Pediatria: Icterícia Neonatal Flashcards
1
Q
A partir de qual nível sérico de bilirrubina a icterícia passa a ser visível?
A
- 5 mg/dL
- Coloração amarelada de pele e mucosas
2
Q
Na maior parte dos casos ocorre elevação de qual fração da bilirrubina?
A
- Indireta
- Lipossolúvel
3
Q
A bilirrubina indireta (não conjugada), tem a capacidade de impregnar o SNC, principalmente os gânglios da base e originar a complicação mais grave da hiperbilirrubinemia neonatal. Cite a complicação.
A
Encefalopatia bilirrubínica.
4
Q
Quais as causas de hiperbilirrubinemia as custas da fração direta?
A
- Hepatite neonatal
- Atresia de vias biliares
- Sepse neonatal
- Infecções congênitas
- Fibrose cística
- Deficiência de alfa 1 antitripsina
5
Q
A bilirrubina indireta circula na corrente sanguínea ligada a qual proteína?
A
Albumina
6
Q
Quais mecanismos explicam a maior susceptibilidade do RN a icterícia?
A
• Maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito:
- Maior volume eritrocitário
- Menor meia vida das hemácias fetais
- Ocorrência de doenças hemolíticas
• Redução do clearance hepático e entérico da bilirrubina:
- Menor capacidade de conjugação e captação
- Aumento da circulação entero-hepática
- Menor flora intestinal
- Maior quantidade de beta-glucuronidase
7
Q
Qual a principal causa de icterícia neonatal?
A
Fisiológica
8
Q
Como se caracteriza a hiperbilirrubinemia fisiológica do RN a termo?
A
- Icterícia tardia
- Começa após 24 h de vida
- Pico do 3• ao 4• dia de vida
- Máximo de 12 mg/dL de bilirrubina
- Normalização em 7 dias
9
Q
Como se caracteriza a hiperbilirrubinemia fisiológica do RN prematuro?
A
- Pico mais tardio: 4• ao 7• dia de vida
- Mais elevado: bilirrubina máxima de 15 mg/dL
- Mais prolongado: normalização de 10 a 30 dias
10
Q
O que se caracteriza a icterícia pelo aleitamento materno?
A
• Aleitamento inadequado:
- Dificuldade de sucção
- Pouca oferta láctea
- Aumento da circulação entero-hepática
- Sobrecarga de bilirrubina indireta ao hepatócito
Icterícia na primeira semana de vida
11
Q
Como se manifesta o RN com ingesta láctea insuficiente?
A
- Perda de peso acima de 7%
- Desidratação
- Hipernatremia
12
Q
Qual o tratamento da icterícia pelo aleitamento materno?
A
- Correção da técnica de amamentação
- Retorno do ganho ponderal
13
Q
Pelo que se caracteriza a síndrome da icterícia pelo leite materno?
A
- Leite materno atuando como modificador ambiental
- Redução da atividade da UGT1A1
- Compromete conjugação hepática
- Icterícia na primeira semana de vida
- Persiste por 2 a 3 semanas
- Níveis máximos de bilirrubina de 10 a 30 mg/dL
14
Q
O que diferencia diferencia a síndrome da icterícia pelo leite materno da icterícia pelo aleitamento inadequado?
A
Bom ganho pondero-estatural do RN na síndrome da icterícia pelo leite materno
15
Q
Qual teste terapêutico é realizado na dúvida diagnóstica da síndrome da icterícia pelo leite materno?
A
- Suspensão do aleitamento por 24-48 horas
- Redução dos níveis de bilirrubina
- Retorno do aleitamento associado a retorno da icterícia com níveis menores do que os anteriores
16
Q
Cite as principais causas de hiperbilirrubinemia indireta patológica?
A
• Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito
- Doenças hemolíticas hereditárias (imunes: incompatibilidade RH e ABO; enzimáticas: deficiência de G6PD e adquiriras)
- Coleções sanguíneas extravasculares (céfalo-hematoma, hematomas e equimoses)
- Policitemia (RN PIG, RN de mãe diabética)
- Circulação entero-hepática aumentada de bilirrubina (baixa oferta enteral)
• Deficiência ou inibição da conjugação de bilirrubina
- Hipotireoidismo
- Síndrome de Gilbert
- Síndrome de Crigler-Najjar tipos 1 e 2
17
Q
Quando ocorre incompatibilidade RH?
