PD.5 – Een kind met een hartafwijking

Question 1

wat is er bij een HLHS?

Answer 1

Ductus afhankelijke systemische circulatie
* Afwezigheid of onderontwikkeld LV
* Hypoplastische aortaboog
* Mitralisklep atresie of stenose
* Aortaklepstenose of atresie

Question 2

Hoe verloopt de behandeling van een HLHS?

Answer 2

Stap 1 = Norwood
- A pulmonalis hoofdstam losmaken en aansluiten op de aorta: output van RV naar de aorta
- Opheffen coarctatio of hypoplastische aortaboog met een patch
- Sano-shunt: verbinding tussen RV en achtergebleven deel van de a pulmonalis naar de longen
of Blalock-Taussing shunt: RV met a subclavia verbonden

Stap 2: hartkatherisatie ter controle voor vervolg
- Longvaatweerstand
- Goed functionerende shunt
- Functie AV-kleppen
- Kamerfunctie
- Aortaboog –> evt oprekken met ballon

Stap 3 = parterieel cavopulmonale connectie (als longvaatweerstand laag genoeg is)
- V cava superior aangesloten op rest van a pulmonalis: passief bloed naar de longen (RV overgeslagen, die stuurt bloed naar de aorta)
- Opheffen sano-shunt + vergroten ASD –> beide atria kunnen de RV ondersteunen

Stap 4 = hartkatherisatie ter controle van de weerstanden

Stap 5 = totale cavopulmonale connectie middels een laterale of extracardiale tunnel wordt de v cava inferior aangesloten op het restant van de a pulmonalis
- Nu weer scheiding van O2-rijk en -arm bloed
- Geen drijvende (ventrikel)kracht meer achter de longcirculatie

Question 3

Hoe noemen we de circulatie na operaties van het HLHS?

Answer 3

Fontan circulatie

Question 4

wat is de consequentie voor kinderen na operaties voor HLHS?

Answer 4

rest van het leven bloedverdunners slikken ter voorkoming van trombi

Question 5

waar kan je cyanose zien?

Answer 5

• Slijmvliezen
• Nagelbed
• Tong
• Lippen
• Huid

Question 6

wat zijn oorzaken van cyanose?

Answer 6

• Aangeboren cardiale afwijkingen
  1. Verkeerde aansluitingen
  2. Intra-cardiale menging O2-rijk en O2-arm bloed
  3. Onvoldoende longdoorbloeding
• Pulmonale oorzaken
  1. Onvoldoende ventilatie
  2. Onvoldoende functionerend longweefsel

Question 7

Hoe kan je differentiëren tussen centrale en perifere cyanose?

Answer 7

Centraal:
- arteriele bloed onverzadigd met O2
- Cyanose slijmvliezen, tong of nagelbed

Perifeer:
- Normale O2-saturatie in arteriële bloed
- Verhoogde O2-extractie in weefsels
- Blauwe, vaak koude acra

Question 8

wat zijn oorzaken van perifere cyanose?

Answer 8

1. Verminderde doorbloeding (lokale oorzaak)
2. Verhoogd zuurstofverbruik in perifere weefsels
3. Cardiovasculaire oorzaken: decompensatio cordis
4. trombus
5. Lokale weefselschade of invriezen

Question 9

wat zijn de meest voorkomende hartafwijkingen?

Answer 9

1. VSD: 30%
2. ASD: 10%
3. Pulmonalis stenose: 8%
4. PDA: 7%
5. ToF: 6%
6. Aortastenose: 6%
7. Coarc: 6%

Question 10

Welke klinische presentatie vormen van hartafwijkingen zijn er?

Answer 10

1. Afwijkingen met links-rechts shunt:
   - grote longdoorbloeding
   - intra-cardiale mening O2-rijk en O2-arm bloed
   - toename longflow
   - decompensatie
   Bvb TAPVR: longvenen in v cava inferior
   –> Door ASD kan Re-Li shunt waardoor O2-arm bloed in circulatie
2. Afwijkingen met uitstroom obstructie: belemmerde output
   –> verminderde longflow –> decompensatie
3. Afwijkingen met cyanose
   Door: mening O2-rijk en O2-arm bloed
   a) te weinig longdoorbloeding
   b) intra-cardiale mening
4. Combinaties: kan leiden tot cyanose en decompensatie

Question 11

wat zijn oorzaken van een uitstroomobstructie?

Answer 11

o Tricuspidaalklep-atresie of stenose
o Lumen RV: hypoplastisch rechterhart
o Infundibulum: infundibulaire pulmonalis stenose
o Pulmonalisklep-atresie of stenose
o Intrapulmonaal: perifere pulmonalisstenose

Question 12

wat is nodig bij een afwijking met een uitstroom obstructie?

Answer 12

shuntmogelijkheid

Question 13

wat zijn oorzaken van HLHS?

Answer 13

Steeds meer over bekend, meer individuele gevallen vaak geen specifieke oorzaak aan te wijzen
Aangeboren hartafwijkingen vaak multifactorieel: 70% door onbekende genetische en omgevingsfactoren

1. Omgevingsfactoren
   o Infecties
   o Toxische stoffen
   o Straling
   o Voeding
2. Genetische factoren
   o Syndromen
   o Genen

Question 14

wat is de prognose van een fontan-circulatie?

Answer 14

Na 20 jr nog 90-95% in leven

Doodsoorzaken:
o Hartfalen
o Plotse dood (aritmieen)
o Trombo-embolieen

Vaak door verminderde vulling ventrikels: vaak energieverlies in het fontan-traject (univentriculair hart) en het abnormale flowpatroon in en functie van de longslagader

Op lange termijn: overige organen, inspanningsvermogen, school- en beroepskeuze, verzekeringen

Goed mee te leven, maar wel veel zorg nodig

Question 15

wat zijn mogelijke gevolgen/problemen bij een univentriculair hart?

Answer 15

• Hartfalen
• Aritmie
• Protein losing enteropathie (PLE)
• Pulmonary arterovenosus fistulae (PAVF)
• Trombo-embolie
• Renale disfunctie
• Fontan geassocieerde lever ziekte (FALD)