PD.4 – Een patiënt met schisis Flashcards
welke vormen van schisis komen het vaakst voor?
- cheilognathoschisis
- palatoschisis
- cheiloschisis
wat is de onderliggende oorzaak van een schisis?
Multifactorieel
- 75% familiair
- 5-15% syndromaal bvb Stickler, Treacher-Collins, 22q11 deletie, Pierre robin sequentie
Kan ook geïsoleerd
Vaak een combi tussen genetische en omgevingsfactoren
hoe vaak komt schisis voor?
Sterk afhankelijk etniciteit:
* Kaukasisch: 1 op 1000
* Aziatisch: 1 op 500
* Afrikaans: 1 op 2000
Welk geslacht heeft vaker een schisis?
M:V = 2:1
Wat is de verhouding tussen links, rechts en bilateraal?
Li:Re:Bilateraal = 6:3:1
wat kan een vrouw doen om een schisis te voorkomen?
Foliumzuur lijkt schisis en NBD te voorkomen
Waar gaat het mis bij een schisis?
foutieve frontonasale ontwikkeling
Fusie van
waar gaat het mis bij een cheilognathopalatoschisis? Wanneer is dit en welke structuren zijn betrokken?
En bij een geïsoleerde palatoschisis?
Cheilognathopalato:
- fusie probleem: frontonasale en maxillaire prominentia
- week 6-9 (embryonale ontwikkeling)
Geisoleerde palato:
- Fusie probleem palatum gewelven
- week 13-14 vd embryonale ontwikkeling
- primaire palatum (voorste stuk) deels afkomstig van frontanasale prominentia
- secundaire palatum (achterste deel) deels afkomstig van maxillaire prominentia
Welke ernst is er van schisissen?
- partieel of totaal
- uni- of bilateraal
Bij een complete schisis loopt de spleet volledig door de structuur heen en bereikt deze de volledige anatomische grens.
Bij een incomplete schisis is de spleet niet volledig en stopt deze vóór de volledige grens van de structuur.
Als er sprake is van een schisis in het palatum durum, wat is er dan sowieso ook?
Een schisis van het palatum molle –> gehemelte sluit van achter naar voor dus als het durum is aangedaan is het molle dat per definitie ook
Hoe vaak komt welke bilaterale schisis voor?
50% symmetrische complete bilaterale schisis
- palatum bijna altijd aangedaan
25% symmetrische incomplete bilaterale schisis
- palatum vaak niet aangedaan
25% asymmetrische (complete of incomplete) bilaterale schisis
wat zijn de risico’s op nog een kind met een schisis?
Incidentie is afhankelijk van etniciteit
- 1 kind of ouder met CL/CLP = 4% kans
- 2 kinderen met CL/CLP = 9% kans
- 1 kind + 1 ouder met CL/CLP = 17% kans
Is een schisis antenataal goed te zien?
Palatoschisis is soms lastig te zien
Op 3D echo best zichtbaar en het is opzich sowieso wel te zien vaak
Wat is een kritisch moment voor de ontwikkeling van het litteken van de schisis?
De puberteit, eerste 12 jaar vaak redelijk stabiel, maar door de puberteit kan het veranderen
Wat is kenmerkend voor het herstel van een schisis?
Vast zorgpad waarin de ingrepen op een vast moment zijn
wat doen we pre-chirurgisch?
In NL taping waarbij een soort tape over gat heen zodat het weefsel al iets in de goede richting groeit
Met welke structuren moet je rekening houden bij het herstel van een schisis?
- White roll: witte rand rondom de lippen
- Cupids bow: bovenste stukje bovenlip, met deukje
- Commissuur: mondhoeken
- Philtrum: hierin litteken
- Vermillion: lippenrood
wat is kenmerkend voor de pierre Robin sequentie?
Triad:
- retro- of micrognatie
- glossoptosis
- OSAS
Verder:
- 80% mediane U-vormige palatoschisis
- hypoplastische mandibula
- 60% bij een syndroom zoals Sticker, 22q11 deletie, Treacher-Collins
Wat is de reden van een lipsluiting? Wanneer doen we dit? wat moet er post-operatief gebeuren? Welke complicaties kunnen voorkomen?
