PD.4 – Een patiënt met schisis

Question 1

welke vormen van schisis komen het vaakst voor?

Answer 1

1. cheilognathoschisis
2. palatoschisis
3. cheiloschisis

Question 2

wat is de onderliggende oorzaak van een schisis?

Answer 2

Multifactorieel
- 75% familiair
- 5-15% syndromaal bvb Stickler, Treacher-Collins, 22q11 deletie, Pierre robin sequentie
Kan ook geïsoleerd

Vaak een combi tussen genetische en omgevingsfactoren

Question 3

hoe vaak komt schisis voor?

Answer 3

Sterk afhankelijk etniciteit:
* Kaukasisch: 1 op 1000
* Aziatisch: 1 op 500
* Afrikaans: 1 op 2000

Question 4

Welk geslacht heeft vaker een schisis?

Answer 4

M:V = 2:1

Question 5

Wat is de verhouding tussen links, rechts en bilateraal?

Answer 5

Li:Re:Bilateraal = 6:3:1

Question 6

wat kan een vrouw doen om een schisis te voorkomen?

Answer 6

Foliumzuur lijkt schisis en NBD te voorkomen

Question 7

Waar gaat het mis bij een schisis?

Answer 7

foutieve frontonasale ontwikkeling
Fusie van

Question 8

waar gaat het mis bij een cheilognathopalatoschisis? Wanneer is dit en welke structuren zijn betrokken?

En bij een geïsoleerde palatoschisis?

Answer 8

Cheilognathopalato:
- fusie probleem: frontonasale en maxillaire prominentia
- week 6-9 (embryonale ontwikkeling)

Geisoleerde palato:
- Fusie probleem palatum gewelven
- week 13-14 vd embryonale ontwikkeling
- primaire palatum (voorste stuk) deels afkomstig van frontanasale prominentia
- secundaire palatum (achterste deel) deels afkomstig van maxillaire prominentia

Question 9

Welke ernst is er van schisissen?

Answer 9

• partieel of totaal
• uni- of bilateraal

Bij een complete schisis loopt de spleet volledig door de structuur heen en bereikt deze de volledige anatomische grens.

Bij een incomplete schisis is de spleet niet volledig en stopt deze vóór de volledige grens van de structuur.

Question 10

Als er sprake is van een schisis in het palatum durum, wat is er dan sowieso ook?

Answer 10

Een schisis van het palatum molle –> gehemelte sluit van achter naar voor dus als het durum is aangedaan is het molle dat per definitie ook

Question 11

Hoe vaak komt welke bilaterale schisis voor?

Answer 11

50% symmetrische complete bilaterale schisis
- palatum bijna altijd aangedaan

25% symmetrische incomplete bilaterale schisis
- palatum vaak niet aangedaan

25% asymmetrische (complete of incomplete) bilaterale schisis

Question 12

wat zijn de risico’s op nog een kind met een schisis?

Answer 12

Incidentie is afhankelijk van etniciteit

• 1 kind of ouder met CL/CLP = 4% kans
• 2 kinderen met CL/CLP = 9% kans
• 1 kind + 1 ouder met CL/CLP = 17% kans

Question 13

Is een schisis antenataal goed te zien?

Answer 13

Palatoschisis is soms lastig te zien

Op 3D echo best zichtbaar en het is opzich sowieso wel te zien vaak

Question 14

Wat is een kritisch moment voor de ontwikkeling van het litteken van de schisis?

Answer 14

De puberteit, eerste 12 jaar vaak redelijk stabiel, maar door de puberteit kan het veranderen

Question 15

Wat is kenmerkend voor het herstel van een schisis?

Answer 15

Vast zorgpad waarin de ingrepen op een vast moment zijn

Question 16

wat doen we pre-chirurgisch?

Answer 16

In NL taping waarbij een soort tape over gat heen zodat het weefsel al iets in de goede richting groeit

Question 17

Met welke structuren moet je rekening houden bij het herstel van een schisis?

Answer 17

1. White roll: witte rand rondom de lippen
2. Cupids bow: bovenste stukje bovenlip, met deukje
3. Commissuur: mondhoeken
4. Philtrum: hierin litteken
5. Vermillion: lippenrood

Question 18

wat is kenmerkend voor de pierre Robin sequentie?

Answer 18

Triad:
- retro- of micrognatie
- glossoptosis
- OSAS

Verder:
- 80% mediane U-vormige palatoschisis
- hypoplastische mandibula
- 60% bij een syndroom zoals Sticker, 22q11 deletie, Treacher-Collins

Question 19

Wat is de reden van een lipsluiting? Wanneer doen we dit? wat moet er post-operatief gebeuren? Welke complicaties kunnen voorkomen?

