Neuronale Ontwikkeling Flashcards
Wat gebeurt er tijdens vroege embryonale ontwikkeling?
- Embryo ontstaat uit bevruchte eicel, waar in eerste instantie een meercellig / homogeen stadium van cellen uit voortkomt.
- In klompje cellen (blastula) ontstaat holle ruimte (blastocoel) met cellaag aan buitenkant.
Wat gebeurt er tijdens gastrulatie?
- Tijdens gastrulatie ontstaat instulping van blastula, die uiteindelijk vorm geeft aan drie primaire kiembladen waaruit al onze organen ontstaan.
- Endoderm (1e primaire kiemblad): binnenste cellaag die ontstaat door instulping. Vormt later spijsverteringsstelsel en inwendige organen.
- Ectoderm: ontstaat uit cellen die aan buitenkant blijven na instulping. Vormt later huid (epidermis) en zenuwstelsel.
- Mesoderm: holle ruimte opgevuld met cellen. Vormt later bloed, skelet, spieren, bindweefsel en urogenitaal stelsel.
Soorten neurale buis-afwijkingen
- Spina bifida: gevolg van niet sluiten van huid boven neurale buis in caudale richting.
- Anencephaly: sluiten van ectoderm in rostrale richting is fout verlopen, waardoor er geen ontwikkeling plaats heeft kunnen vinden van grote hersenen.
- Exencephaly: hersenen ontwikkelen zich buiten het hoofd, doordat kleine opening van ectoderm open is gebleven.
Wat gebeurt er tijdens neurulatie?
In dorsale zijde van embryo instulping van ectoderm dat zich afsnoert onder de huid, waardoor buisvormige structuur ontstaat.
Kenmerken van neurulatie
- Plaats waar instulping gebeurt, noemen we neurale plaat.
- Na instulping houdt je alleen neurale buis over, en is ook eerste keer dat zenuwweefsel wordt waargenomen in embryo.
- Proces van neurulatie staat onder invloed van het notochord, wat onderdeel is van mesoderm.
- Neurale lijstcellen aan zijkant van neurale plaat stulpen ook in, maar vormen geen onderdeel van neurale buis.
- Neurulatie vindt plaats over hele lengte van embryo en het ectoderm moet zich ook over dit deel weer sluiten.
Wat houdt patroonvorming in?
Ontstaan van specialisaties van het zenuwstelsel, waarin de hersenen en ruggenmerg verschillend van elkaar zijn.
Leg het proces van anteroposterieure patroonvorming uit
- Voorkant van neurale buis moet hersenen worden, de achterkant moet ruggenmerg worden.
- Samensmelten van segmenten tot vijftal verdikkingen in hersenen bepaald door Hox-genen.
- In deze cellen gaan genen interactie aan met stoffen uit omgeving die dat kunnen induceren. Inductieve signalen zijn in staat veranderingen in genen tot stand te brengen en te zorgen voor patroonvorming.
Leg het proces van dorsoventrale patroonvorming uit
- Patroonvorming van rugzijde naar buikzijde van neurale buis.
- Belangrijk inductief signaal is het eiwit sonic hedgehoc (Shh) dat wordt afgegeven door notochord, wat het signaal is voor neurulatie om op te treden en voor ontstaan motorneuronen.
- Aan bovenkant van neurale buis (dorsaal) worden bone morphogenetic proteins (BMPs) afgegeven en gesynthetiseerd, wat de generatie van interneuronen induceert.
Waar is neurale ontwikkeling van afhankelijk?
- Van extrinsieke signalen (morfogenen) die worden geproduceerd door omliggende cellen.
- Deze veranderen intrinsieke genexpressie door verschillende transcriptiefactoren te activeren.
Wat is de functie van de ventriculaire zone in neurogenese?
- In Ventriculaire zone (VZ) kunnen neuro-epitheliale cellen geproduceerd worden.
- Systeem alleen actief tijdens embryonale ontwikkeling.
- Genereert projectieneuronen en zenuwcellen die je kwijt bent, kan je niet meer vervangen.
Wat is de functie van de subventriculaire zone in neurogenese?
- In subventriculaire zone (dorsale hoorn van laterale ventrikels) bevinden zich nog steeds stamcellen en kunnen daar geproduceerd worden.
- Er kunnen nieuwe zenuwcellen worden geïncorporeerd in bestaande zenuwnetwerken.
- Genereert interneuronen die migreren naar bulbus olfactorius en hippocampus. Actief gedurende het hele leven (reuk, leren en geheugen).
Wat is neurogenese?
Het ontstaan van nieuwe zenuwcellen, wat gestimuleerd wordt door fysieke activiteit (beweging).
Wat is pleiotropie?
Het verschijnsel waarbij een gen gelijktijdig effect heeft op twee of meer schijnbaar onafhankelijke kenmerken.
Wat is radiale patroonvorming en van welk proces is het afhankelijk?
- Radiale patroonvorming: patroonvorming van binnen- naar buitenkant in neurale buis.
- Proces afhankelijk van radiale gliacellen die aanwezig zijn in ventriculaire zone.
- Ze hebben lange uitlopers en maken contact met hersenvliezen.
- Dit contact wordt gebruik door nieuwe zenuwcellen om omhoog te klimmen naar plek waar ze uiteindelijk terecht moeten komen.
Noem vier soorten migratiedefecten met bijbehorende aandoening
Initiatiedefect: wanneer cellen wel worden aangemaakt in VZ, maar weigeren te migreren naar grijze stof en daardoor achterblijven. Hierdoor te weinig cellen in grijze stof, waardoor je te kleine hersenen krijgt.
- Microcephaly (klein brein): treedt laat tijdens ontwikkeling van hersenen op en zorgt voor beperkte intellectuele ontwikkeling.
Doorgaat-migratiedefect: te veel zenuwcellen richting grijze stof gestuurd. Zorgt voor desorganisatie van manier waarop grijze stof wordt aangelegd.
- Lissencephaly (dubbel cortex): ontwikkeling van hersenen en opbouw van hersenschors (cortex) is verstoord, wat leidt tot geheel of gedeeltelijk verstoord patroon van groeven en windingen aan buitenkant van hersenen.
Laminatiedefect: komt voor in cerebellum wat kan leiden tot cerebellaire hypoplasie.
- Cerebellaire hypoplasie: cellen niet in staat door cellagen heen te migreren, waardoor er tegen lagen geduwd wordt. Er ontstaat omgekeerde corticale gelaagdheid.
Stopsignaal defect: stopsignaal ontbreekt aan buitenkant hersenen, waardoor er niet-functioneel zenuwweefsel op hersenen komt.
- Walker-Warburg syndroom (cobblestone cortex): zeer zeldzame vorm van congenitale spierdystrofie die spieren, hersenen en ogen aantast.
