HC.3 – Afwijkingen aan hoofd, hals en romp Flashcards

1
Q

wat zijn de belangrijke schedelnaden?

A
  1. Metopicanaad: voorhoofdsnaad
  2. Sagittaalnaad = pijlnaad
  3. Coronanaad = kroonnaad (anterieur, dwars)
  4. lamboidnaad =. lambdanaad
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke afwijking krijg je bij het sluiten van welke te vroege schedelnaad?

A
  1. Metopicanaad: plagiocefalie = wigschedel –> driehoek omdat geen groei meer naar de zijkant, groeit het in een punt vooruit
  2. Sagittaalnaad = scaphocephalie = bootschedel
    –> Lang en dun, omdat niet meer in de breedte kan groeien

3a. beide Coronanaden = brachycephalie
–> Brede en korte schedel want niet meer in lengte groeien
3b. 1 coronanaad: anterieure plagiocephalie

  1. Lamdoidnaad: posterieure plagiocefalie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke fontanellen zijn er?

A
  • Grote (anterieure) fontanel
  • Kleine (posterieure) fontanel
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

wat is een craniosynostose? hoe vaak komt het voor? waardoor komt het?

A

= vroegtijdig sluiten van de schedelnaden

Incidentie: 1 op 1500/2000

oorzaken:
- genetische factoren
- icm omgevingsfactoren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Welke soorten overkoepelende craniosynostose soorten heb je?

A
  1. Geisoleerd of unisuturaal
    - 1 schedelnaad
    - Geen andere congenitale afwijkingen
    - 10% verhoogde hersendruk
  2. Complex of multisutuaal
    - > 1 schedelnaden
    - geen andere congenitale afwijkingen
    - 40% verhoogde hersendruk
  3. Syndromaal
    - > 1 schedelnaden
    - Andere congenitale afwijkingen
    - 40% verhoogde hersendruk
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

wat is bijzonder aan plagiocephalie?

A
  1. Synostotisch:
    - 1 corononaad: anterieure plagiocephalie
    - 1 lamdoidnaad: posterieure plagiocephalie
  2. Positioneel: scheef achterhoofd doordat te veel op een zijde van hoofd liggen –> geen craniosynostose
    - vaak reversibel –> geen chi: vaak vanzelf, anders met help
    - vorm van trapezium
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

wat is scaphocephalie? Hoe behandel je dit?

A

is door sluiting van de sutura sagittalis (pijlnaad)

Moeilijk te zien op X
Pre-op: altijd CT maken

Behandeling:
1. Veerdistractie: openzagen naad en veren tussen twee zijden –> duwen geopende naad langzaam uit elkaar –> schedel groeit aan
LET OP: kan tot 6 mnd

  1. Open remoddelatie: openen gehele schedeldak en gehele remodellatie
    LET OP: als > 6 mnd
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat is kenmerkend voor Apert syndroom?

A

Vaak voorkomend:
* Bicoronale craniosynostose
* Zeer grote anterieure fontanel
* Ventriculomegalie of hydrocefalus
* Verhoogde hersendruk bij 60%
* Hypertelorisme en exorbitisme (ogen puilen uit)
* Progressieve ankylose gewrichten
*Ontwikkelingsachterstand (IQ is gemiddeld 80)
* Soms palatoschisis
* Hypoplasie mandibula en middengezicht: AH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

wat is kenmerkend voor een craniosynostose door de metropicanaad?

A

kan niet post partus ontstaan

vaak icm hypotelorisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

wat is kenmerkend aan problemen met de orbita?

A

Geeft vaak ook problemen met de neus
–> vorming voorhoofd en neus tegelijk door fusie van frontonasaal proces en nasaal proces

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke processen zijn betrokken bij de vorming van het aangezicht?

A
  • Frontonasale proces
  • Mediaal nasaal proces
  • Lateraal nasaal proces
  • Maxillair proces
  • Mandibulair proces
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

wat zijn afwijkingen aan de orbita?

A
  1. Cycloop = synophtalmia
  2. Hypo- of hypertelorisme
  3. Facial cleft
  4. ptosis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

wat is cycloop?