Doel:
- voeding
- esthetiek
- praten
Op leeftijd van 3 mnd
Post-operatief:
- 1 nacht opname
- geen beperkingen in voeding
- na 3 wk controle
Complicaties:
- infectie
- nabloeding
- wonddehiscentie
- littekenhypertrofie of optrekken
Wat doen we vaak tegelijk bij een lipsluiting? wat is het voordeel hiervan?
Evt icm sluiting met een vomerlap = gedeeltelijke sluiting palatum durum met deel van neusseptum
- Afname breedte palatumspleet
- afname kans op complicaties tijdens volledige palatum sluiting (mn fistels)
wat is meest belangrijke structuur bij een lipsluiting?
M. orbicularis oris
wat is het doel van een palatoraphie? op welke leeftijd doen we dit? Wat is kenmerkend post-operatief? Wat zijn mogelijke complicaties?
Doel: functie velum
- praten
- slikken
- middenoor beluchting
- nasale regurgitatie
Leeftijd van 9-12 mnd
Post-operatief:
- 1 nacht opname
- 2 weken zacht, vloeibaar eten
- geen dingen in mond (vingers, voorwerpen)
- na 3 wk controle
Complicaties:
- Infectie
- nabloeding
- necrose mucosa door schade aan de a. palatina major
- wonddehiscentie met fistel
- VPI bij letsel m .levator Veli palatini –> praten problemen
- Otitis media: door niet goed klaren en meer vocht problemen –> vaak MOB geven daarom
wat doen we bij een palatoraphie?
- submuceuze palatoschisèis
- palatum molle
- met of zonder palatum durum
- vaak icm MOB
M levator veli palatini is belangrijk voor het optillen van het gehemelte waardoor voedsel niet in de neus of buis van Eustachius kan komen
- Mediane palatoschisis:
- palatum molle + durum
- bij 9-12 mnd
- met MOB - CGP-schisis:
- sluiting molle
- vaak icm sluiting durum
–> V Langenbeck techniek
- met MOB
- bevordert de spraakontwikkeling om tegelijk te doen
Molle: 3 lagen
- nasale mucosa
- spieren
- orale mucosa
wanneer krijgen kinderen vaak problemen met de spraak?
rond 2 jaar
wat doen we bij de FU bij een palatoraphie?
- effect van groei op littekengenezing en uitgroei
- va 2 jaar logopedie
a) open nataliteit
b) bij slechte spraak vanaf 4 jaar een nasoendoscopie doen - orthodontie
Wat doen we bij slechte spraak na een palatoraphie?
Vanaf 4 jaar een nasoendoscopie
Door onvoldoende sluiting kan spraakproblemen
Spraakverbeterende chirurgie is een mogelijkheid
Wanneer doen we spraak verbeterende chirurgie?
- Geen vaste leeftijd
- Na een nasoendoscopie waarbij VPI wordt gezien ( = geen volledige sluiting)
- Intravelaire vetoplastiek: sluiting molle waardoor betere functie
- wanglap: verlengen molle met weefsel van wang
- Faryngoplastiek: verbinding maken tussen molle en farynxachterwand
–> kan obstructief werken waardoor OSAS
wat is een vereiste voor spraak verbeterende chirurgie?
Bereidheid tot logopedie
Start na 6 wk
na 6 mnd evaluatie of operatie zinvol is geweest
wat zijn complicaties van spraak verbeterende chirurgie?
- infecties
- bloeding
- necrose mucosa
- wonddehiscentie (fistel)
- onvoldoende effect op spraak
- OSAS
wanneer doen we een secundaire correctie? wat is de voorwaarde en wat zijn voorbeeldden?
Geen vaste leeftijd maar vooral als uitgegroeid
Voorwaarde: tevredenheid over positie van de kaak –> zo niet, dan eerst corrigeren bvb le fort 1 osteotomie: naar voren plaatsen bovenkaak
Neuscorrectie
lipcorrectie
