Nevrologi Flashcards
1
Q
Hvilke to symptomer debuterer vanligst demens med?
A
Personlighetsforandring eller hukommelsesforstyrrelse.
2
Q
Hva er en viktig differensialdiagnose ved mistanke om demens?
A
Depresjon
3
Q
Hva er de 4 vanligste demenstypene?
A
- Degenerative: Alzheimers sykdom (50%), Frontotemporal demens/frontallappdemens (10%), Lewy body demens (10%)
- Vaskulær demens (20%): diffus small vessel disease, amyloid angiopati, multippel emboli, cerebral vaskulitt
4
Q
- Hva inngår i utredning av demens som fastlege?
- Hva inngår i utredning av demens i spesialisttjenesten?
A
- MMS (<24 = kognitiv svikt) og klokketest
- Nevropsykologiske tester (mer fullstendig bilde av mental funksjon, samt kan si hvor i hjernen en skade sitter, både om den er fokal eller mer generalisert), MR caput (kan påvise hydrocefalus, tumores, kronisk subduralt hematom, sees oftest bare generalisert atrofi), PET (nedsatt metabolisme i atrofiske områder) blodprøver, røntgen thorax, EEG
- Hos enkelte kan også spinalpunksjon, HIV-serologi og hjernebiopsi være nødvendig.
5
Q
Hva skiller mild kognitiv svikt fra demens?
A
- Mild kognitiv svikt har vedvart en viss tid uten at kriteriene for demens er oppfylt.
- Pasienten skal IKKE ha svikt i daglige funksjoner!
- Trenger ikke progrediere til demens.
6
Q
- Hvordan lagrer kroppen minner/hvordan fungerer hukommelse?
- Hva slags type problemer med hukommelse har de med demens?
- Hvordan kan du teste for hukommelse?
A
- Informasjon i korttidsminnet/arbeidsminnet i frontallappen overføres til langtidsminnet. Ulike typer langtidshukommelse finner sted i ulike deler av hjernen. F.eks. er hippocampus, frontallappen og temporallappen spesielt viktig for det deklarative minnet (episodisk minne, faktakunnskaper), amygdala for emosjonell hukommelse og cerebellum for proseduralt minne (motoriske ferdigheter). Et minne fungerer i hovedsak ved at et bestemt sett med nevroner fyrer samtidig. Det er hippocampus’ oppgave å få disse nevronene i ulike deler av hjernen til å fyre. Derfor er også hippocampus mest sårbare delen av hjernen når det kommer til hukommelsessvikt.
- Demens gir vansker med innlæring og gjenkalling av nytt og relativt nytt materiale. Det som huskes best er tidlig kunnskap, og ting som har blitt gjentatt mange ganger.
- Testing av språklig hukommelse går ut på testing av både arbeidsminnet og evne til innlæring og gjenkalling. Arbeidsminnet kan testes ved at pasienten skal gjenta tallrekker med økende tall. De fleste vil falle av etter 7 tall. Evne til innlæring og gjenkalling testes i MMS ved at pasienten husker 3 ord og skal gjenta de etter en liten stund.
7
Q
Hva tror man er noe av patofysiologien ved Alzheimer demens?
A
- Ekstracellulært danner det seg avleiringer av uløselige amyloide plakk -> nevrotoksiske
- Intracellulær fosforylering av tau-proteiner fører til dannelse av nevrofibrillære floker -> nevrotoksiske
- Tap av kolinerg funksjon -> tap av hukommelse, læring, oppmerksomhet og andre eksekutive funksjoner.
- Hjerneatrofi -> særlig i hippocampusregionen i mediale temporallapp. Makroskopisk sees også diffus cerebrokortikal atrofi.
8
Q
Hvilke legemidler kan tilbys mot demens ved:
1. Mild kognitiv svikt
2. Mild grad av Alzheimer eller mild grad av blandet AD og vaskulær demens
3. Moderat grad av Alzheimer eller moderat grad av blandet AD og vaskulær demens
4. Alvorlig grad av Alzheimer eller alvorlig grad av blandet AD og vaskulær demens
A
- Behandling med legemidler mot demens anbefales IKKE
- Kolinesterasehemmer (evt. memantin)
- Kolinesterasehemmer (evt. memantin)
- Memantin (NMDA-reseptorantagonist)
9
Q
Du har en pasient hvor du mistenker vaskulær demens. En av årsakene til dette kan være okklusjon av store kar.
1) Hvor vil skaden sitte ved okklusjon av a. cerebri anterior?
2) Hvor vil skaden sitte ved okklusjon av a. cerebri posterior?
A
- Frontallappen
- Hippocampus og temporallappen
10
Q
Hva er typisk klinikk ved frontotemporal demens?
A
- Debutsymptomer kan være personlighetsforandringer eller språkforstyrrelser, avhengig om frontallappen eller temporallappen svinner.
- Hukommelsen er forholdvis lite affisert tidlig i forløpet.
- Parkinsonisme, primær progressiv afasi, semantisk demens og visuell agnosi er vanlig.
11
Q
Hva er typisk klinikk ved Lewy-body demens?
A
- Symptomer med fluktuerende forløp, og i tillegg til demens er ofte visuelle hallusinasjoner uttalte.
- Parkinsonistiske symptomer som spastisitet og rigiditet forekommer.
12
Q
En 75 år gammel mann kommer til fastlege med gradvis tiltagende gangproblemer over de siste månedene. Han beskriver at han har blitt ustødig, og trenger ofte støtte for å gå. Kona hans forteller også at han har begynt å glemme ting oftere, og at han har hatt episoder med urinlekkasje.
