Pediatrik Flashcards

Question

Känna till om ASD?

Answer 1

8-10% av alla hjärtfel. Vanl flickor. Lång och smal fenotyp. Ofta i kombination med andra hjärtfel. Vanl hos barn med Downs. Blodet går från vänster till höger förmak. Beroende på hur mkt desto mer belastat bli hö hjärta och lungcirkulation. Vanl inga symptom i barndom. Ibland många nedre luftvägsinfektioner. Förmaksarytmi och hösvikt som vuxen. I us hör man att andratonen är konstant splittrad. Systoliskt blåsljud. På EKG högerställd elaxel, hög p-våg, ibland grenblock, ibland vä-elaxel. På hjärt + lungrtg kan man se hjärtförstoring hö. EKO som är viktigaste utredningen visar storlek och andra sjd i hjärtat. Beh: följs ofta bara upp. Vid större defekter åtgärda med kateterteknik eller kirurgi via hjärt-lungmaskin.

Answer 2

8-10% av alla hjärtfel. Vanl flickor. Lång och smal fenotyp. Ofta i kombination med andra hjärtfel. Vanl hos barn med Downs. Blodet går från vänster till höger förmak. Beroende på hur mkt desto mer belastat bli hö hjärta och lungcirkulation. Vanl inga symptom i barndom. Ibland många nedre luftvägsinfektioner. Förmaksarytmi och hösvikt som vuxen. I us hör man att andratonen är konstant splittrad. Systoliskt blåsljud. På EKG högerställd elaxel, hög p-våg, ibland grenblock, ibland vä-elaxel. På hjärt + lungrtg kan man se hjärtförstoring hö. EKO som är viktigaste utredningen visar storlek och andra sjd i hjärtat. Beh: följs ofta bara upp. Vid större defekter åtgärda med kateterteknik eller kirurgi via hjärt-lungmaskin.

Answer 3

Septumdefekten är komplett och sträcker sig ner i kammarseptum, klaffapparaten är missbildad - en gemensam AV-klaff. Vanl vid DOWNS. Kallas AVSD eller komplett av-defekt också. Kliniska fynden är betingade av VSD-komponenten.

Answer 4

20-30% av alla hjärtfel. Pojkar och flickor. Liten defekt inga symptom. Större ger en vä-högershunt, kamrarna tryckutjämnas. Barnen utvecklar sviktsymptom v 3-4. Då sjunker motståndet i lungkretsloppet till normal nivå. Lungkretsloppet kan irreversibelt förändras. Sviktsymptom. Eisenmengers syndrom = trykbelastning på hö-kammare med cyanos. Kliniskt ses blåsljud, fremissement, mittdiastoliskt blåsljud, förhöjd andraton. EKG är normalt vid små defekter, biventrikulär hypertrofi (spetsiga R) vid större defekter. Hjärtförstoring kan ses på rtg. EKO är viktigast för diagnostik. Vid små defekter - uppföljning. Om hemodynamisk betydelse ge sviktbehandling med diuretika, ofta följt av tidig kirurgi.

Answer 5

Vissa former är associerade med andra hjärtfel. En defekt i mediaskiktet, en förträngning orsakas. Den kan vara pre, post eller juxtaduktal. Cirkulationen kan hindras till nedre kroppshalvan. Barnet får grav vä-kammarsvikt, anuri och acidos. Pat beh tillföras prostaglandin. Lindrigare koarktation kan ge en bt-stegring med åren proximalt om förträngningen. Det ger hypertrofi av vä kammare. Symptom: nyfödda med tät - grav vä-svikt, nedsatt perfusion till nedre kroppshalvan - blekhet, anuri, takypné (chockbild), äldre barn ofta bara hypertension, ibland brsm, palpitationer och hv vid ansträngning. Us- förstärkt andraton, systoliskt blåsljud rygg, svårpalpabla pulsar i femoralis, hypertoni. På EKG: vä-kammarbelast, hypertrofi. EKO: viktigast. MR hos äldre. Beh: Op vid tät hos nyfödda direkt. Barnet får prostaglandiner. Man kan ballongangioplastera eller stenta.

Answer 6

Transposition av de stora artärerna. Aorta avgår från höggerkammaren och a. pulmonalis från väkammaren. Isolerad defekt eller associerad med AVD, VSD etc. Två separata blodomlopp finns. Utan tillblandning avlider barnet direkt när duktus sluts - desat, acidos, kollaps. Starta prostaglandininfusion som håller duktus öppet - direkt. Barn som har VSD eller ASD kan ändå saturera sig hyffsat - cyanos. Takypne, kraftig andraton, ofta inget blåsljud. EKO bästa diagnostiken. Beh med prostaglandin. Kateterburen vidgning med ballong artrioseptostomi. Totalkorrektion sedan - arterial switch.

Answer 7

Hjärtfrekvens > 200/min (även 300/min).

Answer 8

Koronarkärlsaneurysm

Answer 9

Koronarkärlsaneurysm

Answer 10

Pga coarktatio, bronkopulmonell dysplasi, njurartär eller ventrombos, njurmissbildningar. Detta hos nyfödda. Hos små barn njurparenkymsjd, njurartärstenos, endokrina orsaker, lm. Hos äldre som hos små, vitrock eller essentiell hypertoni - fetma. Mät blodtrycket genom 24h ambulatorisk mätning. Tabeller jämför normalvärden. På natten sjunker firska barns bt 10-15%. Om ej har de nog sekundär hypertoni. Ofta har barn inga symptom på hypertoni. Eller har det debuterat med stroke, ep, facialispares, hv, yrsel, akut hjärtsvikt, retinopati. Man får försöka finna en orsak. Basutredning med labb njure, el osv. Sediment, aci, UL buk. Sen EKO osv. Sen MR. Beh: råd om viktnedgång, fysisk aktivitet, minskat salt. Betablock, Cablock, diuretika, ACE/ARB. Ett långverk och ett kort.

Answer 11

24h är bra, i övrigt som vanligt. Välj rätt manchett.

Answer 12

Högre hf. Markerad sinusarytmi. Enstaka SVES vid dygnsregistrering. AV-block grad II ses inte sällan vid sömn. Höga R i V1, djupa S i V6 (nyfödd). Hö elaxel första levnadsåret. Neg T tills 7-12 år. Kortare PQ-tid.

Answer 13

Obstruktion av hökammarens utflödesdel, överridande aorta, VSD, högerkammarhypertrofi.

Answer 14

Vsd Pda Asd

Answer 15

Andra vanl medfödda hjärtfel. 10-12%. Ökad hos prematura. Kvarstående förbindelse från fosterlivet mellan distala delen av aortabågen och den distala delen av pulmonalisartärens huvudstam, närmare vägrenens avgång. Brukar hos fullgångna barn sluta sig spontant första levnadsdagarna genom ökad tension i gm som svar på ökad syrgaskonc samt minskad nivå prostaglandin E som vidgar ductus. Rubbningar i sammandragningen leder till kvarstående duktus. Sviktsymptom vid stor duktus, risk för NEC, hjärnblödning eller myokardischemi. Systodiastoliskt blåsljud. Hypertrofi vid stor på EKG. Hjärtförstoring på rtg. EKO viktigast. Hos prematura med stor beh med prostaglandinhämmare - ibuporfen. Om effekten uteblir och barnet har allvarlig hjärtsvikt är kirurgi en säker metod.

Answer 16

* Börjar fungera från levnadsvecka 5-6. Syrerikt blod från modern passerar via placenta, navelvenen och ductus venosus/levern och fortsätter upp genom v. cava inferior till höger förmak. * Från v. cava inferior går större delen av blodet genom foramen ovale till vä förmak och vä kammare. * Syrerikt blod i hö kammare pumpas ut i a. pulmonalis. Pga hög resistens i lungkretsloppet kommer endast 10% av blodet till lungorna och resten via ductus arteriosus ned till den nedre delen av kroppshalvan. * Blodet förs därefter tillbaka till placenta via navelartärerna.

Answer 17

* Lungorna fylls med luft och lunkärlsresistensen faller, delvis pga kärlvidgning sekundär till den ökade syrgaskoncentrationen. * Lungorna börjar fungera som organ för gasutbyte. * Moderkakan kopplas ur, ductus venosus sluts och systemkärlresistensen ökar. * Foramen ovale och ductus arteriosus sluts normalt inom 1 vecka.

Answer 18

En förändring av tryckskillnaden mellan förmaken pga en bortkoppling av placentacirkulationen och det sjunkande intrapulmonella trycket medför ett högre tryck i vä förmak än höger. Då sluts foramen ovale. Normalt inom 1 vecka.

Answer 19

Genom en ökad kontraktion av dess muskellager. Kontraktionen utlöses av blodets ökade syrgastension efter partus och av att den höga fetala prostaglandinnivån sjunker pga utebliven prod i placenta och ökad nedbrytning i lungorna.

Answer 20

kritisk pulmonalisstenos, hypoplastisk väkammarsyndrom, koarktation

Answer 21

En febril vaskulit. Drabbar barn under 5 år. Den vanligaste orsaken till förvärvad hjärtsjd hos barn. Gör EKO på alla dessa pga risk för koronaraneurysm. Aid som är infektionsutlöst. Beh med Ig + ASA

Answer 22

Akut pyelonefrit, cystit och ABU

Answer 23

Under spädbarnsåret, drabbar 1-2%. Barnen är oftast högfebrila och allvarligt sjuka, ibland med sepsis. Risken för att utveckla en parenkymskada. Därför är det viktigt att utreda och beh barn. Vanligaste agrns är E. Coli. Bakomliggande orsak är oftast VUR eller urinvägsmissbildning.

Answer 24

Infektionen är lokaliserad till urinblåsan. Symptom som stark smärta när man kissar (dysuri), täta träningar (urgency) och ibland hematuri. Inga uttalade allmänsymptom, ingen eller bara lite feber. Cystit är vanligast hos flickor i förskole och tidiga skolåldern. Ibland igen vid sexualdebut.

Answer 25

Växt av bakterier i urinen utan att det ger symptom. Vanligast hos flickor i förskole- och tidig skolålder. Ofta har de symptom på en funktionell blåsrubbning. Bakterurin kvarstår om ej behandlas, den utvecklas ej til APN och ger ingen njurskada. Hög recidivrisk efter antibiotikabehandling (80%). Antibiotikabehandling ger risk för nykolonisering med mera virulenta stammar och pyelonefrit. Utred med UL-urinvägar.

Answer 26

Urinsticka: leukocyter är mkt känsligt. Få barn har en UVI utan vita i urinen. Men spec är låg. Nitrittestet är mycket spec, men sens är 50%. Man kan ta CRP som kan hjälpa ddx mellan akut virus och APN hos det högfebrila barnet. Ta också Kreatinin. Odling är ju det viktigaste. Det är inte alltid helt lätt att få ett bra urinprov hos barn. Mittstråleprov är bäst. Urinpåse är standard. Hos barn

Answer 27

Tarmbakterier. Det viktigaste försvaret är urinflöde. Rubbningar i detta, obstruktion, kateter etc ökar risken. VUR är viktig orsak till recidiverande APN. E. coli. Barn med recidiverande UVI har ofta en funktionell blåsrubbning med urgency och dagsinkontinens. Många har obstipation. Här måste miktionsvanorna normaliseras och obstipationen åtgärdas.

Answer 28

Ab empirisk direkt vid rimlig klinisk misstanke. De flesta, även de med APN kan få po ab. De allra yngsta och svårast sjuka kan behöva iv initialt. Cystit: nitrofurantoin eller cefadroxil (i 3:e hand trimetoprimsulfa). APN: bredspektrum som cefalosporin eller trimetoprimsulfa.

Answer 29

Urosepsis •  Barn som har allvarliga missbildningar •  Barn med atypiska infektioner (t.ex. enterobakter, pseudomonas) •  Påverkad njurfunktion •  Förlängt behandlingssvar > 48 timmar •  Dålig urinstråle •  Recidiverande pyelonefriter

Answer 30

Barn 70 (omkontrollerat om lägre) och/eller riskfaktorer: DMSA efter ca 6 månader. Om allt är normalt avslutas kontroller, annars remiss till barnnefrolog. I avvaktan på utredningen överväg profylaktiskt antibiotika Trimetoprim eller Furadantin 1 mg/kg

Answer 31

Barn > 2 år med UVI utreds med ultraljud urinvägar. Vid patologiskt ultraljud eller recidiv: DMSA scint (efter 6 månader). Inget profylax. Om patologiskt ultraljud eller DMSA remiss till njurmottagning. Barn med ABU (asymptomatisk bakteriuri) ultraljud njurar.

Answer 32

Dag eller natt. Natt kan vara: Primär Barn > 5 år som kissar på sig varje natt, torra dagtid Aldrig torra nattetid eller sekundär Barn > 5 år som varit torra nattetid i mer än 6 mån.

Answer 33

Anamnes: ärftlighet. vätskeintag. regelbundenhet: varje natt? hur många gånger? svårväckt? miktionsmönster på dagen: tömmer? Krystar? Droppurin? Trängningar? UVIer? Hur upplever barnet och familjen detta? Förstoppning? Dagenures? Enkopres Status: Rutinstatus, yttre genitalia, rygginspektion, blodtryck. Neurologi: gå på tå, häl, perianal hudsensibilitet, analtonus vid kontraktion. Labb: urinsticka, urinodling, (vid behov osmolalitet) Urodynamiska undersökningar vid blåstömningsrubbning: Flödesmätning. Residualurin (ultraljud). Cystometri (vid samtidig inkontinens). Ultraljud vid UVI anamnes.

Answer 34

Barnet tas upp på natten. Drick begränsas efter kvällsmat. Enureslarm > 5 år. Minirin (desmopressin) tabletter > 6 år. Hjälper under 8 timmar. Kombination. Blåsträning dagtid. Tålamod.

Answer 35

Ingen sjd utan beror på försenad mognad. Oftare pojkar, vanl i vissa familjer.

Answer 36

Kan vara förknippad med känslomässig stress, eller av sjd som UVI eller DM. Måste utredas.

Answer 37

Barn >5 år kissar på sig under dagtid. Ofta del av en funktionell blåsrubbning hos ett friskt barn. Kan komma vid lek. Men också hos barn med neurogen blåsa, beteendestörning, UVI, förstoppning och ektopisk mynnande uretär. Utreds som nattenures. Beh obstipation. Neurogen blåsa utreds hos uroterapeut.

Answer 38

Albuminuri > 2 g/m2/24 h Hypoalbuminemi Ödem Hyperlipidemi

Answer 39

Hematuri Proteinuri Oligouri Hypervolemi: högt blodtryck, ödem

Answer 40

> 5 RBC/synfält i sediment 3 ggr

Answer 41

RBC. Hemoglobin. Myoglobin. Urat. Läkemedel: rifampin, nitrofurantoin, ibuprofen, sulfasalazine Födoämne: rödbetor, björnbär Sjukdomar: alkaptonuri, tyrosinos

Answer 42

Hemolytisk anemi Hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS) Paroxysmal nocturn hemoglobinuri Vissa mediciner och födoämne (svamp, sulfa)

Answer 43

Glomerulonefrit ca 1-2 veckor efter streptokockinfektion. Korsreaktion mot bakteriella antigener. Aktivering av komplement i den alternativa vägen AST, anti DNasB, C3 och properdin låga. Mät C3 och properdin för diagnos, komplementprover, samt titrar. De ska normaliseras på 8v. Om ej misstänk SLE eller membranoprol gn, man kan behöva biopsera. Tyst hematuri. Ta snabb-strep A och svalgodling, om pos ge Kåvepenin, vi vill utrota stammen. Man kan kolla titrar av ak i blod. Om barnet kissar bra, har bra bot behöver man inte lägga in. Men annars. Sjd är självbegränsande. Ofta i förskoleåldern. Cylindrar i sediment. Beh högt bt och ödem med diuretika.

Answer 44

Strukturella: sten, tumör, trauma. Renala: gn, alport, familjär hematuri, njurventromb. Infektiösa: febril sjd, hemorrhagisk cystit (vanligast).

Answer 45

Urinprov: röda, cylindrar, proteinuri, infektionstecken? Blodprov: Krea, albumin, Hb, trc, lkc, crp, SR, Komplement C3, C4, streptocock-ak, ANA, ANCA. UL av urinvägar.

Answer 46

Typiska utslag - purpura Blod och protein i urinen Buksmärtor, blod i faeces Svullnad kring lederna i benen, vanl fotlederna

Answer 47

Henoch Schönleins purpura

Answer 48

Den är självläkande. Men följ förloppet då njurpåverkan kan komma senare.

Answer 49

Den vanl gn globalt. Episoder med mikro eller makrohematuri under/i samband med ÖLI. IgA-nefrit ger proteinuri som kan kvarstå i svåra fall. Sjd kan leda till njursvikt. Njurbiopsi visar IgA-depositioner. De flesta fall har god prognos. Men bestående proteinuri och njurpåverkan bör behandlas. Oftast med steroider, ACE och omega-3-fetter. Eller MMF, cyklofosfamid och tonsillektomi.

Answer 50

En av de vanl missbildningarna som upptäcks med prenatalt UL. Är i vissa fall mkt allvarlig, men har oftast ingen klinisk betydelse. Def som njurbäckendiametr med UL >6mm. Skintigrafi/renogram av dem med grav eller bilat hydronefros och hydrouretär. Ofta ab-profylax, oklart om det behövs vid lindrigare fall. Njurbäckenplastik om: sämre funktion, ökande dilatation, smärta, upprepade pyelonefriter. Nefrektomi om funktion

Answer 51

En valvel är en förträngning i uretra som gör att urinflödet obstrueras. Kan märkas genom svag stråle. Drabbar bara pojkar. Posterior uretravalvel (PUV) kallas det. Misstänks hos alla pojkar med bilateral dilatation av njurbäcken och uretärer. Om pojken har en pågående UVI måste fritt urinflöde säkras mha kateter. När infektionen beh ska diagnosen säkras med MUCG. Man kan se key hole sign: uretra är dilaterad och blåsan distenderad. Valvel ska opereras.

Answer 52

Vesikoureteral reflux. En riskfaktor för recidiverande APN. Indelas i 5 grader. Använd ab-profylax med allvarlig VUR, recidiv-infektioner osv. Deflux är en beh som fungerar i 70% av fallen.

Answer 53

Ökad glomerulär permeabilitet med läckage av albumin och andra makromolekyler. Uttalad proteinuri: U-albumin/kreatinin index >400 mg/mM. U-albumin >50 mg/kg/dygn. > 40 mg/m2/tim. Hypoalbuminemi

Answer 54

Kongenital Idiopatiskt : MCNS minimal change nefrotiskt syndrom 80% •  FSGS fokal segmentell glomeruloskleros 7% •  Diffus mesangial proliferation 2%. Glomerulonefriter: SLE. Systemiska vaskuliter. Malignitet (Hodgkins lymfom). Infektioner (hepatit B, HIV).

Answer 55

På podocyternas fotutskott eller slitzmembranet.

Answer 56

Ökad infektionsrisk pga urinförluster av IgG och komplementfaktorer viktiga för opsonisering av kapselförsedda bakterier. Streptococcus pneumoniae (peritonit, sepsis). Defekt i cellmedierad immunitet. Pågående immunsuppressiv behandling. Varicella zoster kan bli livshotande infektion. Dessutom trombosbenägenhet pga ökad syntes av koagulationsfaktorer i lever, urinförluster av koagulationshämmare, ökad trombocytaggregabilitet, trombocytos och iatrogen risk pga intensiv diuretikabehandling. Mkt viktigt. Vanligaste med njurventrombos, djup ventrombos och lungemboli.

Answer 57

Bara om det inte ter sig som MCNS. Yngre än 2 år, äldre än 12. Tecken på NS sek till akut gn - makroskopisk hematuri, initial hypertoni, låga komplement C3, C4. Allmänna symptom som talar för aid. Initiatl nedsatt njurfunktion. Inget svar på steroider.

Answer 58

Första episod: Prednisolon 2 mg/kg med maxdos 60 i 6 veckor sedan nertrappning. Balanseras mot biverkningar. Minskat saltintag, försiktig vätskereduktion. Ab-profylax kan man ge. Svarar det inte får man ge MMF, Sandimmun osv. Biopsera.

Answer 59

Normalt i ljusmikroskopi. Fusion av podocyter i elektronmikroskopi. Vanligare hos pojkar 2:1. Debutålder 2-6 år. Isolerat nefrotiskt syndrom: ingen hematuri, ingen hypertoni. Normal njurfunktion. Normal komplementhalt. Ca 90% svarar på kortisonbehandling. Övergående mikroskopisk hematuri upp till 23%. Övergående hypertoni upp till 21%.

Answer 60

20 % svarar på steroider. Cyklosporin förstahandsval till steroidresistenta. Leta efter genetiska orsaker. Uppnådd remission leder till förlängd njuröverlevnad. 34% steroidresistenta pat progredierar till terminal njursvikt inom ca 10 år. Recidivrisk i transplantatet efter njurtransplantation. 70% recidiverar. 80% botas inom 8 år.

Answer 61

Kännetecknas av hemolytisk anemi, trombocytopeni och akut njursvikt. Shigatoxinproducerande EHEC. Kräver ofta akut dialys vid njursvikt. Risk för kronisk njurpåverkan och mortalitet. Rel god prognos.

Answer 62

Ökad glomerulär permeabilitet med läckage av albumin och andra makromolekyler. Uttalad proteinuri: U-albumin/kreatinin index >400 mg/mM. U-albumin >50 mg/kg/dygn. > 40 mg/m2/tim. Hypoalbuminemi

Answer 63

Ödem Hyperlipidemi, kolesterol Proteinuri uttalad proteinuri

Answer 64

Miktionsuretrocystografi. Kontrast i blåsa - kissa, rtg, kolla om reflux. Scint kollar efter ärr i njure.

Answer 65

Spädbarn under 1 år Litet barn 1 - 8 år Stort barn 9 - 12 år Tonåring 13 - 18 år

Answer 66

För det första - är testiklarna palpabla eller ickepalpabla? Om båda eller den ena är ickepalpabla ska man laparaskopera mellan 6-12 månader. För det andra - är båda palpabla men retraktil? Dvs. Retraktil: palpera ner testikeln, håll den i handen i 30 sekunder, släpp den. Stannar den då åtminstone 5 sek men åker sedan upp igen = retraktil. Åker den upp direkt igen = retentio. Då ska den opereras inguinalt 6-12 månader.

Answer 67

3% av ickeprematura har det

Answer 68

Vid 6 månader kollar man barnets testiklar på bvc - finns de inte - remiss till barnkirurgisk enhet. Problemet: de ligger för högt upp om de ej vandrat ner - de blir för varma - minskat fertilitet. Också en förhöjd cancerrisk finns (god prognos), om de ej vandrat ner - det är också ett skäl att operera - om en ca utvecklas är den ju palpabel om man fått ner dem! Och, det är obehagligt och kan göra ont med något som växer i ljumsken.

Answer 69

300 barn per år

Answer 70

Leukemi och lymfom (40%) och CNS-tumörer (30%).

Answer 71

Neuroblastom är vanligast hos barn under 1 år. 2-5 år är leukemi vanligast. Hos äldre barn är bentumörer och Hogdkins lymfom vanligast. CNS-tumörer är jämt fördelade mellan åldersgrupperna.

Answer 72

80% 5 års-överlevnad

Answer 73

100 st barn och ungdomar drabbas varje år av leukemi

Answer 74

ALL: 85% AML: 13% KML: 0-2%

Answer 75

Feber, smärta, hudblödningar, infektionskänslighet, anemi, trötthet, ökad blödningsbenägenhet samt påverkan med svullnad av angripna kroppsorgan, förstoring av lymfkörtlar, lever och mjälte.

Answer 76

Benmärgsaspiration där us innehåller flödescytometri, titta på benmärg i mikroskop och kromosomanalys. Dessutom krävs analys av spinalvätska där blaster kan påvisas.

Answer 77

Vid ALL i huvudsak cytostatika med kurativ intention. Indelas i induktionsfas (nå remission - inga blaster ska längre finnas hos patienten), konsolideringsfas (förhindra recidiv av blaster) och underhållningsfas 2-3 år sammanlagt.

Answer 78

För ALL botas 85% AML 50-60%

Answer 79

Cytostatika - vid utebliven transfusion -> SCT.

Answer 80

85% botas.

Answer 81

Hård lymfkörtel, B-symptom - feber, nattsvett, viktnedgång

Answer 82

Cytostatika, ibland med RT.

