Pediatria 5 Flashcards
neuroblastoma
più frequente tra tumori solidi maligni
da cellule del sistema ortosimpatico
neuroblastoma nei bambini può andare in remissione
ganglioneuroma benigno
ganglioneuroblastoma
feocromocitoma
gene MycN, addome sede piu frequente
sintomi
aspecifici: calo ponderale pallore dolore osseo anemia stipsi
tipici: epatomegalia dolore allo stomaco,
paraneoplastico: vip sindrome ( diarrea ipokaliemia) mioclono opsoclono
oculari: esoftalmo con massa, occhi da procione
catecolammine urinarie nelle 24 ore, acido omovanilico, vanilmandelico, anche NSE
dd rabdomiosarcoma e tumore wilms
diagnosi
biopsia marker aumento ferritina e ldh
stadio tc rmn ecografia
IV stadio S cute fegato midolllo, <1 anno
IV stadio M: prognosi peggiore
ossa: scinti scheletrica o scinti con Mibg anche linfonodi fegato mediastino gangli
terapia neuroblastoma
stadio iv a 5 anni 50%
ivM: polichemio chirurgia radioterapia e acido cis-retinoico o trapianto autologo
antiGd2 come terapia
nefroblastoma, tumore di Wilms
75% in <5 anni
massa addominale con macroematuria 7su1milipne
si associa a sindrome di wiedeman
chemio (vincristina e actinimicina) piu chirurgia e radioterapia
monolaterale nefrectomia, bilaterale nefronsparing
sopravvivenza 90%
cose mancanti
sui vaccini
varicella cosa presenta
contemporaneamente a cielo stellato: pustola, vescicola, crosta e vescicolopapulare
contagiosità 90%
1-4 anni, herpesvirus
anche trasmissione transplacentare: forma disseminata, tra i 5 gg precedenti e i 2 successivi al parto
inalazione contatto
fasi varicella
incubaz 14-18 gg: dopo 2 gg replicaz nei linfonodi, dopo fegato milza che causa una viremia secondaria nei capillari ed epidermide al 14esimo giorno
prodromico: 1-2 gg, febbre malessere
manifesto (esantema): macule che si ingrandiscono 2-3 mm diventando vescicole che contengono un liquido prima chiaro poi lattiginoso; dopo 2 gg diventano croste senza cicatrice; inizia nel tronco e si diffonde centrifugamente
esantema per 8-12 gg, la febbre fino a nuove vescicole prurito costante
continuo clinica varicella
alcune vescicole possono anche andare nelle mucose, orale caratteristica; se va nella cornea è grave
forme molto estese, emorragiche, bollose o gangrenose possono essere complicate da sepsi e polmonite
complicanze varicella: sovrainfez cutanea con impetigine per strepto o stafilo, cerebellare: atassia vertigini nistagmo, guarigione a 4-5 gg; gn ed epatite con trombocitopenia
Zoster
varic si riattiva con immunodepre, età avanzata, e se lhai presa molto piccolo
inizialmente gangli sensitivi dorsali: ganglioniti con infiamm e necrosi neuronale, esantema metamerico
varicella congenita
nelle prime 20sg
basso peso alla nascita, atrofia muscolare, ipoplasia delle estremità, cicatrici cutanee
diagnosi e trattamento varicella
- dna, sierologia e isolamento virus
-terapia sintomatica: prurito e cicatrici
-nei pz immunocompromessi, neonati aciclovir 30 mg/kg/die per 7-14 gg; soggetti ad alto rischio (epidermolisi bollosa, fanno asa) aciclovir 80 per 5 gg iniziando la terapia < 24h dall’infezione
continuo trattamento varicella
vaccino vivo attenuato, 2 dosi: 12-15 mesi e 5/6 anni; da vaccinare: os, adolescenti e adulti che non hanno fatto varicella, bambini a rischio di varicella grave (con hiv, con patologie croniche, che deve fare trapianto)
Zoster: aciclovir, valaciclovir e famciclovir
vaccino zoster >60 anni
profilassi post esposizione: vaccino (70-100% entro 3 gg esposizione), Ig (immunocompromessi, mamma con varicella prematuri <28 sett se a contato con varicella)
meningite eziologia
neonati e prematuri: e.coli, enterobacteriacee, s agalactie, k pneumoniae, monocytogenes
2mesi5anni: n.meningiditis, influenza, pneumococco
5-18anni: meningiditis, s.pneumonie, hinfluenze, s agalctie
18-40aa: meningiditis, s.pneumonie, influenze, stafilo,strepto,
>40anni: pneumococco, listeria
virali: enterovirus, polio, arbo e parotite
herpes: 1-2-6-cmv ebv, hsv e varicella
clinica meningite
sindrome meningea febbrile
