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Medicina 👩🏼‍⚕️💕🏥 > Pediatria: Icterícia Neonatal > Flashcards

Pediatria: Icterícia Neonatal Flashcards

1
Q

A partir de qual nível sérico de bilirrubina a icterícia passa a ser visível?

A
  • 5 mg/dL

- Coloração amarelada de pele e mucosas

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Q

Na maior parte dos casos ocorre elevação de qual fração da bilirrubina?

A
  • Indireta

- Lipossolúvel

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3
Q

A bilirrubina indireta (não conjugada), tem a capacidade de impregnar o SNC, principalmente os gânglios da base e originar a complicação mais grave da hiperbilirrubinemia neonatal. Cite a complicação.

A

Encefalopatia bilirrubínica.

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4
Q

Quais as causas de hiperbilirrubinemia as custas da fração direta?

A
  • Hepatite neonatal
  • Atresia de vias biliares
  • Sepse neonatal
  • Infecções congênitas
  • Fibrose cística
  • Deficiência de alfa 1 antitripsina
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Q

A bilirrubina indireta circula na corrente sanguínea ligada a qual proteína?

A

Albumina

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6
Q

Quais mecanismos explicam a maior susceptibilidade do RN a icterícia?

A

• Maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito:

  • Maior volume eritrocitário
  • Menor meia vida das hemácias fetais
  • Ocorrência de doenças hemolíticas

• Redução do clearance hepático e entérico da bilirrubina:

  • Menor capacidade de conjugação e captação
  • Aumento da circulação entero-hepática
  • Menor flora intestinal
  • Maior quantidade de beta-glucuronidase
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7
Q

Qual a principal causa de icterícia neonatal?

A

Fisiológica

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8
Q

Como se caracteriza a hiperbilirrubinemia fisiológica do RN a termo?

A
  • Icterícia tardia
  • Começa após 24 h de vida
  • Pico do 3• ao 4• dia de vida
  • Máximo de 12 mg/dL de bilirrubina
  • Normalização em 7 dias
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9
Q

Como se caracteriza a hiperbilirrubinemia fisiológica do RN prematuro?

A
  • Pico mais tardio: 4• ao 7• dia de vida
  • Mais elevado: bilirrubina máxima de 15 mg/dL
  • Mais prolongado: normalização de 10 a 30 dias
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10
Q

O que se caracteriza a icterícia pelo aleitamento materno?

A

• Aleitamento inadequado:

  • Dificuldade de sucção
  • Pouca oferta láctea
  • Aumento da circulação entero-hepática
  • Sobrecarga de bilirrubina indireta ao hepatócito
    Icterícia na primeira semana de vida
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11
Q

Como se manifesta o RN com ingesta láctea insuficiente?

A
  • Perda de peso acima de 7%
  • Desidratação
  • Hipernatremia
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12
Q

Qual o tratamento da icterícia pelo aleitamento materno?

A
  • Correção da técnica de amamentação

- Retorno do ganho ponderal

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13
Q

Pelo que se caracteriza a síndrome da icterícia pelo leite materno?

A
  • Leite materno atuando como modificador ambiental
  • Redução da atividade da UGT1A1
  • Compromete conjugação hepática
  • Icterícia na primeira semana de vida
  • Persiste por 2 a 3 semanas
  • Níveis máximos de bilirrubina de 10 a 30 mg/dL
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14
Q

O que diferencia diferencia a síndrome da icterícia pelo leite materno da icterícia pelo aleitamento inadequado?

A

Bom ganho pondero-estatural do RN na síndrome da icterícia pelo leite materno

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15
Q

Qual teste terapêutico é realizado na dúvida diagnóstica da síndrome da icterícia pelo leite materno?

A
  • Suspensão do aleitamento por 24-48 horas
  • Redução dos níveis de bilirrubina
  • Retorno do aleitamento associado a retorno da icterícia com níveis menores do que os anteriores
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16
Q

Cite as principais causas de hiperbilirrubinemia indireta patológica?

A

• Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito

  • Doenças hemolíticas hereditárias (imunes: incompatibilidade RH e ABO; enzimáticas: deficiência de G6PD e adquiriras)
  • Coleções sanguíneas extravasculares (céfalo-hematoma, hematomas e equimoses)
  • Policitemia (RN PIG, RN de mãe diabética)
  • Circulação entero-hepática aumentada de bilirrubina (baixa oferta enteral)

• Deficiência ou inibição da conjugação de bilirrubina
- Hipotireoidismo

  • Síndrome de Gilbert
  • Síndrome de Crigler-Najjar tipos 1 e 2
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17
Q

Quando ocorre incompatibilidade RH?

A
  • Mãe antígeno D negativo (RH -)

- RN antígeno D positivo (RH +)

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18
Q

Diante do contato com o sangue com antígeno anti D positivo ocorre a produção de anticorpos maternos anti-D que são inicialmente de qual tipo?

A

IgM. Não ultrapassam a barreira placentária.

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19
Q

Em uma segunda exposição ocorre a produção de anticorpos de qual tipo?

A

IgG. Atravessam a barreira placentária se ligando as hemácias do RN.

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20
Q

Qual o teste realizado no RN que identificam a ligação dos anticorpos IgG as hemácias do RN?

A

Coombs direito

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21
Q

O baço vai reconhecer as hemácias ligadas aos anticorpos desencadeando qual tipo de reação no RN?

A
  • Hemólise intensa
  • Anemia (macrocitose)
  • Reticulocitose
  • Hidropisia fetal se hemólise intraútero
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22
Q

A doença hemolítica por incompatibilidade RH ocorre apenas se a mãe for previamente sensibilizada?

A

CERTO

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23
Q

Como se faz a prevenção da doença hemolítica por incompatibilidade RH?

A
  • Imunoglobulina anti-D nas primeiras 72 h
  • Mães Rh negativo (não sensibilizadas: coombs indireto negativo)
  • Conceptos Rh positivo
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24
Q

Pelo que se caracteriza a incompatibilidade ABO?

A
  • Mãe tipo O

- RN tipo A ou B

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25
Q

Naturalmente por fatores ambientais e microbianos indivíduos do grupo O já produzem anticorpos anti-A e anti-B do tipo IgG?

A

CERTO.

Incompatibilidade pode ocorrer já na primeira gestação.

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26
Q

A incompatibilidade ABO se caracteriza por um quadro de hemólise menos intenso do que a ocorrida da incompatibilidade RH?

A

CERTO.

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27
Q

Como vamos encontrar o laboratório na incompatibilidade ABO?

A
  • Coombs direto + ou não
  • Coombs indireto e eluato em geral +
  • Esferócitos em sangue periférico
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28
Q

Qual a principal deficiência enzimática associada a icterícia neonatal?

A
  • Deficiência de G6PD

- Associado ao X

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29
Q

Sendo umas das causas de hiperbilirrubinemia indireta patológica por defeito da membrana erotrocitária, a esferocitose tem seu diagnóstico por meio de qual curva?

A

Curva de fragilidade osmótica

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30
Q

A icterícia neonatal tem progressão de que tipo?

A

Cefalo-caudal

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31
Q

Como é avaliada clinicamente a icterícia neonatal?

A
  • Pelas zonas de kramer:
  • Zona 1 - icterícia de cabeça e pescoço (6 mg/dL)
  • Zona 2 - icterícia até no umbigo ( 9 mg/dL)
  • Zona 3 - icterícia até os joelhos ( 12 mg/dL)
  • Zona 4 - icterícia até os tornozelos e/ou antebraço ( 15 mg/dL)
  • Zona 5 - icterícia até região plantar e palmar ( 18mg/dL ou mais)
32
Q

Existe uma fraca correlação entre a avaliação clínica e os níveis séricos de BT. Porque?

A

• Avaliação da coloração da pele pode ser prejudicada em:

  • Peles pigmentadas
  • Ambientes muito claros ou pouca luz
33
Q

Quais são os fatores de risco para hiperbilirrubinemia clinicamente significante?

A
  • BT sérica >= 17 mg/dL
  • Icterícia precoce (primeiras 24 h de vida)
  • Incompatibilidade materno-fetal Rh, ABO, etc
  • Deficiência De G6PD
  • Aleitamento materno exclusivo com dificuldade ou perda de peso > 7%
  • Irmão anterior com icterícia neonatal com necessidade de fototerapia
  • Presença de cefalo hematoma ou equimoses
  • Descendência asiática
  • Mãe diabética
  • IG <= 36 semanas
  • BT na zona de alto risco ou risco intermediário alto pré alta hospitalar
34
Q

Uma vez identificada icterícia neonatal precoce qual a conduta?

A

• Risco alto de doença hemolítica

  • Investigação laboratorial
  • Fototerapia
35
Q

Qual a conduta na icterícia neonatal tardia (após 24 h de vida) ?

A
  • Avaliar zona de Kramer:
  • Zona < 2: avaliação clínica
  • Zona >= 2: coleta de exames e avaliação do risco de hiperbilirrubinemia pelo normograma de Bhutani - considerar fototerapia > percentil 75
36
Q

Quais os principais exames solicitados na avaliação de icterícia neonatal?

A
  • BT e frações
  • Hemoglobina e hematócrito
  • Esfregaço sanguíneo (morfologia das hemácias)
  • Reticulócitos
  • Tipo sanguíneo da mãe e RN (ABO e RH)
  • Coombs direto e indireto
  • Eluato
  • Dosagem sanguínea quantitativa G6PD
  • Dosagem sanguínea hormônio tireoidiano e TSH (exame do pezinho)
37
Q

A dosagem de bilirrubina transcutânea é uma forma não invasiva de avaliação da bilirrubina total, tem elevado coeficiente de correlação com a bilirrubina sérica até quais valores e IG?

A
  • 13 - 15 mg/dL (valores >= 13 devem ser conformados pela mensuração sérica)
  • IG >= 35 semanas
38
Q

Quando devemos considerar alta hospitalar em RN com icterícia neonatal?

A
  • Icterícia em zona de risco intermediário baixo ou baixo (abaixo percentil 75)
  • Icterícia zona 1 ou ausente após 48 horas de vida
39
Q

Após quanto tempo de alta deve ser reavaliado um RN ictérico zona 1?

A

Em até 72 horas de alta

40
Q

Quais são os fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina?

A
  • IG <= 36 semanas
  • Doença hemolítica
  • Deficiência de G6PD
  • Asfixia perinatal
  • Sepse
  • Acidose
  • Albumina < 3 g/dL
41
Q

Como funciona a fototerapia?

A

Transforma bilirrubina indireta em isômeros mais facilmente excretados pela urina e via biliar

42
Q

Qual o fatores relacionados a eficácia da fototerapia?

A
  • Comprimento de onda de luz (lâmpadas azuis de 430-490 nm)
  • Irradiância espectral (>= 30 )
  • Distância entre as luzes e o RN
  • Superfície corporal exposta a luz
43
Q

Quais os cuidados que se deve ter com o RN em fototerapia?

A
  • Temperatura (hipo ou hipertermia)
  • Oferta hídrica (aumento das perdas)
  • Proteção dos olhos (cobertura radiopaca)
44
Q

O que é a síndrome do bebê bronzeado?

A

• Níveis elevado de bilirrubina direta

  • Ação da fototerapia sobre a bilirrubina direta
  • Coloração castanho acinzentado na pele
  • Urina escura
  • Síndrome benigna
45
Q

De quanto em quanto tempo deve-se reavaliar os níveis de bilirrubina nos RN em fototerapia?

A

A cada 4-8 horas

46
Q

Qual o parâmetro de BT para suspensão da fototerapia ?

A

• BT < 8-10 mg/dL

  • Reavaliar a bilirrubina em 12 a 24 horas após suspensão para detecção de rebote.
47
Q

Em qual situação podemos utilizar imunoglobulina na icterícia neonatal?

A

Doenças hemolíticas imunes sem melhora com fototerapia e ainda fora do nível de exanguineotransfusão

48
Q

Qual a principal indicação de exanguineotransfusão?

A

Doença hemolítica grave por incompatibilidade RH

49
Q

Qual o objetivo da exanguineotransfusão?

A
  • Reduzir a hiperbilirrubinemia
  • Reduzir a intensidade da hemólise
  • Corrigir anemia
50
Q

A partir de quais níveis de bilirrubina deve ser indicada a exanguineotransfusão?

A

• Elevação igual ou superior a 0,5 a 1,0 mg/dL/h nas primeiras 36 horas de vida
OU
• Conforme os níveis de BT
• Peso ao nascer
• Presença de fatores agravantes de lesão bilirrubínica neuronal

51
Q

Se indicado exanguineotransfusão como deve-se manejar esse RN?

A
  • Colocá-lo em fototerapia de alta intensidade

- Repetir bilirrubina total em 2 - 3 horas para reavaliar indicação de EST

52
Q

Quais os sinais que indicam EST imediata?

A
  • Sinais de encefalopatia bilirrubínica
    OU
  • BT 5 mg/dL acima dos níveis referidos
53
Q

Quais as complicações relacionadas a EST?

