Neurodegeneratiivsed haigused Flashcards
Neurodegeneratsioon võib haarata…
…mitmeid ajustruktuure
Neurodegeneratsioon on…
…vananemise markeriks
Selektiivne neurodegeneratsioon - patoloogia
Neuronite arvu vähenemine konkreetses ajustruktuuris ja sellest tulenev funktsioonihäire
Haigused
- Alzheimeri tõbi: ajukoor mälu- ja käitumishäire
- Parkinsoni tõbi: musttuum - liigutushäire
- Tserebellaarne ataksia: väikeaju - koordinatsioonihäire
- Motoneuroni aigus (ALS): motoneuronid - pareesid
Mehhanismides haaratud faktorid
Geneetika, immuunsüsteem, keskkond koos toksiliste faktoritega
Muutused ajus vananemisel
- Neurodegeneratsioon on kompleksne ja heterogeenne protsess
- Haiguse indiviididevaheline erinevus on väga suur: aju kaalu langus, neuronite arvu vähenemine dendriitide ja sünapsite vähenemine, aju verevooli mahu vähenemine, kasvufaktorite muutused.
Parkinsonismi jagunemine
- Idiopaatiline parkinsonism ehk Parkinsoni tõbi
- Sekundaarne ehk sümptomaatiline parkinsonism
- Atüüpiline parkinsonism (Parkinsonism-pluss)
- Heredodegeneratiivsed haigused
Atüüpiline parkinsonism
Neurodegeneratsioon haarab lisaks musttuumale ka teisi struktuure - väikeaju, autonoomsed tuumad, ajukoor.
Sekundaarne parkinsonism
Põhjusena on tegemist mingi teise seisundiga ehk muude kahjustustega, mis on avaldunud parkinsonistlikke sümptomitena.
Heredodegeneratiivsed haigused
Pärilikud haigused, mis kulgevad parkinsonismiga, nt Westfahleni variant (Huntingtoni tõvest
Ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustussündroomid
Akineetilis-rigiidsed: liiga vähe liigutusi, parkinsonistlikud sünroomid
Hüperkineetilis-hüpotoonilised: liiga palju liigutusi, vastutahteliste liigutustega kulgevad haigused (düstooniad, korea, ballism jne)
Liigutushäirete etioloogia (ehk kust nad tulevad?)
Neurodegeneratsioon, geneetika, toksiinid ja ravimid, vaskulaarsed haigused, psühhogeensed haigused, immuunsüsteemi häired, metaboolsed haigused, traumad, infektsioonid, tuumor/tuberkuloom
Parkinsoni tõbi: patoloogia
Parkinsoni tõve puhul on haaratud aju musttuum, kus tekib neuronite degeneratsioon, misllest omakorda tuleneb dopamiini defitsiit (Ei teki dopamiin-energiline ülekanne basaalganglionites, mis on vastutavad liigutuste sujuvuse ja mustri eest).
Teine marker on Lewy kehakesed. Parkinsoni tõve korral on need basaalgangliontes.
Parkinsoni tõbi on multifokaalne kahjustus ning on haaratud ka teised närviülekande süsteemid
Braaki staadiumid
Parkinsoni tõbi algab alumistest ajustruktuuridest. Degeneratsioon liigub vasakult paremale. Kui haigus jõuab keskajju, tekivad parkinsonistlikud sümptomid. Kui haigus haarab ka suuraju, on tegemist juba mitmete mittemotoorsete sümptomitega, psühhiaatriliste sümptomitega, ajus autonoomsed häired jne.