Answer 83

CNS-tumör

Answer 84

``` Astrocytom (40%) Medulloblastom/PNET Ependymom Gliom Kraniofaryngiom ```

Answer 85

Illamående, kräkningar, HV - ffa på morgonen. Vid infratentoriella tumörer är ataxi, koordinationsrubbningar, nystagmus och kranialnervspåverkan vanligt. Vid supratentoriella är motoriska störningar, synpåverkan och kramper vanligt.

Answer 86

Anamnes, status, DT och MR - hjärna och metastaser. Gör bara LP om ej ökat intrakraniellt tryck. För diagnos krävs op med biopsi. Sen påbörjas terapi. PAD och anatomiskt läge avgör alltså handläggningen.

Answer 87

Neurokirurgi, strålning och cytostatika i kombination. En svår balansgång.

Answer 88

10 års-överlevnad för låggradiga astrocytom är över 90% medan den är under 10% för hjärnstamsgliom.

Answer 89

Vanligaste och tidigaste symptomet är leukokori (vit pupill). Sedan skelögdhet, därefter inflammation och blödningar i ögat. Den metastaserar till CNS efter 6 månader. Förloppet blir då dödligt. Diagnos med oftalmoskopi, UL och MR. Behandlingen består av enukliation, cytostatika och/eller strålning. Långtidsöverlevnad är över 90%. Genetisk rådgivning bör ske.

Answer 90

Intrarenal tumör, nefroblastom. Först har barnen oftast en oöm resistens i buken. Andra symptom är buksmärtor och dålig aptit. Man ska inte palpera den i onödan. Alla resistenser i buken ska betraktas som maligna tills motsatsen är bevisad -> barnet ska remitteras akut till närmaste barnklinik. Diagnos ställs med UL lite halvt och sedan DT eller MR av buken, samt DT av lungorna. Ofta kan man mha detta påbörja kemo utan att man behöver biopsi. Sedan opererar man. Prognosen på 5 år är 90%.

Answer 91

En malign embryonal tumör från sympatiska nervsystemet dvs binjure, sympatiska gränssträngen och nervganglier. Kan vara asymptomatisk. Eller kan man få symptom lokalt med svullnad, andningspåverkan, neuralgi, spinala symptom som Horners syndrom, smärtor, feber, viktförlust och trötthet - vid spridd sjd. PAD ger diagnos. Neuroblastom producerar katekolaminer - metaboliter från dessa som DA,HVA, MVA kan påvisas i urin. DT och MR görs. MIBG-scint kan göras. Beh beror på stadium, lokal, ålder. Kirurgi, kemo, strålning. I låga stadier botas 70-90%, i höga 10-60.

Answer 92

Feber och trycksymptom. De brukar sitta mer centralt på kroppen. De metastaserar också tidigt.

Answer 93

Vanligaste och tidigaste symptomet är leukokori (vit pupill). Sedan skelögdhet, därefter inflammation och blödningar i ögat. Den metastaserar till CNS efter 6 månader. Förloppet blir då dödligt. Diagnos med oftalmoskopi, UL och MR. Behandlingen består av enukliation, cytostatika och/eller strålning. Långtidsöverlevnad är över 90%. Genetisk rådgivning bör ske.

Answer 94

Intrarenal tumör, nefroblastom. Först har barnen oftast en oöm resistens i buken. Andra symptom är buksmärtor och dålig aptit. Man ska inte palpera den i onödan. Alla resistenser i buken ska betraktas som maligna tills motsatsen är bevisad -> barnet ska remitteras akut till närmaste barnklinik. Diagnos ställs med UL lite halvt och sedan DT eller MR av buken, samt DT av lungorna. Ofta kan man mha detta påbörja kemo utan att man behöver biopsi. Sedan opererar man. Prognosen på 5 år är 90%.

Answer 95

En malign embryonal tumör från sympatiska nervsystemet dvs binjure, sympatiska gränssträngen och nervganglier. Kan vara asymptomatisk. Eller kan man få symptom lokalt med svullnad, andningspåverkan, neuralgi, spinala symptom som Horners syndrom, smärtor, feber, viktförlust och trötthet - vid spridd sjd. PAD ger diagnos. Neuroblastom producerar katekolaminer - metaboliter från dessa som DA,HVA, MVA kan påvisas i urin. DT och MR görs. MIBG-scint kan göras. Beh beror på stadium, lokal, ålder. Kirurgi, kemo, strålning. I låga stadier botas 70-90%, i höga 10-60.

Answer 96

Feber och trycksymptom. De brukar sitta mer centralt på kroppen. De metastaserar också tidigt.

Answer 97

Ta först reda på om anemin beror på produktinsbrist eller ökad nedbrytning (hemolys). Ta Hb, MCV, retikulocyter, vita, diff samt trombocyter. Är retikulocyterna ökade eller ibland normala talar det för en ökad produktion och beror oftast på blödning eller hemolys. Hemolysen kan ha en extra-erytocytär orsak såsom immunhemolytisk eller mikroangiopati, HUS. Hemolysen kan också vara av erytrocytär orsak och bero på membrandefekt, enzymdefekt eller en hemoglobinopati. Om retikulocyterna däremot är sänkta (eller ibland normala) talar det för en nedsatt produktion av erytrocyter. Då tittar vi på vårt MCV-värde. Om MCV är förhöjt är anemin makrocytär och beror på B12/folsyra-brist eller medfödda anemier. Om den är normocytär beror den på inflammation eller TEC. Om MCV är sänkt är anemin mikrocytär och beror på järnbrist, talassemi eller kronisk inflammation. Vid järnbrist töms förrådet på järn, ferritinvärdet blir således först patologiskt. Därefter minskar Fe/s, TIBC stiger. Löslig transferrinreceptor påverkas också, den påverkas ej av inflammation som de andra järn-proverna gör.

Answer 98

TRC, APTT och PK i första linjen. Vid misstanke om DIC ta dessutom fibrinogen, AT och D-dimer. Om allt detta är normalt tänk på vWD eller medfödd eller lm-inducerad trombocytfunktionsdefekt. Är trc sänkta men APTT och PK normalt tänk på trombocytopeni, IPT eller produktionsdefekt - medfödd eller förvärvad, cytostatika? Är TRC och PK normala men APTT förlängd - tänk på hemofili, vWD? ta F8, 9, 11. Är trc normala, APTT och PK högt - tänk på lever eller gallsjd, fibrinogenbrist? Och slutligen, är TRC, APTT normala, men PK förlängd - fundera på protrombin, eller F7-brist, waranbeh eller vit-K brist!

Answer 99

Hemofili A och B är X-kromosomala sjd som orsakas av en brist eller avsaknad på F8 och 9. vWD nedärvs AD eller recessivt och beror på brist eller dysfunktion av vWF. Denna behövs i interaktionen mellan trombocyter och kärlvägg - brist ger störd hemostas. Beh: faktorkoncentrat. vWF.

Answer 100

Hörselnedsättning av cisplatin, hjärttox av antracycliner, bristande intellektuell förmåga av strålning/MTX, lungfibros av bleomycin, infertilitet av alkylerare.

Answer 101

Svar på behandling.

Answer 102

Transient erytroblastopenia of childhood. Fynd som vid isolerad normocytär anemi (retikulocyter och cmv är normala). TEC drabbas ofta småbarn, som vid diagnosen kan ha uttalad anemi, ett mkt lågt retikulocyttal och mkt svag erytropoes i benmärgen. Sjd orsakas sannolikt av virus och går i spontan regress, men barnen kan behöva understödjande SAG.

Answer 103

Tromb. Vid leukocyter >100 | De kan aggregera i lungor och ge dyspné etc

Answer 104

Instabil/glidning, luxerbar och spontant luxerad

Answer 105

Flickor, hereditet, sätesbjudning, förstfödd, etniska faktorer - sam

Answer 106

1 promilles incidens om man räknar med de spontant luxerade. | Om alla stadier inkluderas är incidensen 1,5%

Answer 107

Det har stor betydelse att diagnosen ställs tidigt, under första levnadsveckan, behandlingsresultatet blir mkt bättre då. Och behandlingen blir kortare. Alla nyfödda undersöks av barnläkare. Vid klinisk undersökning försöker man att provocera (Palméns eller Barlows tecken) samt reponera (positivt Ortolanis tecken). Om man har misstanke om en lux kan man göra UL. Om man har misstanke om en sen lux kan man göra UL och rtg.

Answer 108

Olika längd på lårbenen, jmf knänas läge i 90 graders flexion. Minskad abduktionsförmåga hos den luxerade höften, passivt (tydligaste tecknet). Veckasymmetri. Positivt Palméns, Barlows eller Ortolanis tecken.

Answer 109

Om vi har glidning/instabilitet utförs UL och endast de svårare fallen behandlas med von Rosen-skena i 6 veckor. Luxerbara och luxerade höfter behandlas med von Rosen-skena i 12 veckor. Vid sent diagnosticerad lux läggs barnen i höftsträck i 2 veckor, sedan gör man artrografi för att se vad nästa steg i beh blir.

Answer 110

De flesta normaliseras helt. Ett fåtal utvecklar acetabulär dysplasi. Risken för detta är störst vid sent upptäckta luxationer.

Answer 111

En infektion i benet, ofta orsakad av s. aureus. Vanligaste lokalissationen är metafysärt i låna rörben. Nästan alltid hematogen spridning. Akut insjuknande med hög feber, kraftig allmänpåverkan. Men i neonatalperioden kan insjuknandet vara smygande. Pat har smärta ifrån området, som är kraftigt palpömt. Små barn rör inte extremiteten. Svullnad, värme och rodnad kommer sent. Viktigt att ta SR, CRP - de är förhöjda. Vita kam vara förhöjda. Blododlingar. Gör rtg, men förändringar syns inte direkt varför diagnosen är klinisk. Beh med bredspektrumab omedelbart, iv. 5-6 veckor sammanlagt med po inkluderat. Om symptomen ej klingar av - kirurgi.

Answer 112

Infektion i led. Oftast av s. aureus, men alla bakt är tänkbara. Hematogen spridning, direkt eller indirekt. Akut insjuknande med feber, at, förutom i neonatal då det kan vara smygande. Smärta från leden, små barn rör inte extremiteten (pseudopares). Man finner vid us ett kraftigt begränsat rörelseomfång. En utgjutning i leden kan ofta palperas. Vid misstanke om infektion i höftleden ska den us med UL. På UL ser man vätska. Rtg görs för att utesluta annan orsak till utgjutning i leden. SR, CRP är viktigaste proverna, och de är förhöjda. Ledpunktion för diagnos. Av barn görs detta i narkos. Om antalet leukocyter överstiger 50 x 10 upphöjt till 9/l och glukoshalten i ledvätskan är sänkt till hälften jämfört med blodets talar detta för SA. Odla! Iv beh med bredspektrumab påbörjas omedelbart efter odling. Leden dräneras akut och spolas. Höftleden dräneras öppet. God prognos om tidig behandling. Annars inte.

Answer 113

En sidoböjning av ryggen i frontalplanet med en Cobbvinkel på minst 10 grader = skolios. Har ofta ett rotatoriskt inslag. Kan vara funktionell - dvs sekundär till något annat tillstånd som benlängdskillnad. Eller strukturell. Orsaken till detta kan vara en missbildning, neurogen, syndromrelaterad eller idiopatisk. Vanl hos flickor. Pat är smärtfri. Man gör en klinisk us. Rotationsgraden - Bunnelvinkeln - mäts med en skoliometer. Överstiger den 7% ska rtg göras. Pat med Cobbvinkel under 25 grader kräver ingen beh utan följs kliniskt. Över detta kan korsett bli aktuellt. 30-35% ska ha korsett. Korsetten korriger inte scoliosen men läget kan frysas. Över 45 grader - op. Prognosen är god.

Answer 114

Rotationsfelställning i kotkroppen med rotationspuckel på konvexa sida. Och formförändring av kotor och diskar.

Answer 115

Vanligt tillstånd, läker spontant. Höftsnuva. Okänd etiologi. Vanl i åldrarna 3-6 år. Vill ej stå på benet, klagar på smärta. Palpömhet över höften och inskränkt rörelseförmåga. Normal rtg men den ska utföras för att utesluta annan orsak. Lätt feber, CRP, SR. Ul visar liten mängd vätska i höftleden. Lätt påverkat at. Barnet ska hållas i stillhet och symptomen försvinner inom 10 dagar. NSAID har god effekt.

Answer 116

aseptisk nekros av lårbenshuvudet pga försämrad cirkulation. Pojkar. 4-8 år. Ont i knä. RTG.

Answer 117

Förnatten, 3-6 åå, krampkänsla. Piggt barn. Inte ensidigt värk. Ej över ledspringa. Ddx: tumör, osteomyelit, kron artrit. Beh: info, massage Tonårsväxtvärk. Detta är delvis naturlig rekation av kroppen - överbelast. Hälsena och Schlatter. Kommer och går. Skelettets tillväxt och musklerna ska stretcha med. Cave sarkom.

Answer 118

Inåt eller utåtrotation av en fot eller båda är mkt vanligt. Det kan uppstå av att det är trångt intrauterint. Även foten kan vara inåtroterad (pes adductus). En inåtrotation gör inte att barnet snubblar. Us rotation i höft och knäled - den är lika stor. Endast en stel pes adductus kräver åtgärd. Övrigt växer bort. Om kvar vid 10 åå - diskussion.

Answer 119

Många barn går på tå i början när de går. Vissa barn fortsätter med detta - sk habituell tågång. Orsaken kan också vara en neuromuskulär sjd - sk neurogen tågång. Vid habituell kan barnet gå ner på hela foten vid uppmaning - vaden är hypertrofisk. Vid neurogen är akillessenan kort, foten kan inte dorsalextenderas utan står i spetsfotställning. Samtliga barn med tågång bör remitteras till barnneurolog för speciell neurologisk us. Det kan vara första tecknet på cp, spinal tumör, muskelsjd. Så gott som alla habituella tågångare övergår till normal gång mellan 5-8 åå av sig själva. Neurogen kan behandla med skenor, op. Kan vara kongenital kort hälsena.

Answer 120

Plattfot. 99% utgörs av flexibel plattfot. Dvs barnfoten är mjuk. Det är helt normalt alltså att vara plattfotat upp till 4 åå. Det finns dock även rigid och neurogen plattfot. Den flexibla orsakar mkt sällan besvär. Många föräldrar är oroliga och beh info. Rigid plattfot är alltid patologiskt. Orsaken är vertikal talus eller coalitio. Coalitio är en bristande separation eller sammanväxning av två eller flera mellanfotsben. Vanl calcaneus och naviculare. Rigid kan orsaka smärta. Neurogen är tf av en neurologisk grundsjd. Den flexibla plattfoten ser normal ut då den inte belastas, vid belastning går hälen i valgusställning, framfoten riktas utåt och det mediala fotvalvet utplånas. Detta ses bäst om man tittar på pat bakifrån. Ställer sig barnet på tå återfår foten sin normala kontur. Rörligheten i lederna är normal. Om den inte är det föreligger rigid plattfot. Då ska man göra rtg. Den flexibla plattfoten varken kan eller ska behandlas. Om barnet har smärta kan man köra med inlägg, symptomatiskt. Op för rigid. Åb om 9 månader - som en trygghet för föräldrarna.

Answer 121

Fysiologisk om symmetrisk. De flesta barn föds med varus. Den accentueras när de börjar gå. Den övergår vanligtvis till fysiologisk valgus vid 2 åå. Denna är som störst vid 4 åå, för att sedan minska. Det gör inte ont, det ger inte gångsvårigheter. Barnet us i liggande och stående ställning. Mätt avståndet mellan fotknölarna. Knäskålarna ska vid mätning peka rakt fram och knäleden vara sträckt. Utåtrotation och flexion av knäleden ger varus. Inåtrotation och hyperextension ger valgus. Gör en ny us efter 1 år. Rtg om ensidig eller annan misstanke. Ingen beh aktuell som oftast. I sällsynta, enstaka fall där den beräknade felställningen är stor efter avslutad tillväxt kan kirurgisk medial resp lateral fysiodes övervägas.

Answer 122

Fysiologisk om symmetrisk. De flesta barn föds med varus. Den accentueras när de börjar gå. Den övergår vanligtvis till fysiologisk valgus vid 2 åå. Denna är som störst vid 4 åå, för att sedan minska. Det gör inte ont, det ger inte gångsvårigheter. Barnet us i liggande och stående ställning. Mätt avståndet mellan fotknölarna om valgus, om över 10 cm diskutera op. Om varus - mät mellan ledspringorna, över 10 cm - diskutera op. Knäskålarna ska vid mätning peka rakt fram och knäleden vara sträckt. Utåtrotation och flexion av knäleden ger varus. Inåtrotation och hyperextension ger valgus. Gör en ny us efter 1 år. Rtg om ensidig eller annan misstanke. Ingen beh aktuell som oftast. I sällsynta, enstaka fall där den beräknade felställningen är stor efter avslutad tillväxt kan kirurgisk medial resp lateral fysiodes övervägas.

Answer 123

Immunförsvaret blir effektivare: feber medför en ökad lymfocytproliferation och aktivitet. Dessutom binds fritt järn, koppar och zink och blir svårtillgängligt för bakterierna. Ämnesomsättningen ökar 10% för varje grad.

Answer 124

Läggs in akut. En bakteriell infektion måste misstänkas och ab-behandling övervägas, tills motsatsen är bevsisad.

Answer 125

Läkarundersökning akut och bakteriell infektion bör uteslutas. Barnet bör i princip sjukhusvårdas men kan skötas i öppenvård om läkare har bedömt att det har låg risk. Dvs normal färg på hud läppar och tunga. Normal aktivitet, skriker inte. Är nöjd, ler. Andningen är normal. Normal hydrering och inget övrigt.

Answer 126

Bör läkarundersökas akut och bakteriell infektion uteslutas. De kan skötas i öppenvård om läkare bedömt det som låg risk.

Answer 127

Utredning behövs beroende på grad av allmänpåverkan.

Answer 128

FÄRGEN är normal på hud, läppar och tunga. AKTIVITETER, svarar normalt på sociala signaler. Nöjd/ler. Vaken/vaknar snabbt. Starkt normalt skrik/skriker inte. ANDNING normal. HYDRERING är normal i hud, ögon och slemhinnor är fuktiga. ÖVRIGT inga tecken på medelhög eller hög risk.

Answer 129

FÄRGEN blek enligt föräldrar och personal. AKTIVITETER svarar inte normalt på sociala signaler, svårväckt, nedsatt aktivitetsnivå, ler inte. ANDNING näsvingespel, af 6-12 månader över 50. Över 12 månader över 40. Saturation under 95%. Krepitationer. HYDRERING torra slemhinnor, ville inte äta eller dricka, kapillär återfyllnad över 3, nedsatt urinproduktion. ÖVRIGT Feber över 5 dagar, svullnad över led eller kroppsdel, vägrar använda arm eller ben, nytillkommen svullnad - bula större än 2 cm.

Answer 130

FÄRG blek, fläckig, askgrå, blå. AKTIVITETER inget svar på signaler, beter sig som sjuk enl sjukvårdspersonal, vaknar inte/väcks men somnar igen. Svagt, pipigt eller ständigt skrik. ANDNING grunting, takypné över 60, måttliga/kraftiga indragningar. HYDRERING nedsatt hudturgor. ÖVRIGT yngre än 3 månader och 38 i temp, 3-6 mån och 39 i temp. Petekier. Buktande fontanell, nackstelhet, status ep, fokala neurologiska fynd, fokala kramper, svår smärta i arm eller ben utan trauma, gallfärgade kräkningar.

Answer 131

Blodprover: blodstatus, CRP, vita, blododling, elektrolyter, syra-basstatus och ev laktat och blodgaser. Vid septisk chock undersök Ca, Mg, fosfat och koagulation PK, APTT, fibrinogen, AT, D-dimer. Vita är dåligt mått hos barn under 3 månader. Kan också vara mkt lågt vid svår infektion. Procalcitonin kan man ta. Urinrprov tas med sticka och odling. LP görs vid misstanke om meningit/encefalit. Bör övervägas alltid. Rtg-pulm behövs oftast inte för diagnosen pneumoni, men vid hög feber utan orsak får man överväga det, ss vid höga vita.

Answer 132

Ab vid bakteriell misstanke såklart. Febernedsättande ska ej ges rutinmässigt utan när febern ger uttalade obehag - skrikighet, irritabilitet, störd sömn och minskad aptit. Vid beh av smärta och feber välj ibuprofen till barn över 6 månader. Feberkramp kan ej förebyggas med alvedon eller ipren. Rektal tillförsel bara om barnet kräks.

Answer 133

Upp till 6-8 episoder av luftvägsinfektioner per år.

Answer 134

POX ska mätas mycket och ofta. Normalvärdet är 95%, om det är under 92% sätter vi syrgas på grimma. Max 2 liter kanske.

Answer 135

Högt hinder (ovanför thorax), inandning hindras, kliniskt ses inspiratoriska stridor, detta kan bero på t ex krupp eller epiglottit. Lågt hinder (i thorax), utandning hindras, expiratoriska biljud med förlängt expirium. Kan bero på astma, bronkiolit (RSV) eller viruspneumoni.

Answer 136

Under 2 månader: AF under 60. HF 110-160. 2-12 månader: AF under 50. HF 110-160. 1-2 år: AF under 40. HF 100-150. 2-5 år: AF under 40. HF 95-140.

Answer 137

En infektion i halsmandlarna, de blir röda och svullna och får vita beläggningar. Ofta är farynx engagerat också. Hos barn ofta virus, tonåringar GAS. Om två eller fler kriterier för streptococktonsillit är uppfyllda tar vi snabbtest för Strep-A. Kriterierna är följande: feber över 38, beläggning på tonsillerna, ömmande lymfkörtlar i käkvinklarna, ingen hosta eller andra virussymptom. Om provet är positivt ger vi Kåvepenin (fenoximetylpenicillin, pcV) 1 gram x 3 i 10 dagar.

Answer 138

Pneumokocker är den vanligaste orsaken till bakteriell pneumoni i alla åldrar och globalt. Virus dominerar vid pneumoni hos små barn. Mycoplasma är en vanlig orsak hos skolbarn. Om man misstänker pneumoni ska barnet observeras ostört, utan tröja. Kolla efter andningssvårigheter, indragningar mellan revben eller i jugulum, näsvingespel, orkar inte/svårigheter att äta (släpper för att andas), AF?, oxygensaturation? Det säkraste tecknet hos små barn är AF. Hos äldre barn är ja på frågan om det är svårt att andas det säkraste. Auskultera sist. Ev genom en tunn tröja. Rassel, dämpning. Perkutera. Hosta är ett sent tecken - dvs den läker. Oxygen under 92% då ska barnet till sjukhus och få oxygen, även under transport. Lungrtg. Men ofta klinik. Beh: om lindrig behövs ej ab. men svårare ska få ab. Inläggningsfall får 100 mg cefo x kg/dygn fördelat på 3 doser.

Answer 139

Erytromycin

Answer 140

Bronkiolit är en infektion i bronkiolerna. Den orsakas av virus, särskilt RS och metapneumovirus. Som har vintersäsong. Nästan alla barn från RSV innan 2 åå, varje vinter blir det epidemi. De flesta får upprepade infektioner. De kliniska fynden är snuva, hosta, andningsbesvär med pipande andning (ronki), takypné och indragningar. Bronkiolit hos för tidigt födda barn och barn med allvarliga hjärtfel eller lungsjd kan kräva sjukhusvård med oxygen. Inläggning vid RS är andningssvikt (under 92%) och oförmåga att försörja sig med mat och dryck. Vi behandlar med sat, inhalation av adrenalin och i enstaka fall CPAP, och respirator. Sprittvättning är viktigt. Barn som haft RSV kan få "astmapip" vid kraftiga luftvägsinfektioner sedan en tid. Vissa reagerar ärftligt mer.

Answer 141

Krupp är en virusinfektion i larynx, alltså en laryngit. Det drabbar främst barn i åldrarna 3 månader till 3 år och kan bero på flera olika luftvägsvirus. Infektionen ger en svullnad av slemhinnan i subglottis så att luften inte passerar lätt. Vuxna blir hesa vid laryngit. Men barn får heshet och andningsbesvär. Kliniskt har barnet typiskt förkylningsbesvär på dagen. När barnet ligger ner på natten svullnar luftvägarnas slemhinnor. Barnet vaknar efter några timmar med andnöd, inspiratoriska stridor, heshet och skällhosta. Andningsbesvären avtar om föräldern tar upp barnet till sittande ställning. Om barnet har fortsatt stridor i vila ska man åka till vc eller akutmottagning. Undersökningsmässigt iakttar man barnet. Saturation, af, indragning, stridor osv. Kolla i svalget. Tänk på epiglottit! Den ska vara gracil. På lungorna hörs fortledda ljud från stridor och slemljud från larynx och bronker men inga rassel eller ronki. Ta inga blodprover. Om POX är under 92% ge syrgas på grimma. Ge inhalation med adrenalin (som har snabb effekt) och kortison (som har långsam effekt) eller kortison som tabletter. Om barnet inte har vilostridor 3h efter medicineringen kan familjen åka hem. Annars stanna över natten på barnklinik. God prognos. Vissa föräldrar går ut i det kalla med barnet.

Answer 142

Bakteriell infektion i struplocket. Det blir rött, svullet och hotar att kväva patienten. En ovanlig men mkt farlig sjd. Ett högt andningshinder. Till skillnad från barn med krupp har de med epiglottit oftast ingen heshet eller skällhosta, men hög feber, allmänpåverkan och ångest. Barnet dreglar och kan sitta i epiglottitställning. Orsaken är oftast hemofilus. Nu finns ju vaccin. Behandlingen är intensivvård, intubation och respirator, amoxicillin iv.

Answer 143

Efter några dagars kataralstadium utvecklas hostattacker med kikningar och apnéer. Barnen kan bli blåa i ansiktet, börja kräkas samt få petekier i ansikte och konjuktiva. Allvarlig sjd. Vita är kraftigt förhöjda. NPH-odling eller PCR från nässekret. Ge erytromycin.

Answer 144

GBS, E.coli och andra koliforma bakterier, Listeria, Pneumococker, Hemofilus.

Answer 145

Borrelia, pneumococker, meningokocker, hemofilus

Answer 146

Borrelia, meningokocker, pneumokocker.

Answer 147

Hos de minsta barnen diffusa symptom - kräkningar, diarré, feber, slöhet och ofta buktande fontanell. Hos större barn HV, ljud och ljuskänslighet, feber, frossa, irritabilitet, nackstelhet. Kliniskt kan man inte skilja mellan viral och bakt. Petekier - kan ej tryckas bort. Chocksymptom, symptom på förhöjt intrakraniellt tryck, fokala neurologiska tecken.

Answer 148

LP - mikroskopi, odling, serologi, PCR, analys. Om det ej finns kontraindikation. Blododling.

Answer 149

Mot chock och kortison och ab (cefo + ampic alternativt meronem). IVA med övervakning. Ibland intrakraniell tryckmätning.

Answer 150

Normal likvor är klar, 0-5 vita, 0.15-0.4 g protein/l, glukos är mer än 50% av blodglukos och laktat är under 2,4. Bakteriell meningit-likvor är grumlig (eller klar), har över 500 polymorfkärniga vita, ökat protein, glukos kraftigt sänkt under 50% av blodglukos och laktat är ökat. Viral meningit är klar, lymfocytos ses, normalt eller ökat protein, normalt eller sänkt glukos, normalt laktat. Och dessa värden gäller även encefalit. Och Borrelia. Tb ter sig som bakt.

