Noyau Flashcards
Quelles sont les formes possibles de noyau?
- Sphérique
- Ovoïde
- Multilobée
- Forme de C
Combien de noyau possède une cellule?
- Habituellement 1 seul, mais ce n’est pas toujours le cas
- Absence de noyau (ex. érythrocytes)
- 2 noyaux dans 1-2% des hépatocytes
- 35 noyaux/mm dans les cellules musculaires squelettiques
Quelle est la taille des noyaux?
- Varie selon la phase du cycle cellulaire
- Après la phase S, le noyau à presque doublé de volume
Par quoi est délimité le noyau?
- Délimité par une enveloppe nucléaire
- Composée de 2 membranes du type mosaïque fluide
Qu’est-ce que le nucléoplasme?
substance fondamentale du noyau dans laquelle baigne le nucléole et la chromatine
Qu’est-ce que le nucléole?
site de production des ribosomes
Vrai ou faux? le noyau contient de la chromatine
Vrai, complexe d’ADN et de protéines
Qu’est-ce qui sépare la MNI et la MNE?
un espace intermembranaire
Les membranes nucléaire sont en continuité grâce à quoi?
pores nucléaires où elles sont associées aux Complexes des Pores Nucléaires (CPN)
Avec quoi la membrane nucléaire externe est en continuité?
avec le REG et est considérée comme une portion spécialisée du RE.
* Ribosomes présents sur le feuillet cytosolique de la membrane
* Espace périnucléaire en continuité avec la lumière du RE
Que permet les récepteurs de la membrane nucléaire interne?
l’ancrage de la lamina
et de l’hétérochromatine.
Qu’est-ce que la lamina?
- Tapisse la surface interne du noyau
- Épaisseur: 10 à 60 nm (typiquement 10 à 20 nm)
- S’attache à :
- Membrane nucléaire interne
- Chromatine périphérique
- Complexe des pores nucléaires
- Composé de un ou plusieurs types de lamine (A,B,C)
- S’assemble en treillis carré plutôt qu’en longs filaments comme les FI du cytosol
- La lamine B se lie à son récepteur membranaire (et son association à la MNI est renforcée par une chaîne d’acide gras)
- Les lamines A et C se lient à la lamine B
aussi liée aux éléments du cytosquelette via des protéines transmembranaires des membranes nucléaires internes et externes.
Quelles sont les fonctions de la lamina?
- assemblage de l’enveloppe nucléaire autour des chromosomes + exclusion du matériel cytoplasmique à l’intérieur du noyau
- forme du noyau
- distribution des chromosomes à l’interphase
- Stabilise l’enveloppe nucléaire
- distribution des CPN
Comment s’effectue l’assemblage et le désassemblage des lamines?
- Régulés par déphosphorylation et phosphorylation
À la mitose
- MPF= dépolymérisation des lamines par phosphorylation de sérines spécifiques à l’extrémité N
- Protéines CPN se désassemblent et deviennent libres dans le cytosol
- noyau se fragmente
- reconstruction par débris ancienne enveloppe nucléaire + membrane du RE lorsque déphosphorylées
Qu’est-ce que sont les complexes des pores nucléaire (CPN)?
- Imposantes structures octogonales
- Composés d’environ 30 protéines différentes
- En moyenne 3000-4000 pores/noyau
- Permet la communication entre le cytosol et le
nucléoplasme - Taille
- Diamètre externe: 40-100 nm, généralement 60 nm ± 15 nm
- Diamètre interne: 9 nm
- Le diamètre des molécules les plus grosses pouvant passer le CPN librement, c’est-à-dire sans SLN, est 9 nm
Qu’est-ce que la perméabilité nucléaire?
- Les petites molécules (≤ 9 nm) diffusent passivement à travers les CPN
- Les grosses molécules (> 9 nm) ont besoin d’un Signal de Localisation Nucléaire (SLN) pour faire ouvrir les CPN (transport actif)
- Le SLN n’est pas excisé après importation
- Ex.: protéines nucléaires
- Lamines
- Protéines de réplication, transcription, réparation de l’ADN
- Nucléoplasmine
- Intensité du traffic
- Pendant la phase S de la cellule: 100 histoines/minute/pore
- Cellules en croissance: exportation de 6 ribosomes/min/pore
- 500 macromolécules/s/pore (transport dans les deux sens)
Qu’est-ce que la nucléoplasmine (NP)?
