Cytosquelette Flashcards
1
Q
Quelle observation a été fait en 1870-1885?
A
l’apparence des cellules fixées et colorées laissaient croire que le cytoplasme contenait un réseau tridimensionnel de protéines fibreuses
2
Q
Quelle observation a été fait en 1928?
A
Koltzoff parle de squelette rigide déterminant la forme et les changements de cette forme. Selon Koltzoff, le cytosquelette n’est pas visible, car la dimension de ses constituants est trop petite, ou ses constituants ont un indice de réfraction semblable à celui du cytoplasme
3
Q
Quelle est l’idée généralement acceptée jusqu’en 1950?
A
le cytosquelette est un artéfact et par conséquent les organelles flottent dans la substance fondamentale (cytosol)
4
Q
L’observation au MET en coupes minces a permis d quoi?
A
mise en évidence de la présence de microtubules et de microfilaments dans le cytoplasme sans visualisation en 3D de l’étendue de ces structures
5
Q
Qu’est que permet le cryodécapage de cellules traitées avec un détergent non-ionique?
A
- Permet d’éliminer les phospholipides et les protéines solubles (formation de pores membranaires par le détergent)
- Observe 3 grands réseaux de fibres plus ou moins indépendants
6
Q
Qu’est-ce que permet le cryodécapage de cellules non traitées avec un détergent?
A
En plus de 3 réseaux ci-dessus on observe de nombreuses poutres ou trabécules qui semblent les interconnecter
7
Q
Que permet l’observation du cytosquelette au microscope photonique?
A
immunofluorescence de cellules perméabilisées par des détergents. Permet une vue d’ensemble souvent spectaculaire des divers réseaux de fibres (diapo 4)
8
Q
Quels sont les fonctions clés du cytosquelette?
A
- Structure et support
- Transport intracellulaire
- Contraction et motilité
- Organisation spatiale
9
Q
Quel est le rôle de la plectine?
A
- Lie les filaments intermédiaires entre eux pour former des faisceaux
- Relie les filaments intermédiaires aux microtubules, aux filaments d’actine et aux filaments de myosine II
- En reliant les filaments intermédiaires aux autres éléments du cytosquelette, elle permet aux cellules de mieux résister au stress mécanique qu’elles subissent
10
Q
Comment se passe la modification du cytosquelette chez un fibroblaste?
A
Cytosquelette donne sa rigidité et sa forme à la cellule, mais est une structure très déformable. Polymérisation et dépolymérisation selon les phases du cycle cellulaire
11
Q
Qu’est-ce qui se passe en interphase sur la plasticité du cytosquelette?
A
- Les microtubules sont déployés à partir du cytocentre (centrosome)
- Les filaments d’actine sont situés en périphérie de la cellule et ont pour fonction la locomotion de la cellule
12
Q
Qu’est-ce qui se passe lors de la division cellulaire sur la plasticité du cytosquelette?
A
- Les microtubules forment le fuseau mitotique
- Les filaments d’actine forment un anneau qui étrangle la cellule en deux à l’aide de myosine II
13
Q
Quelles sont les généralités des microtubules?
A
- Cylindre creux de tubuline
- Diamètre extérieur le plus large de la cellule
- Beaucoup plus rigides que les filaments d’actine (certaine rigidité quand même)
- Longs et plutôt droits
- Une extrémité attachée à un centrosome
14
Q
Quelle est la structure des microtubules?
A
Peuvent être simple ou former soit de doublets, soit de triplets
- 1 tubuline a se lie fortement à une tubuline B par des liaisons non-covalentes pour former un hétérodimère de tubulines
15
Q
À quelle tubuline la molécule de GTP peut être hydrolysée ou échangée?
A
Tubuline B
16
Q
À quelle tubuline la molécule est fortement liée et ne peut jamais être hydrolysée ou échangée?
A
Tubuline a
17
Q
De quoi est formé le cytocentre?
A
Un diplosome= 2 centrioles à angle droit
Centriole:
- 9 triplets de microtubules reliés par des ponts A-C
- Anneau central de SAS-6
18
Q
De quoi est composé la matrice du cytocentre?
