Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

EMC3 - Endócrino > Patologia da suprarrenal > Flashcards

Patologia da suprarrenal Flashcards

1
Q

Lesão da glândula suprarrenal com mais de 1cm de diâmetro

A

Mais comum adenoma não funcionante - 80%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Lesões bilaterais

A

10 - 15% - incidentalomas

  • Doença metastática
  • Hiperplasia congénita da SR - Adenomas bilaterais corticais
  • Linfoma
  • Infeção (tuberculose)
  • Doença infiltrativa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

S. Cushing - marcha dx

S. Cushing subclínico - aumento do cortisol (ACTH- independente) em doentes que não tenham sintomas típicos do hipercortisolismo

A

Dx diferencial

1a etapa - hipercortisolismo endógeno

  • prova DX às 8h > 1,8 ug/dl
  • prova DX
  • cortisol salivar às 24h
  • cortisol

2a etada

  • ACTH dependente - D. Cushing, ACTH ou CRH ectópico
  • ACTH independente - adenoma SR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q
  • prova de supressão rápida c/dexamatona
A
  • Toma de 1 mg de Dx às 0h
  • Determinação de cortisol serio na manhã seguinte às 8h
  • cortisol sérvio <1,8ug/dL - exlui o dx
  • cortisol >=1,8 e <5 ug/dL - possível secreção autónoma de cortisol
  • cortisol >=5 ug/dL - secreção autónoma de cortisol
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Se com a prova de supressão rápida c/dexamatona o resultado é inconclusivo, faz-se prova de screening positiva ou inconclusiva

A
  • Prova de supressão c/ dose fraca – ( a toma de dexametasona é feita de 6 em 6h durante 48 h,
    ao fim do qual se doseia o cortisol, se este valor for >1.8 a prova é positiva )
  • Cortisol Urina 24h (se este valor estiver aumentado vai corroborar a presença de secreção
    autónoma de cortisol)
  • Cortisol sérico ou salivar às 24h ( devido ao funcionamento circadiano do cortisol, este deverá
    estar baixo à meia noite, se houver alteração é um sinal muito precoce de hipercortisolismo) - ACTH (se o valor estiver suprimido significa que há demasiada produção de cortisol pela
    suprarrenal, havendo feedback negativo) - Cortisol sérico matinal
  • S.DHEA
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Feocromocitoma

  • definição
  • clínica
  • associação
A
  • tumor da medula da suprarrenal
  • clínica:
    ▪Paroxismos ▪Palpitações ▪Hipersudorese
    ▪Taquicardia
    ▪HTA grave
    ▪↓ peso
    ▪Cefaleias ▪Ansiedade ▪Tremores

Associada. hx familiar de :

  • D. Von Hippel Lindau
  • MEN2
  • S. Paraganglioma familiar
  • Neurofibromatose

Extra- SR - paraganglioma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Feocromocitoma

  • bq
  • imagiologia
A

Bq:

  • catecolaminas plasmáticas e urina de 24h
  • metanefrinas plasmáticas
    • recomendado qd alto índice de suspeição
  • metanefrinas urina 24h
    • recomendado qd baixo índice de suspeição

Bq interfere com:
Antidepressivos TC
Stress
Dieta (chá, café, baunilha)

Imagiologia
• TC com contraste – SB 85-95% e ES 70-100% 
• RM – SB >95% e ES 100%
• Cintigrafia 123 I-MIBG 
• PET 18F-FDG
  • tamanho variável
  • alterações quísticas e hemorrágicas
  • hipervascularização
  • washout variável
  • sinal hipertenso em T2 na RM
  • bilateral
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hiperaldosteronismo primário

- critérios

A

! HTA refractária à terapêutica (PRESENÇA OBRIGRATÓRIA!!! )
! Hipocaliémia espontânea (<1/3 casos) ou induzida por diuréticos
! Risco cardiovascular desproporcionalmente elevado para o grau de HTA

Causas:

  • adenoma da suprarrenal
  • hiperplasia da suprarrenal bilateral ou unilateral
  • carcinoma SR produtor de aldosterona
  • formas familiares
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hiperaldosteronismo primário

Teste de screening

A

Ratio aldosterone/reninan (ARP) = Aldosterone plasmática (AP)/ Atividade renina plasmática (ARP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hiperaldosteronismo primário
 Suspender espironolactona durante 4 a 6 semanas antes da avaliação
 Fármacos ↓ acuidade diagnóstica:
 Bloqueadores adrenérgicos, clonidina
 Fármacos ↑ acuidade diagnóstica:
 IECAs, ARAs, antagonistas canais de calcio, diuréticos tiazídicos

-> Colheita deve ser realizada de manhã, cerca de 2 h após acordar e em posição sentado há pelo menos 5-15 minutos

A

.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hiperaldosteronismo primário

Marcha dx

A
  1. Rastrear:
    Aldosterona/renina > 3,7
2. Testes de Confirmação
Prova de sobrecarga salina endovenosa:
 ↑ ingestão diária de sal durante 72 h
 Infusão de soro fisiológico isotónico a 300-500 ml/h durante 4 horas
PAC > 10ng/dl confirma o diagnóstico

