NEURO2 - Phénomènes cliniques anormaux Flashcards

1
Q

Expliquez l’innervation différentielle de la portion sup. et inf. de la face (Parésie faciale centrale)

A

Une lésion dans le cortex moteur ou dans la capsule interne peut entraîner une parésie faciale controlatérale à la lésion (motoneurone supérieur) :
Dans ce cas, le front est souvent épargné (bas du visage seulement)
Peut y avoir des signes associes aux lésions des motoneurones supérieurs : dysarthrie, perte sensorielle, faiblesse ipsilatérale de la langue et aphasie
Une atteinte à un nerf facial (motoneurone inférieur) pourrait causer une même parésie :
Dans ce cas, la parésie est ipsilatérale à la lésion
Exemple : Bell’s palsy = une hyperacousie, une diminution du goût et des douleurs derrière l’oreille du côté associé, ainsi que la bouche sèche

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nommez les différents types d’hémiparésies de type pyramidal

A
Diparésie brachiale
Paraparésie
Quadraparésie
Hémiplégie
Hémiplagie (faiblesse) + Hémiparésie
Hémiparésie + Déficits additionnels
Hémiparésie épargnant le visage
Hémiparésie faciobrachiale
Monoparésie brachiale
Monoparésie crurale
Faiblesse unilatérale du visage
Diparésie brachiale
Paralysie générale
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quelles sont les causes et les signes d’une diparésie brachiale?

A

Une diparésie brachiale peut-être causée par une lésion dans les fibres médiales des 2 voies corticospinales, une lésion bilatérale d’un cordon cervical ou une lésion périphérique des deux bras (maladie des nerfs ou des muscles)
Les signes sont un syndrome de la corne centrale (causé par une syringomyélie, une tumeur ou une myélite) ou un syndrome de la corne antérieure (infarctus de l’artère antérieur spinal)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Quelles sont les causes et les signes d’une paraparésie?

A

Une paraparésie peut être causée par une lésion du cortex pré-moteur le long de la surface médiale, par une lésion au niveau de la voie corticospinale sous T1 ou par une lésion périphérique (maladie des nerfs ou des muscles)
Pour le cortex ou la voie corticospinale : les signes sont ceux des motoneurones supérieurs : dysfonction lobe frontal, confusion, apathie, réflexe d’agrippement, incontinence (cortex) ou une dysfonction du sphincter (corticospinal).
Pour la lésion périphérique : signes motoneurones inférieurs, syndrome cauda equina (dysfonction érectile et sphincter, perte de sensation au niveau sacro-lombaire)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Quelles sont les causes et les signes d’une quadraparésie?

A

Une quadraparésie peut être causée par une lésion bilatérale du cortex, une lésion bilatérale des voies corticospinales, une lésion dans le bas du bulbe ou une lésion périphérique (maladie des nerfs ou des muscles assez grave)
Les signes cortex → plus proximaux que distaux, motoneurones supérieur, aphasie, néglect, problèmes cognitifs
Les signes Cordon → motoneurone supérieur, perte de sensibilité, dysfonction sphincter et autonomique, problèmes respiratoires, etc.
Les signes Bulbe → motoneurone supérieur, maux de tête, faiblesse de la langue, perte sensorielle
Les signes Périphérique → signes motoneurones inférieurs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Quelle atteinte de la voie pyramidale peut causer une hémiplégie?

A

Hémiplégique → atteinte unilatérale de la voie pyramidale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