Answer 19

Doel:
- voeding
- esthetiek
- praten

Op leeftijd van 3 mnd

Post-operatief:
- 1 nacht opname
- geen beperkingen in voeding
- na 3 wk controle

Complicaties:
- infectie
- nabloeding
- wonddehiscentie
- littekenhypertrofie of optrekken

Question 20

Wat doen we vaak tegelijk bij een lipsluiting? wat is het voordeel hiervan?

Answer 20

Evt icm sluiting met een vomerlap = gedeeltelijke sluiting palatum durum met deel van neusseptum

• Afname breedte palatumspleet
• afname kans op complicaties tijdens volledige palatum sluiting (mn fistels)

Question 21

wat is meest belangrijke structuur bij een lipsluiting?

Answer 21

M. orbicularis oris

Question 22

wat is het doel van een palatoraphie? op welke leeftijd doen we dit? Wat is kenmerkend post-operatief? Wat zijn mogelijke complicaties?

Answer 22

Doel: functie velum
- praten
- slikken
- middenoor beluchting
- nasale regurgitatie

Leeftijd van 9-12 mnd

Post-operatief:
- 1 nacht opname
- 2 weken zacht, vloeibaar eten
- geen dingen in mond (vingers, voorwerpen)
- na 3 wk controle

Complicaties:
- Infectie
- nabloeding
- necrose mucosa door schade aan de a. palatina major
- wonddehiscentie met fistel
- VPI bij letsel m .levator Veli palatini –> praten problemen
- Otitis media: door niet goed klaren en meer vocht problemen –> vaak MOB geven daarom

Question 23

wat doen we bij een palatoraphie?

Answer 23

• submuceuze palatoschisèis
• palatum molle
• met of zonder palatum durum
• vaak icm MOB

M levator veli palatini is belangrijk voor het optillen van het gehemelte waardoor voedsel niet in de neus of buis van Eustachius kan komen

1. Mediane palatoschisis:
   - palatum molle + durum
   - bij 9-12 mnd
   - met MOB
2. CGP-schisis:
   - sluiting molle
   - vaak icm sluiting durum
   –> V Langenbeck techniek
   - met MOB
   - bevordert de spraakontwikkeling om tegelijk te doen

Molle: 3 lagen
- nasale mucosa
- spieren
- orale mucosa

Question 24

wanneer krijgen kinderen vaak problemen met de spraak?

Answer 24

rond 2 jaar

Question 25

wat doen we bij de FU bij een palatoraphie?

Answer 25

• effect van groei op littekengenezing en uitgroei
• va 2 jaar logopedie
  a) open nataliteit
  b) bij slechte spraak vanaf 4 jaar een nasoendoscopie doen
• orthodontie

Question 26

Wat doen we bij slechte spraak na een palatoraphie?

Answer 26

Vanaf 4 jaar een nasoendoscopie

Door onvoldoende sluiting kan spraakproblemen

Spraakverbeterende chirurgie is een mogelijkheid

Question 27

Wanneer doen we spraak verbeterende chirurgie?

Answer 27

• Geen vaste leeftijd
• Na een nasoendoscopie waarbij VPI wordt gezien ( = geen volledige sluiting)

1. Intravelaire vetoplastiek: sluiting molle waardoor betere functie
2. wanglap: verlengen molle met weefsel van wang
3. Faryngoplastiek: verbinding maken tussen molle en farynxachterwand
   –> kan obstructief werken waardoor OSAS

Question 28

wat is een vereiste voor spraak verbeterende chirurgie?

Answer 28

Bereidheid tot logopedie

Start na 6 wk

na 6 mnd evaluatie of operatie zinvol is geweest

Question 29

wat zijn complicaties van spraak verbeterende chirurgie?

Answer 29

• infecties
• bloeding
• necrose mucosa
• wonddehiscentie (fistel)
• onvoldoende effect op spraak
• OSAS

Question 30

wanneer doen we een secundaire correctie? wat is de voorwaarde en wat zijn voorbeeldden?

Answer 30

Geen vaste leeftijd maar vooral als uitgegroeid

Voorwaarde: tevredenheid over positie van de kaak –> zo niet, dan eerst corrigeren bvb le fort 1 osteotomie: naar voren plaatsen bovenkaak

Neuscorrectie
lipcorrectie