulocytose

Question 36

Answer 36

Question 37

Answer 37

Target celler (codocytter):

Erytrocytter med en ring av oppklaring rundt et hemoglobinisert sentrum.

De kan ofte være et artefakt.

De forekommer ved en rekke tilstander:
- Hemoglobiopatier

• Leversykdommer
• jernmangel og sideroblast-anemier
• Blyforgiftninger
• Hos splenektomerte pasienter
• +++

Den vanligste årsaken er leversykdom med galleveisokklusjon og jernmangel.

Funn av targetceller har som regel
ingen selvstendig diagnostisk betydning, men kan være med å understøtte diagnosen thalassemi.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK263/#:~:text=Target%20cells%20(codocytes)%20have%20a,the%20periphery%20of%20the%20cell.

Question 38

Answer 38

Question 39

Answer 39

Question 40

Hva viser blodutstryket?

Answer 40

Question 41

Hva slags celler viser snittet?

Answer 41

Question 42

Hva slags celler viser snittet?

Answer 42

Question 43

Hvilke celler ser man i snittet?

Answer 43

Question 44

Hva slags celler ser man på snittene?

Answer 44

Question 45

Hva slags celler ser man på snittene?

Answer 45

Modne basofile granulocytter:

Størrelse som de nøytrofile cellene.

Basofile celler har mørkt fargete korn.

De basofile granula er oppløselige i vann.

Er utstryket utsatt for fuktighet før fiksering eller er dårlig fiksert, kan kornene
bli borte og etterlate seg små runde og fargeløse områder i cytoplasma.

Øket antall ses ved KML.

Modne eosinofile granulocytter:

Eosinofile celler karakteriseres ved at de har relativt store, rød-orange korn i cytoplasma.

Kjernen har vanligvis to segment.

De ses i øket antall ved:

• Allergi
• Parasittinfeksjoner
• Hypereosinofile syndrom
• Canser
• Gastrointestinale sykdommer
• Arvelighet
• Hudsykdommer
• KML.

Question 46

Hva slags årsak gir økte leukocytter?

Answer 46

Question 47

Hva viser snittet?

Answer 47

Question 48

Hva viser snittet?

Answer 48

Question 49

Hva slags celler viser snittet?

Answer 49

Question 50

Answer 50

https://www.youtube.com/watch?v=PozNhjmxvG0

Question 51

Answer 51

Question 52

Answer 52

https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365-2141.2011.08921.x

Question 53

Answer 53

Question 54

Hva er den normale prosentfordelingen når det gjelder hvite blodlegemer?

Answer 54

https://nhi.no/kroppen-var/organer/blodet?page=2

Question 55

Answer 55

Question 56

Answer 56

Question 57

Answer 57