La nucléoplasmine (NP) est une chaperonne nucléaire pentamérique qui:
* Facilite l’assemblage des histones du cœur en nucléosome.
* Facilite l’importation des histones dans le
noyau.
* Formation des complexes Importine-NP-Histone
Lorsque la nucléoplasmine est partiellement dégradée:
* les queues (portion C
-terminale de la protéine) conservent leur capacité rentrer dans le noyau.
* La tête (formée des portions N -terminales) ne peuvent plus pénétrer dans le noyau.
Comment est effectué l’exportation du noyau?
- La majeure partie des macromolécules qui franchissent les pores nucléaires en direction du cytosol sont des ARN associées à des protéines (ribonucléoprotéines).
- Ces protéines possèdent un SLN et un SEN afin de faire la navette entre le noyau et le cytosol.
Qu’est-ce que le nucléole?
Le nucléole est le site de la synthèse des ARNr lourds et le site d’assemblage des sous
-unités des ribosomes.
- Nombre par noyau est variable.
- Généralement < de 10, mais fréquemment 1 seul
- Exceptions: Amibes, 50 nucléoles; Truite, 200 nucléoles/noyau
- Dimension
- 1 à 7 μm; peut varier au cours du cycle cellulaire
- Non délimité par une membrane
- Riche en ADN, ARN et protéines
- Très dense
Qu’est-ce que la Pars fibrosa?
Structure fibrillaire
* Fibres d’ARNr associées à des protéines
* Fibres d’ADN (gènes 45S en plusieurs copies) permettant la transcription de l’ARNr lourds 45S
Qu’est-ce que la pars granulosa?
- Région granulaire en périphérie de la pars fibrosa
- Site d’assemblage des sous-unités ribosomales (40S et 60S)
- Les protéines ribosomales et de maturation s’associent aux ARNr
- Particules ribonucléoprotéiques (préribosomes)
Qu’est-ce que la pars chromosoma?
- Chromatine condensée adjacente à la chromatine diffuse où la transcription des ARNr lourds à lieu.
Quelles sont les structures et leur rôle dans l’assemblage des sous-unités ribosomale du nucléosome?
- ARNr
- Le nucléole contient multiples copies en tandem des gènes de l’ARNr 45S (lourds). (30 -800 copies du gène chez l’humain)
- Les gènes de l’ARNr 5S sont situés en périphérie du nucléole chez l’humain. (30-400 copies du gène chez l’humain)
- Protéines ribosomales
-Les gènes codant les ARNm des 80 protéines ribosomales sont situés sur presque tous les autosomes et sur les 2 chromosomes sexuels.
-La synthèse des protéines ribosomales a lieu dans le cytosol.
-Il faut des ribosomes pour fabriquer des ribosomes - Transport par les CPN
- Exportation des ARNm dans le cytosol
- Importation des protéines ribosomales dans le noyau
- Exportation des sous-unités ribosomales dans le cytosol.
Quelle adaptation est nécessaire afin d’assurer un production de ribosomes suffisante?
- Production ARNr (45s et 5s) = 1 étape d’amplification
- Production protéine= 2 étape d’amplification
- adaptation pour augmenter nombre ARNr: augmentation copies gènes 45s et 5s= augmentation capacité de production grand nbr ARN 5s et 45s
Comment sont organisé les gènes et l’épissage du précurseur polycistronique ARNr 45s?
- Organisation des gènes en tandem permettant une production rapide d’un grand nombre de ribosomes lorsque nécessaire.
- L’ARNr 45S est un précurseur des molécules d’ARNr 5.8S, 18S et 28S.
Qu’est-ce que la chromatine?
- La chromatine comprend tous les chromosomes du génome
Qu’est-ce qu’un chromosome?
Un chromosome est constitué d’une molécule d’ADN bicaténaire et de ses protéines associées
* Dimensions: 2 à 10 μm (humain)
Qu’est-ce que la chromatide?
- État le plus condensé de la chromatine
- En métaphase, chaque chromosome est constitué de 2 chromatides sœurs (chromosome double)
Qu’est-ce que la constriction primaire?
