Mitochondrie Flashcards
Qui a découvert les mitochondries et qui les a nommées?
Les mitochondries furent observées et décrites par Altmann en 1890 mais nommées ainsi par Benda en
1898.
Pourquoi Altman les appelaient bioplastes?
il croyait que c’était des particules autonomes et
vivantes à l’intérieur des cellules.
Quelle est la localisation des mitochondries dans la cellule?
- Présentes dans toutes les cellules eucaryotes aérobies strictes ou facultatives.
– Exception: érythrocyte de mammifère.
Que peut être observé au microscope photonique?
Forme et dimension: 0,1 à 10 µm (jusqu’à 100 µm).
- Nombre: 0 (érythrocyte) à 500 000 (ovule, Amibe).
- Formes interchangeables, extrêmement plastiques (se fusionnent, se fractionnent,
s’allongent, se raccourcissent etc.).
– Mitos : filament
– Chondros : granule - Peuvent se déplacer sur des microtubules
- Disposition des mitochondries varie selon les types cellulaires.
– Dans le spermatozoïde: immobiles et enroulées autour de l’axonème de la partie intermédiaire du flagelle.
– Dans un myocyte strié: entre les myofibrilles.
Quelles sont les formes de mitochondries retrouvées en photonique?
Mitos : filament
Chondros : granule
Quelle est la structure générale observée au MET?
- Délimitées par 2 membranes du type mosaïque fluide.
– membrane externe doublée d’une membrane interne qui forme des crêtes vers la matrice - Les crêtes
– Formes - Crêtes lamellaires
- Crêtes tubulaires
– Chez les protozoaires en général
Quelles sont les formes de crêtes observées au MET?
- Crêtes lamellaires
- Crêtes tubulaires
- Crêtes discoïdales
Quel est le rôle de la structure des mitochondries?
- Augmenter la surface de membrane
- Plus abondantes plus l’activité respiratoire du tissu est élevée
Quelle est la description sommaire de la mitochondrie?
- 2 membranes et 2 compartiments
- Présence de crêtes au niveau de la
membrane interne - ADN
- Bicaténaire
- Fermé sur lui-même
- Plusieurs copies attachées à la membrane
interne - Sans histones
- Pas un échantillon de l’ADN nucléaire
- ARN
- ARNm, ARNt, ARNr
- Granules d’ions Ca++
Est-il possible d’utiliser le MET à haut voltage pour observer la mitochondrie?
Oui, observation de mitochondries ramifiées et longue grâce à des coupes épaisses
Qu’est-ce qui tapisse la membrane interne de la mitochondrie?
Les particules élémentaires
Qu’est-ce qu’une particule élémentaire?
Un complexe protéique formé de 9 types de polypeptides.
De 10 000 à 100 000 ATPsynthétases / mitochondrie
(ATPsynthétases, F0F1 ATPases)
Quelles sont les activités biochimique de la mitochondrie?
- Transforment l’acétylcoenzyme-A (l’acétyl Co-A) en CO2 et H2O tout en phosphorylant
l’ADP en ATP (phosphorylation oxydative). - L’énergie de l’oxydation de l’acétyl Co-A est libérée graduellement par le transfert d’électrons le long de la chaîne respiratoire. Cette dernière active à son tour le transfert de protons (H+) de la matrice vers le compartiment intermembranaire.
- Au fur et à mesure que cette énergie est libérée, il y a synthèse d’ATP à partir d’ADP + Pi.
Quelle est la provenance de l’Acétyl Co-A?
1-De la ß-oxydation des acides gras (dans les mitochondries et/ou les peroxysomes)
2-De l’oxydation du pyruvate (acide pyruvique) (dans les mitochondries)
Le pyruvate est transformé en acétyl Co-A par la pyruvate déshydrogénase (complexe moléculaire géant) dès son entrée dans la matrice mitochondriale.
Quelle est la provenance du pyruvate?
Provenance du pyruvate
- De la glycolyse (dégradation du glucose).
- De la dégradation de certains acides aminés
(alanine, cystéine, glycine, sérine).
Voie d’entrée du pyruvate
* Pyruvate translocase de la membrane interne.