A
- Mãe antígeno D negativo (RH -)
- RN antígeno D positivo (RH +)
18
Q
Diante do contato com o sangue com antígeno anti D positivo ocorre a produção de anticorpos maternos anti-D que são inicialmente de qual tipo?
A
IgM. Não ultrapassam a barreira placentária.
19
Q
Em uma segunda exposição ocorre a produção de anticorpos de qual tipo?
A
IgG. Atravessam a barreira placentária se ligando as hemácias do RN.
20
Q
Qual o teste realizado no RN que identificam a ligação dos anticorpos IgG as hemácias do RN?
A
Coombs direito
21
Q
O baço vai reconhecer as hemácias ligadas aos anticorpos desencadeando qual tipo de reação no RN?
A
- Hemólise intensa
- Anemia (macrocitose)
- Reticulocitose
- Hidropisia fetal se hemólise intraútero
22
Q
A doença hemolítica por incompatibilidade RH ocorre apenas se a mãe for previamente sensibilizada?
A
CERTO
23
Q
Como se faz a prevenção da doença hemolítica por incompatibilidade RH?
A
- Imunoglobulina anti-D nas primeiras 72 h
- Mães Rh negativo (não sensibilizadas: coombs indireto negativo)
- Conceptos Rh positivo
24
Q
Pelo que se caracteriza a incompatibilidade ABO?
A
- Mãe tipo O
- RN tipo A ou B
25
Naturalmente por fatores ambientais e microbianos indivíduos do grupo O já produzem anticorpos anti-A e anti-B do tipo IgG?
CERTO.
| Incompatibilidade pode ocorrer já na primeira gestação.
26
A incompatibilidade ABO se caracteriza por um quadro de hemólise menos intenso do que a ocorrida da incompatibilidade RH?
CERTO.
27
Como vamos encontrar o laboratório na incompatibilidade ABO?
- Coombs direto + ou não
- Coombs indireto e eluato em geral +
- Esferócitos em sangue periférico
28
Qual a principal deficiência enzimática associada a icterícia neonatal?
- Deficiência de G6PD
| - Associado ao X
29
Sendo umas das causas de hiperbilirrubinemia indireta patológica por defeito da membrana erotrocitária, a esferocitose tem seu diagnóstico por meio de qual curva?
Curva de fragilidade osmótica
30
A icterícia neonatal tem progressão de que tipo?
Cefalo-caudal
31
Como é avaliada clinicamente a icterícia neonatal?
- Pelas zonas de kramer:
* Zona 1 - icterícia de cabeça e pescoço (6 mg/dL)
* Zona 2 - icterícia até no umbigo ( 9 mg/dL)
* Zona 3 - icterícia até os joelhos ( 12 mg/dL)
* Zona 4 - icterícia até os tornozelos e/ou antebraço ( 15 mg/dL)
* Zona 5 - icterícia até região plantar e palmar ( 18mg/dL ou mais)
32
Existe uma fraca correlação entre a avaliação clínica e os níveis séricos de BT. Porque?
• Avaliação da coloração da pele pode ser prejudicada em:
- Peles pigmentadas
- Ambientes muito claros ou pouca luz
33
Quais são os fatores de risco para hiperbilirrubinemia clinicamente significante?
* BT sérica >= 17 mg/dL
* Icterícia precoce (primeiras 24 h de vida)
* Incompatibilidade materno-fetal Rh, ABO, etc
* Deficiência De G6PD
* Aleitamento materno exclusivo com dificuldade ou perda de peso > 7%
* Irmão anterior com icterícia neonatal com necessidade de fototerapia
* Presença de cefalo hematoma ou equimoses
* Descendência asiática
* Mãe diabética
* IG <= 36 semanas
* BT na zona de alto risco ou risco intermediário alto pré alta hospitalar
34
Uma vez identificada icterícia neonatal precoce qual a conduta?
• Risco alto de doença hemolítica
- Investigação laboratorial
- Fototerapia
35
Qual a conduta na icterícia neonatal tardia (após 24 h de vida) ?