Answer 151

Antibiotika: Cefotaxim 300 mg/kg/dygn. (+ampicillin 300 mg/kg/dygn om

Answer 152

Misstanke om förhöjt ICP, fokala neurologiska symptom, pågående kramper, snabbt sjunkande medvetande/medvetslöshet, papillödem, blödningsbenägenhet, infektion på insticksstället, onormal fördröjning av ab-behandling.

Answer 153

5%-ig albumin, 20 ml/kg, under 10 min

Answer 154

Herpesencefalit, uremi, status epilepticus, korsakoff-wernick, menigit/sepsis, intox, diabetes, andningssvikt, subarach/subdural, (elektrolyter)

Answer 155

Orsakas av spiroketen som sprids via fästingar. Asymptomatisk och självläkande eller så ger den hud, cns, leder och hjärtsymptom. I sällsynta fall blir infektionen kronisk i form av akrodermatit, kronisk meningit, encefalomyelit eller artrit. Erythema migrans är den vanligaste manifestationen. God prognos med beh. Klinisk diagnos. Ak kan man ta. Neuroborrelios i form av meningit eller facialispares ger nackvärk men sällan meningism hos barn. Trötthet, hv, nedsatt aptit och liknar virusmeningit. LP, serologi. Beh: doxycyclin (eller amoxi till barn)

Answer 156

Sjd kan ha samband med vattkopor som postinfektiös encefalit, uppstå i efterförloppet av mässling som subakut skleroserande panencefalit, eller bero på HIV. Annars enterovirus, luftvägsvirus, hsv 1 och 2, tbe, influensa A, CMV och EBV. Vi encefalit är hjärnan inflammerad, ibland också meningerna genom direktinvasion. Kliniskt ses feber, trötthet, huvud och muskelvärk samt medvetandet kan vid encefalit vara kraftigt grumlat med inslag av psykiatriska symptom som personlighetsförändring. Pat kan ha kranialnervspåverkan, talrubbningar, konc-svårigheter och minnesstörningar, synfältsbortfall, fokala eller generella kramper samt muskelsvaghet/förlamning. Diagnos som menigit. LP med PCR och serologi på lumbalvätska. Om trycket tillåter. DT, MR och EEG kan visa fokala förändringar. HSV ska ges acyklovir i 3 veckor.

Answer 157

Otit, pnuemoni, diarré och meningit.

Answer 158

EBV - kissing disease. I tonår eller tidig vuxen ålder. De flesta infektioner är asymptomatiska men vissa ungdomar blir rejält sjuka. Kliniska bilden omfattar hög feber, svängande och som varar i flera veckor. Trötthet som är segdragen och halsont. Tonsillerna är svullna och smetiga, dålig lukt ur munnen (foetor ex ore), grötigt tal. Lymfkörtlar svullnar på halsen liksom mjälten som kan palperas. I prover ses ofta leverpåverkan och en blodbild med omogna, viruspåverkade vita. Monospot. Serologi för EBV. Ingen spec behandling. Ab ger ofta exantem.

Answer 159

Smittar via saliv, bröstmjölk, blod, organtransplant samt över moderkakan. Ger ofta en mild subklinisk infektion, ibland med faryngit, lymfadenopati och mononukleosliknande bild.

Answer 160

Via förlossningen eller amning. PCR för HIV-DNA/RNA är diagnostiskt. Detta är mest känsligt. Från 18 månader kan HIV-ak användas. HIV-virusodling är gold standard men används sällan. Två negativa PCR-prover de 3 första levnadsmånaderna minst 2 v efter avslutad postnatal antiretroviral kur talar emot HIV-infektion. Kliniskt är inkubationstiden kortare hos barn. Mängden virus korrelerar inte med sjdutvecklingen. Brist på lymfocyter är avgörande. Lymfadenopati, hepatosplenomegali, parotit, dermatit, upprepade öli, ja och helt enkelt massa olika sjd. Beh opportunistiska infektioner - cotimoxazol mot PCP. Prevention med antiretroviral beh, Elektivt sectio och undvikande av amning. Den vertikala HIV-överföringen kan minskas till under 2%.

Answer 161

De bör erbjudas vaccin mot influensa, pneumococker, meningococker. Personer med immunbrist, nedsatt mjältfunktion, strålbeh, i-supp, SCT eller kronisk sjd.

Answer 162

> 6 öroninflammationer per år. > 2 bihåleinflammationer per år. Infektioner som inte läker på förväntat sätt under antibiotikabehandling. > 2 lunginflammationer per år. Spädbarn som inte växer som förväntat. Återkommande hud- och mjukdelsinfektioner och/eller organabscesser. Kronisk uttalad mun eller hud-candidiasis. Infektioner med ovanlig lokalisation och/eller orsakade av ovanliga agens. > 2 invasiva infektioner såsom osteomyelit meningit eller sepsis 10. Känd primär immunbristsjukdom i familjen.

Answer 163

Anamnes - vaccin, hereditet osv. Status. Rtg/DT pulm, UL/CT buk, Rtg/CT bihålor. Beroende på. Blodprover: Hb, vita med diff, CRP, IgA, IgG, IgM, Trc, ev hepatitserologi. Sen får en immunolog utreda subklasser.

Answer 164

Låg tröskel för mkt ab. Vaccinationer. Genterapi och ev SCT.

Answer 165

Vanligast hos kaukasier. De flesta asymptomatiska. Kan orsakas av mediciner t.ex. fenytoin, sulfasalazin. Infektionsrisken ökad om samtidig IgG subklassbrist. Symptom infektioner överallt där slemhinnor finns. Lab IgA låga. Behandling endast vid tydlig infektionsproblematik. Periodisk/kontinuerlig antibiotika. Immunoglobulinsubstitution. Uppföljning viktigt – ökad risk att utveckla CVID, typ I diabetes och celiaki.

Answer 166

Antikroppsbrist; både B- & T-celler involverade. Variabel - debutåldern (6-10 år / 26-40 år). Symptom återkommande otiter/sinuiter/pneumonier, 50% GI infektioner, 25% autoimmuna fenomen. Lab Låg IgG samt låg IgA e/o IgM. Avvikande antikroppssvar T- B-cell nivåer varierande, ofta avvikande T-cellsfunktion sekundära orsaker till antikroppsbrist måste uteslutas. Immunoglobulinsubstitution. Antibiotikabehandling o/e infektionsprofylax.

Answer 167

Oenighet om verkligen primär immunbrist. IgG1 o/e IgG3 - nedre luftvägsinfektioner dominerar IgG2 (o/e brist IgG4) - oftast otiter/sinuiter. Lab Låg subklassnivå (CAVE: IgG4 saknas hos många friska barn!). Andra immunoglobuliner samt T-cells antal + funktion normala. Behandling: Undvika ”riskmiljöer”. Många klarar sig med endast antibiotika. Immunoglobulinsubstitution.

Answer 168

Minst ett 20-tal olika sjukdomar. Monogena sjukdomar i lymfocyternas eller thymus utveckling/funktion. Vaga symptom (oftast många läkarbesök) hud (eksem, torsk), tarm (diarré), dålig tillväxt. Multipla infektioner, vanliga och ovanliga. Ofta nedsatt inflammatorisk reaktion. Svåra infektioner kan initialt te sig banala. Viktigaste labfyndet: Lymfocytopeni 95% botas idag (genterapi). Inga levande vacciner. Bestrålade, filtrerade blodprodukter. SCID är ett akut tillstånd! Tidig diagnos livsviktig - utan behandling lever 6-12 månader SCID behandling

Answer 169

Barn & Vuxna 48 h

Answer 170

Vanligast är IgA-brist. CVID. SCID.

Answer 171

app, kolik, förstoppning, gastroenterit, UVI, inklämt bråck, gastrit/ulcus, gallsten/njursten.

Answer 172

Tänk t ex infekton, pneumoni, DKA (diabetes ketoacidos), testistorsion.

Answer 173

App: UL. Invagination: BÖS + UL. Malrotation: BÖS, sen passage. Pylorusstenos: UL. Ileus: BÖS. Obstipation: Ev BÖS (efter provbeh med klyx). Skada parenkymatöst organ: CT. Främmande kropp i GI: Behöver ofta inte röntga. Om symptom kan man göra BÖS. Endast behandling om man t ex svalt batterier (eller två magneter).

Answer 174

Smärtlindra, rehydrera, fasta, v-sond, kontroller, urinmätning, dryckesmätning, ompalpation var 3-4 timme. Ta CRP och vita samt syra-bas regelbundet. Överväg AB (efter odlingar).

Answer 175

Oral del av esofagus slutar blint och aboral som fistel från trakea. Prenatalt ses ofta polyhydramnios hos modern, tillväxthämning är vanligt. Över hälften föds prematurt. Mer än hälften har andra skador, t ex VACTERL-association (V: vertebral malformations, A: analatresi, C: cardiac malformations, T: trakeoesofageal fister, E: esofagusatresi, R: renal malformations, L: limb malformations). Symptom/fynd: Riklig salivering, oförmåga att amma. Hosta, cyanosepisoder. Diagnos: BÖS visar dilaterad oral esofagus och gas i tarm (p g a trakeoesofageal fistel). Kan inte sätta v-sond. Behandling: Vid misstanke transporteras barn till barnkirurgenhet. Sug med sond i esofagus, ha huvudet i höglge. Vid ankomst görs EKO. Behandla sedan kirurgiskt. Prognos: Hälften utvecklar striktur i anastomos som får ballongdilateras. Ofta reflux, beh med PPI första levnadsåret.

Answer 176

V: vertebral malformations, A: analatresi, C: cardiac malformations, T: trakeoesofageal fister, E: esofagusatresi, R: renal malformations, L: limb malformations.

Answer 177

Hälften av mödrarna utvecklar polyhydramnios. Hälften av bråcken upptäcks prenatalt, elektivt kejsarsnitt görs då. Symptom: Andningspåverkan med acidos, indragningar mm. Diagnos: Rtg pulm. Behandling: Vid misstanke och andningspåverkan intuberas barnet, överförs till barnkirurg. Sätt v-sond. Vid ankomst görs EKO. Operation när barnet är stabilt.

Answer 178

Över hälften av mödrarna får polyhydramnios. Symptom: Gallfärgade kräkningar. Mjuk och sammanfallen buk, ev kan dilaterad ventrikel/duodenum palperas i epigastriet. Diagnos: BÖS visar double bubble. Behandling: Transport till barnkirurg. Barnet ska fasta, ha v-sond, huvud i högläge. Bestäm karyotyp och gör EKO. Operera.

Answer 179

Malrotation innebär att tarmpaketet inte snurrat som det ska, ger symptom upp till vuxenlivet. Incidens ca 1 promille. Malrotation finns alltid vid gastroshis, omfalocele och diafragmabråck. All symptomgivande malrotation opereras p g a risk för volvolus. Vid volvolus uppkommer stas med ischemi. Symptom: Vid volvolus ses gallfärgade ev blodtillblandade kräkningar, distenderad buk, morfinresistenta buksmärtor, blod i avföring. Dock sällsynt att malrotation debuterar med volvolus, oftare ses tecken till duodenalt hinder utan smärtor. Vid gallfärgade kräkningar -> uteslut alltid ileus! Gör BÖS + UL, ev kontrast-rtg. Behandling: Vid misstanke om volvolus görs akut operation. Vid misstanke om malrotation görs BÖS och sen passage-rtg (ev UL eller CT). Malrotation opereras profylaktiskt (delning av Laddska band, all tunntarm läggs på vä sida, all tjocktarm på hö).

Answer 180

Bukväggsdefekt till höger om naveln utan bråcksäck. Tunntarmsatresi i 10% av fallen. Moder är ofta ung förstföderska, polyhydramnios hos 20%. Mer än 90% upptäcks via prenatalt UL. Diff är rupturerat omfalocele och blåsextrofi. Behandling: Gör kejsarsnitt i v 37-38, bädda in tarmar i varma, fuktiga dukar och täck med plast. Ge lavemang för att tömma ut mekonium. Operera akut.

Answer 181

Bukorgan prolaberar ur defekt sluten navelring. Amnion utgör "bråcksäck". 90% upptäcks med prenatalt UL. Moder är ofta äldre flerföderska. Diff är gastrochis, navelbråck (hudklädd), blåsextrofi. Behandling: Op inom 1-2 dygn om amnion är intakt, annars akut. Kromosomavvikelser/hjärtfel hos 45%, gör EKO och karyotypering.

Answer 182

Polyhydramnios hos 25%, 50% upptäcks med prenatalt UL. Symptom: Distenderad buk, gallfärgade kräkningar från första levnadsdygnet. Utebliven/försenad mekoniumavgång. Diagnos: Diff är volvolus, Hirscsprungs sjd, sepsis, mekoniumileus. Gör BÖS. Atresi påvisas med passagartg (jejunalatresi) eller kolonrtg (iluematresi). Behandling: Låt barnet fasta, sätt v-sond. Operera akut för att undvika perforation.

Answer 183

Akut sepsis utgående från tunntarm (ibland colon), p g a kombination av cirkulationsstörning och bakteriell överväxt. Ses ff a hos prematura. Riskfaktorer är prematuritet, tillväxthämning, perinatal asfyxi, öppetstående ductus arteriosus, preeklampsi hos moder. Symptom: Sepsissymptom, retentioner, distenderad buk, blodig avföring. Bukvägg kan bli ödematös/missfärgad. Diagnos: BÖS visar fri gas vid perforation. Ibland ses intramural gas, ödem mm. Behandling: Fasta, v-sond, AB, laparotomiberedskap. Knappt hälften behöver opereras (görs vid fri gas eller försämring trots beh). 80% överlevnad.

Answer 184

Avsaknad av ganglieceller och därmed aperistaltik i rektum och varierande sträcka oralt, utgör passagehinder. Symptom: Ingen mekoniumavgång första levnadsdygnet. Distenderad buk, gallfärgade kräkningar, livliga tarmljud. Ev sepsis. Behandling: Skicka till barnkirurg. Spola tarm med koksalt dagligen så att mekonium töms. Modern kan börja amma. Gör biopsi. Vid längre aganglionärt segment läggs stomi. Resektion av aganglionärt segment vid ca 1 månader ålder. Ofta försoppningsproblematik sen, kan då göra appendikostomi.

Answer 185

Anus saknas på normal plats. 60% har associerade skador, t ex VACTERL-association. Leder ofta till ileus inom något dygn. Ev fistel visar sig vid mekoniumpassage inom 1 dygn. Om ingen fistel inom 1 dygn görs rtg med markör i perineum. Behandling varierar med rtg-resultatet, t ex dilatation av stenos, analplastik, sigmoideostomi, rekonstruktion.

Answer 186

Debuterar vid 3-8 veckors ålder. Pojkar drabbas oftare Symptom: Sprutande, icke gallfärgade kräkningar. Diagnos: Sammanfallen buk, livliga tarmljud. Dehydrering. UL ger oftast diagnos, ibland krävs ventrikelpassage-rtg. Om gröna kräkningar -> skicka akut till barnkirurg, är ej pylorusstenos. Behandling: Rehydrera genom v-sond (NaCl och sedan glukos med 140/20 Na/K). Gör pyloromyotomi när syra-bas är stabiliserats. Skriv ut när barnet kan äta. Inga ÅB.

Answer 187

Incidenstopp 10-30 år, väldigt ovanligt hos barn under 4 år. Oftare redan sprucken vid diagnos jmfr med vuxna. Symptom: Diffus obehag i buk, metleda, kräkningar, feber, ev smärtvandring. Diagnos: Ömhet hö fossa, sparsamma tarmljud. PR kan påvisa ömhet eller utfyllnad uppåt höger. Ta CRP , vita, diff. S-hCG på fertila flickor. I oklara fall UL buk. Diff är viros, förstoppning, gastroenterit, körtelbuk, Henoch-Schönleins purpura, Crohns, app-abscess, X, adnextorsion, salpingit. Behandling: Ge lavemang. Om fortsatt misstanke läggs pat in för obs, rehydrering, smärtlindring, förnyad palpation och prover efter ca 4 timmar. Behandlingen är kirurgisk, vid perf akut annars under dagtid. Om app är frisk vid op, leta efter Meckel. App-abscess behandlas konservativt med AB (t ex tienam + flagyl) ett par dagar för att se om tillståndet vänder, om inte kan man operera. Ett alt är att operera i "kallt" skede. ÅB efter konservativ behandling/komplicerade appar efter ca 1 v för klinisk bedömning (abscess?), annars inget ÅB.

Answer 188

80% är yngre än 1 år, vanligt i åldern 3 månader - 4 år, ovanligt efter 5-6 åå. Fler pojkar drabbas. Utlöses sannolikt av viros, spec rotavirus. Misstänk bakomliggande process hos barn > ca 3 år, t ex Meckels divertikel, lymfom. Symptom: Akut insatta buksmärtor i intervaller ca 15-20 min, även kräkningar, rektal slempassage/blödning. Mellan episoderna är barnet ofta helt opåverkat. Alla har dock inte alla symptom. Diagnos: Sparsamma tarmljud, ev resistens under höger arcus eller i epigastriet. Gör kolon-rtg eller UL, BÖS ofta normal. Behandling: Lägg in pat med fasta, vätska och smärtlindring. Viktigt att barnet har infarter för kan bli dåligt när invaginatet släpper. Om stabilt barn görs radiologisk reponering med kontrast eller luft. Om inte görs op.

Answer 189

Ljumskbråck hos ca 4%, navelbråck hos ca 20%. Ljumskbråck kan klämma in, inklämning av navelbråck är ovanligt. Vid inklämning får barnet ihållande smärtor och kräkningar, bråcket är ofta spänt och missfärgat. Ljumskbråck växer inte bort så alla opereras (akut om irreponibelt, inom 2-3 dagar efter inklämning men reponibelt bråck, om besvär eller om ovariet finns i bråcksäcken görs op inom 1 månad). Diagnosen är till stor del anamnestisk. Navelbråck växer i oftast bort, överväg op om barnet > 4 år. Efter ljumskbråcksop (ca 6 mån efter) på pojkar utesluts sekundär retention eller testisatrofi. Reponering inklämt ljumskbråck: Pat ligger på rygg, huvud lågt. Spädbarn får paracetamol rektalt. Sätt två fingrar på bråckets kraniala begränsning och två på kaudala begränsningen. För de kaudala fingrarna mot de kraniala, hårt tryck i flera sekunder. Lägg sedan in barnet.

Answer 190

Flesta hittas prenatalt. Spontanläker oftast. Operation om upprepade febrila UVI, om renogram talar för avflödeshinder, ökande dilatation, smärtor. UL efter 1 månad för att utesluta postoperativ striktur, renografi efter 6 månader.

Answer 191

Behandling (i första hand DEFLUX (hyaluronsyra+dextran) via cystoskopi) om återkommande febrila UVI hos barn med VUR grad III eller högre.

Answer 192

Medfött membran i prostatiska uretra, drabbar pojkar. M detrusor blir hypertrofisk och bilateral (kan dock vara unilateral) hydronefros/hydrouretär uppkommer. Alla har blåstömningssvårigheter. 90% upptäcks p g a indirekta tecken på prenatalt UL. MUCG efter födsel bekräftar. Sätt kateter vid födsel, ta elstatus inkl krea/cyst C. Ge AB-profylax. Resekera valvel genom cystoskopi. Gör sedan även renografi och cystometri. Efter op blir blåsa ofta överaktiv men sedan kan RIK behövas. 1/3 kräver njurtransplantation. Uretravalvel och glomerulonefrit är vanligaste orsakerna till njurtransplantation hos barn.

Answer 193

Urinröret mynnar på undersidan av penis. Vanligt. Ger inte symptom (om pojken har enures, inkontinens, UVI mm beror det inte på detta). Distala hypospadier kräver ingen utr, bedöm dock testiklar. Proximala hypospadier (eller avvikande yttre genitalia, bilateral retentio mm) bör föranleda utredning för att utesluta DSD (disorder of sex developement). Remiss urolog vid ca 6 mån ålder för information och planering av op vid ca 1 åå.

Answer 194

Infektion av ollonet. Man kan få det om man har fimosis. Tvättning behöver man göra. Och åtgärda fimosisen.

Answer 195

Innebär att ena eller båda testiklarna saknas i scrotum vid 6 mån ålder, prevalens ca 1%. Testikeln finns då ofta vid inguinalkanalens yttre mynning. Om en testikel i scrotum men den andra inte kan palperas inguinalt bedöms pat laparoskopiskt vid ca 1 åå, testikel opereras då om möjligt ned. Om man inte känner någon testikel utreder man endokrinologiskt (virilisering av flicka?) och om man kommer fram till att det är en kille opererar man ner en abdominell testikel i taget. Diff är retraktila testiklar, virilisering av flicka, neonatal testistorsion med atrofi. Retraktila testiklar innebär att testiklarna tillfälligt är uppdragna p g a uttalad kremasterreflex och ska inte behandlas, kan dock följa upp efter ett par år.

Answer 196

Medianålder 14 år, incidenstopp perinatalt och i pubertet. Torsion är vanligare på vä sida och vid retentio testis. Symptom: Hos spädbarn ofta asymptomatiskt med svullen/missfärgad skrotalhalva. I pubertet ofta plötsligt isättande smärtor och svullnad samt vasovagal reaktion (buksmärtor, kräkningar). Diagnos: Svullen, spänd, rodnad scrotalhalva. Utsläkt kremasterreflex. Ev UL om diagnos är osannolik. Diffdiagnoser: Torkverad Morgagnis hydatid: Vanligaste orsak till akut skrotum. Pojkarna är 2-10 år, har molande smärta, söker efter 1-2 dygn. Svullnaden är måttlig, vid transillumination ses hydrocele. Sitter alltid kraniellt på testikeln, ibland ses blå plupp (diagnos är då klar och man behöver inte operera). Op om testistorsion inte kan uteslutas (t ex om pung är rodnad/öm). Vid torkverad Morgagnis blir det dock rodnat/svullet efter ett par dagar -> avstå då op om man tidigare bedömt det som Morgagnis. Epididymit: Ovanligt hos barn. Idiopatiskt skrotalt ödem: Svullnad perianalt till ena scrotalhalvan och upp mot ljumsken. Försvinner spontant inom 1-3 dygn. Inklämt ljumskbråck: Misstänk ffa hos spädbarn. Trauma, testistumör, orkit. Behandling: Akut operation om torsion inte kan uteslutas. Testikeln detorkveras, sedan fixeras den friska testikeln. Om den torkverade testikeln efter detta blivit återställd fixeras även denna, annars tas den bort. ÅB efter 6 mån för att bedömma ev atrofi.

Answer 197

Ses hos 80-90% av nyfödda, försvinner spontant. Ingen smärta. Svullnaden går att transilluminera. Diff är ljumskbråck, testistorsion, filariainfektion. Operera om hydrocelet kvarstår eller ökar efter ca 2 åå.

Answer 198

Ses hos 90-95% av nyfödda, efter pubertet hos 1-2%. Symptom kan vara ballonering vid miktion, strilstråle, balaniter, erektionssmärta. Bra med varma bad, vid symptom och > ca 5 år kan man även smörja Dermovat på förhud ca 6 veckor, även viktigt att tänja. Om fimosen försvinner avlutas behandlingen och om den har minskat förlängs behandlingen 6 veckor. Ev görs kirurgi - circumcision.

Answer 199

Ca 3,4 kg, ca 50 cm, ca 35 cm i huvudomfång. Tillåten viktförlust är max 10% (beror på omfördelning och förlust av vätska). Normala nyföddhetsreflexer, övervägande flexortonus. Närsynt, skelning vanligt. Nyföddhetsreflexerna (t ex moro, sug-/sökreflex, gripreflex) är färdigutvecklade ca v 36. Mororeflex försvinner normalt före 5 månaders ålder. Gripreflex före 4 mån ålder. Tonisk nackreflex kommer vid 1-2 månaders ålder, försvinner före ca 5 månaders ålder.

Answer 200

Ca 30 g viktuppgång/dag. Gråter vid missnöje. Svarsleende vid 10 veckor.

Answer 201

Ca 20 g viktuppgång/dag. Vid 4-5 månader är födelsevikt fördubblad. Börjar få viljemässiga rörelser, kan hålla huvudet, sträcker sig efter saker. Kan titta efter tappade saker men tappar snabbt intresset. Börjar jollra, lyssnar på musik.

Answer 202

Tillväxt saktar ner. Vid 12 månader är födelsevikten tredubblad. Smakar på allt, intresserad av omgivning, slår, flyttar föremål mellan händerna. Kan vid 8 månader slå ihop två klossar och har utvecklat objektskonstans (förstår att saker finns fast de är gömda). Första året växer barnet ca 25 cm, 10 cm i HO och lägger på sig ca 6 kg.

Answer 203

Vid 24 mån ca halva vuxenlängden och 90% av vuxnas huvudomfång. Springer, klättrar, hoppar, går i trappor, öppnar dörrar. Härmar vuxna. Förstår konsekvenser.

Answer 204

Födelsevikt fyrdubblad vid 2,5 år. Växer ca 7-8 cm/år. Höger-/vänsterhänthet etableras vid ca 3 åå (om långt innan kan det tyda på t ex CP). Kan kontrollera blåsa och tarm. Magiskt tänkande (kan t ex tro att mamma försvinner om man blundar eller om att man gör en viss sak kommer det hända något). Kan gå balansgång, klä på sig själv mm. Trotsbeteende, kollar av gränser. Vid ca 4 åå mentaliseringsförmåga (kan sätta sig in i hur andra tänker/känner, empati, barn med t ex autism och anknytningsstörningar brister ofta här).

Answer 205

1 år: Ett ord i taget. 2 år: Kan sätta ihop två ord. 3 år: Tre-ords-meningar. Ca 10 ord vid 1,5 åå, 100 ord vid 2 åå. Utomstående förstår talet till ca 50% hos barn som är 2 år och nästan helt vid 4 åå.

Answer 206

6-8 v: Svarsleende. 4-5 månader: Primitiva reflexer borta. Jollrar, sträcker sig efter saker. 6 månader: Vänder sig mellan rygg och mage, kan flytta saker mellan händerna, sitter med stöd. 7-8 månader: Sitter utan stöd, kryper, tumgrepp, kan leka tittut, objektskonstans, separationsrädsla. 10 månader: Reser sig med stöd, pincettgrepp, förstår var man pekar. 12 månader: Kan 2-3 ord. Går utan stöd (12-20 månader). 18 månader: Springer, kan bygga torn av 3-4 klossar, 2-ordsmeningar, förstår att det är en själv i spegeln.

Answer 207

Barnet suger i sig ca 80-90% av måltiden inom 10 min. Bröstet har fyllts på igen efter ca 3 timmar. Mjölken de första dagarna (kolostrum) innehåller mer protein. Sedan övergångsmjölk ca 2 v. WHO rekommenderar exklusiv amning de första 6 månaderna och därefter fortsatt amning de första 2 åren parallellt med annan mat. Exklusiv amning över 6-9 månader kan ge järnbrist (ersättning, välling, gröt mm är järnberikade). Normalt att äta som nyfödd är ca 200 ml/kg/dygn, vid 1 åå ca 100 ml/kg/dygn. När barnet ammas får det ha ca 10 lösa avföringar per dag. Tillskottsnäring bör inte ges innan barnet får tilläggskost (dvs vid 6 mån ålder). Modersmjölksersättning (t ex Baby Semp, Nan) och tillskottsnäring är baserat på komjölksprotein och vegetabiliska oljor. Barngröt och välling är kompletta ur näringssynpunkt. Tilläggskost bör inte introduceras före 17 veckors ålder och inte senare än 26 veckors ålder. Introducera gluten under pågående amning. Från ca 1 åå kan barnet äta samma mat som familjen i övrigt. Alla rekommenderas D-droppar 5 drp per dag från 1 månads till 2 års ålder.

Answer 208