A
- Complexe y-TuRC
- Péricentre- recrute SAS-6
- Famille des CEPs
- Assemblage de microtubules
19
Q
À partir de quoi peuvent se polymériser les microtubules simples?
A
À partir des complexes y-TuRC qui coiffent l’extrémité moins (-) des microtubules
20
Q
Combien de tubulines y sur un complexe en anneau?
A
13
21
Q
Quelle est la fonction du cytocentre?
A
- Organisateur des microtubules du cytosquelette, de l’appareil mitotique ou d’un autre cytocentre
- Les y-TuRC sont responsables de la nucléation et de la polymérisation des microtubules simples
- 250 microtubules peuvent être nucléés par un cytocentre
- La tubuline y stabilise les extrémité (-) (tubuline a) des microtubules
22
Q
Qu’est-ce que la nucléation?
A
Premier processus conduisant à l’assemblage des dimères de tubulines en protofilaments
23
Q
Est-ce que tous les Microtubules sont nucléés à partir du cytocentre
A
Non
24
Q
Qu’est-ce que le cycle centriolaire?
A
Durant la période S de l’interphase, les protéines périphériques de chaque centriole du cytocentre dirige la polymérisation d’un autre centriole à angle droit
25
Quelles sont les étapes du cycle centriolaire?
- Paire de centrioles (G1)
- Séparation des centrioles (G1)
- Début de duplication des centrioles (S)
- Microtubules polaire (M): centrioles se repoussent à l'aide de microtubules
26
Les cellules végétales possèdent-elles des centrioles?
Non
27
Qu'est-ce que des cils et des flagelles?
- Digitations mobiles de la surface cellulaire composées d'un axonéme lui-même entouré par la membrane plasmique
28
Comment peut-on faire la différence entre des flagelles et des cils?
Différence de mouvement plus que la longueur
29
Quel est le mouvement des cils?
Pendulaire
30
Quel est le mouvement des flagelles?
Ondulant
31
Quelles sont les flagelles procaryotes?
Flagelline, Moteur membranaire, non-recouvert par la membrane plasmique
32
Quelles sont les différence entre les flagelles procaryotes et les flagelles eucaryotes?
Procaryote:
-Flagelline
-Non recouvert par la membrane plasmique
- Mouvement circulaire
- Énergie provenant d'un gradient de protons
Eucaryote:
- Axonème, doublets de microtubules (tubuline)
- Recouvert par la membrane plasmique
- Mouvement de battement ou de fouet
- Énergie provient de l'hydrolyse de l'ATP
33
Vrai ou faux, les flagelle et cil eucaryote peuvent faire un traction avant ou une propulsion arrière?
Vrai
34
Quelles sont les trois étapes du mouvement ciliaires?
- Battement efficace (propulsion)
- Battement de retour (retour état initial)
35
Le battements des cils est ....
Asynchrone
36
Comment est nommé le complexe microtubulaire?
axonème
37
De quoi sont responsables le complexe de la paire centrale et les bras radiaires?
transmission de signaux locaux régulant l'activité de bras de dynéines spécifiques
38
Qu'est-ce que le cinétosome (corpuscule basal?)
- Structure identique au centriole, mais située à la base d'un cil ou d'un flagelle eucaryote
- Organise les microtubules de l'axonème
- Les microtubules A et B des triplets du cinétosome se poursuivent dans l'aconème
- Le microtubule C du cinétosome s'arrête à la membrane plasmique
39
Quelle est la structure d'un doublet de l'axonème?
Deux série de bras de dynéine sont associées aux microtubules A des doublets de microtubules
- Bras de dynéine internes
- Bras de dynéine externes
Bras radiaires associés aux doublets de microtubules
40
Qu'est-ce que la dynéine?
protéine motrice qui hydrolyse l'ATP (ATPase) pour permettre le battement du cil
41
Quelles protéines stabilisent les doublets?