lattante ha sintomi aspecifici: pianto ad alta tonalità, irritabilità, anoressia, vomito, letargia, convulsioni (puntura lombare)
> 12 anni: brudzinski, kernig rigidità nucale, complicanza di batteriemia, puntura lombare
a causa dell’edema cerebrale citotossico o vasogenico si causa ipertensione con: cefalea, vomito, bradicardia, paralisi del vi, fontanella tesa; se hai ipertensione o erniazione fare la tc
meningite fulminante: con petecchie con shock e cid per sepsi, porta a morte in 24 ore
diagnosi meningite
puntura lombare, 5/10 gocce, esame chimicofisico (glucosio, proteine) conta e tipizzaz cell, marcatori immunologici; specifico: microscopico, colturale, antigeni, produz anticorpi, acidi nucleici
meningiti decapitate: pz che prende antibiotico prima della rachicentesi
terapia meningite
empirica: cefotaxima, ceftriaxone
n meningiditis: rifampicina 10 mg/kg/die (<1 mese), 20 >1 mese; ceftriaxone 125 mg (<12 a) o 250 mg (>12 a) im; ciprofloxacina >18 anni 500 mg unica somministrazione
h. influenze: rifampicina 20 in dose unica per 4 gg
mycoplasma: levofloxacina
lattanti: gentamicina e ampicillina; altri vanco e cefalo
7 gg per meningo
10 gg per pneumo, >21 per listeria
profilassi per n.meningiditis e HiB: contatto domestico; <7 gg contatto respir
vaccini: antipneumococco, antiHiB, meningo
meningite meningicoccica
esistono 13 sieropiti
A B C Y e W135 >90% delle meningiti; picchi <1 anno e 25-64 aa
contatto respiratorio, pz ospedalizzato isolato >24 h dall’antibiotico; esiste portatore asintomatico
fattori causali: affollamento, copertura vaccinale non sufficiente e avere già infez respir
Vaccini meningiti
quadrivalente: viaggio in Africa, 2-5 anni con patologie; si consiglia in eta adolescenziale
monovalente: C, in Italia dal 2000 col mprv
monovalente per B: i nati >2017 e in quelli a rischio, non in co-somministr
encefalite acuta
febbre, alteraz coscienza, convulsionj vomito e segni di irritaz meningea,
diagnosi: rmn, esame liquor e EEG
encefalite erpetica: aciclovir 30 in 3 dosi per 3 settimane
eziologia: m.pneumoniae, enterovirus, paraechovirus, influenza (oseltamivir)
sindrome bocca mani piedi
Coksackie, faringite, e lesioni pruriginose sulle mani, 1:50 bambini
esantema è vescicolare, talvolta si ulcerano e sono dolorose,
localizzaz tipica nelle parti laterali delle dita
megaloeritema infettivo
parvovirus b19 che è a dna, molto contagioso, per via respiratoria o emoderivati o transplacentare
70-90% adulti ha anticorpi, tra i 5-15 anni
incubaz 4-14 gg, sintomi prodromici 48 ore prima esantema: confluenti, eritemato-edematoso nelle zone malari
in 1-4 gg si risolve ma compare sugli arti tronco e collo con macule rosa pallido, ora il pz ha febbre, cefalea nausea e congiuntivite
lesioni permangono per 5-9 gg, potrebbero ricomparire fon ese fisico e tenperatura
tropismo per Gr: crisi aplastica transitoria, ipoplasia midollare
sesta malattia
roseola infantum, da herpes6, neonati e bambini<2 anni
incubaz 5-15 gg asintomatico, poi febbre per 3-5 gg con convulsioni; dopo che cade la febbre si presenta esantema con macule papule non confluenti a tronco, collo e arti super; bersaglio sono i Tcd4
Scarlattina
S, pyogenes con esotossina
incub 2-5 gg
febbre cefalea faringodinia; esantema sulla lingua: a fragola bianca e poi a fragola rossa
esantema: inguine e ascelle, poi tronco e infine volto e risparmia la zona circumorale (maschera scarlattinosa)
complicanze: oma, ascesso tonsillare, miocardite e nefrite
diagnosi: titolo antistreptolisina e tampone
mollusco contagioso
poxvirus a dna, 4 genotipi ma il 1 98% infezioni, gli altri interessano gli immunodepressi
contatto e sessuale, 3–10 anni
incubaz da 2 sett a 6 mesi
ovunque ma tronco ascelle inguine pieghe e volto
papule ombelicate di 2-4 mm non dolenti colore della cute, distribuzione a grappolo, si moltiplicano e aumentano dimensioni
terapia per ridurre autoinoculazione
terapia: fisica asportaz con curettage; crioterapia ed elettrocoag ma attenzione alle cicatrici
chimico: podofillina, tretinoina, acido salicilico e lattico
mononucleosi
herpes4
15-25 anni