A

= synophtalmia
- 1 oog: ogen niet uit elkaar gegaan
- Neus kan niet naar beneden afdalen en blijft boven ogen
- Vaak ontwikkelingsstoornissen hersenen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

wat is hyper of hypotelorisme? behandelen we dit?

A

Afwijkende afstand tussen de beide ogen

  • Hypo: vaak geen behandeling
  • Hyper: bij klachten dubbelzien of esthetisch
    a) U-shaped osteotomie: verplaatsen deel bodem orbita (subcraniaal)
    b) Box osteotomie: verplaatsen gehele oogkas (intra- en extracranieel)
    c) Facial bipartition: verplaatsen gehele middengezicht (intra- en extracranieel)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is een facial Cleft?

A

Opening in gelaat of patronen/lijnen waarlangs het aangezicht splijt

Classificatie volgens Tessier (7) en vd Meulen
LET OP: op verschillende plekken s[leet, zijn dus andere weefsels aangedaan

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

wat zien we vaak bij Treacher-Collins?

A

Bilaterale cleft Tessier 6, 7 en/of 8
80% door TCOF-1 gen afwijking

Autosomaal dominant

Vooral in gebied mond en oor
- macrostomme
- onderontwikkeling neus en ogen
- kleinere kin
- OSAS

17
Q

wat is ptosis? Waaraan herken je dit? Waardoor komt het? wat is het gevolg zonder BH? Wat is de bH?

A

hangend ooglid
–> Kan congenitaal of verworven

Herkennen:
- kind hoofd in nek om te kunnen kijken
- deel van pupil is bedekt

Door: verminderde functie m levator palpebrae (afwezigheid of slechte aanhechting)

Gevolg: amblyopie (slecht zicht of blindheid)

BH: vaak chirurgisch

18
Q

Welke afwijkingen kunnen bij de mond voorkomen?

A
  1. kort frenulum: vooral problemen met drinken
    Doorknippen en verderop vasthechten
    LET OP: meest voorkomende afwijking van de mond
  2. Schisis
  3. Macrostomie: te grote mond
    - kan uni- of bilateraal
    - kan gepaard gaan met stoornissen in de oor aanleg
    - niet ernstig, kan wel functioneel belemmerend zijn
    - mogelijke oorzaak: onderbreking m orbicularis iris
    - Behandelen omdat het spraak kan beïnvloeden
19
Q

waaruit komen de oren?

A

1e en 2e kieuwbogen (NIET uit de prominentia)
6 knopjes die fuseren
LET OP: binnenoor komt uit andere oorsprong dus niet per se gehoorstoornissen bij uiterlijke oor afwijkingen)

20
Q

Welke afwijkingen aan het oor ken je?

A
  1. Bij-oren: klein stukje huid tot volledig oor
    Behandeling: verwijderd rond 1 jaar –> het kraakbeen blijft anders maar groeien (goed alles verwijderen)
  2. Afstaande oren
    Door:
    - antihelixplooi onderontwikkeling
    - Te diepe concha
    - Afstaande lobulus (lastig te corrigeren)
    - combinaties
  3. Microtia: onderontwikkeling –> wisselende ernst
    - vaak wel gehoorproblemen, omdat de externe gehoorgang niet (goed) gevormd is
21
Q

wat is een belangrijke aandoening aan de kaak?

A

Cranio-faciale microsomie = CFM = aangeboren afwijking onderkaak

Diagnose:
a) 2 major + 1 minor
b) 3 minor
criteria

Major:
- mandibula hypoplasie
- microtie
- orbita/ossale hypoplasie
- n facialis uitval

Minor
- weke delen def
- bijoor
- macrostomie
-schisis
- epibulbair dermoid
- hemivertebrae

22
Q

welke behandeling kunnen we toepassen bij Pierre Robin? wat zijn de risico’s?

A

Mandibula distracție –> steeds verder opendraaien waardoor manfibula steeds groter

Vooral als te veel AH-problemen

risico’s:
- verlies tanden
- verlies sensibiliteit
- resultaat niet altijd bevredigend

23
Q

Welke afwijkingen aan de hals ken je?

A
  1. torticollis
  2. Mediane of laterale halscyste
  3. Webbed neck
24
Q

wat is torticollis?