Barn med hjärtstopp har ofta en icke-defibrillerbar rytm, därför larmar man inte med en gång för det är viktigare att ge kompressioner och inblåsningar än att få fram en defibrillator i tid. 1. Försök få barnet att reageara på stimuli. Lägg barnet på rygg. 2. Säkra fri luftväg och kontrollera om barnet andas. Börja med haklyft (böj inte huvud för mycket bakåt hos spädbarn), om inte detta fungerar görs underkäkslyft. Andningskontroll får ta max 10 sek. 3a. Om barnet andas: Lägg i stabilt sidoläge och larma 112. 3b. Om barnet inte andas: 1. Ge 5 långsamma inblåsningar (p g a att barn är mer känsliga för hypoxi och att det är en vanligare orsak till hjärtstopp än hos vuxna). Om bröstkorg inte höjer sig, misstänk övre luftvägshinder. 2. Kontrollera om barnet har cirkulation. 3a. Om barnet har cirkulation men inte andas: Ge 20 inblåsningar under 1 minut, larma 112, fortsätt med inblåsningar. Kontrollera livstecken varannan min. 3b. Om barnet har osäker/ingen cirkulation: Påbörja bröstkompressioner (30:2, sjukvårdspersonal gör 15:2). Tryck på sternums nedre halva, använd pek- och långfinger på barn under 1 år (alt händer runt bröstkorg och tryck med tummar), annars handlov. Ring 112 efter 3 serier.

Answer 209

Ca 3,4 kg, ca 50 cm, ca 35 cm i huvudomfång. Tillåten viktförlust är max 10% (beror på omfördelning och förlust av vätska). Normala nyföddhetsreflexer, övervägande flexortonus. Närsynt, skelning vanligt. Nyföddhetsreflexerna (t ex moro, sug-/sökreflex, gripreflex) är färdigutvecklade ca v 36. Mororeflex försvinner normalt före 5 månaders ålder. Gripreflex före 4 mån ålder. Tonisk nackreflex kommer vid 1-2 månaders ålder, försvinner före ca 5 månaders ålder.

Answer 210

Ca 30 g viktuppgång/dag. Gråter vid missnöje. Svarsleende vid 10 veckor.

Answer 211

Ca 20 g viktuppgång/dag. Vid 4-5 månader är födelsevikt fördubblad. Börjar få viljemässiga rörelser, kan hålla huvudet, sträcker sig efter saker. Kan titta efter tappade saker men tappar snabbt intresset. Börjar jollra, lyssnar på musik.

Answer 212

Tillväxt saktar ner. Vid 12 månader är födelsevikten tredubblad. Smakar på allt, intresserad av omgivning, slår, flyttar föremål mellan händerna. Kan vid 8 månader slå ihop två klossar och har utvecklat objektskonstans (förstår att saker finns fast de är gömda). Första året växer barnet ca 25 cm, 10 cm i HO och lägger på sig ca 6 kg.

Answer 213

Vid 24 mån ca halva vuxenlängden och 90% av vuxnas huvudomfång. Springer, klättrar, hoppar, går i trappor, öppnar dörrar. Härmar vuxna. Förstår konsekvenser.

Answer 214

Födelsevikt fyrdubblad vid 2,5 år. Växer ca 7-8 cm/år. Höger-/vänsterhänthet etableras vid ca 3 åå (om långt innan kan det tyda på t ex CP). Kan kontrollera blåsa och tarm. Magiskt tänkande (kan t ex tro att mamma försvinner om man blundar eller om att man gör en viss sak kommer det hända något). Kan gå balansgång, klä på sig själv mm. Trotsbeteende, kollar av gränser. Vid ca 4 åå mentaliseringsförmåga (kan sätta sig in i hur andra tänker/känner, empati, barn med t ex autism och anknytningsstörningar brister ofta här).

Answer 215

1 år: Ett ord i taget. 2 år: Kan sätta ihop två ord. 3 år: Tre-ords-meningar. Ca 10 ord vid 1,5 åå, 100 ord vid 2 åå. Utomstående förstår talet till ca 50% hos barn som är 2 år och nästan helt vid 4 åå.

Answer 216

6-8 v: Svarsleende. 4-5 månader: Primitiva reflexer borta. Jollrar, sträcker sig efter saker. 6 månader: Vänder sig mellan rygg och mage, kan flytta saker mellan händerna, sitter med stöd. 7-8 månader: Sitter utan stöd, kryper, tumgrepp, kan leka tittut, objektskonstans, separationsrädsla. 10 månader: Reser sig med stöd, pincettgrepp, förstår var man pekar. 12 månader: Kan 2-3 ord. Går utan stöd (12-20 månader). 18 månader: Springer, kan bygga torn av 3-4 klossar, 2-ordsmeningar, förstår att det är en själv i spegeln.

Answer 217

Barnet suger i sig ca 80-90% av måltiden inom 10 min. Bröstet har fyllts på igen efter ca 3 timmar. Mjölken de första dagarna (kolostrum) innehåller mer protein. Sedan övergångsmjölk ca 2 v. WHO rekommenderar exklusiv amning de första 6 månaderna och därefter fortsatt amning de första 2 åren parallellt med annan mat. Exklusiv amning över 6-9 månader kan ge järnbrist (ersättning, välling, gröt mm är järnberikade). Normalt att äta som nyfödd är ca 200 ml/kg/dygn, vid 1 åå ca 100 ml/kg/dygn. När barnet ammas får det ha ca 10 lösa avföringar per dag. Tillskottsnäring bör inte ges innan barnet får tilläggskost (dvs vid 6 mån ålder). Modersmjölksersättning (t ex Baby Semp, Nan) och tillskottsnäring är baserat på komjölksprotein och vegetabiliska oljor. Barngröt och välling är kompletta ur näringssynpunkt. Tilläggskost bör inte introduceras före 17 veckors ålder och inte senare än 26 veckors ålder. Introducera gluten under pågående amning. Från ca 1 åå kan barnet äta samma mat som familjen i övrigt. Alla rekommenderas D-droppar 5 drp per dag från 1 månads till 2 års ålder.

Answer 218

Barn med hjärtstopp har ofta en icke-defibrillerbar rytm, därför larmar man inte med en gång för det är viktigare att ge kompressioner och inblåsningar än att få fram en defibrillator i tid. 1. Försök få barnet att reageara på stimuli. Lägg barnet på rygg. 2. Säkra fri luftväg och kontrollera om barnet andas. Börja med haklyft (böj inte huvud för mycket bakåt hos spädbarn), om inte detta fungerar görs underkäkslyft. Andningskontroll får ta max 10 sek. 3a. Om barnet andas: Lägg i stabilt sidoläge och larma 112. 3b. Om barnet inte andas: 1. Ge 5 långsamma inblåsningar (p g a att barn är mer känsliga för hypoxi och att det är en vanligare orsak till hjärtstopp än hos vuxna). Om bröstkorg inte höjer sig, misstänk övre luftvägshinder. 2. Kontrollera om barnet har cirkulation. 3a. Om barnet har cirkulation men inte andas: Ge 20 inblåsningar under 1 minut, larma 112, fortsätt med inblåsningar. Kontrollera livstecken varannan min. 3b. Om barnet har osäker/ingen cirkulation: Påbörja bröstkompressioner (30:2, sjukvårdspersonal gör 15:2). Tryck på sternums nedre halva, använd pek- och långfinger på barn under 1 år (alt händer runt bröstkorg och tryck med tummar), annars handlov. Ring 112 efter 3 serier.

Answer 219

1. Se om barnet kan hosta. 2a. Vid ineffektiv hoststöt och om barnet är vid medvetande läggs detta på mage längs den vuxnes underarm så att huvudet kommer lägre än resten av kroppen. Vila armen mot benet för stöd. Ge 5 snärtiga slag med handflatan mellan barnets skulderblad, vänd sedan barnet på rygg och tryck med två fingrar på sternums nedre del 5 gånger (tryck inte mot buken p g a risk för organskada. Kontrollera om föremålet kommit upp. Upprepa 3 gånger innan larm till 112. 2b. Om barnet är medvetslöst startas HLR som vanligt. Kolla även efter främmande kropp innan man börjar inblåsningar.

Answer 220

1. Uppmana barnet att hosta. 2a. Vid ineffektiv hoststöt och om barnet är vid medvetande: Ställ dig bakom barnet och luta barnet framåt över din arm. Ge 5 snärtiga slag mellan skulderbladen inåt uppåt. Sätt sedan ena knytnäven mellan navel och sternum, ge 5 kraftiga kompressioner m h a andra armen. Kontrollera om föremål kommit upp. Upprepa 3 gånger innan larm till 112. 2b. Om barnet är medvetslöst startas HLR enligt ovan. Kolla även efter främmande kropp innan man börjar inblåsningar.

Answer 221

Kan bero på slemhinnesvullnad (oftare hos små barn) eller muskelkontraktion (oftare hos äldre barn och vuxna). Finns två sorters hostmedicin, hostdämpande och luftrörsvidgande. Hostdämpande: Morfinderivat som Lepheton och Coccilana etyfin. Bäst vid torrhosta. Ge ej till barn under 2 år. Luftrörsvidgande: Alfastimulerare minskar slemhinnesvullnad, ge ff a till barn under 2 år. Exempel på preparat är adrenalin, Mollipect, Quilla simplex. Beta-2-agonist är förstahandsval till större barn och vuxna, ge t ex bricanyl eller ventoline.

Answer 222

Dagenures: Överväg UVI eller förstoppning. Behandling är i första hand regelbundna rutiner, kisschema. Ev antikolinergika (Ditropan). Nattenures: Beror antingen på stor urinproduktion nattetid eller på djup sömn så att man inte vaknar när man behöver. Kan testa att väcka barnet på natten, ev larmmadrass. Kan även testa att dricka mindre på kväll. Ev Minirin (för att koncentrera urinen).

Answer 223

Beror allra oftast på förstoppning, kan även vara t ex app, körtelbuk, psykogent, annat. Orsaker till förstoppning kan t ex vara organisk (inga besvärsfria perioder), läkemedel, funktionell, celiaki, komjölksproteinkänslighet. Kan testa komjölksproteinfri kost, om inte detta ger effekt måste celiaki uteslutas. Lavemang behövs oftast initialt, sedan kan pat stå på t ex laktulos.

Answer 224

Kåvepenin: 50, 100 eller 250 mg/ml. Smakar illa. Vid tonsillit ges 12,5 mg/kg x 3, vid otit/pneumoni/sinuit ges 25 mg/kg x 3. Om man utgår från konc 50 mg/ml motsvarar 12,5 mg/kg 1/4 ml/kg x 3 och 25 mg/kg 1/2 ml/kg x 3.

Answer 225

Kan användas i alla åldrar. Rekommenderad dos till barn över 3 mån och över 5 kg är 12 mg/kg max 4 gånger per dygn. Finns Alvedon i oral lösning i konc 24 mg/ml, denna doseras 0,5 ml/kg. Finns även supp som doseras 15 mg/ kg max 4 ggr/dygn. Längre halveringstid hos barn än vuxna.

Answer 226

NSAID kan användas från 6 månaders ålder. Rekommenderad dos Ibuprofen är 4-7 mg/kg x 4, diklofenak 1-1,5 mg/kg x 3.

Answer 227

För att bedöma dehydrering, bedöm kapillär återfyllnad, hudturgor, abnormala andningsrörelser, allmänpåverkan, vikt, slemhinnor, halonering, BT, puls mm. Ta elstatus, syra-bas, krea och Hb på alla som läggs in.

Answer 228

- 0-10 kg: 100 ml/kg/dygn. - 10-20 kg: 1000 ml + 50 ml/kg/dygn. - 20-40 kg: 1000 ml + 500 ml + 20 ml/kg/dygn.

Answer 229

Ta syra-bas inkl glukos, Hb, Na, K, ev CRP, laktat mm.

Answer 230

Vid tecken på prechock/chock: Ge bolus Ringer 20 ml/kg. Kontrollera om Na och K. Vid signifikant dehydrering utan prechock/chock: Snabb rehydrering med Ringer 12,5 ml/kg i 4 timmar eller tills pat kissat. Kontrollera om Na och K.

Answer 231

Om Na 125-135: Hypoton dehydrering. Ge NaCl med 5% glukos med K-tillsats 10-40 mmol/l. Basalbehov + deficit ges under minst 24 h.

Answer 232

Om Na 135-150: Isoton dehydrering. Ge NaCl med 5% glukos med K-tillsats 10-40 mmol/l. Basalbehov + deficit ges under minst 24 h.

Answer 233

Om Na är över 150: Hyperton dehydrering. Ge 5% glukos med Na-tillsats 120 mmol/l och K-tillsats 10-40 mmol/l, mål är att sänka P-Na med max 0,05 mmol/timme. Fasta tills Na under 150. Basalbehov + deficit ges under minst 48 h. Hyperton dehydrering drabbar ofta barn under 2 år med mycket diarréer, är ofta mycket törstiga.

Answer 234

1:2500 - 1:5000 | De flesta AR

Answer 235

Test för medfödda metabola sjd. 24 sjd, arginasbrist, argininsuccinylatbrist, betaketiolasbrist, biotinidasbrist, citrullinemi, cpt 1 och 2, fenylketonuri, galaktosemi, glutarsyriuri 1 och 2, homocysteinuri, isovalerinsyrauri, LCHAD-brist, MSUD, MCAD-brist, CAH, Kongenital hypothyreos, Metylmalonsyrauri, primär karnitinbrist, propionsyrauri, tyrosinemi, VLCAD-brist

Answer 236

Akuta, livshotande symptom som encephalopati - letargi, irritabilitet, koma. Kräkningar, resporatory distress. Kramper eller hypotoni. Hepatomegali. Hepatisk dysfunktion/ikterus. Lukter, dysmorfism, failure to thrive.

Answer 237

Consanguinitet, de flesta är recessiva, tidigare neonatala dödsfall eller spontana aborter - HELLP. Maternell familjeanamnes: pojkar X-bundna sjd. Mitokondriellt DNA ärvs på mödernet.

Answer 238

AT -dysmorfism, lukt (lönnsirap, fotsvett), Ögon: starr, CNS: tonus, kramper, spänd fontanell. Resp: Kussmauls, takypné. CVS: kardiomyopati, svikt. Buk: hepatomegali. Hud: ikterus.

Answer 239

Syra-bas. Ammoniumjon (NH3+), laktat, urinsticka + ketoner. Frys urin för organiska syror. Rutin (blodstatus, koag, lever, njur, urat). P-aminosyror, P-acylkarnitiner, Guthrie-kort (PKU-lapp). Frys CSF vid LP.

Answer 240

Avbryt peroral tillförsel av föda. 10% glukos (el vb), 150 ml/kg/dygn. Räcker för energibristtillstånd, kan behöva ökas vid intoxssjd, kan vara dödligt vid mitokondripatier - varför syra-bas + laktat måste följas!

Answer 241

Propionsyremi (PA) Metylmalonsyremi (MMA) Isovaleriansyremi (IVA) Maple syrup urine disease (MSUD)

Answer 242

Maple syrup urine disease. Ca 1:200 000 födslar. Brist på ett enzym som bryter ner protein. En svår neonatal form, en mildare rekurrerande. Ger en progressiv encephalopati från 3-5 dagars ålder. Letargi med matningsproblem - somnolens - cerebralt ödem - koma. Karakteristisk doft av lönnsirap. Behandlas akut med glukos + insulin. 0 protein. På sikt redcerat proteininnehåll. Nogsam monitorering.

Answer 243

1: 18 000 - 1:70 000. Brist på ett enzym som bryter ner protein. Symptom vid insjuknande är kräkningar, dehydrering, myoklonier, basala ganglieinfarkter, letargi - koma. I labb ser man ketoacidos, hyperammonemi, pancytopeni, laktatstegring, 3-OH-propionsyra i urin, karnitinbrist, glyvin och alaninökning. Beh med proteinrestriktion, karnitin och metronidazol. Långtidsprognostiskt ser man psykomotorisk utvecklingsförsening, extrapyramidala rörelsesjd, osteoporos, pankreatit, kardiomyopati.

Answer 244

Inlagringssjd Intoxikationsjsd Energibristjd

Answer 245

PKU (fenylketonuri): Vanligast. Bristande förmåga att bryta ned fenylalanin till tyrosin. Svår utvecklingsförsening, parkinsonliknande symptom mm. Börjar märkas från 3-4 månaders ålder. Beh är att minska intag av protein, tillskott av övriga aminosyror. Organiska acidurier: T ex maple syrup urine disease, propionsyremi mm. Drabbar nedbrytning av vissa aminosyror. Insjuknar ofta vid några dagars ålder, ospecifika symptom. Ger ofta svår metabol acidos. Mildare form kan debutera hos större barn/vuxna, t ex med neurologiska symptom, ketoacidos, utvecklingsförsening, episodisk intensiv huvudvärk. Diagnos m h a organiska syror i urin, aminosyror och acylkarnitiner i plasma, ev enzymatisk och genetisk analys. Glukosinfusion (+ insulin) i akut situation, sen minskat proteinintag, ev beh med karnitin. Glutarsyrauri typ 1: Debut ofta i småbarnsår vid infektion. Neurologiska skador. Diagnos m h a organiska syror i urin, aminosyror och acylkarnitiner i plasma. Behandla infektioner aggressiv, karnitinbeh viktig (binder upp toxiska metaboliter). Ureacykeldefekter: Nedsatt förmåga att metabolisera ammoniak. Finns neonatal form och en form med debut under småbarnsr. Diagnos via förhöjda ammoniaknivåer i blod. Lågproteinkost. Galaktosemi: Oförmåga att bryta ned galaktos (finns i alla mjölkprodukter). Kräkningar, diarré och ikterus ofta debutsymptom, ofta även katarakt. Ger svår leversvikt och utvecklingsförsening. Beh är mjölkfri kost (inte ens amning). Tyrosinemi: Debut ofta första levnadsmånaderna med kräkningar, feber, diarré, leversvikt, sepsis, Fanconis syndroom mm. Med tiden levercirrhos, ev tumörer. Beh med NTBC.

Answer 246

Betaoxidationsdefekter: Akut energibrist vid fasta och risk för hypoglykemi. Fett lagras in i vitala organ. Debuterar ofta när nattmålet tas bort för spädbarn. Mitokondriella sjd: Drabbar främst CNS, skelettmuskel, hjärta, njurar, retina. Kan debutera i alla åldrar. Ofta högt laktat, stiger ofta vid glukostillförsel. Symptomatisk beh, rel lite kolhydrater men mycket energi.

Answer 247

* Mukopolysackaridoser. * Sfingolipidoser. * Glykogeninlagringssjukdom (vanligast är glukos-6-fosfatasbrist), ofta hepatomegali.

Answer 248

MSUD - maple syrup urine disease

Answer 249

IVA - isovaleriansyraemi. En organisk aciduri.

Answer 250

Vid infektioner hos barn är det vanligt att de får urtikaria | Det är också vanligt att barn får hudutslag i samband med ab och infektion

Answer 251

Födoämnesallergi och eksem är vanligast hos små barn, sen kommer allergisk rinit och astma mer i 3-4 åå.

Answer 252

Allergi mot ägg, mjölk och jordnöt utgör 95% (resterande 5% är trädnötter, vete, fisk, skaldjur, soja). Barnen växer ofta ifrån sin allergi mot ägg, mjölk, vete och soja. Pat med mycket IgE mot björk kan få klåda mm vid förtäring av t ex stenfrukter och hasselnötter. Pat ska då försöka att inte avstå från detta då det finns risk för att utveckla allvarligare allergi.

Answer 253

I vilka situationer? Dygnsvariation? Årstidsvariation? Efter specifik mat? Ärftlighet? Andra allergiska sjukdomar (astma, eksem)? Små barn med misstänkt födoämnesallergi utreds hos barnläkare, större barn med misstänkt luftburen allergi kan utredas i primärvården.

Answer 254

Alla barn med besvärande, ihållande eller återkommande symtom bör utredas. Pricktest kan göras, använd dock inte som screening p g a många falskt positiva svar. Ta av samma anledning inte heller paneler utan ta i stället specifikt IgE (att man har förhöjt specifikt IgE innebär dock inte att man tvunget får symptom av allergenet). Phadiatop bra vid misstänkt luftburen allergi, om negativt utfall kan man släppa misstanken.

Answer 255

Vid jordnötsallergi tas alltid specifikt IgE för jordnöt och för björk. Om kvoten för spec IgE för jornöt/björk är över 1 lider pat av äkta jordnötsallergi. Om under 1 lider pat av parabjörksyndrom. Ta alltid även prov för komponenter (IgE binder till olika ställen), ara h 2 innebär stor risk för anafylaxi, ara h 8 innebär att förtäring i princip bara kommer ge klåda. Om ara h 2 är positiv ska pat helt undvika jordnötter, om ara h 8 är positiv kan man göra provokationstest. Introducera gärna jordnötter tidigt (ca 4-11 månader) till högriskbarn.

Answer 256

Vid hasselnötsallergi tas också alltid spec IgE för björk, graderas som äkta hasselnötsallergi om kvoten är över 1. Komponenten cor a 1 talar för lindriga reaktioner, cor a 8 för svåra.

Answer 257

Sätt inte ut födoämne för säkerhets skull (ev kan man testa att sätta ut men vara noga med att sätta in det igen om besvären inte förbättras markant).

Answer 258

Utslag med lindrig klåda utreds ej. Utslag/urtikaria med klåda första behandlingsdagen utreds med spec IgE. Utslag/klåda efter 3:e beh-dygnet utreds ej.

Answer 259

Utred endast om symptom från luftvägar. Ta spec IgE efter 1-6 månader (p g a att IgE kan konsumeras).

Answer 260

Elimination av allergenet. Antihistaminer po (Aerius) alt som nässpray eller ögondroppar, dels vb men kan även användas förebyggande. Nasala steroider har bra effekt. Ev ASIT. Luftburna allergier kan förvärras och astma tillkomma.

Answer 261

Elimination av allergenet. Antihistamin om barnet ändå får i sig det. Kan behöva utrustas med adrenalinpenna. Steroider p o ges också vid reaktion men effekt dröjer. Barn växer oftast ifrån födoämnesallergier, t ex är 90% fria från komjölksproteinallergi vid 4 åå, äggallergi brukar vara borta vid ca 6-7 åå, vid jordnötsallergi blir 20% friska. Största riskfaktorn för svår allergisk reaktion på födoämnen är underbehandlad astma. Ev hyposens.

Answer 262

Vanligaste orsaken hos barn är födoämnen (särskilt nötter, mjölk, ägg). Tidiga symptom kan vara urtikaria, angioödem, generell klåda, pirrande känsla i munnen, myrkrypningar i handflator/fotsulor/hörselgångar/hårbotten, svullnad av läppar/ mun/gom/svalg, rodnad och värmekänsla i ansiktet. Därefter tillkommer ofta riklig snuva och/eller nästäppa, svullnad i larynx (heshet, hosta mm), ibland GI-symptom. Ev sedan kardiovaskulära symptom. Ibland bifasisk reaktion, svåra symptom återkommer efter några timmar.

Answer 263

Adrenalin 1 mg/ml. 0,01 mg/kg (0,15 mg om 10-20 kg, 0,3 mg om 20-60 kg, 0,5 mg om över 60 kg) im i lårets utsida, upprepa vb (var 5-10 min). Vätska iv vid BT -fall. Salbutamolinhalation vb ca 2-6 doser (2,5 mg om under 5 år, 5 mg om över 5 år). Antihistaminer, t ex Aerius p o 2,5 mg om under 6 år, 5 mg om 6-12 år, 10 mg om över 12 år. Steroider, t ex betametason p o 6 tabl á 0,5 mg om under 6 år, 10 tabl á 0,5 mg om över 6 år. Utrusta pat med adrenalinpenna, junior med dos 0,15 mg om 10-20 kg, vanlig med dos 0,3 mg om 20 kg.

Answer 264

Alla som haft anafylaxi grad 2-3 av bi/geting/födoämnen, alla som reagerat allergiskt mot luftburet födoämnesallergen (t ex jordnöt) och alla som haft anafylaxi grad 2-3 av okänd anledning över 1 tillfälle. Skriv alltid ut minst 2 pennor.

Answer 265

Utred om det varat över 6 veckor. Oftast infektionsutlöst, kan även komma vid kyla/värme/ansträngning. Om återkommande och på samma ställe - misstänk hereditärt angioödem (ta komplementfaktorer).

Answer 266

Astma är: inflammation i luftvägsslemhinnor, variabel och reversibel bronkobstruktion samt bronkiell hyperreaktivitet.

Answer 267

Astma kan vara infektionsutlöst (ofta RSV), allergisk eller pga retning (t ex ansträngning).

Answer 268

Hos ca 5-7% av skolbarn, 8-10% av tonåringar. 50% drabbas någon gång innan 6 åå. Infektionsastma (= episodic viral wheeze) debuterar ofta före 1 åå, bara besvär vid förkylningar, växer ofta bort före 3-4 åå.

Answer 269

Pipande/väsande andning, tung ansträngd andning, natthosta, hosta vid ansträngning, långvarig hosta vid förkylning, nedsatt ork.

Answer 270

Anamnes och klinik, om möjligt bör man komplettera med spirometri/PEF (efter ca 5-6 åå, PEF dock dåligt på barn). Små barn kan man låta springa i korridoren medan man observerar. Vid reversibilitetstest vid spirometri ska FEV1 öka minst 12% och minst 200 ml. Vid PEF-mätning över 20%. Normla värden på PEF och spirometri utesluter dock ej astma hos barn, kan ändå testa att provbehandla. Kan ev mäta utandat NO för att följa inflammation. Gör alltid allergiutredning vid misstänkt astma (pricktest el spec IgE). Rtg pulm i oklara fall eller hos barn under 6 månader. Om bilden inte riktigt stämmer, överväg svettest och rtg pulm.

Answer 271

Ge syrgas om pat påverkad och/eller har sat under 90%. Ge beta-2-agonist i inhalation (upprepa vb!), ev även antikolinergika. Vid dåligt svar eller hos barn 0-2 kan adrenalininhalation prövas. Ev po steroider (endast till pat som redan har ihh-steroider, t ex betapred 6-8 tabl i engångsdos). Vid svår astmaexacerbation kan man ge teofyllin, terbutalininfusion eller magnesium iv.

Answer 272

Välventilerad bostad, undvika aktiv och passiv rökning. Börja med beta-2-agonist vb, lägg sedan till inhalationssteroid (t ex budesonid), ev tillägg av montelukast (kan även användas i stället för inh-steroider) eller långverkande beta-2-agonist. Vid svår astma kan omalizumab (Xolair) testas (IgG som binder upp fritt IgE). Om barnet varit stabil i några månader försöker man gå ner på astmatrappan igen. Hos små barn med infektionsutlöst astma kan man ge inh-steroider eller montelukast i perioder. Inhalationer ges lämpligen på mask + spacer hos barn 0-4, endast spacer hos barn ca 4-6 och sedan som hos vuxna.

Answer 273

Hos ca 20-25% av svenska barn, vissa har filaggrinmutationer. 90% insjuknar före 5 åå, många innan 1 åå. Symptom: Klåda och torr hud, ibland exkoriationer (rivmärken) med lichenifiering, ibland sekundärinfektion. Hos småbarn finns ofta eksemet på sträcksidor och i ansiktet, hos äldre i böjveck och hals. Diagnos: Kliande utslag plus minst 3 av följande; (1) anamnes på böjvecksengagemang (om under 10 år, även kinder), (2) anamnes på astma/rinokonjunktivit (om under 4 år, hereditet för detsamma), (3) allmänt torr hud senaste året, (4) debut före 2 åå, (5) synligt eksem. Fråga om nattsömn påverkas, om tillväxt är normal, faktorer som utlöser/försämrar. I vissa fall görs allergiutredning. Behandling: Mjukgörare + glukokortikoid. Grupp I under första levnadsåret. Grupp II kan användas till förskolebarn med försämringar under 1-3 veckor. Grupp III kan användas till skolbarn med försämringar. Till ansiktet och intertriginöst används alltid grupp I. Ev ocklusivt förband, ev takrolimus, ev AB, ev kalibad (vid vätskning), ev ljusbehandling. Prognos: 2/3 läker ut till tidiga tonåren. Kan även få atopiska vinterfötter (juvenil plantar dermatos) med smärtsam sprickbildning under fotsulor.

Answer 274

Allergisk konjunktivit, även kallad rinokonjunktivit (hösnuva) eftersom rinit ofta förekommer samtidigt är den vanligaste formen av ögonallergi. Det är en IgE-förmedlad allergisk sjukdom. Ungefär 8 procent skolbarn och 15 procent av tonåringar i Sverige drabbas av sjukdomen. Vid säsongbunden rinokonjunktivit är det i regel allergi mot pollen som är orsak Året-runt-rinokonjunktivit kan bero på allergi mot husdammskvalster eller pälsdjur. Klåda är det klart dominerande symptomet. Ögats bindehinna blir röd och det uppträder en glasartade svullnad, kallad chemos. Ökat tårfölde kan förekomma liksom svullnad av ögonlocken. Om det går att undvika de allergen som orsakar symtomen är det naturligtvis allra bäst. Kalla kompresser på ögonlocken kan lindra. Ögondroppar med kromoglikat eller antihistamin hjälper i många fall. När man samtidigt har rinit är antihistamintabletter lämpliga. En kombination av tabletter och ögondroppar kan ibland behövas. Hyposensibilisering prövas vid svåra symtom. Man bör undvika att bära kontaktlinser när man har symtom.

Answer 275

Spontant prematurt värkarbete –  Infektion, inflammation, vattenavgång står för 60-70%