>90% con + 30 anni ha le IgG
ebv aerea linfociti b monociti e macrofagi
si replica solo nei linfo b e in alcune cell rinofaringee
recettore di ebv è cr2, glicoproteina sulla mp dei linfociti b, follicolari dendutriche epiteliali faringee e cervice uterina
è il recettore di c3d, cd21 target trattamento
patogenesi ebv
entra nei linfociti b del tessuto linfoide faringeo e va linfa e sangue
incubaz replica molto invade sistema linforeticolare (in acuto antigene 20% linfociti B)
poi attivaz linfoB e produz immunoglobuline
mininucleati atipicj della malattia cellule di Downey sono linfo T attivati contro cell B
clinica ebv
incubaz 30-60gg adulti, 10-15 ggbambini
esordio febbre elevata per 10 gg cefalea malessere e mialgia
faringotonsillite, pseudomembrane grigio-bianche per 10 gg
linfoadenopatia per 3 sett
esantema 10% maculo papulare diffuso proteiforme (se usi beta lattanici o sulfamidici in 40% allergia per attivaz linfo B)
splenomegalia 50%
epatomegalia, ittero, faringite febbre
leucocitosi
prognosi ebv
risoluz spontanea 2-4 sett
complicanza rare: disseminazione virusz, frattura splenica, faringotonsillite, meningite, porpora, pericardite, miocardite
a volte sindrome da affaticamento crinico, GOK (god only knows), pcr e riposo per 6 mesi
diagnosi ebv
leucocitosi (10k-20k): aumento mono e diminuz neutrofili
alt/ast e bilirubina alte
atipie al mo
piastrinopenia
IgM fase acuta, IgG infezione pregressa
IGM e G anti capside virale
anti antigeni precoci (Eb-ea) dopo 1 mese e persistono per 6 mesi con sensibilità 70%
anticorpi anti-ebna positivi dopo 1 mese e per tutta la vita
pcr ebvdna per immunodepressi di tipo quantitativo
nel trapiantato ebv cause malattie linfoproliferative leucemie linfomi e castleman
in generale Burkitt carcinoma nasofaringeo linfoma primitivo
dd e terapia ebv
lal
sindromi linfoghiandolari come toxoplasmosi cmv e hiv, rosolia epatite e angine
terapia sintomatica, complicanza prednisone 20-40 mg riduz in 8-10 gg
CMV
infez ubiquitaria, herpes di tipo 5
trasmissione: orizzontale (sessuale saliva trapianti) verticale allattamento transplacentare
patogenesi CMV
ematogena nei leucociti: nei tessuti cellule citomegaliche, con inclusioni nucleari e citoplasmatiche
gh salivari, rene surrene polmone fegato pancreas snc
immunità cellulo mediata
5% adulti 1/2% bambini 10-20% gravide 50% immunocompromessi
clinica cmv
coinvolgimento epatica, simil nononucleosica con esantema morbilliforme NO faringotonsillite, epatite con subittero, polmonare e cardiaco, poliradicolonevriti, meningoencefaliti
infezione congenita cmv
petecchia, porpora piastrinopenica, epatomegalia ittero polmonite splenomegalia microcefalia corioretinite
sordità
90% dei bambini che sopravvivono hanno handicap
infezione congenita
asintomatica (in utero): gravi sequele nel 5-15% sordita corioretinite
perinatale (vaginale parto): sequele nel prematuro
infezione cmv nel trapiantato d’organo
90% soggetti trapiantati sviluppa infez da cmv ovvero polmonite retinite esofagite
diagnosi cmv: isolamento virale, cmvdna quantitativo con pcr (trapiantato trattato solo se copie> 10k) identificazione antigeni virali metodi istologici sierologia igM
influenza
ortomixovirus ad rna, 3 generi: a b c
circola in inverno 40% bambini prescolare 30% scolare
mortalità sotto sei mesi e sopra 65 anni
associazione con otite bambini piccoli
vaccino vivo attenuato a piu di sei mesi d’età
trivalente due ceppi A e uno b
quadrivalente due e due (non in <2 anni)
raccomandazione vaccinazione influenza
a tutti piu di sei mesi con:
croniche resp
cardiocir
metaboliche
neoplasie
insuff renale o surren
epatiche croniche
infiamm e malassorbimento
ematologiche
immunodef congenita
interventi chir
aumento rischio di aspiraz di secrez respira
terapia con asa
sanitari
rotavirus
diarrea acquosa vomito febbre disidrataz
gastroenterite
due vaccini: rotaTeq ricombinante bovino umano in 3 dosi
rotaRix virus umano 2 dosi
per os dalla sesta sett di vita
priorità su altri vaccini in soggetti con resezioni o necrosi intestinale, rischio di invaginazione intest