 Prova de sobrecarga salina oral:
- Ingestão de sódio >6g/d durante 3 dias

Aldosterona (U) > 12 mcg/d confirma o diagnóstico

 Prova de Fludrocortisona
Prova de Captopril

  1. Identificar etiologia
    - TC ou cateterismo das SR
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hiperaldosteronismo primário

MCDTs

A 
Imagiologia:
 TC suprarrenal
- avaliação inicial da morfologia da glândula
- exclui a presença de carcinoma
 Cateterismo das

Veias Suprarrenais (CVS)

  • único método disponivel que permite distinguir adenoma/hiperplasia
  • importância de ser efetuado em centro experiente
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Hiperandrogenismo/ Hiperestrogenismo

A
  • S-DHEA
  • Androstenediona
  • Testosterona total
  • Estradiol

 Hirsutismo
 Virilização
 Ginecomastia
 Suspeita de carcinoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

DIMENSÃO
Risco de malignidade aumenta com o tamanho da lesão
 Cut off 4 cm não é totalmente seguro (carcinomas < 4 cm e lesões benignas de grandes
dimensões)
VELOCIDADE de CRESCIMENTO
Adenomas: estáveis/crescimento lento (< 1 cm/ano)
 Carcinomas: crescimento rápido (> 2 cm/ano)
 Metástases: variável

A

.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Suprarrenal: MCDTs

A

• TC
• RM
perda de intensidade de sinal nas imagens tardias em lesões benignas com alto teor de lipidos
sinal intenso em T2 – característico do feocromocitoma
•PET 18F-FDG
ausência de captação do FDG ou captação inferior ao fígado nas lesões benignas utilizada na doença multifocal ou metástases
• Cintigrafia com 123 I /MIBG - útil no feocromocitoma
• Punção aspirativa – raramente utilizada

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Carcinoma suprarrenal

definição

A
  • distribuição etária bimodal
  • apresentação clínica:
    • hipersecreção de cortisol e androgénios
    • formas não funcionastes:
  • silenciosa
  • dor abdominal
  • febre
  • perda de peso
17
Q

Carcinoma suprarrenal

Weiss criteria

A 
▪ Nuclear grade 3 to 4
▪ Mitotic rate greater than 6/50 high-power fields
▪ Less than 25% clear tumor cells in cytoplasm
▪ Atypical mitoses
▪ Diffuse architecture
▪ Confluent necrosis
▪ Venous invasion
▪ Sinusoidal invasion
▪ Capsular invasion
18
Q

Carcinoma suprarrenal

Marcadores

A 
 Ki 67
– mais amplamente utilizado
- > 5% confirma o diagnóstico
- interesse como fator prognóstico
 p53
 IGF II 
 Cyclin E
19
Q

TTO cirurgico - adrenelectomia

  • indicações
  • tipo
  • tto:
  • doença unilateral - adrenalectomia
  • doença bilateral - tto médico (antagonista mineralcorticoide)
A

Indicações:
 Todas as lesões com evidência de hipersecreção hormonal:
- Feocromocitoma, Aldosteronoma
- Secreção autónoma de cortisol – decisão individualizada
 Lesões com suspeição de malignidade

Tipos:

 Laparoscopia - Via de abordagem preferencial em centro cirurgico experiente

Laparotomia - Invasão dos orgãos adjacentes e/ou ganglios linfáticos
-Tumores > 10-12 cm

20
Q

TTO pre op

Feocromocitoma

A

Feocromocitoma

Necessidade de preparação medicamentosa pré-operatória -> &laquo_space;do risco cardiovascular durante a cirurgia
• α - bloqueante durante 2 semanas antes - Fenoxibenzamina
• β - bloqueante pode ser necessário para controlo da taquicardia
• Expansor do volume plasmático

21
Q

TTO pre op

Hiperaldosteronismo primário

A

!Hiperaldosteronismo primário

  • Após a adrenalectomia deve-se suspender o antagonista do recetor mineralocorticoide (Espironolactona ou Eplerenona) para prevenir hipercaliémia
  • Os outros anti-hipertensores serão suspensos em função dos valores tensionais
  • Idosos, com HTA de longa data, estão mais predispostos a necessitar de anti-hipertensores apesar do sucesso cirurgico
22
Q

Follow up doentes não operados

A

Funcional

  • repetir após 1A
  • se negativo: anualmente durante pelo menos 5A
    • não está indicada a menos que haja evidência clínica de endocrinopatia
    • secreção autónoma de cortisol sem indicação cirurgica - avaliação anual

Imagiológico

  • repetir 3 a 6 M após o dx
  • se estável: anualmente durante pelo menos 2 anos
  • suspender em lesão <4cm e fenótipo benigno
  • lesões > 4cm: reavaliação 6 a 12M
  • lesões indeterminadas:
    • reavaliação por TC sem contraste/ RM 6 a 12M
    • cirurgia: >20% (pelo menos 5mm maior diâmetro) 6 a 12M
    • reavaliação imagino cada 6 a 12M na ausência de crescimento significativo
23
Q