Answer 276

Två umbilicalartärer | Och en ven

Answer 277

Dödfött barn: Foster som föds efter v 22 utan livstecken.

Answer 278

Perinatal mortalitet: Dödfödda plus döda inom första levnadsveckan. Neonatal mortalitet: Död inom första 28 dagar.

Answer 279

Vikt under 2,5 kg, VLBW (very LBW): Vikt under 1,5 kg, ELBW (extremely LBW): Vikt under 1 kg.

Answer 280

Hyperglykemi hos moder ger hyperglykemi hos foster som svarar med ökad insulinproduktion vilket ökar IGF1-produktion vilket ökar tillväxten (kallas fetal makrosomi alt diabetesfetopati). Detta ger efter födseln ökad risk för svårbehandlad hypoglykemi, andningsstörningar, hypertrof kardiomyopati och polycytemi. Även ökad risk för medfödda hjärtmissbildningar och sakral agenesi.

Answer 281

Allvarligast är toxoplasma, rubella, CMV, herpes och parvovirus där CMV är vanligast. 10% av CMV-smittade barn utvecklar tillväxthämning, hepatosplenomegali, trombocytopeni, intrakraniella förkalkningar och mikrocefali med mental retardation och hörselskada. Toxoplasma kan ge hydrocephalus och skador på ögonen. Parvovirus B19 kan ge anemi, trombocytopeni eller myokardit. TORCH-prov (toxoplasma, rubella, CMV, herpes) kan tas på mor och barn vid misstanke.

Answer 282

TORCH-prov (toxoplasma, rubella, CMV, herpes) kan tas på mor och barn vid misstanke.

Answer 283

Ca 60% av nyfödda får synlig ikterus.

Answer 284

För det första är Hb vid födseln högt och nedbrytningen är snabb, för det andra är erytrocytomsättningen snabb och för det tredje är leverns bilirubinmetabolism är ineffektiv.

Answer 285

Bilirubin är som högst levnadsdygn 3-4 (lite senare hos preterma).

Answer 286

Höga bilirubinnivåer kan ge permanenta hjärnskador (kärnikterus) med stor risk för dyskinetisk CP-skada. Det är det okonjugerade bilirubinet som kan passera BBB. Bilirubin har encephalopatisk sederande effekt, barnen blir trötta.

Answer 287

Konjugerad hyperbilirubinemi är ovanligt, kan bero på gallvägsatresi, kolestas, långvarig TPN.

Answer 288

* Svag ikterus dag 3-7 utan riskfaktorer: Expektans. * Ikterus första dygnet eller kraftigare ikterus: Bestäm bilirubin. Om över 300 eller ökning över 100/dygn görs basal utredning med blodgruppering, Hb, reticulocyter, DAT, ev inf-utredning. Följ bilirubin och ta ställning till ev beh.

Answer 289

Rh-immunisering: Hemolys. Om Rh-negativ moder bär på Rh-positivt foster. Alla gravida screenas för detta i v 25. Om mamma är Rh-negativ får hon anti-D profylaktiskt. AB0-immunisering: Hemolys. Vanligaste formen av immunisering. Kommer ofta senare än Rh-immunisering. Vanligast om moder har blodgrupp 0 och barn A (men ibland B eller AB). Enstaka mödrar bildar IgG-ak vilka då kan passera över placenta. Ingen screening. Oftast räcker ljusbehandling.

Answer 290

* Fysiologisk. Okonjugerat bil. * Bröstmjölksinducerad: Oklart varför. Kommer först efter ca 10-16 dgr. Går över om barnet får ersättning några dagar, kan sedan fortsätta ammas. * Prolongerad ikterus (kvarstående efter 3 veckor): Hos de flesta helt ofarligt, försvinner spontant. Ingen omfattande leverutredning, ev kan man ta konjugerat bilirubin för att utesluta gallvägsatresi. Annan orsak till konjugerad bilirubinemi är TPN. Viktig orsak till sen okonjugerad bilirubinemi är kongenital hypotyreos eller glukos-6-fosfat-dehdydrogenasbrist. * Infektioner: T ex CMV som kan ge hepatit (ger blandad konjugerad/okonjugerad bilirubinemi).

Answer 291

Definition är B-glukos

Answer 292

Drabbar främst tillväxthämmade och prematura barn som har små glykogendepåer. Andra riskgrupper är barn till mödrar med diabetes, LGA, IUGR och barn som drabbats av asfyxi.

Answer 293

Viktigt att förebygga hypoglykemi genom att minska avkylning efter förlossning och ge tidig tillmatning. Behandlingen är i första hand bröstmjölk (alt bröstmjölksersättning). Om kvarstående hypoglykemi trots detta eller om värden under 1,6 ges glukos iv. Ev steroider/glukagon.

Answer 294

Kan ge sprittighet, skakningar, kramper, apneér. Som i sin tur kan ge hjärnskada.

Answer 295

Riskfaktorer är underburenhet, långvarig vattenavgång, kejsarsnitt och snabb förlossning.

Answer 296

Finns NAS (lätt neonatal andningsstörning) och PAS (pulmonell adaptationsstörning).

Answer 297

Vid NAS är barnet välmående men snabbandat, ej syrgaskrävande, ev rtg ua, klingar oftast av efter 6 timmar. Behandlas med syrgas vb, tidig tillmatning, ev CPAP. CRP är normalt.

Answer 298

Drabbar 1% av alla nyfödda. Vid PAS kvarstår ofta symptomen upp till 1 dygn eller längre och rtg visar wet lung. Syrgas och CPAP behövs i regel. Ofta ges AB för svårt att skilja från pneumoni. CRP är normalt.

Answer 299

1-2% av alla nyfödda GBS, E coli, Listeria (mkt ovanlig). Symptom som vid övriga andningsstörningar, ibland mkt snabbt förlopp med andningsinsuff, DIC, cirkulatorisk chock. Beh: Bensyl-pc (ampicillin) + aminoglykosid iv, respiratorvård, symtomatisk beh.

Answer 300

Ofta överburna barn. Prenatal asfyxi-mekoniumavgång - aspirerar segt mekonium – kemisk pneumoni. Lungpatologi: surfactantbrist, pulmonell hypertension, pneumothorax Beh med iv antibiotika, CPAP, respiratorvård, ofta långvarigt förlopp

Answer 301

*Fostersvulst: Svullnad på huvudet pga tryck vid förlossning. Försvinner inom ett par dagar. *Kefalhematom: Blödning under periostet, begränsas av suturerna. Läker efter ett par månader. *Subgalealt hematom: Blödning ovanför periostet, begränsas ej av suturer så kan bli större. Känns degigare än kefalhematom. Kan ge anemi och hypovolemi. *Klavikelfraktur: Ingen rtg, ev smärtlindring. Lyft ej i armhålor. *Plexusskada: Erb-Duchennes pares med skada på C5 och C6 (gripreflex finns men mororeflex är asymmetrisk) eller Klumpkes pares med skada på C8 och Th1 (gripreflex finns ej). Flesta läker inom 2 mån. *Läpp-käk-gomspalt (LKG): Defekt fusion av ansiktshalvor. Kirurgisk behandling. *Hjärtfel: Shuntvitier (progressiv försämring under dagar-veckor) och ductusberoende vitier (snabb försämring då ductus stängs). Gör UL hjärta. Ex på shuntvitier är VSD, ASD, persisterande ductus (PDA), AV-commune. Ex på ducutsberoende vitier är CoA, avbruten aortabåge, aortastenos, pulmonalisstenos, TGA, Fallots anomali.

Answer 302

PPHN (persisterande pulmonell hypertension hos nyfödd): Ofta i kombination med svår asfyxi, mekoniumaspiration eller sepsis. Orsakas av att den fetala cirkulationen inte ställs om till den extrauterina. Det blir en höger till vä-shunt över duktus arteriosus och foramen ovale. Barnet är cyanotiskt och 100% syrgas är inte tillräckligt. POX-mätning patologiskt, barnet kan vara rosigt och fint preduktalt (hö arm, ansikte) och grått postduktalt. Diagnos med EKO. Beh är respirator (högfrekvensventilation) med syrgas och NO (för vasodilatation), prostaglandin, ibland krävs ECMO.

Answer 303

Sugning innan första andetaget om fostervattnet mekoniumfärgat. Avnavling inom 30-60 s efter födseln (anemi om tidigare, polycytemi om senare). Navelsträngsblodprov för pH- o/e laktatanalys. 3 kärl i navelsträngen. Identitetsband. Inspektion av placenta. Noggrannare observation om avvikande fosterljud. Ett friskt barn förlorar omkring 5% (upp till 10% kan accepteras) av sin kroppsvikt de första dygnen, ffa vätska (ANF). Ett sjukt barn har ingen viktnedgång! Kissar inom ett dygn, barnläkarkontakt om ingen mekoniumavgång inom 48 h. Barnmorskeundersökning: vikt, längd, huvudomfång, gommen, ändtarmen, vit K-injektion im förebygger Mb hemorrhagicus neonatorum. APGAR en, fem och tio minuter efter barnets födelse.

Answer 304

Finns två typer av tillsväxthämning där symmetrisk innebär att hela barnet är litet och asymmetrisk att längd och huvudomfång är normalt men att barnet är magert. Asymmetrisk tillväxthämning beror på otillräcklig näringstillförsel, t ex p g a placentainsufficiens. SGA-barn har ökad risk för hypoglykemi, hypotermi, koagulationssjukdomar, infektioner mm.

Answer 305

Metabol screening ("PKU-prov"): Efter ca 48 timmar. Screening av 24 olika sjd. Hörselundersökning med otoakustisk emission (OAE). Screening för ductusberoende hjärtfel (POX-screening): Mät sat i hö hand och någon fot. Får inte vara under 95% någonstans och inte skilja över 3%.

Answer 306

Neurologisk påverkan efter perinatal asfyxi. Skador vid asfyxi uppstår i basala ganglier och grå substans. Gör MR, EEG. Enda behandling är kylbehandling. T ex efter placentaavlossning, navelsträngskompression, uterusruptur mm.

Answer 307

*Cirkulationssystemet fungerar från v 5-6. Syrerikt blod från moder passerar via placenta, navelvenen, ductus venosus/ levern och v cava inf till höger förmak där större delen går över till vänster förmak via foramen ovale, detta pumpas ut i systemcirkulationen. Blod från högerhjärtat pumpas ut till lungkretsloppet men pga hög resistens där går 90% via ductus arteriosus till nedre kroppshalvan. Syrefattigt blod förs sedan tillbaka till modern via navelartärer och placenta. *Vid födsel ger stimuli på barnets kropp en frisättning av stresshormoner vilket initierar första andetaget som sker inom sekunder. Tar dock ofta uppemot 30 sek innan andningen är regelbunden. När andningen startar och lungorna fylls med luft ökar syrgasnivåerna i blodet - kärlresistensen i lungkretsloppet sjunker - blodflödet till lungorna ökar - förhöjt fyllnadstryck i vänster förmak - stängning av foramen ovale. Pga syresatt blod som ger kontraktion och pga utebliven prostaglandinfrisättning från den nu bortkopplade placentan stängs även ductus arteriosus. Foramen ovale och ductus arteriosus sluts normalt inom 1 vecka. Bortkopplingen av placenta gör även att systemtrycket stiger.

Answer 308

Hos prematura barn är slutningen av ductus arteriosus ofta fördröjd, detta ger en volymsbelastning av vänsterhjärtat vilket leder till hjärtsvikt. Kan också ge minskad perfusion till hjärnan och till tarmsystem som kan bidra till NEC, ductus måste i så fall slutas med ibuprofen (vid utebliven effekt sker kirurgisk slutning).

Answer 309

Kvarstående hög resistens i lungkretsloppet med fortsatt shuntning via ductus arteriosus och foramen ovale. Ductus måste då hållas öppen mha kontinuerlig infusion av prostaglandin E (Prostivas). Orsak kan vara lung-sjd, mekoniumaspiration, asfyxi, diafragmabråck, infektion mm. Kan göra hyperoxitest (vid 100% O2 höjs pO2 vid lungsjd, men inte vid hjärtsjd).

Answer 310

Kan vara prenatal (t ex dåligt fungerande placenta vid preeklampsi, anemi eller infektion hos kvinnan), intrapartal (t ex placentaavlossning, skulderdystoci, navelsträngsprolaps, knutar på navelsträngen eller att navelsträngen är virad runt barnets hals) eller postnatal (t ex missbildningar som förhindrar ventilation, icke-optimal HLR). Påbörja ventilation med mask och blåsa eller Neo-Puff omedelbart om barnet inte andas.

Answer 311

Drygt 1% av nyfödda kräver detta. Ta barnet till återupplivningsbord om nyfött barn inte skriker inom 30 sek, har oregelbunden andning, dålig muskeltonus eller om fostervattnet är mekoniumfärgat. 1. Torka av barnet för att förhindra avkylning. Detta ger även stimulering som kan inducera andning mm. 2. Säkra fri luftväg. Avlägsna ev mekonium. Sug först i mun och sedan näsa. 3. Om barnet inte andas påbörjas maskventilation (antingen mask och blåsa (Laerdal) eller T-stycksventilation (Neo-Puff)). Ventilera i 30 sek och bedöm på nytt andning, hjärtfrekvens, tonus och färg. Om barnet inte andas och hjärtfrekvens är under 100 fortsätter ventilation och utvärderas var 30e sekund. Överväg intubation. 4. Om hjärtfrekvens inte ökar till över 100 inom 30 sek efter korrekt intubationsventilation ges LM. Om frekvens under 60 trots adekvat ventilation påbörjas hjärtkompressioner (3 kompressioner, 1 inblåsning). Efter HLR i 15 min utan registrerad hjärtverksamhet eller andra livstecken bör åtgärderna avslutas.

Answer 312

Allvarligaste komplikationerna är hjärnblödning och/eller skada i vit substans, bonkopulmonell dysplasi, prematuritetsretinopati (ROP) och nekrotiserande enterocolit (NEC). Respiratory distress syndrome (RDS): P g a surfaktantbrist. Kan finnas otillräckligt med surfaktant fram till vecka 34. Vid risk för prematur födelse före vecka 34 kan modern ges glukokortikoider som påskyndar produktionen. Om barnet utvecklar RDS understöds andning med CPAP. Om syrgasbehov stiger och koldioxidretention ökar intuberas barnet och ges surfaktant via tuben. Diagnos ställs med rtg pulm som visar homogena, vita lungor. Lungorna förbättras inom 3-4 dagar. Surfaktant ökar risk för lung- och hjärnblödningar. Bronkopulmonell dysplasi (BPD): Riskfaktorer är extrem prematuritet, respiratorbehandling med höga tryck, höga syrgasnivåer, infektion och fördröjd stängning av ductus. Lungmognaden är avstannad och gasutbytet försämrat. Symptom från lätt snabbandning med litet syrgasbehov till respiratorkrävande tillstånd. Diagnos om prematurt barn fortfarande är syrgasberoende efter 36 veckors ålder. Flesta läker spontant, andra får i månader behandlas med respirator/CPAP och syrgas. Apné och bradykardi: Apné är andningsuppehåll över 20 sek alt andningsuppehåll under 20 sek i kombination med bradykardi och/eller cyanos. Viktigt att först utesluta infektion, anemi och ductuspåverkan. Sedan kan koffeincitrat alt teofyllamin sättas in. CPAP och syrgas har också god effekt. Persisterande ductus arteriosus (PDA): Kan vara allt från asymptomatiskt till kraftiga blåsljud och cirkulationssvikt. Typiskt att barnet vid några dagars ålder, när RDS går tillbaka, får tydligare blåsljud, apnéer, bradykardier eller stigande syrgasbehov. Diagnos med UL hjärta. Behandlas med ibuprofen, om detta inte funkar kan ductus slutas med clips. Hjärnblödning: Uppstår oftast de 3 första dygnen. Symptom är Hb-fall, försämring i vitalitet, apnéer med bradykardi och kramper. Diagnos med UL hjärna. White matter disease/periventrikulär leukomalaci: Vanligaste hjärnskadan hos prematura. Diagnos med UL/MR. Uppföljning BVC: Psykomotorisk utveckling och tillväxt bör korrigeras under första året.

Answer 313

Definition är att spädbarn dör i sömnen utan att obduktion eller sjukhistoria kan förklara orsaken. Vanligast kring 2-4 månaders ålder. Predisponerande faktorer är prematuritet och exponering för nikotin. Vanligaste orsaken i väst bland spädbarn mellan 1-12 månader. Spädbarn bör sova på rygg och i sval miljö. Ökad risk också om barnet sover i föräldrarnas säng.

Answer 314

Reaktionen varierar kraftigt - bettmärken bara till svåra allmänsymptom - yrsel, illamående, kräkningar, diarré, buksm, andningssvårigheter, bt-fall, hjärtpåverkan och utbredda hemorragiska ödem. Det vanligaste symptomet är smärta, följt av svullnad och missfärgning. Barn bör alltid övervakas på sjukhus minst 24h. Om ingen reaktion - lokal eller systemisk uppkommit efter 6-8h har ingen giftinjektion skett och barnet kan åka hem. Behandlas ffa symptomatiskt med smärtstillande, läkemedel och ev kortison och vätska. I svårare fall bör beh med serum övervägas.

Answer 315

Barnet får avvika +/- 1,5 SD från föräldramedellängden. Vid 2 åå har de flesta barn hittat "sin kanal". Har ca 18-25 cm kvar att växa då pubertet börjar. Bedöm alltid pubertet vid bedömning av tillväxtkurva.

Answer 316

Utredning hos barn som planar i tillväxt: TSH, fT4, transglutaminas-ak (även gliadin-ak om under 2 år), blodstatus, ca, alb, fosfat, ALP, krea, u-sticka, leverstatus, CRP , orosomukoid, ev f-kalprotektin, ev f-odlingar, IGF-1, IGF-BP3, rtg skelettålder, kromosomanalys (flickor), ev svettest. Barn som planar i längd: Tänk bl a hypotyreos, hyperkortisolism, hypofyssjd. Barn som planar ff a i vikt (men med tiden även i längd): Tänk bl a CF, celiaki, annan malabsorption, ätstörning. Barn som planar i längd och vikt samtidigt: Tänk tillväxthormonbrist. Barn som tappar vikt i nyföddhetsperioden: Tänk bl a VSD. Barn som är litet men växer kanalparalellt: Jämför med föräldramedellängd. Är allra oftast genetiskt och helt normalt. Utred om kanalparalell tillväxt över -2,5 SD och/eller om tillväxt över -1,5 SD från föräldramedellängd. Tillväxthormonbrist: GH ökar insulinresistens, ökar syntes av IGF-1 och mobiliserar fria fettsyror från fettväv. Barnen är normalstora vid födseln, sedan avplaning till ca -3 SD. GH-beh ger catch-up om kortvuxenheten beror på GH-brist. Diagnos grundas på tillväxt, radiologiska och biokemiska data. Genomsnittlig start för beh är 7 år. Indikationer för tillväxthormonbehandling: GH-brist, Turners syndrom, Prader-Willis syndrom, dålig tilllväxt p g a njurinsuff, SGA-barn med längd under -2,5 SD eller och över 1 SD under medelföräldralängd vid 4 åå och SHOX-dysplasier.

Answer 317

Barn som är långt men växer kanalparalellt: Ofast konstitutionellt, kan även bero på Marfans syndrom (ofta även överrörlighet, hjärtsjd mm), Klinefelters syndrom (pojkar), gigantism, homocystinuri, Trippel-X-syndrom. Remittera/ utred flickor vid 165-170 cm och pojkar vid 180-185 cm med befarad lång slutlängd. Utred inte innan pubertetsstart. Slutlängdsprognos via rtg skelettålder. Barn med accelererande längdtillväxt: Bedöm alltid pubertetsstatus (för tidig pubertet? könshormonproducerande tumör? CAH?). Kan även bero på t ex hypertyreos, obesitas (växer ofta på längden tidigt men slutlängd påverkas ej), gigantism.

Answer 318

Startar mellan 8-13 åå hos flickor och 10-14 åå hos pojkar.

Answer 319

Flickor: Bröstutveckling (ca 10,5 år,) sedan pubes hår, sedan tillväxtspurt (ca 11,5 år) och sist menarche (ca 12,5 år).

Answer 320

Pojkar: Testikeltillväxt (ca 10,5 år), sedan pubes hår, sist tillväxtspurt (ca 13,5 år).

Answer 321

Puberteten varar ca 3-4 år. Utred tidiga pojkar och sena flickor, är då det oftast finns bakomliggande patologi.

Answer 322

Adrenarke ("hudpubertet") debuterar vid 7-8 åå, ger stimulering av apokrina svettkörtlar med vuxen svettlukt och stimulering av talgkörtlar med fet ny. Ev debuterar även behåring i axiller/pubes. Ingen aktivering av gonader. Prematur adrenarke är ofta godartat, kräver ingen beh. Kan dock bero på binurebarkstumör, annan binjurebarkssjukdom eller Cushings syndrom.

Answer 323

Egentlig pubertet ("gonadpubertet") p g a stimulering av ovarier och testiklar via pulsatil GnRH-frisättning. Värdering av pubertet hos flickor: Ålder för start av bröstutveckling, Tannerstadium, förekomst av tillväxtspurt, förekomst av flytningar, menarche, ålder för regelbundna menstruationer. Värdering av pubertet hos pojkar: Testikelvolym (orkidometer), Tannerstadier, förekomst av tillväxtspurt.

Answer 324

Orsakas hos båda könen av östrogener som inducerar GH-frisättning. Finns ingen korrelation mellan ålder för pubertetsstart och slutlängd. Flickor växer ca 8-9 cm/år, pojkar 10-12 cm/år under puberteten. Flickor växer ca 6-8 cm efter menarche. Flickor som startar pubertet

Answer 325

Hos 3-5% av alla nyfödda, flesta vandrar ner inom 3-4 månader. Bilateral retentio kan vara tecken på hypofysinsuff, kan även vara en flicka med virilisering (CAH). Permanent retentio behandlas vid ca 6 till 12 månaders ålder, p g a risk för nedsatt fertilitet.

Answer 326

Med t ex prolaktin, FSH, LH, testosteron, SHBG, östradiol, thyroideastatus, ev DHEAS, ev 17-OH-progesteron, ev androstenedion, ev MR hjärna, ev rtg skelettålder.

Answer 327

Förekommer hos minst ca 1/3 pojkar under pubertetsutvecklingen. Östrogenberoende. Försvinner ofta inom något år.

Answer 328

Pubertas tarda: Vanligaste pubertetsproblemet hos pojkar, definitionen är testikelvolym är under 4 ml vid 14 åå. Flickor är försenade om bröstutveckling inte påbörjats vid 13 åå. Ofta mer psykiskt besvärligt hos pojkar, oftare bakomliggande patologi hos flickor. Vanligaste orsak är hereditet, om detta saknas övervägs hypotalamusnära tumörer (kraniofaryngiom), gonadotropinbrist, genetiska syndrom mm. Kan inducera pubertet genom att ge testosteron till pojkar och östradiol till flickor.

Answer 329

Pubertas praecox. Kan vara centralt eller perifert utlöst. Flesta är flickor, definition är Tanner B2 före 8 åå. Hos pojkar är definition pubertetstecken före 9 åå, finns oftare patologisk orsak hos pojkar. Kan leda till kort slutlängd.

Answer 330

Isolerad bröstutveckling hos flikcor, utan andra pubertetstecken. Vanligt under småbarnsår (prematur telarke), försvinner ofta spontant inom månader men kan föregå pubertas praecox. Ökande LH-nivåer tyder på att pubertet håller på att starta.

Answer 331

Hos pojkar leder testosteron till att de Wolffska gångarna utvecklas till epididymis, vas deferens och vesicula seminalis. Bildas också AMH (antimüllerhormon) som degenererar Müllerska gångar. Hos flickor eller vid avsaknad av AMH utvecklas Müllerska gångar till uterus, tubor och övre vagina. Oklar könsdifferentiering kan bero på CAH (flickor med virilisering), androgenresistens (pojkar med bristande maskulinisering), 5-alfa-reduktasbrist (pojkar med kvinnliga yttre genitalia).

Answer 332

Produktion av kortisol regleras via CRH-ACTH, produktion av aldosteron av RAAS och kaliumnivåer.

Answer 333

Addisons sjd (primär binjurebarksinsuff): Lågt kortisol, högt ACTH. Vanligaste orsak är autoimmun adrenalit. Symptom är anorexi/kräkningar/viktnedgång/diarré, asteni, dehydrering, postural hypotension, hyponatremi, hyperkalemi, salthunger, hypoglykemi, hyperpigmentering. Misstänk vid kronisk trötthet och uttalad allmänpåverkand hos barn med stresstillstånd, t ex feber. Substitueras med T Hydrocortone, dubbla dos vid temp över 38, tredubbla vid temp över 39. Ge även mineralkortikoid (Florinef), denna behöver ej dosökas vid stress. Akut kan ett skott, på vuxna md 100 mg solukortef ges.

Answer 334

Sekundär binjurebarksinsuff beror av hypofysinsuff (för lite ACTH). Orsaker är långvarig glukokortikoidbehandling, hypofysinsuff, hjärntumörer i området, högdosbestrålning. Aldosteronproduktion är normal = salthunger, hyponatremi och hyperpigmentering finns ej. Symptom är kräkningar, BT -fall, feber, buk-/ländryggssmärtor.

Answer 335

Kongenital binjurebarkshyperplasi (CAH): Pga enzymdefekter (ofta 21-hydroxylasbrist) i binjurebark. Nedsatt bildning av kortisol ger kompensatoriskt ökat ACTH ger ökad produktion androger. Screening på neo.

Answer 336

Cushings syndrom: Hyperkortisolism pga binjuretumör, Cushings sjd (dysreglering av ACTH-insöndring), ektopisk ACTH-produktion, iatrogen (glukokortikoidbehandling). Förutom klassiska Cushingsymptom även ofta hudpubertet, avstannad/försenad gonadpubertet och tillväxthämning.

Answer 337

Vanligt de första levnadsdygnen. Orsaker till neonatal hypoglykemi (glukos under 2,6) är diabetes hos modern, prematuritet, IUGR, SGA, asfyxi, hypotermi, sepsis, hyperinsulinemi, medfödd metabol/endokrin sjd, Beckwith-Wiedermanns syndrom. Fullgånget barns glykogendepåer räcker ca 10 h. Glukoshöjande hormon är glukagon (snabb effekt), katekolaminer (snabb effekt), kortisol (långsam effekt) och GH (långsam effekt), sänkande är insulin. Vid kvarstående neonatal hypoglykemi (mer än första levnadsdygnen) tas prover på laktat, fria fettsyror, ketonkroppar, insulin och glukoshöjande hormoner, prover tas under hypoglykemiepisod.

Answer 338

Ketotisk hypoglykemi: Vanligaste form av hypoglykemi hos förskolebarn (ca 2-7 år). Barnet har ofta haft låg födelsevikt. Pat har hypoglykemi samt förhöjda fria fettsyror och ketonuri. Kan ge medvetslöshet och kramper. Prognos god, försvinner i skolåldern.

Answer 339

Kronisk hyperinsulinemi: P g a störd betacellsfunktion. Övergående form ses neonatalt (t ex vid asfyxi). Finns även familjär hyperinsulinemi.

Answer 340

Orsak kan vara nedsatt insöndring av motreglerande hormoner, GH-brist, hypotyreos mm.

Answer 341

Diskreta symptom, t ex slöhet, bradykardi, stor tunga, navelbråck, hest skrik, obstipation, hypotermi. Ingår i screening, ta in pat direkt vid positivt svar. Ökad risk vid Downs. Substituera med Levaxin, viktigt för CNS-utveckling.

Answer 342

Vanligen pga Hashimoto-tyreoidit, vanligast hos flickor i tonåren. Överväg alltid hypotyreos vid nedsatt längdtillväxt. Lågt T4, högt TSH, ofta ak (t ex TPO-ak), gör även UL. Ge Levaxin (sätt in beh långsamt för att inte orsaka hjärtsvikt).

Answer 343

Oftast Grave's sjd, i tonåren. Högt T4, lågt TSH, TRAK (om Grave's). Kan ge tillfälligt ökad längdtillväxt men påverkar inte slutlängd. Vanligaste beh hos barn är Thacapzol med tillägg av Levaxin. Ev utsättningsförsök efter 1-2 år. Vid recidiv ev tyreoidektomi.

