Pathologie du système urinaire - maladies rénales congénitales et héréditaires

Question 1

Quelles sont les origines des maladies rénales congénitales?

Answer 1

héréditaires ou acquise durant le développement du foetus (cause inconnue)

Question 2

Vrai ou Faux?
Les maladies rénales héréditaires sont toutes manifestes à la naissance

Answer 2

Faux. certaines sont présentes à la naissance alors que d’autres se développent plus tard

Question 3

Qu’est ce que l’agénésie rénale (aplasie rénale) ?

Answer 3

= absence totale de développement d’un des 2 reins
- condition occasionnelle

Question 4

Que se passe-t-il lorsque l’agénésie en unilatérale? Bilatérale?

Answer 4

Unilatérale -> hypertrophie de compensation du rein présent
Bilatérale = incompatible avec la vie (mort-né)

Question 5

Chez quelles espèces et races l’agénésie rénale est-elle héréditaire?

Answer 5

Chiens: Beagle, Doberman et Shetland
Porcs: Large White

Question 6

Qu’est ce que l’hypoplasie rénale?

Answer 6

= formation d’un nombre insuffisant de néphrons, lobules et calices à la naissance (développement incomplet du rein)
- plutôt rare

Question 7

Que se passe-t-il lorsque l’hypoplasie en unilatérale? Bilatérale?

Answer 7

Unilatérale -> hypertrophie de compensation
Bilatérale -> 2 petits reins (symétriques)

Question 8

Vrai ou Faux?
L’hypoplasie rénale peut être difficile à différencier de l’atrophie rénale

Answer 8

Vrai

Question 9

Qu’est ce que la dysplasie rénale?

Answer 9

= toute anomalie de développement caractérisée par une différenciation anormale du parenchyme rénal
- condition occasionnelle
- focale ou diffuse

Question 10

La dysplasie rénale démontre une évidence d’une néphrogenèse anormale. Nommez des exemples

Answer 10

• différenciation non-synchronisée des néphrons
• persistance des conduits métanéphriques et du mésenchyme primitif
• autres

Question 11

Qu’est ce que le rein en fer à cheval?

Answer 11

= fusion des pôles antérieurs ou postérieurs des reins (degré de fusion variable)
- condition occasionnelle et sous-clinique

Question 12

Vrai ou Faux?
Le rein en fer à cheval est observé chez la plupart des espèces

Answer 12

Vrai

Question 13

Vrai ou Faux?
Les animaux atteints de rein en fer à cheval présentent des signes cliniques

Answer 13

Faux, pas de problème clinique

Question 14

Décrivez le rein en position anormale (ectopie rénale)

Answer 14

rein en position pelvienne ou inguinale

Question 15

Quelles sont les implications cliniques d’un rein en position anormale?

Answer 15

Peu d’implications cliniques sauf si uretère plié ou tordu -> hydronéphrose

Question 16

Le rein en position anormale est surtout observé chez quelle espèce?

Answer 16

Espèce porcine

Question 17

Qu’est ce que les kystes rénaux congénitaux?

Answer 17

= kystes corticaux et/ou médullaires isolés ou multiples (1mm-plusieurs cm)
- condition très commune
- peu important cliniquement

Question 18

Les kystes rénaux congénitaux sont secondaires à quoi?

Answer 18

un développement foetal anormal des tubules

Question 19

Quelle est l’apparence des kystes rénaux congénitaux?

Answer 19

paroi mince, opaque ou claire, et contiennent un liquide similaire à l’urine

Question 20

Quelles espèces sont les plus affectées par les kystes rénaux congénitaux?

Answer 20

Le porc et le veau

Question 21

Comment différencier les kystes rénaux congénitaux des kystes rénaux acquis?

Answer 21

Les kystes rénaux acquis sont petits et surtout corticaux (suite à une fibrose interstitielle ou à une obstruction intratubulaire)

Question 22

La maladie rénale polykystique est peu commune sauf chez quelle espèce?

Answer 22

Peu commune sauf chez le chat (Persan)

Question 23

Quelles sont les formes de la maladie rénale polykystique chez le chat ? Laquelle est la plus commune?

Answer 23

Forme infantile ou juvénile: autosome récessif
Forme adulte: autosome dominant (+ commune)

Question 24

Complétez: des formes congénitales de la maladie rénale polykystique sont parfois associée à ____________

Answer 24

des kystes hépatiques

Question 25

Avec le temps, les lésions de la maladie rénale polykystique peuvent entraîner quoi?

Answer 25

De l’insuffisance rénale

Question 26

Quelle est l’apparence macroscopique de la maladie rénale polykystique?

Answer 26

Les reins sont volumineux, pâles, criblés de kystes. Les kystes semblent originer des tubules

Question 27

Qu’est ce que la néphropathie juvénile progressive (maladie rénale familiale)?

Answer 27

= tendance familiale chez plusieurs races de chien à développer des lésions de fibrose rénale sévère bilatérale (néphrosclérose) diffuse et bilatérale chez de jeunes individus (3 mois-2 ans)

Question 28

Vrai ou Faux?
Le mode de transmission de la néphropathie juvénile progressive est connu pour toutes les races

Answer 28

Faux, connu seulement pour quelques races
- pathogénie et lésions primaires variables selon la race

Question 29

Nommez d’autres maladies rénales héréditaires (3)

Answer 29

• Amyloïdose (secondaire)
• Télangiectasie rénale
• Désordres tubulaires rénaux fonctionnels

Question 30

L’amyloïdose secondaire est familiale chez quelles races?

Answer 30

Abyssin, beagle et shar-pei

Question 31

Quelle race est affectée par la télangiectasie rénale?

Answer 31

Pembroke Welsh Corgi