A

= Scheefstand van de nek met fibrose vorming
door: te strakke m. SCM waardoor littekenvorming in spier (bvb door bloeding in spier)

Kan als gevolg hiervan strabisme ontwikkelen

Behandeling
- altijd eerst fysio
- evt later operatie: doornemen spier –> maar zo laat mogelijk

25
Q

Wat zijn de halscysten?

A

Door: foutieve fusie van de kieuwbogen

  1. mediaan: midden van de hals doordat de de schildklier afzakt tijdens de embryogenese
  2. Lateraal: afkomstig uit een blijvend gat tussen de 2e en 3e kieuwboog

Evt kan er ook een fistel uitgang zijn!

behandeling: verwijderen cyste –> gehele traject verwijderen want anders kan het terugkomen

26
Q

wat is een webbed neck?

A

Verkorte nek (vaak met huidstrengen)

Typisch voor bepaalde syndromen zoals Turner of Noonan

Goed te behandelen

27
Q

welke afwijkingen aan de romp ken je?

A
  1. Pectus excavatum
  2. Pectus carinatum
  3. Poland syndroom
  4. Afwijkingen mamma
  5. Spina bifida
28
Q

Wat is een pectus excavatum?

A

Naar binnen (excavatum: iemand heeft er iets uitgehaald)
= Trechterboorst, schoenmakersborst

  • Varierend van kleine pit nabij infrasternale notch tot grote deuk
  • Soms restricties hart of long
  • vaker dan carinatum
  • Correctie: subtiele operatie met ijzeren staaf implantatie (behandeling afhankelijk
29
Q

wat is pectus carinatum?

A

= naar buiten
= Kippenborst

Door: overmatige groei ribkraakbeen –> protrusie van sternum en ribben
- Geen functioneel probleem
- Minder vaak voorkomend dan excavatum
- Evt resectie kraakbeen en osteotomie (niet vaak gedaan)

30
Q

wat is Poland syndroom?

A

Agenesie van de sternale kop van de m pectoralis major
Gevolg: hypolasie onderliggende structuren zoals mamma, ribben, sternum, m latissimus dorsi, brachysyndactylie

Incidentie: 1 op 30 000

Wie: M > V
Waar: Re > Li

Behandeling:
- gebruiken latissimus dorsi om contour van de pectoralis na te bootsen
- vrouw: tissue expander (12 jr) met borstreconstructie (kan met eigen vet of siliconen prothese)
Eigen vet: kan overleven in avasculair gebied –> gebruikt worden als lipofiller om holtes en deuken op te vullen

31
Q

Welke afwijkingen aan de mamma ken je?

A
  1. Agenesie: geen
  2. Hypoplasie: onderontwikkeling borsten
  3. Hypertrofie
    - kan asymmetrisch zijn
    - kan mechanische klachten geven
    - Virginale hypertrofie: als op kinderleeftijd
    - relatief vaak optredend na chi of RT borstkas
  4. Gynaecomastie
  5. Tubulaire borsten
  6. Accessoire tepels
    - kan over hele lichaam in een bepaalde lijn zijn
    - kunnen veel of weinig zijn
    - kan van klein puntje tot een beetje borstklierweefsel zijn
    - verwijderen
32
Q

wat kan je zeggen over gynaecomastie?

A

= borstvorming bij mannen (vet en klier)

Behandeling: liposuctie met reconstructie tepel

MAAR LET OP: : pseudogynaecomastie = bij te dik zijn (≠ gynaecomastie) –> is geen gynaecomastie tot iemand afgevallen (BMI < 30 voor vergoeding operatie)

33
Q

wat zijn tubulaire borsten en hoe ontstaat dit?

A

Te klein en te puntig

Door:
o Malpositie inframammaire plooi (borstplooi = IMF)  te hoog
o Herniatie areola: tepel en tepelhof eroverheen
o Constrictie basis mamma
o Hypoplasie
o Huidtekort onderpool
o Asymmetrie kan

Behandeling: op VW leeftijd, borst reconstructie

34
Q

Hoe vaak komt spina bifida voor? Wat is de ooraak en de behandeling?

A

Incidentie: 1 op 200-1000 –> sterk afhankelijk nationaliteit

oorzaak: multifactorieel –> oa foliumzuur gebruik

behandeling; sluiten door NCH, bij huidtekort: reconstructie door plastisch chirurg