- MIP (Microtubule inner proteins)
- fMIP (filamentous microtubuline inner proteins)
42
Quel est le rôle des ponts de nexines?
Contraignent le mouvement de glissement des moteurs protéiques, ce qui résulte à la courbure dans les microtubules
43
Quelle est la fonction des cils et des flagelles?
1. Motilité extracellulaire
Déplacement des cellules mobiles
Déplacement de liquide en surface d'un épithélium cilié (mucus)
Déplacement de cellules immotiles
2. Olfaction: ciles immotiles qui servent à détecter les odeurs
44
Quelle pathologie survient sans dynéine ou une configuration moins efficace?
Stérilité mâle
Spermatozoïde ne sont pas mobiles, ne peuvent pas aller à la rencontre de l'ovule
sinon, nage circulaire
45
Quel est le syndrôme de KArtagener et Situs inversus?
Coeur pointe vers la droite (R) au lieu de la gauche (L)
Caractéristique
- Absence de bras de dynéine dans les cils et flagelles
- Cils immotiles dans : les voies respiratoires, les sinus, trompes d'eustaches
- Risques accrus d'infections des voies respiratoires, car les pathogènes ne sont pas évacués adéquatement
- Infertilité mâle: spermatozoïde non mobiles
46
Qu'est-ce qui est à l'origine de l'asymétrie gauche-droite?
Battement ciliaire au noeud du notochord
Cause une répartition asymétrique de molécules de signalisation dans l'embryon
En absence de battements de ces cils, l'asymétrie est déterminée au hasard
47
Quel est le mode de locomotion des Protistes?
Possèdent des cils ou des flagelles, mais non les deux structures sur un seul individu
Peuvent aussi se déplacer à l'aide de pseudopodes
48
Comment se forme les pseudopodes?
Par polymérisation de filaments d'actine
49
Quel est le cas rare du protiste?
Cils et flagelles sur un individu, Mixotricha paradoxa
Préparation d'un tube digestif de termite. La structure sphérique représente la chambre de fermentation (panse rectale) dans laquelle les bactéries et les protistes digèrent la cellulose
50
Qu'est-ce que la Mixotricha paradoxa?
Protiste qui digère la cellulose dans le tube digestif des termites
51
Qu'est-ce qui propulse le protiste Mixotricha paradoxa?
Bactéries spirochètes qui font office de moteurs hor-bord
5 espèces batériennes symbiotes
pas de mitochondries, mais plutôt des bactéries symbiontes cytoplasmiques
52
Quelle est la théorie de l'évolution des cils et des flagelles eucaryotes (ancienne)?
symbiose entre des spirochétes et une cellule eucaryote ancestrale établie
53
Quel est la récente théorie de l'évolution des cils et des flagelle eucaryotes?
mise en évidence d'une protéine nommée FtsZ qui est homologue structurale de la tubuline. Elle forme des boucles au centre de la cellule bactérienne qui sont responsables de la fission binaire. L'ancêtre des tubulines animales et végétales serait un protéine à FtsZ
54
Selon Lynn Margulis, d'où proviennent les eucaryotes?
Collection de génomes procaryotes et un assemblage de structure procaryotes
55
Chez les bactéries, qu'est-ce qui permet la séparation d'un plasmide après sa réplication?
Protéines homologues de l'actine (ParM et ParR) afin que chaque cellule fille en possède un copie
56
Quel est le rôle des MAPs?
protéines associées aux microtubules qui selon leur longueur lient les microtubules plus ou moins près les uns des autres
57
Quelle est la disposition des microtubules des cellules en culture de tissus?
Les microtubules irradient à partir du centre cellulaire vers la périphérie. Ils sont droits, légèrement courbés et se terminent près de la membrane plasmique
58
Quelle est la disposition des microtubules des cils et des flagelles?
Les microtubules forment un axonème qui est un complexe microtubulaire
59
Quelle est la disposition des microtubules des cellules en division?
Les microtubules sont disposés sous forme d'un fuseau entre les 2 diplosomes de la cellule
60
Quelle est la disposition des microtubules des axones des fibres nerveuses?
Les microtubules (neurotubules) parcourent l'axone sur toute sa longueur. Rigidité et souplesse
61
Quelle est la disposition des microtubules dans les chromatophores?
Hormones dont la sécrétion est contrôlées par la lumière permettent aux granules de se rassembler rapidement au centre (cellule devient presque transparente) ou de migrer vers la périphérie
62
Quel est le rôle de la kinésine et de la dynéine dans les chromatophores pour la motilité intracellulaire?
- Le mouvement centrifuge par à coups des granules de pigments ressemble à une épreuve de souque à la corde entre les 2 moteurs protéiques
- Le mouvement se fait rapidement car la phosphorylation de la kinésine lui fait lâcher prise sur les microtubules, permettant à la dynéine de déplacer rapidement les granules vers le centre
63
Quelles sont les deux protéines motrices des microtubules et le sens?
Kinésine: de - vers +
Dynéine: de + vers -
64
Quelle extrémité des microtubules se polymérise et se dépolymérise plus rapidement?
Extrémité + croît 2 à 3 fois plus vite
65
Comment se fait la polymérisation et la dépolymérisation des microtubules?
- S'assemblent en présence d'analogues du GTP non hydrolysables
- Extrémité + croït tant qu'elle possède un capuchon de tubuline B-GTP qui maintient les protofilaments droits et rigides capables de former des liens étroits avec leurs voisins
- Si tubuline GTP libre baisse, perte du capuchon GTP et dépolymérisation rapide du microtubule car l'hydrolyse du GTP provoque une déformation des tubulines B courbant les protofilaments et les détachant les uns des autres
66
Quel est le rôle des protéines de coiffage?
- Certaines stabilisent l'extrémité + des microtubules et permettent l'orientation et la polarisation d'une cellule
- D'autre déstabilisent cette extrémité
67
Quel est le résultat d'une stabilisation de l'extrémité + par des protéines de coiffage?
- Plus long
- Microtubules moins dynamique
68
Quel est le résultat d'une déstabilisation de l'extrémité + par des protéines de coiffage?
- Plus court
- Microtubules plus dynamique
69
Quel est le rôle des antimitotiques?
Produits affectant la polymérisation des microtubules et donc l'élaboration du fuseau mitotique. Ils sont utilisés dans le traitement du cancer
70
Quel est le rôle de la colchicine et de la colcémide?
Se lient à la tubuline libre empêchant son addition aux microtubulines étant en instabilité dynamique, il en résulte une dépolymérisation
71
Quel est le rôle du Taxol?
Se lie fortement aux microtubules et les stabilise, entravant ainsi la dynamique normale des microtubules (les cellules cessent leur division), laquelle est essentiel dans le processus de la division cellulaire
72
Qu'est-ce qui cause la mort des cellules cancéreuses?
Elle perd le mécanisme de contrôle et entrent en mitose malgré la présence des anti-mitotique. Normalement n'entrent pas en mitose en présence de drogues dans l'organisme
73
Quelles sont les fonctions des microtubules libres?
- Maintien de la forme cellulaire
- Morphogénèse
- Motilité intracellulaire
74
Comment la forme cellulaire est maintenu par les microtubules libres?
Par leur propre rigidité
Influencent la disposition des autres éléments du cytosquelette
Éléments les plus importants du cytosquelette pour positionner les organelles
75
Comment les microtubules libres assurent la morphogénèse?
Forme un échafaudage temporaire pour organiser les autres composantes du cytoplasmes
76
Comment les microtubules libres assurent la motilité intracellulaire?
Disposition des organelles dans la cellule
77
Qu'est-ce que la motilité intracellulaire?
Association étroite des organelles avec les microtubules
Les organelles se lient aux microtubules et elles se déplacent à leur surface
78
Quel est le déplacement de la motilité intracellulaire?
- Les saccules du RE se dispersent le long des microtubules par l'action de la kinésine
- Les saccules golgien se rassemblent près du cytocentre par l'action de la dynéine cytosolique
- Si on dépolymérise les microtubules, le complexe golgien se disperse dans toutes la cellule (vésicule)
79
Qu'est-ce que les MAPs?
Les microtubules s'associent à une grande variété de protéines (microtubule- Associated proteins) pour assumer leur rôle
80
Quelles sont les généralités des filaments d'actine?
- Plus minces des composantes du cytosquelette
- Polymère d'actine-G (globulaire), une protéine (en forme d'arachide) la plus abondante dans beaucoup de cellules
- Les filaments d'actine qui semblent résulter de l'enroulement torsadé de 2 filaments de monomères sphériques sont en réalité composés d'un seul filament
- Flexible
- Situés surtout au niveau du cortex cellulaire
- Déterminent la forme de la surface cellulaire
- Acteurs de la locomotion cellulaire
81
Comment se présente l'actine-G?
Sous la forme de 2 amas globulaires d'Acides aminés séparés par un sillon où réside une molécule d'ATP (ou d'ADP)
82
Quelle est la localisation des filaments d'Actine?
- Se polymérisent souvent à partir de la membrane plasmique ou tout près
- Situés dans le cortex cellulaire
- Filaments d'actine déterminent la forme et les mouvements de la surface cellulaire
83
Qu'est-ce que le cortex cellulaire?
- Zone sous la membrane plasmique qui contient un réseau de filaments d'actine et de protéines associées
- Zone d'exclusion des organelles
84
Quelle extrémité des filaments d'actines subit la dépolymérisation?
Extrémité -
85
Les filaments d'actines ont besoin de quoi pour s'assembler?
ATP
86
Les filaments d'actine ont besoin de quoi pour la polymérisation?
Protéines de nucléation à leur extrémité -
87
Comment se passe la polymérisation des filaments d'actine en buisson?
Le complexe ARP 2/3 inactif nécessite un facteur d’activation à son extrémité (-) pour initier la polymérisation de l’actine à son extrémité (+). Le complexe ARP 2/3 forme un capuchon à l’extrémité (-) du filament d’actine
88
Quel est le rôle des protéines ARP?
Le complexe ARP 2/3 peut s’attacher sur des filaments d’actine préexistants (angle de 70°) pour former une structure en forme de buisson
89
Comment se fait la polymérisation des filaments d'actine en faisceaux rectilignes?
Les formines font partie d’une large famille de protéines dimériques.
Un dimère de formine capture 2 monomères d’actine pour former un centre de nucléation auquel s’ajouteront les autres monomères d’actine. Le dimère de formine demeure associé à l’extrémité (+) du filament d’actine durant sa polymérisation.
90
Quelles sont les fonctions des filaments d'actine ainsi que les protéines qui leur sont associées?
- Adhérence au substrat : plaques adhésives (contacts focaux)
- Support mécanique: microvillosités
- Formation de gel
- motilité cellulaire:
Par une marche de la myosine sur les filaments d'actine
Par polymérisation d'actine
Par polymérisation d'actine et action de la myosine
91
Comment les filaments d'actine sont ancrés dans les plaques adhésives?
Filaments d'actine ancrés dans les plaques adhésives par la vinculine et la taline
92
Comment les filaments d'actine assurent le support mécanique?
- Supportent les microvillosités par leur propre rigidité et en se fixant à la membrane plasmique
93
Comment les Filaments d'actine s'assurent que les microvillosités se dressent à la verticale de la surface cellulaire?
FA s'enracinent dans l'enchevêtrement des FI situés plus profondément
94
Comment le gauchissement des racines de FA est éviter?
Croix de St-André (spectrines)
95
Comment les FA aident à la formation d'un gel?
Croisement des FA à l'aide de la filamine
96
Comment les FA aident à la motilité cellulaire?
- Par une marche de la myosine sur les filaments d'actine
- Par polymérisation d'actine?
- Par polymérisation d'actine et action de la myosine
97
Qu'est-ce qu'une marche de la myosine sur les filaments d'actine?
Marche de la myosine I sur l'actine ou glissement des filaments d'actine entre eux grâce à la myosine I ou II
98
Qu'est-ce que une polymérisation d'actine et action de la myosine?
Mixte: motilité par polymérisatoin d'actine et action de la myosine
99
Quel est le rôle de la myosine I?
Permet déplacement d'organelles, FA sous la membrane plasmique
Déplacement de vésicules
100
Qu'est-ce que la myosine I?
Moteur protéique qui permet le déplacement des organelles de - vers + sur les filaments d'actine
101
Comment se passe le déplacement de vésicules?
Peuvent se déplacer sur les microtubules et transférer sur les FA en périphérie indiquant qu'elles peuvent s'associer à 2 types de moteur protéique
102
Quelle interaction permet la contraction musculaire?
Actine-myosine II dNS LE SARCOMÈRE
103
Qu'est-ce qui permet d'aligner les myofibrilles lors de la contraction musculaire?
La desmine (FI)
104
Quels sont les effets de la contraction musculaire sur les bandes A, I et H du sarcomère (diapo 67)?
A (myosine): reste le même
I: diminue
H (distance entre FA): diminue proportionnellement à I
105
Comment à lieu la cytocinèse des cellules animales?
Contraction d'un anneau d'actine et de myosine II
106
Qu'est-ce qu'une ERM?
Ezrin, Radixin, Moesin
Famille de protéines membranaires qui se lient à l'actine
107
Quelles sont les généralités des filaments intermédiaires?
- 10 nm de diamètre (taille intermédiaire)
- Assez flexibles
- Traversent la cellule d'un bout à l'autre
- Très résistants à la tension
- Responsables de la solidité mécanique de la cellule
108
Quelle est la morphologie des filaments intermédiaires?
- Assemblés à partir de protéines fibreuses et non de protéines globulaires comme les tubulines et l'actine
- Non polarisés, extrémités COOH et NH2
- Pas de site pour recevoir un nucléotide triphosphaté (GTP ou GDP dans le cas de la tubuline, ATP ou ADP dans le cas de l'actine)
- Dépolymérisation et polymérisation contrôlé par phosphorylation et déphosphorylation
109
De quoi est composé les FI?
- 2 monomères s'associent côte à côte pour former un dimère polarisé (rôle de la torsade torsadée coiled-coil).
- 2 dimères s'associent à leur tour, tête-bêche, avec un léger décalage, pour former un tétramère non-polarisé, mais soluble.
- 8 tétramères s'associent côte à côte de façon hélicoïdale pour former un FI de 10 nm de diamètre.
- La longueur du filament dépend du nombre de tétramères mis bout à bout.
110
Sur quoi est basée la classification des FI?
Séquence des acides aminés. Les protéines des FI possèdent une région centrale commune, de 310 acides aminés en hélice alpha, utilisée lors de l'assemblage
Extrémités terminales globulaires sont très variables
111
Qui possède des FI cytoplasmiques?
Animaux multicellulaires sans squelette externe
112
Quelles cellules ne nécessitent pas de FI cytoplasmiques?
celles qui ne sont pas soumises à un stress mécanique
(Ex.: oligodendrocytes)
113
Qu'est-ce qu'un oligodendrocyte?
Les oligodendrocytes appartiennent à la névroglie (cellules autres que les neurones dans le système nerveux central) et ils forment la gaine de myéline des axones myélinisés du système nerveux central.
114
Comment sont assemblés les filaments intermédiaires?
- s'associent parallèlement en faisceaux plus gros
- par eux-même ou avec aide de protéines accessoires
115
Quel est le rôle de la plectine?
- protéine lie FI entre eux pour former des faisceaux
- Peut lier FI aux microtubules et F de myosine II
- Permet aux cellules de mieux résister au stress mécanique qu'elles subissent
116
Quelles sont les fonctions des FI?
- particulièrement nombreux dans les cellules soumises à des stress mécaniques
- ils peuvent mieux résister aux étirements
117
Quels sont les exemples de fonctions des FI?
- Tonofilaments: forment un réseau transcellulaire (via les desmosomes) pour permettre aux épithéliums de résister aux forces externes.
- Vimentine: entoure et supporte les gouttelettes lipidiques des adipocytes. Ces gouttelettes ne sont pas entourées par une membrane mosaïque fluide.
- Desmine: supporte les sarcomères des cellules musculaires
118
Qu'est-ce qu'un tonofilaments?
- Composés de kératine de type I et II
- Les filaments de kératine relient les desmosomes (et les hémidesmosomes) entre eux.
- Rôle mécanique
119
Qu'est-ce que les filaments de vimentine?
entourent et supportent la gouttelette lipidique d'un adipocyte
120
Qu'est-ce qu'un neurofilament?
Les neurofilaments sont placés parallèlement et dans le sens de la longueur de l’axone.
Ils courent parallèlement aux microtubules.
121
Où se trouvent la kératine et la lamine?
Filaments de kératine dans le cytosol.
Filaments de lamine sous la
membrane nucléaire interne.
122
Quel est le comportement dynamique des FI?
Les FI montrent une forme d’instabilité dynamique
très différente de celle des microtubules car
l’incorporation des tétramères se fait à l’intérieur du
filament et non aux extrémités.
123
De quoi dépend les pathologies des FI?
une mutation dans le gène codant un type de FI ou dans le gène codant une protéine qui permet l'assemblage des FI en faisceaux
124
Qu'est-ce qu'une mutation dans les gènes codant le FI et soin?
Épidermolyse bulleuse congénitale
Soins : même traitement qu’un grand brûlé,
mais tout au long de la vie.
125
Qu'est-ce que l'assemblage défectueux des FI chez la souris?
Des souris héritant d’un gène non fonctionnel de la plectine meurent quelques jours après
leur naissance.
126
Qu'est-ce que l'assemblage défectueux des FI chez l'humain?
- Une mutation dans le gène de la plectine provoque une maladie terrible où on décèle :
- Une épidermolyse bulleuse due à la rupture des filaments de kératine dans
l’épiderme de la peau.
- Une dystrophie musculaire due à la rupture des filaments de desmine.
- Une dégénérescence du système nerveux due à la rupture des neurofilaments des neurones.
127
Qu'est-ce que les Desminopathies?
mutations de la desmine
- faiblesse muscles squelettiques: au niveau des jambes
Cardiomyopathies
128
Qu'est-ce que les cardiomyopathies?
Combinaison de pathologies musculaires squelettique et cardiaque est retrouvée dans 49% des cas
129
Qu'est-ce que les septines?
Protéines s’associant au GTP
- L’association au GTP est requise pour
le repliement de la protéine.
- L’état d’hydrolyse du GTP pourrait déterminer avec quel partenaire de septine se fera l’interaction.
130
Combien de gènes de septines chez la levure et chez l'humain?
- 7 gènes
- 13 gènes (1 à 12 et 14)
131
Quel est la formation des septines?
- Se polymérisent pour former des filaments non polaires ou encore des feuillets au niveau du cortex cellulaire
- Les filaments peuvent former des anneaux ou des structures ressemblant à des cages.
- Peuvent s’associer à l’actine ou aux
microtubules
132
Comment se fait la compartimentation cellulaire par les septines chez la levure?
- retrouvées au niveau du collet séparant la cellule mère de son bourgeon.
- restreignent le passage des protéines membranaires et recrutent les composantes de l’anneau contractile d’actine et de myosine, responsable de la cytokinèse.
133
Comment se fait la compartimentation cellulaire par les septines chez l'humain?
- anneau de septines se trouve à la base du cil
- barrière contre la diffusion, ce qui permet à la membrane ciliaire de conserver sa composition spécifique.
- Une cellule où le niveau de septines est trop bas ne pourra former de cil.
134
Qu'a de spécial le cytosquelette de septines?
moins dynamique que celui de l’actine et des microtubules, il persiste dans le temps et spatialement. Ceci le rend adéquat pour assurer le rôle d’échafaudage ou pour marquer des domaines membranaires distincts.
135