1. Hva er mest sannsynlige diagnose?
2. Hva vil du utrede med videre på sykehus?
3. Behandling?
A
- Normaltrykkshydrocefalus; Hakim’s triade; 1. gangvansker (ustø, bredsporet gange), 2. kognitiv svikt, 3. urininkontinens
- MR/CT caput; viser dilaterte ventrikler uten tegn til økt trykk. Lumbalpunksjon; forbedring av symptomer etter tapping av CSF (CSF tapping test)
- Behandling: ventrikkuloperitoneal (VP) shunt for å drenere overskudd av CSF.
13
Q
Hva er typiske debutsymptomer på MS?
A
- Optikusnevritt: redusert visus, fargesyn og synsfelt. 90% har smerter, og 25% har papilleødem.
- Relapsing and remitting sensoriske symptomer: parestesier, endret temperatur-, ledd- og vibrasjonssans, smerter.
- Akutt hjernestammesyndrom: vertigo, ataksi, diplopi og nystagmus.
- Subakutt funksjonstap i overekstremiteten: skyldes patologi i dorsale columna.
- Paralyse av n. abducens
- Autonome forstyrellser: urinretensjon, urgency, detrusor-sfinkter-dyssynergi, obstipasjon, seksuelle forstyrrelser.
14
Q
Hva er patogenesen ved Multippel sklerose? Vet man noe om hva som utløser MS/etiologi?
A
- MS er et autoimmun angrep på SNS.
- Starter med migrasjon av aktiverte T-lymfocytter over blod-hjernebarrieren. Disse gjenkjenner myelinaktiverte antigener på overflaten av mikroglia, sentralnervesystemets antigenpresenterende celler, og blir dermed stimulert til klonal proliferasjon.
- Den påfølgende immunreaksjonen fører til destruksjon av myelinskjeder i oligodendrocytter (de myelinproduserende cellene i SNS) av makrofager.
- Ikke sikker etiologi, men ser f.eks. at mange har hatt EBV-infeksjon i tidsløpet før første episode.
15
Q
Du har en pasient i allmennpraksis, hvor du mistenker MS. Hvor vil du sende pasienten videre og hva inngår i videre utredning?
A
- Nevrologisk avdeling -> kliniske symptomer + nevrologisk u.s. + spinalvæskeundesøkelse (CSF)
- Radiologi -> MR caput
- Ved synsproblemer -> øyelege -> u.s. av øyemotilitet, visus, fargesyn og perimetri for kartlegging av synsfelt
16
Q
Du har en pasient med MS. Hva kan du forvente å finne av funn på radiologi og i spinalvæskeu.s.?
A
- MR: multiple, velavgrensede grålige uregelmessige lesjoner = plakk. Sees oftest i periventrikulære områder, nn. optici, hjernestammen, cerebellum og medulla spinalis.
- CSF: autoantistoffer (IgG) er ofte økt ved nevroimmunologiske sykdommer. Ved isoelektrisk fokusering kan en elektroforese fra CSF sammenlignes med elektroforese av serum. Dersom det påvises IgG i CSF som ikke er til stede i serum, vet man at dette må være produsert i SNS. Et typisk funn ved MS.
17
Q
Hvordan er sykdomsutviklingen ved MS?
A
- Insidenstoppen for MS er i 40-årsalderen.
- Symptomer henger sammen med områder i SNS med inflammasjon.
- Typisk utvikles symptomer over dager-uker, og bedres gradvis over uker-måneder.
- 80% av pasientene har et forløp med attakker med gradvis forverring og forbedring, mens 10-20% har en langsom progressiv klinisk forverring.
- Prognosen henger sammen med hyppigheten og alvorlighetsgraden av attaker.
- Et MS-attakk er per definisjon nevrologiske symptomer som varer minst 24 timer i fravær av feber eller infeksjon. Oftest varer disse i uker eller måneder.
24
Q
- Hva er eksempler på medikamentell behandling av Parkinsons sykdom?
- Hva ligger i begrepet “on-off-problematikk”?
A
- Levodopa (forstadium til dopamin), dopaminagonister, MAO-B-hemmere (hemmer nedbrytning av dopamin i synapsesplaten), COMT-hemmere.
- Intakte dopaminerge nevroner er i stand til å lagre dopamin, og dette gjelder også farmakologisk tilført levodopa. Dette fører til at frisettingen av dopamin til synapsespalten er jevn selv om plasmakonsentrasjonen varierer kraftig med doseringsintervallet. Etter hvert som nevroner med tiden begynner å tapes, reduseres denne lagringskapasiteten, og det terapeutiske vinduet blir smalere og smalere. Dette gir en for høy konsentrasjonen av dopamin kort etter en dose, og for lav konsentrasjon når det er lenge siden forrige dose, såkalt on-off-problematikk. Dette gir motoriske fluktuasjoner med vekselvis dyskinesi med ufrivillige bevegelser (minner om chorea), og parkinsonsisme. Av denne grunn bør man vente med å forskrive levodopa til dette virkelig er nødvendig, og kan prøve andre medikamenter før dette. Problemet kan bedres ved å redusere dosen og doseringsintervallet for å gjøre plasmakonsentrasjonen jevnere. Det kan også implementeres en jejunal pumpe, som gir en helt jevn tilførsel av Duodopa til jejunum.