Answer 344

Fetal/neonatal tyreotoxikos: T ex om mor har Grave's och TRAK förs över till fostret. Vid fetal ges Tiotil till moder, vid neonatal ges Thacapzol + Levaxin till barnet.

Answer 345

45X, oftast mosaicism, atrofierade ovarier. Kort flicka i förhållande till föräldrarna ofta det enda påtagliga även brett mellan mamiller, lägre hårfäste i nacken, pterygium colli (bindvävsveck på halsen), ptos, svullnad på hand- och fotryggar neonatalt, epikantusveck, uppfödningssvårigheter + kräkningar utebliven pubertet och menstruation, associerat med hörselnedsättning, hypothyreos, celiaki, hjärt- eller njurmissbildning (coarctatio, ASD, VSD mm), de flesta normalbegåvade, mät LH, FSH som är kraftigt stegrade, ev karyotyping behandlas med tillväxthormon och könshormon

Answer 346

Vanligast är typ 1-diabetes (ökad förekomst vid HLA-DQ2 och DQ8). Alla barn som insjuknar innan 6 mån ålder bör gentestas. Vid typ 1-diabetes finns ak mot beta-celler (t ex GADA, IA-2A, IAA, ICA). Trigger för insjuknande kan vara infektioner, snabb tillväxt, pubertet, stress (fysisk eller psykisk).

Answer 347

DM1 1-4 år: Några dagars anamnes på ökad törst och polyuri. Ev snabbt tilltagande ketos. DM I förskole- och skolbarn: 2-3 veckors anamnes på detsamma, ev även ökad trötthet. Om förhöjda glukosvärden - remiss barnklinik samma dag för att undvika ketoacidos. Ketoacidos: Ovanstående symptom plus buksmärtor, illamående/kräkningar, dehydrering, ev Kussmaulandning och medvetandepåverkan. DM 2: Långsammare insjuknande i regel, men kan också ge ketoacidos. Misstänkt vid fetma, hereditet, hög C-peptid och acanthosis nigricans.

Answer 348

Typiska symptom och P-glukos minst 11,1 mmol/l vid minst två olika tillfällen. I oklara fall kan man testa fasteglukos, HbA1c, OGTT, ak och C-eptid. Diff är sterolid-/adrenalinbehandling eller infektion.

Answer 349

Opåverkat barn med pH över 7,30: Ta kapillärt glukos, ketoner och syrabas samt U-sticka. Ta även venöst P-glukos, Hb, EVF, vita, diff, trc, CRP , elstatus, S-Osm, HbA1c, fT4, TSH, TG-ak. Ge insulin iv alt sc var fjärde timme, ta P-glukos varje timme.

Answer 350

Ketoacidos med pH under 7,30:

Answer 351

Provtagning: Initialt och varje timme tas P-glukos, P-Na, P-K. Initialt och varannan timme tas elstatus, syra-bas, P-urea, B-EVF, S-osm, B-ketoner, U-ketoner och U-glukos. Behandling: Snabb rehydrering med NaCl om P-Na under 150, annars Ringer, ge 12,5 ml/kg/timme (max 500 ml/timme) under 0-2 timmar tills cirkulation är återställd. Vid prechock/chock ges 20 ml/kg första timmen. Tribonat om pH under 7. Addex-Kalium 20 mmol/l om P-K under 3,5. Insulin påbörjas när rehydrering pågått 1h och innan 2 timmar, ge 0,1 E/kg/timme (0,05 E/kg/timme om barn under 5 år). När initial rehydrering är färdig övergår man till Ringer (alt glukos 5% om P-glukos faller över 8 mmol/l per timme) med Addex-Kalium 40 mmol/l om P-K är under 5,0. Gå sedan över till glukos 5% med Na-K 80-40.

Answer 352

Hjärnödem: Övervaka pat neurologiskt och följ EKG, puls, BT, sat, AF, timdiures. Vid klara tecken på hjärnödem ges Mannitol (alt NaCl 3%).

Answer 353

Partiell remission: Om insulinbehovet efter en tid är under 0,5 E/kg/dygn och HbA1c under 52 = partiell remission som brukar vara ett par år. Målet är att ha en så lång partiell remission som möjligt. I pubertet högre insulinbehov.

Answer 354

Redan från debut rekommenderas flerdosregim med direktverkande insulin (t ex NovoRapid, Humalog, Apidra) ges till måltider och medellångverkande NPH (Insulatard, Humulin NPH, Insuman Basal) eller långverkande (Lantus, Levemir) ges som basinsulin 1-2 ggr/dag. Små barn börjar ofta med pump.

Answer 355

Injektionsteknik: Lyft upp hud och håll kvar nål 15 sek, variera stickområde (för att undvika lipohypertrofi). Oftast ges långverkande i låren och direktverkande i magen. Små barn och stickrädda kan ha nytta av Insuflon.

Answer 356

Motion: Diabetes inget hinder, men tillför söt dryck under långa aktiviteter. Fysisk aktivitet ökar risk för hypoglykemi. Vid hyperglykemi kan fysisk aktivitet i stället öka glukos ännu mer och ge ketonemi. Kan behöva minska basinsulinet under natten efter att ha varit fysiskt aktiv på em/kväll (för att undvika nattlig hypoglykemi).

Answer 357

HbA1c hos friska barn ligger på 26-42 mmol/mol. Mål för diabetes är 52-57. Ketoner är förhöjda om över 0,5 mmol/l. Om över 1,5 krävs snabbt extra insulin, ge ca 0,1 E/kg i bolus och se om värde är klart lägre efter 2 timmar, om inte ska barnet till sjukhus. Om över 3,0 bör barnet tas till sjukhus direkt. U-sticka: Glukos utsöndras till urin om P-glukos är över 8-10. Lätt ketonuri på morgon är snarare p g a svält än hypoglykemi.

Answer 358

Hypoglykemi = P-glukos under 3,5-4. Lätta känningar är vanliga. Svår hypoglykemi innebär att pat behöver hjälp av annan för att häva känningen. Symptom: Adrenerga (hjärtklappning, kallsvettning, blekhet, darrighet, hunger). Om ytterliggare sänkning av glukos (2,8-3,1) tillkommer neuroglukopena symptom (trötthet, yrsel, konc-problem, sluddrigt tal, irritabilitet, förvitting, oro, kramper). Behandling: Om barn med diabetes mår dåligt ska barnet ges druvsocker, B-glukos behöver inte tas innan (men helst). Ge ca 1 tablett druvsocker (á 3 g) per 10 kg kroppsvikt. Om större måltid ges ska även insulin ges (sänk någon enhet), för att förhindra rekyl. Vid medvetslöshet ges im inj med glukagon. Alkohol: Alkohol ökar initialt P-glukos men hämmar glukoneogens med risk för svår hypoglykemi, diabetesungdomar får inte dricka utan att äta samtidigt och inte lägga sig utan att äta något extra.

Answer 359

Visas oftast inte förrän i vuxen ålder. Retinopati, BT -stegring och mikroalbuminuri kan dock komma vid pubertet. Ögonbottenfoto varannat år från 10 åå. Mikroalbuminuri undersöks 1 gång/år hos yngre, 2 ggr/år hos barn över 11 eller barn med 5 års duration. BT mäts minste en gång per år. Behandla hypertoni och mikroalbuminuri på samma sätt som hos vuxna. Ca 15% av barnen får Hashimoto-tyreoidit (screening görs vid debut och sen årligen), ca 10% celiaki (TG-ak tas vid debut och sedan ca varannat år).

Answer 360

Undernäring och dålig tillväxt

Answer 361

Nyfött barn producerar ca 10 ml avföring per kg och dygn. Över 20 ml är patologiskt. Akut diarré pågår under 14 dagar, kronisk över 14 dagar. Kliniska symptom på dehydrering uppkommer vid förlust motsvarande 5% av kroppsvikten. Barn under 3 månader med diarré ska handläggas med misstanke om bakomliggande sjukdom.

Answer 362

Hur länge? Blod? Kräkningar? Hudturgor, törstighet? Vakenhet? Om pat inte bedöms dehydrerad och inte har kräkningar - fortsätt äta och dricka. Om inte dehydrerad men med kräkningar: Ge vätskeersättning.

Answer 363

Om måttligt dehydrerad (5%, nedsatt hudturgor, något insjunkna ögon) - vätskeersättning i mun eller sond. Om svårt dehydrerad (10%, letargisk, insjunkna ögon, nedsatt hudturgor mm) - iv uppvätskning (Ringer). I samtliga fall: ny bedömning efter 4 timmar. Om pat har blod i avföringen tas odling, kontrollera även Hb och ev PK. Om diarrén varat över 14 följ upp på barnläkarmottagning alt VC.

Answer 364

Vid akut diarré finns två behandlingsmål, att förebygga dehydrering samt att säkerställa nutrition. Vätskeersättning kan göras av 1 liter vatten, 2 msk socker och 1/2 tsk salt. Ge 75 ml x barnets vikt första 4 timmarna och sedan 100 ml per lös avföring. Helst oralt, men annars i v-sond.

Answer 365

Lätt förstoppning = tömningsbesvär men tömning minst 3ggr/v. Medelsvår förstoppning = mindre än 3 ggr/v. Svår förstoppning = mindre än 2 ggr/v. Kan få diffusa symptom med irritabilitet, magont, uppblåst buk och minskad aptit. Glöm inte anal inspektion och rektalpalpation. Rtg sällan nödvändig. Vanligaste underliggande sjd är celiaki, även komjölksallergi och vid neurologiska handikapp. Mb Hirschsprung är ovanlig.

Answer 366

Akut beh med klyx, vattenlavemang eller laxantium (Movicol jr, Forlax). Om barnet tidigare haft ont vid defakation kan man ge xylocaingel lokalt. Efter akut behandling ordineras barnet laxantia (t ex Laktulos eller Movicol (Movicol bättre men dyrare)). Uppmana inte pat att dricka mer.

Answer 367

Ofta pga gastroenterit men vid kräkningar utan diarré i över 2 dagar bör andra orsaker övervägas, t ex pylorusstenos (5-7 v ålder), invagination, pyelonefrit, meningit, intoxikation, ketoacidos, hypertoni, hjärntumör, metabol sjukdom mm. Långvariga kräkningar kan ses vid GERD, rumination, cykliska kräkningar, intermittent hydronefros eller funktionella kräkningar. Behandla bakomliggande orsak och dehydrering.

Answer 368

Fråga om LM (NSAID, kortison, vit K postnatalt)? Blödning från moders bröst? Inspektera näsa, svalg och anus, bedöm hudkostym avseende hematom, petekier, kärlteckning. Ta CRP, Hb, trc, alb, PK, ALAT, bilirubin. Ta avföringsprover vid två tillfällen, skicka för odling (Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella, EHEC) och mikroskopering (cystor, maskägg).

Answer 369

Partiell remission: Om insulinbehovet efter en tid är under 0,5 E/kg/dygn och HbA1c under 52 = partiell remission som brukar vara ett par år. Målet är att ha en så lång partiell remission som möjligt. I pubertet högre insulinbehov.

Answer 370

Redan från debut rekommenderas flerdosregim med direktverkande insulin (t ex NovoRapid, Humalog, Apidra) ges till måltider och medellångverkande NPH (Insulatard, Humulin NPH, Insuman Basal) eller långverkande (Lantus, Levemir) ges som basinsulin 1-2 ggr/dag. Små barn börjar ofta med pump.

Answer 371

Injektionsteknik: Lyft upp hud och håll kvar nål 15 sek, variera stickområde (för att undvika lipohypertrofi). Oftast ges långverkande i låren och direktverkande i magen. Små barn och stickrädda kan ha nytta av Insuflon.

Answer 372

Motion: Diabetes inget hinder, men tillför söt dryck under långa aktiviteter. Fysisk aktivitet ökar risk för hypoglykemi. Vid hyperglykemi kan fysisk aktivitet i stället öka glukos ännu mer och ge ketonemi. Kan behöva minska basinsulinet under natten efter att ha varit fysiskt aktiv på em/kväll (för att undvika nattlig hypoglykemi).

Answer 373

HbA1c hos friska barn ligger på 26-42 mmol/mol. Mål för diabetes är 52-57. Ketoner är förhöjda om över 0,5 mmol/l. Om över 1,5 krävs snabbt extra insulin, ge ca 0,1 E/kg i bolus och se om värde är klart lägre efter 2 timmar, om inte ska barnet till sjukhus. Om över 3,0 bör barnet tas till sjukhus direkt. U-sticka: Glukos utsöndras till urin om P-glukos är över 8-10. Lätt ketonuri på morgon är snarare p g a svält än hypoglykemi.

Answer 374

Hypoglykemi = P-glukos under 3,5-4. Lätta känningar är vanliga. Svår hypoglykemi innebär att pat behöver hjälp av annan för att häva känningen. Symptom: Adrenerga (hjärtklappning, kallsvettning, blekhet, darrighet, hunger). Om ytterliggare sänkning av glukos (2,8-3,1) tillkommer neuroglukopena symptom (trötthet, yrsel, konc-problem, sluddrigt tal, irritabilitet, förvitting, oro, kramper). Behandling: Om barn med diabetes mår dåligt ska barnet ges druvsocker, B-glukos behöver inte tas innan (men helst). Ge ca 1 tablett druvsocker (á 3 g) per 10 kg kroppsvikt. Om större måltid ges ska även insulin ges (sänk någon enhet), för att förhindra rekyl. Vid medvetslöshet ges im inj med glukagon. Alkohol: Alkohol ökar initialt P-glukos men hämmar glukoneogens med risk för svår hypoglykemi, diabetesungdomar får inte dricka utan att äta samtidigt och inte lägga sig utan att äta något extra.

Answer 375

Visas oftast inte förrän i vuxen ålder. Retinopati, BT -stegring och mikroalbuminuri kan dock komma vid pubertet. Ögonbottenfoto varannat år från 10 åå. Mikroalbuminuri undersöks 1 gång/år hos yngre, 2 ggr/år hos barn över 11 eller barn med 5 års duration. BT mäts minste en gång per år. Behandla hypertoni och mikroalbuminuri på samma sätt som hos vuxna. Ca 15% av barnen får Hashimoto-tyreoidit (screening görs vid debut och sen årligen), ca 10% celiaki (TG-ak tas vid debut och sedan ca varannat år).

Answer 376

Undernäring och dålig tillväxt

Answer 377

Nyfött barn producerar ca 10 ml avföring per kg och dygn. Över 20 ml är patologiskt. Akut diarré pågår under 14 dagar, kronisk över 14 dagar. Kliniska symptom på dehydrering uppkommer vid förlust motsvarande 5% av kroppsvikten. Barn under 3 månader med diarré ska handläggas med misstanke om bakomliggande sjukdom.

Answer 378

Hur länge? Blod? Kräkningar? Hudturgor, törstighet? Vakenhet? Om pat inte bedöms dehydrerad och inte har kräkningar - fortsätt äta och dricka. Om inte dehydrerad men med kräkningar: Ge vätskeersättning.

Answer 379

Om måttligt dehydrerad (5%, nedsatt hudturgor, något insjunkna ögon) - vätskeersättning i mun eller sond. Om svårt dehydrerad (10%, letargisk, insjunkna ögon, nedsatt hudturgor mm) - iv uppvätskning (Ringer). I samtliga fall: ny bedömning efter 4 timmar. Om pat har blod i avföringen tas odling, kontrollera även Hb och ev PK. Om diarrén varat över 14 följ upp på barnläkarmottagning alt VC.

Answer 380

Vid akut diarré finns två behandlingsmål, att förebygga dehydrering samt att säkerställa nutrition. Vätskeersättning kan göras av 1 liter vatten, 2 msk socker och 1/2 tsk salt. Ge 75 ml x barnets vikt första 4 timmarna och sedan 100 ml per lös avföring. Helst oralt, men annars i v-sond.

Answer 381

Lätt förstoppning = tömningsbesvär men tömning minst 3ggr/v. Medelsvår förstoppning = mindre än 3 ggr/v. Svår förstoppning = mindre än 2 ggr/v. Kan få diffusa symptom med irritabilitet, magont, uppblåst buk och minskad aptit. Glöm inte anal inspektion och rektalpalpation. Rtg sällan nödvändig. Vanligaste underliggande sjd är celiaki, även komjölksallergi och vid neurologiska handikapp. Mb Hirschsprung är ovanlig.

Answer 382

Akut beh med klyx, vattenlavemang eller laxantium (Movicol jr, Forlax). Om barnet tidigare haft ont vid defakation kan man ge xylocaingel lokalt. Efter akut behandling ordineras barnet laxantia (t ex Laktulos eller Movicol (Movicol bättre men dyrare)). Uppmana inte pat att dricka mer.

Answer 383

Ofta pga gastroenterit men vid kräkningar utan diarré i över 2 dagar bör andra orsaker övervägas, t ex pylorusstenos (5-7 v ålder), invagination, pyelonefrit, meningit, intoxikation, ketoacidos, hypertoni, hjärntumör, metabol sjukdom mm. Långvariga kräkningar kan ses vid GERD, rumination, cykliska kräkningar, intermittent hydronefros eller funktionella kräkningar. Behandla bakomliggande orsak och dehydrering.

Answer 384

Fråga om LM (NSAID, kortison, vit K postnatalt)? Blödning från moders bröst? Inspektera näsa, svalg och anus, bedöm hudkostym avseende hematom, petekier, kärlteckning. Ta CRP, Hb, trc, alb, PK, ALAT, bilirubin. Ta avföringsprover vid två tillfällen, skicka för odling (Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella, EHEC) och mikroskopering (cystor, maskägg).

Answer 385

Extremt ovanligt hos små barn. Hos barn 2 år är det i pricip alltid sekundärt till annan sjd, t ex vid celiaki, gastroenterit, IBD då laktasmängden minskar. Börjar ofta efter start av skola. Symptom på laktosintolerans är magont, gaser, lösa avföringar, uppblåst buk, illamående. Skicka remiss till barnläkare om allmänpåverkan, anemi, dålig tillväxt, blodig avföring, kräkningar, nattliga svåra smärtor mm. Annars kan man testa reduktionskost i ca 2 veckor och se om besvären minskar. Barnet börjar sedan äta vanlig kost igen och om besvären återkommer då är diagnosen klar. Vid oklart resultat vid reduktionskost kan man göra DNA-test om barnet är över 12 år (annars svårtolkat). Kan ofta äta normalkost men utesluta ren drickmjölk, ev kan laktastabletter (receptfritt) tas innan mejerimåltid.

Answer 386

Vanligast matallergierna hos barn är mot komjölk, soja (inkl ärtor, linser, jordnötter), ägg, fisk och vete. Komjölksallergi växer ofta bort före 2 års ålder. Kan ge kolik (hos spädbarn), diarré, kräkningar, buksmärtor, förstoppning. Diagnos via eliminationsförsök (alt OGD-skopi med biopsier), ammande mamma äter strikt komjölksfritt eller barnet får komjölksfri ersättning ca tre veckor, sen utvärderar man om symptom försvunnit. Om så är fallet - fortsätt diet minst 1 år, ta hjälp av dietist. Mammor och barn som äter komjölksfritt behöver kalktillskott.

Answer 387

T-cellsmedierad reaktion mot gluten (vete, råg, korn). Autoimmun sjd, autoantigenet är vävnadstransglutaminas. Associerat till HLA II DQ2 och DQ8 (finns dock hos 25-30% av normalbefolkning). Överrepresenterat hos pat med IgA-brist, DM1, autoimmun thyroidit, Turners och Downs syndrom, screena ev dessa. Överkänsligheten är livslång.

Answer 388

Hos barn under 2 år är diarrér och avmagring vanligt. Hos äldre barn är trötthet, buksmärtor, lös avföring, förstoppning och kortvuxenhet vanligt, ibland håravfall. Obehandlad sjd kan ge osteoporos, amenorré, depression mm.

Answer 389

Ta transglutaminas-ak (IgA) och ev gliadin-ak (hos barn under 2 år). Ta även total-IgA. Vid positiva ak eller negativa ak och kvarstående misstankar, gör OGD-skopi med biopsier.

Answer 390

Glutenfri kost (ak-titer och histologisk bild förbättras). Kontakt med dietist för råd och för att få specialprodukter utskrivna tills barnet är 16 år.

Answer 391

Diagnostik/Utredning: Vid misstanke tas blodstatus, vita, diff, CRP , SR, alb, ASAT, ALAT, GT, ALP , PK, pankreasamylas, krea, transglutaminas-ak och F-kalprotektin (brukar vara över 500 vid IBD, normalt (under 50) utesluter i princip IBD). Gör F-odling av Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella och EHEC, odla och toxinbestäm C difficile och mikroskopera för cystor/maskägg. Efter bedömning av initiala prover skickas remiss till barnklinik vid fortsatt misstanke. Gör endoskopi inom några veckor, ev även tunntarmspassage/MR tunntarm/kapselendoskopi. Behandling: Vid skov av Crohns används flytande kost under 6-8 veckor, är lika effektivt som kortison. Annars är behandling som hos vuxna.

Answer 392

Drabbar ff a lungor, pankreas och lever. Upptäcks ofta p g a dålig viktuppgång eller recidiverande luftvägsinfektioner. Drabbar ca 1 på 5000. Beror på mutation i kloridkanalen CFTR som ger segt sekret och slem och försämrad mukociliär clearance. Dödsorsak är oftast repiratorisk insuff p g a kroniska infektioner. Ca 10-15% har mild form och får ofta diagnos först i tonår/vuxen ålder. Vanligaste agens som ger kronisk infektion är staph aureus och pseudomonas.

Answer 393

Vanliga debutsymptom är mekoniumileus under första levnadsdygnet, diarré, dålig viktuppgång, rektalprolaps, luftvägsinfektioner, hosta. Hos äldre bronkiektasier och leversjukdom, hos män azoospermi. Diagnoskriterier är (1) ett eller flera typiska symptom alt hereditet plus (2) patologiskt svettest eller (3) två kända mutationer vid genotypning.

Answer 394

Beh av lungor består av inh slemlösande och bronkvidgande medel dagligen samt andningsgymnastik. God nutrition viktig, ofta krävs PEG. Fysisk aktivitet. AB ges vid virala ÖLI för att förhindra sekundära bakteriella inf. Pankreasinsuff behandlas med pankreasenzymer till alla måltider. Ursodeoxycholsyra för att göra gallan mer lättflytande.

Answer 395

Biliär cirrhos, diabetes mellitus, kronisk sinuit, recidiverande näspolyper, nedsatt fertilitet (män), osteopeni/osteoporos. Median överlevnad ca 40-50 år. Ev kan lungtransplantation övervägas.

Answer 396

Akut sepsis utgående från tunntarm (ibland colon), p g a kombination av cirkulationsstörning och bakteriell överväxt. Ses ff a hos prematura. Riskfaktorer är prematuritet, tillväxthämning, perinatal asfyxi, öppetstående ductus arteriosus, preeklampsi hos moder. Symptom: Sepsissymptom, retentioner, distenderad buk, blodig avföring. Bukvägg kan bli ödematös/missfärgad. Diagnos: BÖS visar fri gas vid perforation. Ibland ses intramural gas, ödem mm. Behandling: Fasta, v-sond, AB, laparotomiberedskap. Knappt hälften behöver opereras (görs vid fri gas eller försämring trots beh). 80% överlevnad.

Answer 397

Debuterar vid 3-8 veckors ålder. Pojkar drabbas oftare.

Answer 398

Symptom: Sprutande, icke gallfärgade kräkningar.

Answer 399

Diagnos: Sammanfallen buk, livliga tarmljud. Dehydrering. UL ger oftast diagnos, ibland krävs ventrikelpassage-rtg. Om gröna kräkningar - skicka akut till barnkirurg, är ej pylorusstenos.

Answer 400

Rehydrera genom v-sond (NaCl och sedan glukos med 140/20 Na/K). Gör pyloromyotomi när syra-bas är stabiliserats. Skriv ut när barnet kan äta. Inga ÅB.

Answer 401

80% är yngre än 1 år, vanligt i åldern 3 månader - 4 år, ovanligt efter 5-6 åå. Fler pojkar drabbas. Utlöses sannolikt av viros, spec rotavirus. Misstänk bakomliggande process hos barn över ca 3 år, t ex Meckels divertikel, lymfom.

Answer 402

Akut insatta buksmärtor i intervaller ca 15-20 min, även kräkningar, rektal slempassage/blödning. Mellan episoderna är barnet ofta helt opåverkat. Alla har dock inte alla symptom.

Answer 403

Sparsamma tarmljud, ev resistens under höger arcus eller i epigastriet. Gör kolon-rtg eller UL, BÖS ofta normal.

Answer 404

Lägg in pat med fasta, vätska och smärtlindring. Viktigt att barnet har infarter för kan bli dåligt när invaginatet släpper. Om stabilt barn görs radiologisk reponering med kontrast eller luft. Om inte görs op.

Answer 405

Ovanligt. Flesta insjuknar i förskoleålder. Flesta insjuknar i oligoartrit, en del i polyartrit. Viss hereditet finns. Finns 7 grupper; systemisk JIA (ofta debut i 4-6 åå, vanligen seronegativ), oligoartrit (ofta knä, inga systemiska symptom), RF-negativ polyartrit (kan ha systemiska symptom, går ofta i remission), RF-positiv polyartrit (kan ha systemiska symptom, debut i tonår, går ej i remission), psoriasisartrit, entesitrelaterad artrit samt ospecifierad artrit. Symptom: Hälta, ovilja att använda en hand/arm, morgonstelhet. Allmänsymptom med subfebrilitet och trötthet kan förekomma, särskilt vid systemiska JIA då ofta även makulöst utslag finns och allmäntillståndet är svårt påverkat. Artriter kan saknar i början av förloppet. Lymfadenopati kan finnas, uteslut lymfom. Diagnos: För diagnos krävs (1) artrit i en eller flera leder, (2) duration minst 6 veckor (då borde reaktiva artriter läkt ut), (3) debut före 16 åå samt (4) annan orsak utesluten. Monoartrit ska betraktas som septisk tills motsatsen är bevisad. Labprover tas för att utesluta andra orsaker. RF och anti-CCP tas för att klassificera redan diagnostiserad sjd. Behandling: Ev intraartikulärt kortison, NSAID, peroralt kortison, metotrexat, TNF-hämmare. Ökad risk att drabbas av uveit, tillväxthämning, makrofagaktiveringssyndrom vid systemisk JIA. Prognos för barn är bättre än för vuxna med RA, växer bort hos hälften. RF-positiv sjd kvarstår i princip alltid.

Answer 406

Blodstatus, koagulationsutredning, leverstatus, svetttest, feces elastase, Gluten vävnadstransglutaminas. Neurologisk utredning. MR.

Answer 407

Genomsnitt 175g Minimi 115g

Answer 408

Genomsnitt 150 g/v Minimi 85 g/v

Answer 409

Prematuritet med komplikationer. Kromosomavvikelser. Modern: Toxisk påverkan: (alkohol, rökning, kokain, amfetamin, fenantoin, barbiturater). Hypertension. Preeklampsi. Svår diabetes. Maternell infektion.

Answer 410

Generaliserade, toniska-kloniska anfall, går oftast över spontant. Får inte ha fokala bortfall, temp måste vara över 38,5 gr och barnet ca 6 mån - 4 år, annars överväg annat. 1-2% risk att utveckla EP. Viktigt att utesluta t ex meningit, encephalit. Vb diazepam rektalt eller midazolam buckalt. Vid upprepade anfall kan profylaktiskt beh med valproat ges i samband med feber, kan även utrusta pat med diazepam/midazolam. EEG är ej indicerat, ev efter 3-4 anfall. Febernedsättande motverkar ej feberkramper. Kan vara bra med inläggning första gången.

Answer 411

Hos små barn växer huvudomfånget snabbt, fontanell blir spänd. Vener i panna kan vidgas. Solnedgångsblick förekommer. Hos större barn ökar ICP. Vanligast är orsaken prenatal; missbildningar, ryggmärgsbråck, akveduktusstenos, hjärnblödning, meningit. Diagnos med UL om fontanell är öppen, annars MR/CT. Beh är i de flesta fall shunt. Många har nedsatt begåvning, ev autism, beteendestörningar, ca 25% CP , ca 30% EP . Synnedsättning vanligt. Ibland tidig pubertet.

Answer 412

