Metabolismo fofo-calcio Flashcards
Ca 2+ 8,5 a 10,5
Circula ligado a catiões, aniões ou proteínas. Só cerca de 40% do cálcio é que circula na sua forma livre denominada cálcio ionizado (biologicamente ativo). A proteína a qual ele mais frequentemente se liga é a albumina sendo por isso importante fazer não só a determinação do cálcio como também da albumina para ser possível corrigir o valor de cálcio para o valor real (vai ser falado mais à frente).
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PTH atua nos 3 órgãos:
óssea - aumenta da real de Ca2+
renal - promove o aumento da reabsorção cálcio e aumento da excreção fosfato e passagem de vit D
intestinal - aumentar a reabsorção do cálcio
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PTH aumento e hipercalcemia e hipo/normofosfatemia
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PTH dependente e PTH independente
PTH dependente
HPTP
Hipercalcemia hipocalciúrica familiare
HPTP 3º
PTH independente
Doenças malignas
Doenças granulomatosas
Fármacos
HPTP - causa genética
Neoplasia endocrine múltipla tipo 1 - HPTP, tumor hipofisário e tumores neuro-endócrinos gastro-pancreáticos
MEN2 - Carcinoma medular da tiroide, feocromacitoma e HPTP
MEN4 - não cursar com tumores hipofisários
HPTP associado a tumores da mandíbula que resulta na mutação de gene HRTP2
HPTP familiar
QUANDO SUSPEITAR DE ETIOLOGIA GENÉTICA E QUANDO PEDIR ESTUDO GENÉTICO?
Se aparece em idade jovem 35-40 anos;
Sempre que há o envolvimento multiglandular, isto é, se existe um adenoma único da paratiroide a probabilidade de ser de etiologia genética é baixa, contudo se existem adenomas múltiplos ou se as paratiroides estiverem hiperplasiadas, a probabilidade é mais alta;
Se após cirurgia houver evidência histológica de que se trata de um adenoma com características atípicas;
Doente com carcinoma da paratiroide;
Se existirem características sindrómicas (doente com hiperparatiroidismo primário e também com um tumor da hipófise, suspeitar de MEN1).
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HPTP
- Hipercalcémia
Nefrolitíase, poluiria, acidose tubular renal distal e osteopenia/osteoporose Encurtamento da QT Fraqueza muscular Confusão Fadiga
Rastreados para HPTP
Mulheres > 40A Episódios de cólica renal (>=2), nefrolitíase ou nefrocalcinose Osteoporose ou perda DMO >1,5%/ano Fraturas patológicas, ostente fibrosa quística Doenças neuropsiquiátricas Disritmia com QT curto Hx familiar HPTP, MEN-1, MEN-2, HPTP-JT Antecedentes de RT cervical e iodo
Rastreio é feito com base no doseamento de Ca2+ e PTH e deve ser corrigido para valores da albumina
Ca2+ total + 0,8x(4-albumina sérica)
Quando existem cálcios total e corrigido normais mas a PTH se encontra aumentada, pode ser feita uma determinação de cálcio ionizado para auxiliar o diagnóstico.
HPTP normocalcémico sem nunca ter havido diminuição de Ca2+
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Dx e vigilância:
Fósforo, 25-OHD, função renal, cálcio urinário, osteodensitometria óssea (coluna lombar, colo do fémur,radio distal), ecografia abdominal
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VER TABELA HPT
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HPTP TTO
Sintomatico -cirurgia
Assintomático - indicações para cirurgia:
- Idade < 50A
- Calcio serico > 1 mg/dl acima do limite superior ao valor de referência
- Clearance creatinine <60ml/min
Cálcio urinário > 400 mg/24h e aumento do risco de litíase por análises bioquímicas
Nefrotlitíase ou nefrocalcinose - DMO: T score <=-2,5 e fratura vertebral
HPTP MCDTs
Primeiro exame a ser pedido é a ecografia com estudo doppler e, se apenas com este exame não for possível determinar a localização da lesão(ões), pede-se uma TC-4D.
Se depois dos exames realizados ainda não for possível encontrar nenhuma paratiroide aumentada que justifique o hiperparatiroidismo, existe a cirurgia exploradora
HPTP TTO assintomático sem critério cirurgico
Dieta normal com cálcio e vit D
Ingesta hídrica 1500cc/Dia
Bifosfonatos - diminuem reabsorção óssea/osteoporose. Ligeira redução da hipercalcemia
Calcimiméticos - ligeira redução da hipercalcemia
Raloxifeno - diminuem reabsorção óssea/osteoporose. Ligeira redução da hipercalcemia
Estrogénios- ligação reduz hipercalcemia
HPTP FOLLOW UP
HPTP assintomático
Cálcio sérico (anualmente)
Creatinina sérica (anualmente)
Densitometria óssea (cada 1 a 2 anos)
Se suspeita de litíase renal:
- cálcio urinário 24h
- creatinina sérica 24h
- rx abdomen, ecografia ou TC renal
Hipoparatiroidismo 1o
Hipocalcémia devido a défice de PTH transitório ou definitivo
Hipoparatiroidismo 1o
Hipocalcemia - aumento da excitabilidade neuromuscular
hipomagnesemia
hiperfosfatemia - calcificardes tecidos (cataratas, calcificardes núcleos da base)
Hipercalciúria - litigase renal; nefrocalcinose, IRC
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Sinal de trousseau e chvostek
Trousseau - insuflar o cuff até uma pressão intermédia e manter durante 3 minutos
Chvostek - percussão do nervo facial - hipocalcémia - contração dos músculos ipsilaterais
Hipoparatiroidismo
- sindrómico
- não sindrómico
Sindrómico
- SPG tipo 1; HPT Secundário AC-CaSR
- Síndrome DiGeorge; Kenny-Caffey; Sanjad-Sakati
- Síndrome hipoparatiroidismo surdez-displasia renal - GATA3
- MELAS Kearns-Sayre
Não sindrómico
- HPT familiar isolado
- HPT autossómica dominane; Síndrome Barter
Hipoparatiroidismo
TTO
Hipocalcémia - os valores devem estar no limite inferior (8-8,5 mg/dL) para evitar hipercalciuria (CaU<300 mg/24h), Produto cálcio-fósforo <55 mg2/dL2
Cálcio
- carbonato de cálcio - com refeições
- citrato de cálcio - absorção independente das refeições, não se liga ao fósforo
Diuréticos tiazídicos: hidroclorotiazida
- aumenta reabsorção de cálcio tubulo distal
- reduzem hipercalciúria
- cálcio urinário > 250 mg/dia
- dose 12,5 a 50 mg/dia
Vit D
- calcitriol
- alfacalcidol
PTH recombinante
Emergência médica
Hipocalcemia sintomática Hipocalcemia aguda (<7,5)