- Avaliar zona de Kramer:
* Zona < 2: avaliação clínica
* Zona >= 2: coleta de exames e avaliação do risco de hiperbilirrubinemia pelo normograma de Bhutani - considerar fototerapia > percentil 75
36
Quais os principais exames solicitados na avaliação de icterícia neonatal?
* BT e frações
* Hemoglobina e hematócrito
* Esfregaço sanguíneo (morfologia das hemácias)
* Reticulócitos
* Tipo sanguíneo da mãe e RN (ABO e RH)
* Coombs direto e indireto
* Eluato
* Dosagem sanguínea quantitativa G6PD
* Dosagem sanguínea hormônio tireoidiano e TSH (exame do pezinho)
37
A dosagem de bilirrubina transcutânea é uma forma não invasiva de avaliação da bilirrubina total, tem elevado coeficiente de correlação com a bilirrubina sérica até quais valores e IG?
* 13 - 15 mg/dL (valores >= 13 devem ser conformados pela mensuração sérica)
* IG >= 35 semanas
38
Quando devemos considerar alta hospitalar em RN com icterícia neonatal?
- Icterícia em zona de risco intermediário baixo ou baixo (abaixo percentil 75)
- Icterícia zona 1 ou ausente após 48 horas de vida
39
Após quanto tempo de alta deve ser reavaliado um RN ictérico zona 1?
Em até 72 horas de alta
40
Quais são os fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina?
* IG <= 36 semanas
* Doença hemolítica
* Deficiência de G6PD
* Asfixia perinatal
* Sepse
* Acidose
* Albumina < 3 g/dL
41
Como funciona a fototerapia?
Transforma bilirrubina indireta em isômeros mais facilmente excretados pela urina e via biliar
42
Qual o fatores relacionados a eficácia da fototerapia?
- Comprimento de onda de luz (lâmpadas azuis de 430-490 nm)
- Irradiância espectral (>= 30 )
- Distância entre as luzes e o RN
- Superfície corporal exposta a luz
43
Quais os cuidados que se deve ter com o RN em fototerapia?
- Temperatura (hipo ou hipertermia)
- Oferta hídrica (aumento das perdas)
- Proteção dos olhos (cobertura radiopaca)
44
O que é a síndrome do bebê bronzeado?
• Níveis elevado de bilirrubina direta
- Ação da fototerapia sobre a bilirrubina direta
- Coloração castanho acinzentado na pele
- Urina escura
- Síndrome benigna
45
De quanto em quanto tempo deve-se reavaliar os níveis de bilirrubina nos RN em fototerapia?
A cada 4-8 horas
46
Qual o parâmetro de BT para suspensão da fototerapia ?
• BT < 8-10 mg/dL
- Reavaliar a bilirrubina em 12 a 24 horas após suspensão para detecção de rebote.
47
Em qual situação podemos utilizar imunoglobulina na icterícia neonatal?
Doenças hemolíticas imunes sem melhora com fototerapia e ainda fora do nível de exanguineotransfusão
48
Qual a principal indicação de exanguineotransfusão?
Doença hemolítica grave por incompatibilidade RH
49
Qual o objetivo da exanguineotransfusão?
- Reduzir a hiperbilirrubinemia
- Reduzir a intensidade da hemólise
- Corrigir anemia
50
A partir de quais níveis de bilirrubina deve ser indicada a exanguineotransfusão?
• Elevação igual ou superior a 0,5 a 1,0 mg/dL/h nas primeiras 36 horas de vida
OU
• Conforme os níveis de BT
• Peso ao nascer
• Presença de fatores agravantes de lesão bilirrubínica neuronal
51
Se indicado exanguineotransfusão como deve-se manejar esse RN?
- Colocá-lo em fototerapia de alta intensidade
| - Repetir bilirrubina total em 2 - 3 horas para reavaliar indicação de EST
52
Quais os sinais que indicam EST imediata?
- Sinais de encefalopatia bilirrubínica
OU
- BT 5 mg/dL acima dos níveis referidos
53
Quais as complicações relacionadas a EST?