Défice de glucocorticoides

A

Insuficiência SR 1º

  • D. de Addison
    • lesões suprarrenais
    • défice de glucocorticoides
    • défice de mineralcorticoides
    • ACTH↑

Insuficiência SR 2º
 Interrupção abrupta de terapêutica corticoide - é a principal causa - que provoca supressão
do eixo HH com atrofia das SR (pode durar vários meses)
 Doenças do eixo HH
o HESX1, LHX4, SOX3, PROP1, POMC) o Tumores
o Doença granulomatosa
o Hemorragia/enfarte
o Hipofisite linfocitica

24
Q

I SR 1a

A

Destruição > 90% da glândula para manifestações de insuficiência hormonal

  • instalação lenta - ↑ACTH - hiperpigmentação
  • instalação rápida - hiperpigmentação ausente
25
Q

I SR1a e 2a - avaliar

A

I SR1a:

Cortisol às 8h↓
ACTH ↑
Cortisol 60 min após Synacthen <18ug/dl
Renina ↑
Aldosterona ↓
I SR2a:
Cortisol às 8h↓
ACTH ↓
Cortisol 60 min após Synacthen <18ug/dl
Renina N
Aldosterona N
26
Q

I SR aguda - emergência médica - TTO

A

Medidas de suporte
Soro fisiológico ou destroce em soro a 5%
Hidrocortisona 100 mg bólus EV - 1o dia
Hidrocortisona 50 mg EV ou IM - 2o dia
- redução progressiva para po de modo a estabilizar sinais vitais

27
Q

I SR crónica - TTO

A

 Hidrocortisona (glucocorticoide): 15-25 mg/dia em 2-3 tomas.
 Fludeocortisona (mineralocorticoide)

28
Q

I SR crónica - Clínica

A 
• Hiperpigmentação muco-cutânea
• Astenia, adinamia, fadiga, perda
ponderal
• Anorexia, náuseas, vómitos, dor
abdominal, diarreia
• “Salt craving”
• Hipotensão, tonturas, síncope
• Artralgias, cãibras musculares
• Diminuição da líbido, diminuição
da pilosidade,
oligomenorreia/amenorreia
• Perda de memória, depressão
29
Q

I SR aguda - clínica

A

Nauseas e vómitos, dor abdominal, abdomen agudo
Desidratação, hipotensão, choque hipovolémico
Hipoglicémia

30
Q

Bloqueios enzimáticos SR

A

D. transmissão autossómica recessiva
↓ cortisol -> ↑ACTH -> Hiperplasia SR

Formas clássicas: atividade enzimática reduzida com manifestações clássicas de défice de cortisol à nascença

Formas não clássicas: defeitos enzimáticos menos graves com sinais ligeiros e ausência de ambiguidade sexual
- 21 alfa-hidroxilase:
– clássica perdedora de sal:
•↓ Cortisol ↓ Aldosterona ↑ Androgénios
• Ambiguidade genital♀ Choque hipovolémico
• Hiponatrémia ; hipercaliémica; acidose metabólica ; hipoglicémia

– clássica virilizante simples:
•↓ Cortisol ↑ Androgénios
• Ambiguidade genital ♀ Diagn. tardio no ♂ •ISR sem crise perdedora de sal

– não clássica
•↑ Androgénios
• Défice enzimático ligeiro
• Hiperandrogenismo pouco grave

31
Q

Défice21 alfa-hidroxilase

Dx

A

Prova de estimulação com Synacthen:
• Administração EV de 0,25mg de ACTH
• Doseamento de 17-OHP aos 60’ > 10 ng/ml

❑ Forma clássica:
▪ Cortisol ↓ ou N / ↓
▪ 17-OHP↑
❑ Forma não-clássica: ▪ 17-OHP ↑ / N

32
Q

Défice21 alfa-hidroxilase

TTO

A

Clássica perdedora de sal

  • hidrocortisona
  • fludrocortisona
  • suplemento de sal
  • cirurgia genital reconstrutiva

Clássica virilizante simples

  • hidrocortisona
  • cirurgia genital reconstrutiva

Não clássica criança

Não clássica adulto
- estroprogestativo (hirsutismo)

33
Q

Incidentaloma suprarrenal - Funcionante?

A

Secreção autónoma de cortisol:
- teste com 1mg de deixa às 0h - cortisol <1,8 ug/dL às 8h - exclui dx

Feocromocitoma
- metanefrinas normais em colheita de urina de 24h

Hiperaldosteronismo 1o
- razão retina/aldosterona <3,7 -> exclui dx

34
Q

Incidentaloma suprarrenal - potencial malignidade/benignidade

A 
Potencial de malignidade / benignidade
➢ Dimensão > 4 cm
➢ Velocidade de crescimento > 2 cm /ano
➢ Caracteristicas imagiológicas
• margens irregulares
• densidade heterogénea
• coeficiente de atenuação >30 UH
• washout < 50%
• hepervascularização
35
Q

Incidentaloma suprarrenal - follow uo

A

Funcional
- repetir após 1A se a clínica o justificar

Imagiológico
- repetir após 6 a 12M em lesões >4cm

EMC3 - Endócrino (7 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions