Noyau Flashcards

1
Q

Quelles sont les formes possibles de noyau?

A
  • Sphérique
  • Ovoïde
  • Multilobée
  • Forme de C
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Q

Combien de noyau possède une cellule?

A
  • Habituellement 1 seul, mais ce n’est pas toujours le cas
  • Absence de noyau (ex. érythrocytes)
  • 2 noyaux dans 1-2% des hépatocytes
  • 35 noyaux/mm dans les cellules musculaires squelettiques
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3
Q

Quelle est la taille des noyaux?

A
  • Varie selon la phase du cycle cellulaire
  • Après la phase S, le noyau à presque doublé de volume
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4
Q

Par quoi est délimité le noyau?

A
  • Délimité par une enveloppe nucléaire
  • Composée de 2 membranes du type mosaïque fluide
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5
Q

Qu’est-ce que le nucléoplasme?

A

substance fondamentale du noyau dans laquelle baigne le nucléole et la chromatine

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6
Q

Qu’est-ce que le nucléole?

A

site de production des ribosomes

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7
Q

Vrai ou faux? le noyau contient de la chromatine

A

Vrai, complexe d’ADN et de protéines

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8
Q

Qu’est-ce qui sépare la MNI et la MNE?

A

un espace intermembranaire

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9
Q

Les membranes nucléaire sont en continuité grâce à quoi?

A

pores nucléaires où elles sont associées aux Complexes des Pores Nucléaires (CPN)

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10
Q

Avec quoi la membrane nucléaire externe est en continuité?

A

avec le REG et est considérée comme une portion spécialisée du RE.
* Ribosomes présents sur le feuillet cytosolique de la membrane
* Espace périnucléaire en continuité avec la lumière du RE

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11
Q

Que permet les récepteurs de la membrane nucléaire interne?

A

l’ancrage de la lamina
et de l’hétérochromatine.

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12
Q

Qu’est-ce que la lamina?

A
  • Tapisse la surface interne du noyau
  • Épaisseur: 10 à 60 nm (typiquement 10 à 20 nm)
  • S’attache à :
  • Membrane nucléaire interne
  • Chromatine périphérique
  • Complexe des pores nucléaires
  • Composé de un ou plusieurs types de lamine (A,B,C)
  • S’assemble en treillis carré plutôt qu’en longs filaments comme les FI du cytosol
  • La lamine B se lie à son récepteur membranaire (et son association à la MNI est renforcée par une chaîne d’acide gras)
  • Les lamines A et C se lient à la lamine B

aussi liée aux éléments du cytosquelette via des protéines transmembranaires des membranes nucléaires internes et externes.

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13
Q

Quelles sont les fonctions de la lamina?

A
  • assemblage de l’enveloppe nucléaire autour des chromosomes + exclusion du matériel cytoplasmique à l’intérieur du noyau
  • forme du noyau
  • distribution des chromosomes à l’interphase
  • Stabilise l’enveloppe nucléaire
  • distribution des CPN
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14
Q

Comment s’effectue l’assemblage et le désassemblage des lamines?

A
  • Régulés par déphosphorylation et phosphorylation

À la mitose
- MPF= dépolymérisation des lamines par phosphorylation de sérines spécifiques à l’extrémité N
- Protéines CPN se désassemblent et deviennent libres dans le cytosol
- noyau se fragmente
- reconstruction par débris ancienne enveloppe nucléaire + membrane du RE lorsque déphosphorylées

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15
Q

Qu’est-ce que sont les complexes des pores nucléaire (CPN)?

A
  • Imposantes structures octogonales
  • Composés d’environ 30 protéines différentes
  • En moyenne 3000-4000 pores/noyau
  • Permet la communication entre le cytosol et le
    nucléoplasme
  • Taille
  • Diamètre externe: 40-100 nm, généralement 60 nm ± 15 nm
  • Diamètre interne: 9 nm
  • Le diamètre des molécules les plus grosses pouvant passer le CPN librement, c’est-à-dire sans SLN, est 9 nm
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16
Q

Qu’est-ce que la perméabilité nucléaire?

A
  • Les petites molécules (≤ 9 nm) diffusent passivement à travers les CPN
  • Les grosses molécules (> 9 nm) ont besoin d’un Signal de Localisation Nucléaire (SLN) pour faire ouvrir les CPN (transport actif)
  • Le SLN n’est pas excisé après importation
  • Ex.: protéines nucléaires
  • Lamines
  • Protéines de réplication, transcription, réparation de l’ADN
  • Nucléoplasmine
  • Intensité du traffic
  • Pendant la phase S de la cellule: 100 histoines/minute/pore
  • Cellules en croissance: exportation de 6 ribosomes/min/pore
  • 500 macromolécules/s/pore (transport dans les deux sens)
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17
Q

Qu’est-ce que la nucléoplasmine (NP)?

A

La nucléoplasmine (NP) est une chaperonne nucléaire pentamérique qui:
* Facilite l’assemblage des histones du cœur en nucléosome.
* Facilite l’importation des histones dans le
noyau.
* Formation des complexes Importine-NP-Histone

Lorsque la nucléoplasmine est partiellement dégradée:
* les queues (portion C
-terminale de la protéine) conservent leur capacité rentrer dans le noyau.
* La tête (formée des portions N -terminales) ne peuvent plus pénétrer dans le noyau.

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18
Q

Comment est effectué l’exportation du noyau?

A
  • La majeure partie des macromolécules qui franchissent les pores nucléaires en direction du cytosol sont des ARN associées à des protéines (ribonucléoprotéines).
  • Ces protéines possèdent un SLN et un SEN afin de faire la navette entre le noyau et le cytosol.
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19
Q

Qu’est-ce que le nucléole?

A

Le nucléole est le site de la synthèse des ARNr lourds et le site d’assemblage des sous
-unités des ribosomes.

  • Nombre par noyau est variable.
  • Généralement < de 10, mais fréquemment 1 seul
  • Exceptions: Amibes, 50 nucléoles; Truite, 200 nucléoles/noyau
  • Dimension
  • 1 à 7 μm; peut varier au cours du cycle cellulaire
  • Non délimité par une membrane
  • Riche en ADN, ARN et protéines
  • Très dense
20
Q

Qu’est-ce que la Pars fibrosa?

A

Structure fibrillaire
* Fibres d’ARNr associées à des protéines
* Fibres d’ADN (gènes 45S en plusieurs copies) permettant la transcription de l’ARNr lourds 45S

21
Q

Qu’est-ce que la pars granulosa?

A
  • Région granulaire en périphérie de la pars fibrosa
  • Site d’assemblage des sous-unités ribosomales (40S et 60S)
  • Les protéines ribosomales et de maturation s’associent aux ARNr
  • Particules ribonucléoprotéiques (préribosomes)
22
Q

Qu’est-ce que la pars chromosoma?

A
  • Chromatine condensée adjacente à la chromatine diffuse où la transcription des ARNr lourds à lieu.
23
Q

Quelles sont les structures et leur rôle dans l’assemblage des sous-unités ribosomale du nucléosome?

A
  • ARNr
  • Le nucléole contient multiples copies en tandem des gènes de l’ARNr 45S (lourds). (30 -800 copies du gène chez l’humain)
  • Les gènes de l’ARNr 5S sont situés en périphérie du nucléole chez l’humain. (30-400 copies du gène chez l’humain)
  • Protéines ribosomales
    -Les gènes codant les ARNm des 80 protéines ribosomales sont situés sur presque tous les autosomes et sur les 2 chromosomes sexuels.
    -La synthèse des protéines ribosomales a lieu dans le cytosol.
    -Il faut des ribosomes pour fabriquer des ribosomes
  • Transport par les CPN
  • Exportation des ARNm dans le cytosol
  • Importation des protéines ribosomales dans le noyau
  • Exportation des sous-unités ribosomales dans le cytosol.
24
Q

Quelle adaptation est nécessaire afin d’assurer un production de ribosomes suffisante?

A
  • Production ARNr (45s et 5s) = 1 étape d’amplification
  • Production protéine= 2 étape d’amplification
  • adaptation pour augmenter nombre ARNr: augmentation copies gènes 45s et 5s= augmentation capacité de production grand nbr ARN 5s et 45s
25
Q

Comment sont organisé les gènes et l’épissage du précurseur polycistronique ARNr 45s?

A
  • Organisation des gènes en tandem permettant une production rapide d’un grand nombre de ribosomes lorsque nécessaire.
  • L’ARNr 45S est un précurseur des molécules d’ARNr 5.8S, 18S et 28S.
26
Q

Qu’est-ce que la chromatine?

A
  • La chromatine comprend tous les chromosomes du génome
27
Q

Qu’est-ce qu’un chromosome?

A

Un chromosome est constitué d’une molécule d’ADN bicaténaire et de ses protéines associées
* Dimensions: 2 à 10 μm (humain)

28
Q

Qu’est-ce que la chromatide?

A
  • État le plus condensé de la chromatine
  • En métaphase, chaque chromosome est constitué de 2 chromatides sœurs (chromosome double)
29
Q

Qu’est-ce que la constriction primaire?

A
  • Se trouve à l’endroit où les 2 chromatides sœurs sont reliés fermement par des cohésines jusqu’à l’anaphase. Crée 2 bras de longueurs variables
30
Q

Qu’est-ce que la constriction secondaire?

A
  • Moins apparente que la constriction primaire
  • Organisateur nucléolaire
  • Les gènes responsables de la synthèse de l’ARNr lourd (45S chez l’humain) s’y trouve
31
Q

Qu’est-ce qu’un satellite?

A
  • Élément morphologique relié au reste du chromosome par une constriction secondaire
  • Sur les chromosomes 13, 14, 15, 21 et 22.
32
Q

Qu’est-ce que le centromère?

A
  • Région du chromosome située au niveau de la constriction primaire
  • Les cohésines situées au niveau du centromère demeurent en place après le début de la mitose, alors que celles situées ailleurs le long du chromosome sont dégradées partiellement
  • Assemblage des kinétochores au niveau de l’ADN centromérique
33
Q

Qu’est-ce que le kinétochore?

A
  • Complexe protéique permettant aux microtubules de s’attacher aux chromatides
  • 1 kinétochore/chromatide et 15-40 microtubules/kinétochore
34
Q

Que sont les télomères?

A
  • Courtes séquences spécifiques et répétitives de nucléotides situées aux extrémités des chromosomes
  • Ajoutées par la télomérase * ADN polymérase est incapable de polymériser les chromosomes linéaires jusqu’aux extrémités
  • cause la perte de séquences télomériques à chaque réplication (sauf dans les cellules munies de télomérases; ex.: cellules souches, germinales et cancéreuses)
  • La perte des télomères mène à l’instabilité des chromosomes et leur réarrangement
35
Q

Qu’est-ce qu’un caryotype?

A

C’est la garniture chromosomique complète d’un individu (ou d’une cellule)

36
Q

Qu’est-ce qu’un idéogramme?

A

Représentation visuelle des chromosomes, classés selon certains critères (principalement la taille)

37
Q

Comment est préparé un caryotype?

A
  1. sang dans un milieu stimulant la mitose
  2. Arrêt de la mitose en métaphase avec de la colchicine
  3. Centrifugation des cellule = culot
  4. Retrait du milieu de culture
  5. Ajout d’un milieu hypotonique
  6. Ajout d’un fixateur
  7. Resuspension du culot
  8. bris des cellules sur lamelles + coloration
38
Q

Qu’est-ce qu’un corpuscule de Barr?

A
  • Chromatine sexuelle dans les cellules des mammifères femelles
  • Nombre de corpuscules de Barr = (Nb. de chromosomes X) - 1
39
Q

Qu’est-ce que la dysplasie ectodermique anhidrotique?

A

Rôle du chromosome X
- Inactivation d’un chromosome X au hasard au stade embryonnaire

40
Q

Comment est effectué le mécanisme de condensation du chromosome X?

A
  • Inactivation se répand à partir du centre d’inactivation du chromosome X (XIC)
  • X transcrit un long ARN non-codant (ARNInc)(Xist) = se répand sur tout le chromosome et dirige inactivation gènes
  • En recrutant enzyme= modification histones= induit réorganisation structurale majeure du X
41
Q

Qu’est-ce que le syndrôme de Turner?

A
  • (XO)
    *Pas de corpuscule de Barr
  • Femme de petite taille et organes génitaux peu développés
42
Q

Qu’est-ce que le syndrôme de Klinefelter?

A
  • (XXY)
  • Un corpuscule de Barr
  • Homme aux jambes très longues, petits testicules et gynécomastie
43
Q

Quelle est la composition de la chromatine?

A
  • Protéines de liaison à l’ADN (64% du
    poids sec)
  • Histones (36% du poids sec)
  • Protéines Chromosomiques Non- Histones (28% du poids sec)
  • ADN (31% du poids sec)
  • ARN (5% du poids sec)
44
Q

Qu’est-ce qui aide à la condensation des chromosomes?

A

Les condensines

45
Q

Comment est réparée l’enveloppe nucléaire?

A
  • En condition normale, CHMP7 est spatialement séparé de LEMD2.
  • Suite à une rupture de l’enveloppe nucléaire, les protéines cytosolique BAF s’associent à la chromatine exposée
  • BAF s’associent également à LEMD2, ce qui a pour effet de recruter de la membrane au site de rupture.
  • CHMP7 migre vers la membrane nucléaire interne où il interagira avec LEMD2 et LEMD3, ce qui permettra le recrutement de ESCRT-III et de VPS4.
  • ESCRT-III et VPS4 rapproche les membranes pour favoriser leur fusion.