* Metabólicas (hipocalcemia)
* Hemodinâmicas
* Infecciosas
* Vasculares
* Hematológicas
* Reações pós trasfusionais e enxerto hospedeiro
54
Sendo a complicação mais temida da icterícia neonatal, à encefalopatia bilirrubínica se caracteriza por?
- Lesão cerebral por concentrações elevadas de bilirrubina indireta
- Acomete principalmente os gânglios da base
55
Qual a duração e quais os sinais da fase aguda da encefalopatia bilirrubínica?
• Primeiros dias a semanas
- Letargia
- Hipotonia
- Sucção débil
56
Se a hiperbilirrubinemia não for tratada quais os principais achados mais tardios da encefalopatia bilirrubínica?
- Hipertonia (retroarqueamento do pescoço e do tronco, podendo progredir para apneia, coma, convulsões e morte)
- Hipertermia
- Choro agudo estridente
57
As crianças sobreviventes da encefalopatia bilirrubínica apresentam a forma crônica da doença que se caractetiza pela tétrade:
- Paralisia cerebral atetoide grave
- Neuropatia auditiva
- Paresia vertical do olhar
- Displasia dentária
58
O que caracteriza a colestase?
Comprometimento do fluxo biliar canalicular resultando no acúmulo de substâncias biliares no sangue e tecidos extra hepáticos
59
Como é feito o diagnóstico diferencial de colestase?
• Encontro de bilirrubina elevada:
- Bilirrubina direta > 1 mg/dL se BT < 5 mg/dL
OU
- Bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se BT > 5 mg/dL
60
Qual o quadro clínico da colestase?
- Icterícia persistente
- Acolia fecal
- Colúria
- Sangramento (deficiência de fatores de coagulação ou vitamina k)
61
Qual o outro achado no exame físico além da icterícia (esverdeada) é comum ser encontrado?
Hepatomegalia
62
Na persistência da icterícia ou na presença de outros sinais ou sintomas que sugiram colestase está indicada avaliação laboratorial inicial com quais exames?
- BT e frações
| - Função hepática (AST, ALT, FA, GAMA-GT, albumina e tempo de protrombina)
63
Qual a principal causa de colestase neonatal que leva a hiperbilirrubinemia direta?
Atresia de vias biliares
64
Qual a principal causa de transplante hepático em crianças?
Atresia de vias biliares
65
O que caracteriza a atresia de vias biliares?
- Processo inflamatório idiopático
| - Obliteração progressiva dos ductos biliares extra hepáticos
66
Qual a forma de atresia biliar mais comum que cursa com atresia biliar isolada?
Forma perinatal
67
Como se encontraria uma criança portadora de atresia de vias biliares?
- Nascidas a termo
- Bom estado geral
- Ganho ponderal adequado
- Icterícia progressiva nas primeiras 8 semanas de vida
- Acolia fecal
- Colúria
- Comprometimento progressivo do estado geral
68
Como se encontra os exames laboratoriais em RN portadores de atresia de vias biliares?
- Hiperbilirrubinemia direta
- Discretos ou moderados aumentos de enzimas canaliculares (FA e GGT)
- Transaminases podem estar normais
69
Qual o sinal identificado em pacientes com atresia de via biliar que apresenta 100 % de especificidade e valor preditivo positivo em 95% para seu diagnóstico?
• Sinal do cordão triangular:
- Hiperecogenicidade na bifurcação da veia porta
70
Icterícia neonatal persistente por mais de 14 dias associada a acolia fecal e colúria é sugestivo de...
Atresia de vias biliares
71
Qual o tratamento da atresia de vias biliares?
Portoenterostomia de kasai
72
O sucesso da portoenterostomia de kasai está relacionado com qual situação?
• Idade da realização do procedimento:
- 80 % operados nos primeiros 2 meses
- 10-25 % nos operados com mais de 4 meses
73
Qual a principal causa hereditária de colestase neonatal?
Deficiência de alfa 1 antitripsina
74
Qual síndrome se caracteriza por colestase, achados faciais típicos, anormalidades esqueléticas, cardiopatia, alterações oculares, renais, retardo mental e atraso do crescimento e do desenvolvimento?
Síndrome de Alagille
75
Qual o manejo da colestase?
Suporte