Neuralrörsdefekt, slutningsdefekt av kotbågar med utbuktning av hjärnhinnor/ryggmärg. Neuralrör sluts före dag 28. Ge folsyraprofylax till riskgrupper. Icke hudtäckt bråck opereras under första dygnen. Många utvecklar hydrocephalus. Andra vanliga symptom är nedsatt motorik, nedsatt sensibilitet, blåsfunktionsstörning, tarmfunktionsstörning, kognitiva svårigheter mm. Spina bifida occulta: Hudtäckt. Ibland bifynd på rtg. Ibland bara hudförändring. Vissa får symptom.

Answer 413

Akut perifer facialispares: Vanligaste orsak är borrelia, annan vanlig orsak är Bells pares som kan bero på reaktivering av HSV1 eller VZV, akut otitis media, trauma, tumör mm. Kortison I guess!

Answer 414

Migrän är vanligt hos barn, ofta kortare och mindre frekventa anfall jmfr med vuxna, behöver inte vara ensidiga. Hos flickor sammanfaller ofta debut med menarche. Ge NSAID/paracetamol i lindriga fall, triptaner kan provas från ca 12 åå, propranolol kan användas profylaktiskt.

Answer 415

Vanligaste orsak är okomplicerade virusinfektioner och migrän. Vid akut påkommen huvudvärk utesluts meningit och intrakraniell blödning. Vid progredierande huvudvärk med tecken på högt ICP/fokala symptom görs CT och/eller MR direkt. Varningstecken är om HV debuterat senaste 3-6 månaderna, om den har ändrat karaktär, ingen hereditet för migrän, avvikande neurologstatus, association med EP/morgonkräkning/förvärring vid ändring av kroppsposition eller valsalvamanöver, nattlig HV, personlighetsförändring mm.

Answer 416

Kriterier är subduralhematom, hjärnparenkymskada och ögonbottenblödningar.

Answer 417

Ca 1 på 500. Skada kan ha uppkommit prenatalt (vanligast hos fullgångna) eller peri-/neonatalt (vanligast hos för tidigt födda). Upptäcks vanligen under första levnadsåret.

Answer 418

Spastisk, dyskinetisk och ataktisk

Answer 419

Spastisk CP: 80%. Ökad muskeltonus, livliga reflexer, ibland klonus. Kan vara unilateral, då är drabbad extremitet ofta tillväxthämmad. Vid bilateral är typisk bild flekterade höfter, korsade ben, spetsfotställning och flekterade, pronerade armar. Babinskis tecken finns.

Answer 420

Dyskinetisk CP: 10-15%. Vissa har hyperkinesi, övriga har dystoni eller tonusväxlingar. 80% har bevarade neonatalreflexer. Ofta svår funktionsnedsättning.

Answer 421

Hos mer änr 50% förekommer även andra symptom, t ex nedsatt kognition (ca 30% är mentalt retarderade), dålig syn, perceptions- eller kommunikationsstörningar, smärta, sömnrubbningar, tarmfunktionsrubbningar, EP hos över 30%. Kontrakturer vanligt.

Answer 422

MR bör göras, tidigast vid 2 åå, ger ofta karakteristisk bild. Bör sträva efter att ställa diagnos senast vid 4-5 åå.

Answer 423

Uppföljning enl nationellt program. Behandling är till stor del fysioterapeutisk. Spasticitet kan behandlas med botulinumtoxin-inj, intratekalt baklofen (via pump), ev kirurgi.

Answer 424

Huvudet är litet, ansikte stort, de har sen motorisk- och talutveckling, hyperaktivitet, mental retardation. Tillstånder är medfött eller kan utvecklas under de första åren. Beror på kromosomavvikelser, GM1-gangliosidos typ 1, Krabbes sjukdom

Answer 425

CK ofta högt. Neurografi och EMG kan göras. Repetitiv stimulering vid myasteni-misstanke. Muskelbiopsi behövs oftast, ibland räcker genanalys.

Answer 426

Vanligast är Duchennes muskeldystrofi (DMD). Drabbar pojkar. Beckers muskeldystrofi (BMD) är mildare variant. Tappar gångförmåga i 7-13 åå vid DMD, över 16 åå vid BMD. DMD debuterar ofta före 3 åå med svaghet, försenad gångdebut, Gowers tecken positivt (kan inte resa sig utan att stödja med händer på låren) mm. Ofta tågång. Kraftig CK-stegring. Gör muskelbiopsi. 30% får inlärningssvårigheter, 50% kardiomyopati (ofta tidig död p g a detta). Kortisonbehandling kan bromsa.

Answer 427

T ex dystrophia myotonica typ 1. Hypotonus med andnings- och uppfödningssvårigheter. Ansiktssvaghet, ptos mm. Risk hjärtpåverkan, endokrin påverkan mm.

Answer 428

Myastenia gravis: Ak mot ACh-R. Kan göra tensilon-test. Beh med kolinesterashämmare. Tymektomi övervägs. Ak från mor med myasteni kan gå över till foster och ge övergående neonatal myasteni.

Answer 429

Vanligast är Charcot-Marie-Tooths sjd typ 1: Debuterar ofta med svårigheter att gå på häl, höga fotvalv (pes cavus), tunna underben mm.

Answer 430

Guillain-Barrés syndrom: Autoimmun, följer ofta infektion- Ger uppåtstigande muskelsvaghet, reflexförlust, varierande autonoma besvär. Kan behöva IVIG.

Answer 431

Floppy infant: Generell hypotonus.

Answer 432

Spinal muskelatrofi (SMA): Drabbar framhornsceller i ryggmärg.

Answer 433

Om ett barn inte klarar de krav som ställs i skolan eller specialklasser och har IQ under 70 blir det bedömt som utvecklingsstört och får tillgång till särskola.

Answer 434

Även kallat trisomi 21, vanligast. Diagnos kan ofta ställas redan vid födseln och verifieras sedan med kromosomanalys. Stigmata är kortvuxenhet, platt nacke, brett ansikte, liten näsa, stort avstånd mellan ögon, sneda och smala ögonspringor ibland med epikantusveck), stor och fårad tunga, små öron, små händer, korta fingrar, fyrfingerfåra (ett enda tvärveck över handflatan), låg muskeltonus, stort avstånd mellan stortå och övriga tår mm. Enstaka är normalbegåvade. Har ökad mortalitet bl a p g a medfödda hjärtfel, mag-tarmmissbildningar, sänkt infektionsresistens, ökad risk för leukemi samt pålagring av Alzheimers (hos nära 50%, debuterar i snitt vid 38 åå).

Answer 435

Kvinnor med endast en X-kromosom (45,X0). Kortvuxenhet, ovariell dysgenesi med utebliven pubertet, sterilitet (enstaka har blivit gravida) mm. IQ i normalområdet. Ev tillväxthormonssubstitution.

Answer 436

Män med en eller flera övertaliga X-kromosomer, vanligast 47,XXY. Små och mjuka testiklar, aspermi, fetma, svag skäggväxt, infertilitet. Varierande intellektuell nivå. Substitutionsbehandling med testosteron kan förbättra men påverkar inte fertiliteten.

Answer 437

PKU. Fenylketonuri. Kallas även Föllings sjukdom. Enzymbrist som ger anhopning av fenylalanin som hämmar hjärnans utveckling. IQ stannar under 30, EP vanligt. Ofta ljus hudfärg och klarblå ögon p g a melaninbrist. Screening vid födsel, om PKU diagnostiseras sätts barnet på fenlyalaninfattig kost och utvecklas normalt. Galaktosemi: Enzymbrist som ger anhopning av galaktos som har toxisk effekt på hjärna, lever och njurar. Screening vid födsel. Barnet utvecklas normalt med galaktosfri kost.

Answer 438

Down syndrom. Fragilt X - pojkar, hög panna, konc-svårigheter, symptom först 1,5 åå. Angelman syndrom - händer med flappy movements, glada, skrattar mycket. Prader-Willi syndrom - kortvuxenhet, fetma (pga mkt stor hunger), hypotona. 22q11 deletionsyndrom (Catch 22). William syndrom - väldigt friendly och empatiska. Rett syndrom. Tuberös scleros. Neurofibromatos

Answer 439

Benign barnepilepsi: 3-13 (7-10) år. Nattliga anfall med ökad salivering, gurglande, ryckningar i munnen. Dagliga anfall med toniska/kloniska ryckningar i ena kroppshalvan (ff a ansiktet) med bevarat medvetande, ibland afasi. Enstaka anfall kräver ingen beh. Flesta växer ifrån detta, 25% har bara ett anfall. Oxcarbamazepin.

Answer 440

Absensepilepsi i barndomen: 4-12 (5-7) år. Multipla korta (

Answer 441

Juvenil absensepilepsi: 5-20 (9-13) år. Korta (under 30 sek) absenser med eller utan ögonlocksryckningar, även generaliserade anfall, myoklona anfall, absensstatus.

Answer 442

Juvenil myoklonusepilepsi: 5 år-vuxen. Myoklonier ff a i armar 1-2 timmar efter uppvaknande, kan tappa saker/spilla. Tonisk-kloniska anfall, ibland atypiska absenser. Underdiagnostiserad. Oftast lättbehandlat men kräver livslång beh.

Answer 443

Wests syndrom/infantil spasm: 3-8 mån. Infantila spasmer (sekundkorta toniska böjspasmer i midja, nacke och extremiteter som kommer i kluster om 20-30), mental utveckling och social interaktion avstannar. Mortalitet 20%, 75% utvecklar mental retardation. Behandling är vigabatrin, B6, ACTH.

Answer 444

Lennox-Gastauts syndrom: 3-8 år. Dagliga, frekventa toniska/tonisk-kloniska/absenser/atoniska/myoklona anfall. Mental retardation. Dålig prognos, terapiresistent EP . Ev kirurgi.

Answer 445

Myoklon astatisk epilepsi/Dooses syndrom: 7 mån-6 år (2-4 år). Myoklona-astatiska, atoniska anfall, atypiska absenser, icke-konvulsiva status EP .

Answer 446

Ta blodgas, glukos, Ca, alb, CRP , vita, ev serumkonc av antiepileptika, LP , EKG, MR, EEG, Woods ljus. Diagnos ställs efter två oprovocerade anfall. Normalt EEG utesluter inte EP och EEG med epileptiskt aktivitet kan finnas även om barnet inte har EP . Upprepade EEG och ff a sömn-EEG ökar chans att identifiera EP . MR och CT är indicerat endast om det finns diskrepans mellan anfallsbeskrivning och EEG eller vid specifika neurologiska fynd, ev även vid strukturell/metabol EP .

Answer 447

Fokala och tonisk-kloniska anfall: Karbamazepin, valproat. Absenser: Etosuximid, valproat. Myoklona anfall: Valproat, levetiracetam (Keppra). Astatiska anfall: Valproat, lamotrigin. Infantila spasmer: Vigabatrin, ACTH. Kan göra försök att avsluta behandling efter ca 1 års anfallsfrihet. Alla barn som haft ett akut epileptiskt anfall bör utrustas med anfallskuperande behandling, antingen rektalt diazepam eller buckalt midazolam. Barn med EP får inte bada på egen hand. Ca 2/3 växer ifrån EP eller blir anfallsfria med beh. Andra behandlingsmöjligheter vid EP är epilepsikirurgi, ketogen diet (ketoner har antiepileptisk effekt), vagusnervstimulering.

Answer 448

Anfall som är längre än 30 min alt kortare, upprepade anfall mer än 30 min utan full återhämtning av medvetandet emellan anfallen. Vanligaste orsak hos barn är akut infektion med feber. Finns konvulsiv och icke-konvulsiv form. Behandling: 1. Midazolam buccalt 0,3 mg/kg alt diazepam rektalt 0,5-0,75 mg/kg. Kan upprepas. 2. Diazepam iv 0,25 mg/kg. 3. Fosfenytoin 20 mg FE/kg. 4. Tiopental iv i narkosdos, respiratorbehandling på IVA.

Answer 449

Down syndrom. Fragilt X - pojkar, hög panna, konc-svårigheter, symptom först 1,5 åå. Angelman syndrom - händer med flappy movements, glada, skrattar mycket. Prader-Willi syndrom - kortvuxenhet, fetma (pga mkt stor hunger), hypotona. 22q11 deletionsyndrom (Catch 22). William syndrom - väldigt friendly och empatiska. Rett syndrom. Tuberös scleros. Neurofibromatos

Answer 450

Benign barnepilepsi: 3-13 (7-10) år. Nattliga anfall med ökad salivering, gurglande, ryckningar i munnen. Dagliga anfall med toniska/kloniska ryckningar i ena kroppshalvan (ff a ansiktet) med bevarat medvetande, ibland afasi. Enstaka anfall kräver ingen beh. Flesta växer ifrån detta, 25% har bara ett anfall. Oxcarbamazepin.

Answer 451

Absensepilepsi i barndomen: 4-12 (5-7) år. Multipla korta (

Answer 452

Juvenil absensepilepsi: 5-20 (9-13) år. Korta (under 30 sek) absenser med eller utan ögonlocksryckningar, även generaliserade anfall, myoklona anfall, absensstatus.

Answer 453

Juvenil myoklonusepilepsi: 5 år-vuxen. Myoklonier ff a i armar 1-2 timmar efter uppvaknande, kan tappa saker/spilla. Tonisk-kloniska anfall, ibland atypiska absenser. Underdiagnostiserad. Oftast lättbehandlat men kräver livslång beh.

Answer 454

Wests syndrom/infantil spasm: 3-8 mån. Infantila spasmer (sekundkorta toniska böjspasmer i midja, nacke och extremiteter som kommer i kluster om 20-30), mental utveckling och social interaktion avstannar. Mortalitet 20%, 75% utvecklar mental retardation. Behandling är vigabatrin, B6, ACTH.

Answer 455

Lennox-Gastauts syndrom: 3-8 år. Dagliga, frekventa toniska/tonisk-kloniska/absenser/atoniska/myoklona anfall. Mental retardation. Dålig prognos, terapiresistent EP . Ev kirurgi.

Answer 456

Myoklon astatisk epilepsi/Dooses syndrom: 7 mån-6 år (2-4 år). Myoklona-astatiska, atoniska anfall, atypiska absenser, icke-konvulsiva status EP .

Answer 457

Ta blodgas, glukos, Ca, alb, CRP , vita, ev serumkonc av antiepileptika, LP , EKG, MR, EEG, Woods ljus. Diagnos ställs efter två oprovocerade anfall. Normalt EEG utesluter inte EP och EEG med epileptiskt aktivitet kan finnas även om barnet inte har EP . Upprepade EEG och ff a sömn-EEG ökar chans att identifiera EP . MR och CT är indicerat endast om det finns diskrepans mellan anfallsbeskrivning och EEG eller vid specifika neurologiska fynd, ev även vid strukturell/metabol EP .

Answer 458

Fokala och tonisk-kloniska anfall: Karbamazepin, valproat. Absenser: Etosuximid, valproat. Myoklona anfall: Valproat, levetiracetam (Keppra). Astatiska anfall: Valproat, lamotrigin. Infantila spasmer: Vigabatrin, ACTH. Kan göra försök att avsluta behandling efter ca 1 års anfallsfrihet. Alla barn som haft ett akut epileptiskt anfall bör utrustas med anfallskuperande behandling, antingen rektalt diazepam eller buckalt midazolam. Barn med EP får inte bada på egen hand. Ca 2/3 växer ifrån EP eller blir anfallsfria med beh. Andra behandlingsmöjligheter vid EP är epilepsikirurgi, ketogen diet (ketoner har antiepileptisk effekt), vagusnervstimulering.

Answer 459

Anfall som är längre än 30 min alt kortare, upprepade anfall mer än 30 min utan full återhämtning av medvetandet emellan anfallen. Vanligaste orsak hos barn är akut infektion med feber. Finns konvulsiv och icke-konvulsiv form. Behandling: 1. Midazolam buccalt 0,3 mg/kg alt diazepam rektalt 0,5-0,75 mg/kg. Kan upprepas. 2. Diazepam iv 0,25 mg/kg. 3. Fosfenytoin 20 mg FE/kg. 4. Tiopental iv i narkosdos, respiratorbehandling på IVA.

Answer 460

Spädbarnskolik: Barn 0-4 månader med episoder av skrikighet/irritabilitet som börjar och slutar utan uppenbar anledning. Minst 3 timmar per dag, minst 3 dagar per vecka i minst 1 veckas tid. Diff är komjölksallergi och GERD.

Answer 461

Undersök allmäntillstånd inkl dysmorfismer och lukt, ögon (starr), CNS (tonus, spänd fontanell, kramper), andning (AF, Kussmaul), hjärtpåverkan, svikttecken, hepatomegali, ikterus. Ta P-glukos, syra-bas, elstatus, laktat, ketoner, ammoniak, leverprover, krea, U-ketoner. Till speciallab för bestämning av P-aminosyror, P-karnitin, P-acylkarnitiner, U-organiska syror, U-aminosyror, U-orotsyra. Bryt katabolism med glukos-inf, ge ingen mat po, rehydrera, ge Behepan (B12), tiamin (B1) och pyridoxin (B6), ge karnitin. Vid hyperammonemi ges natriumbensoar eller argininhydroklorid. Vid laktacidos ges natriumdikloracetat.

Answer 462

PKU (fenylketonuri): Vanligast. Bristande förmåga att bryta ned fenylalanin till tyrosin. Svår utvecklingsförsening, parkinsonliknande symptom mm. Börjar märkas från 3-4 månaders ålder. Beh är att minska intag av protein, tillskott av övriga aminosyror.

Answer 463

Organiska acidurier: T ex maple syrup urine disease, propionsyremi mm. Drabbar nedbrytning av vissa aminosyror. Insjuknar ofta vid några dagars ålder, ospecifika symptom. Ger ofta svår metabol acidos. Mildare form kan debutera hos större barn/vuxna, t ex med neurologiska symptom, ketoacidos, utvecklingsförsening, episodisk intensiv huvudvärk. Diagnos m h a organiska syror i urin, aminosyror och acylkarnitiner i plasma, ev enzymatisk och genetisk analys. Glukosinfusion (+ insulin) i akut situation, sen minskat proteinintag, ev beh med karnitin.

Answer 464

Glutarsyrauri typ 1: Debut ofta i småbarnsår vid infektion. Neurologiska skador. Diagnos m h a organiska syror i urin, aminosyror och acylkarnitiner i plasma. Behandla infektioner aggressiv, karnitinbeh viktig (binder upp toxiska metaboliter).

Answer 465

Ureacykeldefekter: Nedsatt förmåga att metabolisera ammoniak. Finns neonatal form och en form med debut under småbarnsr. Diagnos via förhöjda ammoniaknivåer i blod. Lågproteinkost.

Answer 466

Galaktosemi: Oförmåga att bryta ned galaktos (finns i alla mjölkprodukter). Kräkningar, diarré och ikterus ofta debutsymptom, ofta även katarakt. Ger svår leversvikt och utvecklingsförsening. Beh är mjölkfri kost (inte ens amning).

Answer 467

Tyrosinemi: Debut ofta första levnadsmånaderna med kräkningar, feber, diarré, leversvikt, sepsis, Fanconis syndroom mm. Med tiden levercirrhos, ev tumörer. Beh med NTBC.

Answer 468

Betaoxidationsdefekter: Akut energibrist vid fasta och risk för hypoglykemi. Fett lagras in i vitala organ. Debuterar ofta när nattmålet tas bort för spädbarn.

Answer 469

Mitokondriella sjd: Drabbar främst CNS, skelettmuskel, hjärta, njurar, retina. Kan debutera i alla åldrar. Ofta högt laktat, stiger ofta vid glukostillförsel. Symptomatisk beh, rel lite kolhydrater men mycket energi.

Answer 470

Affektanfall: Barnet skriker sig röd till blå och blir kortvarigt medvetslöst. Ibland klonier. Hos 3% av barn 0-4 år.

Answer 471

Medfödda hjärtfel hos ca 1%, oftare hos pojkar. Vanligast är VSD, sen PDA (öppetstående ductus) och ASD. Riskfaktorer är hereditet, infektion/LM/alkohol under graviditet, kroniska sjd hos modern. För cirkulationsomställning vid födsel, se avsnittet om neonatalogi.

Answer 472

Blåsljud: Allra flesta blåsljud är fysiologiska. Feber, anemi och ansträngning kan framkalla blåsljud. Frånvaro av blåsljud utesluter inte hjärtfel. Tecken på fysiologiska blåsljud är att de är mittsystoliska, mjuka, inte sträva, tydligare när pat ligger.

Answer 473

Hjärtsvikt: Hjärtsvikt vid födsel är ovanligt, beror oftast på arytmi eller kardiomyopati. Hjärtsvikt under första levnadsveckan ses oftare hos barn med ductusberoende cirkulation. Vid shunvitier (t ex VSD) debuterar hjärtsvikt efter 2-3 v. Tecken på hjärtsvikt är takypné (över 60), näsvingespel, indragningar, oro, takykardi (över 180), leverförstoring, lungödem, nedsatt perifer cirkulation, uppfödningssvårigheter, svettning mm. Gör EKG, EKO, rtg pulm, ev MR, ev tropnin/BNP mm.

Answer 474

Cyanos: Alltid av central typ vid hjärtfel. Kan också bero på t ex lung-/hjärnsjukdomar. Kardiella orsaker kan dels vara höger-vänstershunt, dels nedsatt lunggenomblödning (t ex vid pulmonalisstenos). Cyanos mest tydlig på läppar och nagelbäddar. Kan göra hyperoxitest för att diffa mellan kardiell och pulmonell orsak. Vid tillförsel av 100% syrgas i 10 min stiger pO2 signifikant vid pulmonella orsaker, inte vid kardiella.

Answer 475

Bröstsmärtor: Vanliga (men ovanliga) kardiella orsaker till bröstsmärta hos barn är perimyokardit, medfödda koronaranomalier eller efter Kawasakis sjd, grav aortastenos och takyarytmier. Diffdiagnoser vid bröstsmärtor hos barn är kostokondrit (efter virusinfektion eller ansträngning, palpömhet viktigt), muskuloskeletala smärtor (trauma, ansträngning, ofta palpömhet), respiratoriska sjd (astma, bronkit, pneumoni, pleurit, pneumothorax).

Answer 476

På barn sätter man en extra elektrod (V4R) för att bättre kunna bedöma högerhjärtat då högerställning första levnadsåret är normalt. Högerställning ca 60-150 gr normalt vid födsel. Första veckan kan T -vågor vara flacka (pos eller neg), vanligt med höga R i V1 och djupa S i V6. Efter första veckan och upp till tonår är T -vågor negativa anteriort (får inte vara negativa i V5/V6). Vanligt med sinusarytmi hos barn.

Answer 477

Cyanotiska, acyanotiska och obstruktiva hjärtfel

Answer 478

VSD, PDA, ASD

Answer 479

ASD (förmaksseptumdefekt): Ett acyanotiskt hjärtfel. Systoliskt blåsljud över I2 sin. Vänster-höger-shunt som ökar belastning på högerhjärta och lungcirkulation. Vanligtvis inga symptom i barndomen, ibland frekventa nedre luftvägsinfektioner, förmaksarytmier/ högersvikt i vuxen ålder. Flest flickor. Mindre ASD kräver ofta bara uppföljning. Större ASD kan behandlas med kateterteknik (med expanderande dubbeldisk) eller kirurgi.

Answer 480

VSD (ventrikelseptumdefekt): Acyanotiskt hjärtfel. Systoliskt blåsljud I3-I4 sin, ibland frémissement. Liten defekt har ingen betydelse, kräver endast uppföljning. Större defekter ger hjärtsvikt ca v 3-4 (p g a vä-hö-shunt som ger lungövercirkulation när lungresistens sjunker och därmed ger volymsbelastning VK), ge sviktbehandling med diuretika och ofta kirurgi före 6 mån ålder (ibland funkar kateterteknik). Lokalisationen i septum har betydelse, muskulära kan spontanslutas, fibrösa kräver op. Kan förutom hjärtsvikt leda till aortainsuff och irreversibla förändringar i lungkretslopp med pulmonell hypertension eller Eisenmenger syndrom,

Answer 481

PDA (persisterande ductus arteriosus): Acyanotiskt hjärtfel. Vanligare hos prematura. Sviktsymptom vid stor ductus. P g a stealingfenomen ökad risk för NEC, hjärnblödning, myokardischemi. Systodiastoliskt blåsljud I2 sin. Hos prematur med stor ductus ges prostaglandinhämmare (t ex ibuprofen), ev kirurgisk slutning. Hos äldre används främst kateterteknik.

Answer 482

Aortastenos, coarctation och pulmonalisstenos

Answer 483

AS (aortastenos): Obstruktivt hjärtfel. Systoliskt blåsljud I2 sin, kan dock vara svagt vid kritisk stenos. Kan vara valvulär, subvalvulär eller supravalvulär. Ofta bikuspid klaff. Uttalad AS tidigt intrauterint ger underrutveckling av vänster kammare (hypoplastiskt vänsterkammarsyndrom) och behov av enkammarkirurgi. Vid uttalad, ductusberoende AS hos nyfödda måste ductus hållas öppen med prostaglandin E tills klaffen åtgärdats (antingen valvulotomi eller ballongdilatation). Äldre barn får VK-hypertrofi med svikt. Nyfödda för kritisk AS får grav svikt när ductus stänger sig, äldre barn kan få synkope, bröstsmärtor, plötslig död (vid ansträngning). Ansträngningsförbud hos barn med tät AS! Barn med enkammarhjärta är väldigt känsliga för hypovolemi.

Answer 484

PS (pulmonalisstenos): Obstruktivt hjärtfel. Systoliskt blåsljud I2-I3 sin. Uttald PS hos nyfödda ger otillräcklig lunggenomblödning med cyanos och acidos som inte svarar på syrgas, ductus måste hållas öppen till åtgärd (ofta ballondilatation). Hos äldre barn högersvikt. Högerbelastning på EKG kan ses normalt de första levnadsmånaderna.

Answer 485

CoA (koarktation): Obstruktivt hjärtfel. Systoliskt blåsljud på ryggen. Vid tät form fås symptom tidigt p g a att cirkulation till nedre kroppshalvan hämmas vid ductusslutning vilket ger vänstersvikt, anuri och acidos, femoralis kan inte palperas. Kan ge chockbild med takypné, blekhet och marmorering. Ductus måste hållas öppen, sen op med anastomos alt ballongvidgning. Lindrigare form ger senare upphov till BT -stegring proximalt om koarktationen, starkare pulsar i övre extremitet, radialis-femoralispulsförsening, trötthet/HV mm. Äldre barn kan behandlas med stentning.

Answer 486

Fallots tetrad och TGA

Answer 487

Fallots anomali: Cyanotiskt hjärtfel. VSD, överridande aorta, pulmonalisstenos och högerkammarhypertrofi. Nyfödda med tät obstruktion är cyanotiska, blir snabbt försämrade när ductus stängs. Systoliskt blåsljud I2 sin som försvinner vid hypoxisk attack, även VSD-blåsljud. Behandling är prostaglandininfusion (prostaglandin E) och sedan tillfällig kirurgi med shunt (BT -shunt). Ev ges betablockad vid cyanosattacker (för att häva spasm i utflödesområdet). Definitiv kirurgi görs vid ca 2-6 månader ålder. Barn med BT -shunt ska ha blåsljud, om inte - misstänk tromb.

Answer 488

TGA (transposition av de stora artärerna): Cyanotiskt hjärtfel. Aorta avgår från högerkammare och a pulmonalis från vänster. Utan ASD/ VSD avlider ofta barnet då ductus sluts. Prostaglandininfusion startas strax efter födsel men hjälper inte alltid, måste göra dilatation av foramen ovale. Arteriell switch görs kirurgiskt de första veckorna.

Answer 489

Utredning grundar sig på EKG, ev Holter eller loop recorder. SSS (sick sinus syndrome): Vanligare hos pat som genomgått op i hjärt-lungmaskin Kan ge bradykardi, takykardi eller oregelbunden rytm. Ofta krävs pacemaker. SVT (supraventrikulär takykardi): Vanligaste rytmrubbningen hos barn, högst förekomst första levnadsåret. AVNRT eller WPW. Små barn blir ofta påtagligt påverkade av takykardiattack, kan utveckla chock. Större barn kan få hjärtklappning, yrsel, ibland bröstsmärtor och synkope. Hos småbarn kan attackerna brytas med adenosin iv, om adenosin inte har effekt övervägs elkonvertering. Hos stabila barn kan man försöka bryta attackerna med vagala manövrar (is på pannan, inducera kräkreflex, carotismassage), annars ges adenosin (kan upprepas). Som profylax används under första levnadsåret digoxin och/eller betablockad, sedan endast betablockad. Ibland är ablation indicerad. Förmaksfladder: Ibland i samband med medfödda hjärtfel. Betablockad som profylax. VT (kammartakykardi): Korta VT -attacker utan patologisk betydelse ses ibland hos idrottare. Långt QT -syndrom: QTc över 460-480 ms. Mutationer i K+/Na+-kanaler. Hög risk för plötslig död. Ofta synkope vid ansträngning. Gör genetisk screening, sätt in betablockad och ev ICD.

Answer 490