- Se trouve à l’endroit où les 2 chromatides sœurs sont reliés fermement par des cohésines jusqu’à l’anaphase. Crée 2 bras de longueurs variables
Qu’est-ce que la constriction secondaire?
- Moins apparente que la constriction primaire
- Organisateur nucléolaire
- Les gènes responsables de la synthèse de l’ARNr lourd (45S chez l’humain) s’y trouve
Qu’est-ce qu’un satellite?
- Élément morphologique relié au reste du chromosome par une constriction secondaire
- Sur les chromosomes 13, 14, 15, 21 et 22.
Qu’est-ce que le centromère?
- Région du chromosome située au niveau de la constriction primaire
- Les cohésines situées au niveau du centromère demeurent en place après le début de la mitose, alors que celles situées ailleurs le long du chromosome sont dégradées partiellement
- Assemblage des kinétochores au niveau de l’ADN centromérique
Qu’est-ce que le kinétochore?
- Complexe protéique permettant aux microtubules de s’attacher aux chromatides
- 1 kinétochore/chromatide et 15-40 microtubules/kinétochore
Que sont les télomères?
- Courtes séquences spécifiques et répétitives de nucléotides situées aux extrémités des chromosomes
- Ajoutées par la télomérase * ADN polymérase est incapable de polymériser les chromosomes linéaires jusqu’aux extrémités
- cause la perte de séquences télomériques à chaque réplication (sauf dans les cellules munies de télomérases; ex.: cellules souches, germinales et cancéreuses)
- La perte des télomères mène à l’instabilité des chromosomes et leur réarrangement
Qu’est-ce qu’un caryotype?
C’est la garniture chromosomique complète d’un individu (ou d’une cellule)
Qu’est-ce qu’un idéogramme?
Représentation visuelle des chromosomes, classés selon certains critères (principalement la taille)
Comment est préparé un caryotype?
- sang dans un milieu stimulant la mitose
- Arrêt de la mitose en métaphase avec de la colchicine
- Centrifugation des cellule = culot
- Retrait du milieu de culture
- Ajout d’un milieu hypotonique
- Ajout d’un fixateur
- Resuspension du culot
- bris des cellules sur lamelles + coloration
Qu’est-ce qu’un corpuscule de Barr?
- Chromatine sexuelle dans les cellules des mammifères femelles
- Nombre de corpuscules de Barr = (Nb. de chromosomes X) - 1
Qu’est-ce que la dysplasie ectodermique anhidrotique?
Rôle du chromosome X
- Inactivation d’un chromosome X au hasard au stade embryonnaire
Comment est effectué le mécanisme de condensation du chromosome X?
- Inactivation se répand à partir du centre d’inactivation du chromosome X (XIC)
- X transcrit un long ARN non-codant (ARNInc)(Xist) = se répand sur tout le chromosome et dirige inactivation gènes
- En recrutant enzyme= modification histones= induit réorganisation structurale majeure du X
Qu’est-ce que le syndrôme de Turner?
- (XO)
*Pas de corpuscule de Barr - Femme de petite taille et organes génitaux peu développés
Qu’est-ce que le syndrôme de Klinefelter?
- (XXY)
- Un corpuscule de Barr
- Homme aux jambes très longues, petits testicules et gynécomastie
Quelle est la composition de la chromatine?
- Protéines de liaison à l’ADN (64% du
poids sec) - Histones (36% du poids sec)
- Protéines Chromosomiques Non- Histones (28% du poids sec)
- ADN (31% du poids sec)
- ARN (5% du poids sec)
Qu’est-ce qui aide à la condensation des chromosomes?
Les condensines
Comment est réparée l’enveloppe nucléaire?
- En condition normale, CHMP7 est spatialement séparé de LEMD2.
- Suite à une rupture de l’enveloppe nucléaire, les protéines cytosolique BAF s’associent à la chromatine exposée
- BAF s’associent également à LEMD2, ce qui a pour effet de recruter de la membrane au site de rupture.
- CHMP7 migre vers la membrane nucléaire interne où il interagira avec LEMD2 et LEMD3, ce qui permettra le recrutement de ESCRT-III et de VPS4.
- ESCRT-III et VPS4 rapproche les membranes pour favoriser leur fusion.
