Neurodegeneratiivsed haigused

Question 1

Neurodegeneratsioon võib haarata…

Answer 1

…mitmeid ajustruktuure

Question 2

Neurodegeneratsioon on…

Answer 2

…vananemise markeriks

Question 3

Selektiivne neurodegeneratsioon - patoloogia

Answer 3

Neuronite arvu vähenemine konkreetses ajustruktuuris ja sellest tulenev funktsioonihäire

Question 4

Haigused

Answer 4

• Alzheimeri tõbi: ajukoor mälu- ja käitumishäire
• Parkinsoni tõbi: musttuum - liigutushäire
• Tserebellaarne ataksia: väikeaju - koordinatsioonihäire
• Motoneuroni aigus (ALS): motoneuronid - pareesid

Question 5

Mehhanismides haaratud faktorid

Answer 5

Geneetika, immuunsüsteem, keskkond koos toksiliste faktoritega

Question 6

Muutused ajus vananemisel

Answer 6

• Neurodegeneratsioon on kompleksne ja heterogeenne protsess
• Haiguse indiviididevaheline erinevus on väga suur: aju kaalu langus, neuronite arvu vähenemine dendriitide ja sünapsite vähenemine, aju verevooli mahu vähenemine, kasvufaktorite muutused.

Question 7

Parkinsonismi jagunemine

Answer 7

• Idiopaatiline parkinsonism ehk Parkinsoni tõbi
• Sekundaarne ehk sümptomaatiline parkinsonism
• Atüüpiline parkinsonism (Parkinsonism-pluss)
• Heredodegeneratiivsed haigused

Question 8

Atüüpiline parkinsonism

Answer 8

Neurodegeneratsioon haarab lisaks musttuumale ka teisi struktuure - väikeaju, autonoomsed tuumad, ajukoor.

Question 9

Sekundaarne parkinsonism

Answer 9

Põhjusena on tegemist mingi teise seisundiga ehk muude kahjustustega, mis on avaldunud parkinsonistlikke sümptomitena.

Question 10

Heredodegeneratiivsed haigused

Answer 10

Pärilikud haigused, mis kulgevad parkinsonismiga, nt Westfahleni variant (Huntingtoni tõvest

Question 11

Ekstrapüramidaalsüsteemi kahjustussündroomid

Answer 11

Akineetilis-rigiidsed: liiga vähe liigutusi, parkinsonistlikud sünroomid

Hüperkineetilis-hüpotoonilised: liiga palju liigutusi, vastutahteliste liigutustega kulgevad haigused (düstooniad, korea, ballism jne)

Question 12

Liigutushäirete etioloogia (ehk kust nad tulevad?)

Answer 12

Neurodegeneratsioon, geneetika, toksiinid ja ravimid, vaskulaarsed haigused, psühhogeensed haigused, immuunsüsteemi häired, metaboolsed haigused, traumad, infektsioonid, tuumor/tuberkuloom

Question 13

Parkinsoni tõbi: patoloogia

Answer 13

Parkinsoni tõve puhul on haaratud aju musttuum, kus tekib neuronite degeneratsioon, misllest omakorda tuleneb dopamiini defitsiit (Ei teki dopamiin-energiline ülekanne basaalganglionites, mis on vastutavad liigutuste sujuvuse ja mustri eest).

Teine marker on Lewy kehakesed. Parkinsoni tõve korral on need basaalgangliontes.

Parkinsoni tõbi on multifokaalne kahjustus ning on haaratud ka teised närviülekande süsteemid

Question 14

Braaki staadiumid

Answer 14

Parkinsoni tõbi algab alumistest ajustruktuuridest. Degeneratsioon liigub vasakult paremale. Kui haigus jõuab keskajju, tekivad parkinsonistlikud sümptomid. Kui haigus haarab ka suuraju, on tegemist juba mitmete mittemotoorsete sümptomitega, psühhiaatriliste sümptomitega, ajus autonoomsed häired jne.