``` Fetala alkoholsyndrom (FASD): Kortvuxenhet, hypertelorism, epikantusveck, lång philtrum, tunn överläpp, små käkar, lågt sittande öron, ofta mild uvecklingsstörning/Aspergers/ADHD. En exogen orsak till utvecklingsstörning. ```

Answer 491

Vid 3 månader: Difteri, stelkramp, kikhosta (DTP). Polio. HIB. Pneumococker. Vid 5 månader: dos 2 av dessa vaccin. Vid 12 månader: dos 3. 18 månader: MPR. 5-6 år: DTP, polio. 12 år: MPR. 10-12 år: HPV. 14-16 DTP.

Answer 492

Cykelhjälmstvång till 12 åå. Mopedhjälmstvång. Förbud att sälja tobak 18 år. Förbud att sälja alkohol på systemet 20 år. Lagar som förhindrar bruk av narkotika. Rätt till körkort först efter 18 åå. Subventionerade eller gratis p-piller.

Answer 493

Regelbunden mätning av längd och vikt. Utvecklingsbedömning, ögonundersökning i genomfallande ljus, tandhälsovårdinformation, hörsel-kommunikation, syn, språkutveckling, rygg. Målen är att bevara och förbättra elevernas psykiska och fysiska hälsa och verka för sunda levnadsvanor.

Answer 494

Trafik, drunkning/kvävning, övrigt, förgiftning, fall

Answer 495

Hos yngre barn är de ofta omedvetna och förhållandevis ofarliga. Hos äldre barn är de oftast avsiktliga. Förgiftning är vanl vid 2-3 åå ålder. Substans, mängd och toxicitet ska identifieras för att kunna välja rätt åtgärder - ring giftinformationscentralen. Pot farliga substanser för barn är alkohol, syror och alkaliska substanser, blekningsmedel, digoxin, batterier, järn, paracetamol, bensin, salicylater och tricyclica. Ungdomar ska bedömas av barnpsykiater. Man kan använda medicinskt kol till mkt.

Answer 496

4: 1000 hypospadi 2-3: 1000 spalt 1: 5000 vaginal aplasi 1: 14000 cah

Answer 497

Hemangiom | Vaskulär missbildning - finns vid födseln

Answer 498

Orsakas av en brist på surfaktant i lungorna. Fram till v 34 kan denna brist finnas. Glukokortikoider påskyndar produktionen av surfaktant. Efter födseln ger man också surfaktant. Man stödjer andningen först med CPAP. Om detta inte räcker intuberar man och ger surfaktant ner genom tuben. Hos mkt omogna barn gör man detta direkt. Kliniska tecken på RDS är ansträngd andning med tydliga indragningar, grunting, som prog under de 2 första dygnen. Syrgasbehovet ökar, koldioxid retineras. Diagnos kliniskt + rtg. Rtg visar ofta hyperinflation, generellt nedsatt lufthalt, luftbronkogram (luft i bronkerna) och ett fingranulärt mönster i lungparenkymet.

Answer 499

Nej!!!!!!!!!!

Answer 500

Tonic neck reflexen utföres med barnet i ryggläge varvid huvudet vrides 90 grader till sidan, medför en sträckning av extremiteter åt sidan ansiktet vrides. Brukar ha försvunnit vid 4-5 månaders ålder

Answer 501

Leder till svår anemi. Är associerad med skelettdeformiteter. Kortvuxna barn. Debuterar de första levnadsmånaderna- året.

Answer 502

B är fel. Primär enures är ej psykologisk.

Answer 503

Band 3-protein

Answer 504

B, och vanl agens pneumocock

Answer 505

Fortsatt behandling 10 dagar, åter hem då barnet förbättrats, profylax t o m ultraljud njurar samt MUCG.

Answer 506

Svar: VSD. Systol blåsljud PM I4 sinister grad 3 eller högre.

Answer 507

Svar: 5-6 månaders ålder.

Answer 508

Fallots tetrad

Answer 509

``` Cystisk fibros …AR… Glukos-6-fosfat dehydrogenasbrist …XL… Maple syrup urine disease …AR… Huntingtons sjukdom …AD… Hemofili A …XL… ```

Answer 510

a. Börja ventilera med neopuff/rubens blåsa | b. Hjärtfrekvensen

Answer 511

Lymfocyter

Answer 512

Torra slemhinnor, minskade urinmängder, takypne och takykardi.

Answer 513

Na och glukos

Answer 514

Om barnet är välmående, inte hostats eller kräkts, så kan det vara hemma, men komma till akuten om symptom inom fyra timmar.

Answer 515

Alla alternativ är korrekt.

Answer 516

Neuroborrelios

Answer 517

Eisenmengers syndrom. En långtstående vä-till högershunt som typ VSD har tillslut orsakat pulmonell hypertension med en cyanotisk hö till vänstershunt som följd.

Answer 518

Slapp pares i benen, Hydrocefalus, Inkontinens

Answer 519

Detta är ett kefalhematom som ligger subperiostalt och respekterar suturgränserna. b. Fenomenet är godartat och försvinner på veckor-månader. Ingen åtgärd är nödvändig.

Answer 520

Halonering, nedsatt turgor, torra slemhinnor, insjunken fontanell, nedsatt urinproduktion, irritabilitet/slöhet, acetondoft. b. Sätta iv infart och ge chockprofylax (Albumin, NaCl, Rehydrex mm) c. Kontrollera elektrolyter i serum för att bedöma om iso-/hypoton eller hyperton dehydrering.

Answer 521

Minst 4 ml

Answer 522

A. 10-23 dgr (median 14 dgr). B. Sekundär bakteriell infektion, encephalit, pneumonit, stroke. C. Aciklovir rekommenderas till personer över 13 år, samt till alla med kroniska sjukdomar (lung-, hjärt- eller hudsjukdomar) och till personer som behandlas med höga doser steroider eller med immunsupprimerande terapi. Alt svar: Immunoglobulin (VZIG) till patienter med immundefekter eller till nyfödda då modern insjuknat i anslutning till förlossning.

Answer 523

Kallar på anestesi - öronhjälp

Answer 524

Ålder 6 månader till 4 år, feber över 38,5, generella kramper, duration under 15 minuter, inga neurologiska bortfallssymptom, inget tidigare anfall utan feber, ingen annan sjukdom som förklarar anfallet.

Answer 525

Ductus venosus, foramen ovale och ductus arteriosus

Answer 526

Av commune (VOC), duodenalatresi, Hirschsprung

Answer 527

Anabolt, hämmar lipolys, stimulerar glukosupptag i vävnaderna, glykolys, sänker blodsockret

Answer 528

Henoch Schönlein och poststreptocockglomerulonefrit. Prover: blodstatus, urinsticka, urinsediment AST, antiDNaSB, C3 Svalgodling, PK, APTT

Answer 529

Först ferritin - Fe/TIBC - MVC - Hb

Answer 530

Sänkt klorid, högt pH

Answer 531

Växer bort i tonåren

Answer 532

Dålig hörsel

Answer 533

Malrotation

Answer 534

Gallfärgade kräkningar kan bero på malrotation med volvulos, vilket är ett akut kirurgiskt tillstånd.

Answer 535

a) Infantil spasm (Wests syndrom) | b) EEG

Answer 536

Craniofaciala symtom: Runt ansikte med låg näsrygg. Epicantus veck, liten mun/stor tunga, små öron, platt occiput. Kort nacke. 4-finger fåra. Böjt lillfinger Brett mellan stortå/långtå Hypotoni

Answer 537

a) Borrelia. b) Serologi blod / liqvor c) Doxycyklin po. d) Ceftriaxon iv. (alt Besylpc. 3ggr/dag). e) Doxycyklin kan ge skada på tandanlag (inlagring i det växande skelettet samt risk för emaljhypoplasi. Rekommenderas därför ej till barn under 8 år).

Answer 538

Man gör en akut hjärtkatetrisering och ballongatrieseptostomi. Prostivas.

Answer 539

a) 9 mån, b) 12 mån, c) 18 mån