Motoorsed sümptomid (kliiniliseks kriteeriumiks)
• Liigutuste aeglus ja kohmakus (hüpo- ja bradükineesia) - obligatoorne sümptom
• Rigiidsus
• Rahutreemor
• Posturaalne ebastabiilsus
Nendest peavad kaks olema täidetud, üks nendest obligatoorne
Veel võib olla: stardiraskus, tardumine, kaasliigutuste kadumine, tippiv kõnnak, hüpomiimia, mikrograafia, düsfaagia)
Mitte-motoorsed sümptomid
- Psühhiaatrilised (depressioon, ärevus, apaatsus, kognitiivsed häired, dementsus, psühhoos, impulsi kontrolli häire, aeglane mõtlemine)
- Autonoomsed (põiehäired, seksuaalhäired, kõhukinnisus, higistamine, süljevoolus, ortostaasi häire)
- Muud (väsimus, unehäired, rahutud jalad, hüposmia, kaalulangus, valud)
Parkinsoni tõve korral on haaratud ka veel…
Nahk, soolestik ja sülg (st näärmed).
Parkinsoni tõvi on muutunud…
…ajuhaigusest süsteemseks haiguseks, mis haarab erinevaid organsüsteeme
Radioloogilised uuringud (MRT, SPECT, TCS, lõhnatestid jne)
Tehakse selleks, et välistada muude võimalikke haigusi ja eristada muid parkinsonistlikkest sündroomisdest
Parkinsoni tõve ravi
• Mittemedikatoosne (levodopa - asendusravi, mis muutub peaajus dopamiiniks, antiikoliinenergilised, amantadiin, dopamiini agonistid - stimuleerivad olemasolevat dopamiini, MOA-B ja COMT-inghibiitorid - pärsivad dopamiini)
- Kirurgiline ravi - neil, kellel on raviefekti kõikumised, kõrvaltoimed ravimitest - paigaldatakse aju süvastimulatsioon
- Tegevusteraapia
- Kõneravi
- Psühholoogiline abi
- Dieet - levodopa ja valgulised toiduained konkureerivad imendumisel, mistõttu tuleb levodopat võtta enne söömist
- Grupitoetus
Parkinsoni tõve korral alustatakse ravi…
MAO-B inhibiitoritega või dopamiini agonistidega ning seejärel kombineeritakse (vähendada kõrvaltoimete riski, mis tekiks ühe preparaadi annuse väga kõrgele tõstmisega)
Kui Parkinsoni tõve korral pole tabletiravist enam abi?
Tuleb kaaluda püsivat domaminenergilist ravi
Kirurgilist ravi viiakse läbi..
stereotaktiliste operatsioonidena, mille ajal pannakse ajusse elektroode. Sond viiakse ajusse, aparaat fikseeritakse koljuluu külge.
Parkinsoni tõve diferentsiaaldiagnostika
- Parkinsonistlikud sündroomid, nt sekundaarne parkinsonism või atüüpilised parkinsonistlikud sümptomid
- Treemorid, nt essentsiaalne treemor
- Degeneratsiivsed haigused, nt Wilsoni tõbi, dementsusega kulgevad haigused
Sekundaarse parkinsonismi põhjustajad
Ravimid, toksiinid, hüpoksia, infektsioonid, vaskulaarsed ja metaboolsed häired, vesipea, tuumor, traumad
Atüüpiline parkinsonism
Sünukleinopaatiad - multisüsteemne atroofia - parkinsonismile tekib juurde autonoomsed häired või tserebellaarne sündroom ataksiaga, lewy kehakeste dementsus
Tauopaatiad - progresseeruv supranukelaarne halvatus ehk PSP, kortikubasaalne degeneratsioon - kliiniliselt kortikaalsed nähud dementsusena ja parkinsonism
Atüüpilised parkinsonistlikud sündroomid
Kliiniliselt rohkem sümptomeid kui parkinsonismi puhul (vaatehalvatused, tserebellaarne sündroom, püramidaalsündroom, kortikaalsed nähud, vegetatiivsed nähud) => Lisaks basaalganglionite degeneratsioonile on tegemist ka mingi muu struktuuri häirega. Algus enamasti kahepoolne (sümmeetriline). Treemorit esineb harva. Alluvad halvasti levodopa-ravile
Hüperkineeside fenomenoloogia
- düstoonia
- müokloonus
- treemor
- tikid
- korea
- atetoos
- ballism
Akineetilis-rigiidsed ehk hüpokineesid kui…
Parkinsonismi erinevad variandid