A
  • Metabólicas (hipocalcemia)
  • Hemodinâmicas
  • Infecciosas
  • Vasculares
  • Hematológicas
  • Reações pós trasfusionais e enxerto hospedeiro
54
Q

Sendo a complicação mais temida da icterícia neonatal, à encefalopatia bilirrubínica se caracteriza por?

A
  • Lesão cerebral por concentrações elevadas de bilirrubina indireta
  • Acomete principalmente os gânglios da base
55
Q

Qual a duração e quais os sinais da fase aguda da encefalopatia bilirrubínica?

A

• Primeiros dias a semanas

  • Letargia
  • Hipotonia
  • Sucção débil
56
Q

Se a hiperbilirrubinemia não for tratada quais os principais achados mais tardios da encefalopatia bilirrubínica?

A
  • Hipertonia (retroarqueamento do pescoço e do tronco, podendo progredir para apneia, coma, convulsões e morte)
  • Hipertermia
  • Choro agudo estridente
57
Q

As crianças sobreviventes da encefalopatia bilirrubínica apresentam a forma crônica da doença que se caractetiza pela tétrade:

A
  • Paralisia cerebral atetoide grave
  • Neuropatia auditiva
  • Paresia vertical do olhar
  • Displasia dentária
58
Q

O que caracteriza a colestase?

A

Comprometimento do fluxo biliar canalicular resultando no acúmulo de substâncias biliares no sangue e tecidos extra hepáticos

59
Q

Como é feito o diagnóstico diferencial de colestase?

A

• Encontro de bilirrubina elevada:

  • Bilirrubina direta > 1 mg/dL se BT < 5 mg/dL
    OU
  • Bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se BT > 5 mg/dL
60
Q

Qual o quadro clínico da colestase?

A
  • Icterícia persistente
  • Acolia fecal
  • Colúria
  • Sangramento (deficiência de fatores de coagulação ou vitamina k)
61
Q

Qual o outro achado no exame físico além da icterícia (esverdeada) é comum ser encontrado?

A

Hepatomegalia

62
Q

Na persistência da icterícia ou na presença de outros sinais ou sintomas que sugiram colestase está indicada avaliação laboratorial inicial com quais exames?

A
  • BT e frações

- Função hepática (AST, ALT, FA, GAMA-GT, albumina e tempo de protrombina)

63
Q

Qual a principal causa de colestase neonatal que leva a hiperbilirrubinemia direta?

A

Atresia de vias biliares

64
Q

Qual a principal causa de transplante hepático em crianças?

A

Atresia de vias biliares

65
Q

O que caracteriza a atresia de vias biliares?

A
  • Processo inflamatório idiopático

- Obliteração progressiva dos ductos biliares extra hepáticos

66
Q

Qual a forma de atresia biliar mais comum que cursa com atresia biliar isolada?

A

Forma perinatal

67
Q

Como se encontraria uma criança portadora de atresia de vias biliares?

A
  • Nascidas a termo
  • Bom estado geral
  • Ganho ponderal adequado
  • Icterícia progressiva nas primeiras 8 semanas de vida
  • Acolia fecal
  • Colúria
  • Comprometimento progressivo do estado geral
68
Q

Como se encontra os exames laboratoriais em RN portadores de atresia de vias biliares?

A
  • Hiperbilirrubinemia direta
  • Discretos ou moderados aumentos de enzimas canaliculares (FA e GGT)
  • Transaminases podem estar normais
69
Q

Qual o sinal identificado em pacientes com atresia de via biliar que apresenta 100 % de especificidade e valor preditivo positivo em 95% para seu diagnóstico?

A

• Sinal do cordão triangular:

  • Hiperecogenicidade na bifurcação da veia porta
70
Q

Icterícia neonatal persistente por mais de 14 dias associada a acolia fecal e colúria é sugestivo de…

A

Atresia de vias biliares

71
Q

Qual o tratamento da atresia de vias biliares?

A

Portoenterostomia de kasai

72
Q

O sucesso da portoenterostomia de kasai está relacionado com qual situação?

A

• Idade da realização do procedimento:

  • 80 % operados nos primeiros 2 meses
  • 10-25 % nos operados com mais de 4 meses
73
Q

Qual a principal causa hereditária de colestase neonatal?

A

Deficiência de alfa 1 antitripsina

74
Q

Qual síndrome se caracteriza por colestase, achados faciais típicos, anormalidades esqueléticas, cardiopatia, alterações oculares, renais, retardo mental e atraso do crescimento e do desenvolvimento?

A

Síndrome de Alagille

75
Q

Qual o manejo da colestase?

A

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