* Symport avec H+
Quelles sont les méthodes de dissection biochimique?
1- Ultrasons : expérience de Racker
2- Digitonine
Quelle est la composition de la membrane externe?
– Protéines: 60% de la masse moléculaire
– Lipides: 40%
– Cryodécapage: 3 500 particules / µm2
– Très riche en acides gras insaturés.
– Peu de cholestérol.
– Porines: protéines de transport formant des canaux aqueux très larges à travers la membrane. Très perméables aux molécules de 10 000 D ou moins. Présentes chez les bactéries gram (-) également.
Quelle est la composition du compartiment intermembranaire?
- Présence de l’adénylate kinase (adénylkinase)
– Catalyse la réaction suivante: AMP + ATP→ 2 ADP. - AMP ne peut traverser la membrane interne d’où la nécessité de le phosphoryler en ADP. Celui-ci peut traverser la membrane interne
Quelle est la composition de la membrane interne?
Protéines: 80% de la masse moléculaire
Lipides: 20%
Quels sont les lipides retrouvés dans la membrane interne?
Pas de cholestérol
20% des phospholipides sont des cardiolipides à 4 chaînes d’acides gras.
Très imperméables aux ions.
Quels sont les groupes de protéines retrouvés sur la membrane interne?
Chaîne respiratoire (transport d’électrons)
ATP synthétases (phosphorylation oxydative)
Transporteurs spécifiques
1- ADP-ATP translocase: système de co-transport
antiport qui permet l’entrée d’une ADP
simultanément à la sortie d’une ATP.
Utilise le gradient électrique de part et d’autre de
la membrane interne. L’ATP possède 4 charges
négatives alors que l’ADP en possède seulement
trois.
2- Transporteurs actif d’acides gras, d’acides
pyruviques et d’acides aminés.
Quelles enzymes sont retrouvées dans la matrice?
- Enzymes du cycle de Krebs
- Enzymes de la ß-oxydation des acides gras
- Enzymes nécessaires à la réplication, la transcription et la traduction de l’ADN mitochondrial.
Qu’est-ce que la phosphorylation oxydative?
couplage entre les
étapes d’oxydation et la synthèse d’ATP.
Quel est le bilan de la synthèse de l’ATP?
le NADH permet la synthèse de 2,5 ATP (une fois soustraite l’énergie nécessaire pour apporter cet ATP dans le cytosol) et que le FADH2 permet
la synthèse de 1,5 ATP
2 ATP dans la glycolyse et 28 ATP dans la phosphorylation oxydative
Expliquer la chaîne de transport d’électrons?
À 3 endroits le long de la chaîne respiratoire, l’énergie libérée par le transfert d’électrons (énergie des oxydations) est suffisante pour arracher des protons au substrat du côté de la matrice et les transférer dans le compartiment intermembranaire (intercrêtes).
1 paire d’électrons données par le NADH chasse 10 protons dans l’espace intermembranaire.
1 paire d’électrons donnée par le FADH2 chasse 6 protons dans l’espace intermembranaire.
Théoriquement on estime qu’il faut transférer 3 protons pour faire une molécule d’ATP. On réalise que les électrons apportés par le NADH permettent la synthèse de 3 ATP alors que
ceux apportés par le FADH2 permettent la synthèse de 2 ATP.
Qu’est-ce qui permet d’apporter des électrons à la chaîne respiratoire?
L’énergie contenu dans les aliments (ex. glucose) permet d’apporter des
électrons à la chaîne respiratoire, laquelle pompe des protons dans le compartiment externe. Les protons reviennent par la sous-unité F0 et font tourner la sous-unité F1ATPase qui phosphoryle l’ADP en ATP.
Quels sont les modes de division des mitochondries?
- Segmentation
- Partition
Qu’est-ce que la dynamique de fission/fusion des mitochondries?
Dynamine 1+ GTP cible la mitochondrie s’assemblage pour effectué une constiction= déphosphorylation (hydrolyse) permet une plus grande constriction jusqu’à la fission
Est-ce que la mitochondrie est autonome?
La quantité d’ADN dans une mitochondrie est suffisante pour coder 1% de ses protéines.
Ce qui implique que 99% des protéines mitochondriales sont importées à partir du cytosol et forcément codées par le génome nucléaire.
Dans une cellule en croissance, une mitochondrie peut importer 50 - 150 protéines / s.
L’autonomie des mitochondries est très
relative.
Que permet les sites de contact de la membrane externe avec la membrane interne?
passage direct des protéines du cytosol vers la matrice.
Quel est le site de synthèse des protéines codées par le noyau?
Polysomes cytosoliques
Pénétration des protéines dans les mitochondries
1 à 2 minutes après leur traduction.
Quelle est la séquence signal des protéines codées par le noyau?
Hélice α-amphipathique à l’extrémité NH2
Résidus d’acides aminés chargés positivement
d’un côté de l’hélice.
Résidus d’acides aminés hydrophobes de l’autre côté de l’hélice.
Qu’est-ce qui empêche les protéines de s’agglutiner entre elles ou de prendre une structure 3D incorrecte?
Hsp70 se lient aux acides aminés hydrophobes normalement cachés à l’intérieur des protéines
mitochondriales
À quoi sert le complexe TIM 22?
insertion dans la membrane interne de protéines à multiples domaines hydrophobes codées par l’ADN nucléaire
À quoi sert le complexe TIM 23?
Pénétration des protéines vers la matrice ou insertion de protéines dans la membrane interne. Possède une queue hydrophobe insérée dans la membrane externe.
À quoi sert le complexe OXA?
Complexe OXA insertion dans la membrane interne de protéines codées par l’ADN mitochondrial ou l’ADN nucléaire
Qu’est-ce qui constitue le complexe TOM?
TOM 20 et TOM 40
À quoi sert TOM 20?
récepteur du signal d’importation
Grâce à quoi est effectué l’insertion de la séquence signal et des acides aminés avoisinants dans un complexe TIM?
Gradient Électrochimique
(si ionophores dans la membrane interne, gradient
électrique chute provoquant l’arrêt du transfert),
Comment pénètre le reste des protéines?
grâce à l’hydrolyse de l’ATP (processus inhibé en plaçant les mitochondries à 5°C: arrêt de l’hydrolyse de l’ATP par les hsp70 et les mhsp70).
Comment est effectué l’importation des protéines destinées à la matrice?
1-
* Récepteur signal d’importation mitochondrial (TOM 20) reconnait séquence hélice alpha N-terminale
* Permet protéines pénétrer dans le complexe TOM 40
* Signal dans le compartiment intermembranaire se fixe su TIM 23 et ouvre son canal
2- dans la matrice, hsp 70 mito. aident protéines à pénéter dans la matrice
3-
* séquence N-terminale clivée par protéase
* certaines protéines prennent structure tertiaire sans aide
* autres nécessite chaperonnes (hsp 60 mito)
* Divers hsp hydrolysent ATP
Quels complexes sont utilisé à l’incorporation post des protéines destinées à la membrane interne?
pour aller vers matrice: TOM 40, TIM 23,
Pour s’intégrer à la membrane interne: OXA
Quels complexes sont utilisés pour l’incorporation post des protéines à plusieurs domaines transmembranaires destinées à la membrane interne?
TOM 40
TIM22 et elles possèdent un signal interne d’importation
dans les mitochondries (hélice α +++)
Quels complexes sont utilisés pour l’importation des protéines en baril b (porines) dans la membrane externe?
TOM
SAM
Comment est effectué le renouvellement de la membrane des mitochondries?
S’approvisent à partir du RE à l’aide d’une protéine échangeuse de phosphoglycérolipides (PEP)
Quelles sont les ressemblances entre les mitochondries et les bactéries gram négatif?
La membrane externe des mitochondries contient des porines de façon similaire à la paroi des bactéries gram-
ADN de type procaryote : fermé en boucle et non associé à des histones. De plus l’ADN baigne directement dans la matrice tout comme l’ADN des bactéries baigne dans le cytoplasme.
Ils sont sensibles aux antibiotiques qui bloquent la traduction chez les procaryotes