Question 15

Motoorsed sümptomid (kliiniliseks kriteeriumiks)

Answer 15

• Liigutuste aeglus ja kohmakus (hüpo- ja bradükineesia) - obligatoorne sümptom
• Rigiidsus
• Rahutreemor
• Posturaalne ebastabiilsus
Nendest peavad kaks olema täidetud, üks nendest obligatoorne

Veel võib olla: stardiraskus, tardumine, kaasliigutuste kadumine, tippiv kõnnak, hüpomiimia, mikrograafia, düsfaagia)

Question 16

Mitte-motoorsed sümptomid

Answer 16

• Psühhiaatrilised (depressioon, ärevus, apaatsus, kognitiivsed häired, dementsus, psühhoos, impulsi kontrolli häire, aeglane mõtlemine)
• Autonoomsed (põiehäired, seksuaalhäired, kõhukinnisus, higistamine, süljevoolus, ortostaasi häire)
• Muud (väsimus, unehäired, rahutud jalad, hüposmia, kaalulangus, valud)

Question 17

Parkinsoni tõve korral on haaratud ka veel…

Answer 17

Nahk, soolestik ja sülg (st näärmed).

Question 18

Parkinsoni tõvi on muutunud…

Answer 18

…ajuhaigusest süsteemseks haiguseks, mis haarab erinevaid organsüsteeme

Question 19

Radioloogilised uuringud (MRT, SPECT, TCS, lõhnatestid jne)

Answer 19

Tehakse selleks, et välistada muude võimalikke haigusi ja eristada muid parkinsonistlikkest sündroomisdest

Question 20

Parkinsoni tõve ravi

Answer 20

• Mittemedikatoosne (levodopa - asendusravi, mis muutub peaajus dopamiiniks, antiikoliinenergilised, amantadiin, dopamiini agonistid - stimuleerivad olemasolevat dopamiini, MOA-B ja COMT-inghibiitorid - pärsivad dopamiini)

• Kirurgiline ravi - neil, kellel on raviefekti kõikumised, kõrvaltoimed ravimitest - paigaldatakse aju süvastimulatsioon
• Tegevusteraapia
• Kõneravi
• Psühholoogiline abi
• Dieet - levodopa ja valgulised toiduained konkureerivad imendumisel, mistõttu tuleb levodopat võtta enne söömist
• Grupitoetus

Question 21

Parkinsoni tõve korral alustatakse ravi…

Answer 21

MAO-B inhibiitoritega või dopamiini agonistidega ning seejärel kombineeritakse (vähendada kõrvaltoimete riski, mis tekiks ühe preparaadi annuse väga kõrgele tõstmisega)

Question 22

Kui Parkinsoni tõve korral pole tabletiravist enam abi?

Answer 22

Tuleb kaaluda püsivat domaminenergilist ravi

Question 23

Kirurgilist ravi viiakse läbi..

Answer 23

stereotaktiliste operatsioonidena, mille ajal pannakse ajusse elektroode. Sond viiakse ajusse, aparaat fikseeritakse koljuluu külge.

Question 24

Parkinsoni tõve diferentsiaaldiagnostika

Answer 24

• Parkinsonistlikud sündroomid, nt sekundaarne parkinsonism või atüüpilised parkinsonistlikud sümptomid
• Treemorid, nt essentsiaalne treemor
• Degeneratsiivsed haigused, nt Wilsoni tõbi, dementsusega kulgevad haigused

Question 25

Sekundaarse parkinsonismi põhjustajad

Answer 25

Ravimid, toksiinid, hüpoksia, infektsioonid, vaskulaarsed ja metaboolsed häired, vesipea, tuumor, traumad

Question 26

Atüüpiline parkinsonism

Answer 26

Sünukleinopaatiad - multisüsteemne atroofia - parkinsonismile tekib juurde autonoomsed häired või tserebellaarne sündroom ataksiaga, lewy kehakeste dementsus

Tauopaatiad - progresseeruv supranukelaarne halvatus ehk PSP, kortikubasaalne degeneratsioon - kliiniliselt kortikaalsed nähud dementsusena ja parkinsonism

Question 27

Atüüpilised parkinsonistlikud sündroomid

Answer 27

Kliiniliselt rohkem sümptomeid kui parkinsonismi puhul (vaatehalvatused, tserebellaarne sündroom, püramidaalsündroom, kortikaalsed nähud, vegetatiivsed nähud) => Lisaks basaalganglionite degeneratsioonile on tegemist ka mingi muu struktuuri häirega. Algus enamasti kahepoolne (sümmeetriline). Treemorit esineb harva. Alluvad halvasti levodopa-ravile

Question 28

Hüperkineeside fenomenoloogia

Answer 28

• düstoonia
• müokloonus
• treemor
• tikid
• korea
• atetoos
• ballism

Question 29

Akineetilis-rigiidsed ehk hüpokineesid kui…

Answer 29

Parkinsonismi erinevad variandid