DIfférencier les hémiparésies avec ou sans déficits associés

A

Sans symptômes sensitifs associés (hémiparésie motrice pure)
Localisation : fibres du trajet corticospinal ou corticobulbaire en dessous du cortex et près du bulbe rachidien : bras postérieur de la capsule interne, basis pontis, milieu 1/3 du pédoncule cérébral.
Exclure
Ne peut pas être cortical parce que la lésion impliquerait la bande motrice entière et il y aurait des déficits sensitifs.
Ne peut pas être au niveau des muscles ou des nerfs périphériques car dans ce cas, toute la moitié du corps serait atteinte.
Ne peut pas être la moelle épinière ou le bulbe, car le visage serait épargné.
Côté de la lésion : faiblesse est contralatérale (au niveau du site de décussation pyramidale)
Causes : infarctus lacunaire de la capsule interne, du pont ou infarctus du pédoncule cérébral (moins commun)
Caractéristiques : signes des motoneurones supérieurs, dysarthrie (hémiparésie motrice pure-dysarthrie), ataxie (manque de coordination) du côté affecté (en raison de l’implication de mécanismes cérébelleux → ataxie-hémiparésie)

Hémiparésie avec déficits additionnels (somatosensoriels, oculomoteur, visuel et corticaux haut)
Localisation : cortex moteur primaire entier incluant la représentation du visage, bras, jambes dans le gyrus précentral ou les fibres du trajet corticospinal ou corticobulbaire près du médulla (tel lors de la lacune thalamocapsulaire). La lésion est souvent localisée à la base des déficits associés.
Exclure
Ne peut être en bas du bulbe rachidien parce que le visage serait épargné et qu’il est peu probable qu’une atteinte musculaire soit la cause d’un autre déficit
Côté de la lésion : contralatéral à la faiblesse (près de la décussation pyramidale)
Caractéristiques : déficits somatosensoriels, oculomoteur, visuel ou cortical haut comme aphasie ou négligence, peut avoir dysarthrie ou ataxie. Signes de neurones moteurs supérieurs.
Causes : infarctus, hémorragies, tumeur, trauma, herniation, état post-ictère.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Donnez la localisation, caractéristiques et causes de l’hémiparésie épargnant le visage

A

Localisation : Espaces des jambes et des bras du cortex moteur,
trajet corticospinal du médulla inférieur jusqu’au niveau C5 de la moelle épinière cervicale.
Exclure
Ne peut pas être le trajet corticospinal en dessous du cortex moteur près du bulbe parce que les fibres du trajet corticospinal sont vraiment proches et le visage serait impliqué.
Ne peut pas être les muscles ou nerfs périphériques car dans ce cas, toute la moitié du corps est atteinte.
Pas en dessous de C5 du cordon cervical car quelques muscles des bras seraient épargnés.
Côté de la lésion
Cortex moteur ou médulla (près de la décussation pyramidale) contralatéral à la faiblesse
Moelle épinière cervicale (près de la décussation pyramidale) : ipsilatérale à la faiblesse.
Caractéristiques
Signes de neurones moteurs supérieurs, affectent les muscles proximaux plus que les muscles distaux (syndrome man in the barrel) → lésions corticales selon une distribution en « ligne de partage »
Les lésions corticales associées à l’aphasie ou hémi-négligence.
Dans les lésions médullaires médiales il y a une perte de vibration et de proprioception du même côté que la faiblesse et faiblesse de la langue du côté opposée.
Dans les lésions s’étendant dans le bulbe latéral, le syndrome médullaire latéral peut être présent.
Dans les lésions de la moelle épinière, le syndrome Brown-Séquard peut être présent.
Les lésions cervicales hautes peuvent impliquer les noyaux et le trajet trigéminal de la moelle causant une diminution des sensations faciales.
Causes : infarctus dans la ligne de partage (ligne de partage cérébrale antérieure-cérébrale moyenne), infarctus médullaire médial ou médiolatéral, scléroses en plaques, trauma latéral, compression de la moelle épinière cervicale.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Donnez la localisation, caractéristiques et causes de la parésie facio-brachiale

A

Localisation : Surface des bras et du visage du cortex moteur primaire, au dessus de la convexité frontale latérale.
Exclure
Ne peut pas être dans les muscles ou dans les nerfs périphériques parce que dans ce cas, la face et les bras sont atteints.
Pas commun (mais pas impossible) pour les lésions de la capsule interne ou en dessous parce que les trajets corticospinal ou corticobulbaire sont compacts implicant les jambes dans la plupart des lésions
Côté de la lésion : contralatéral à la faiblesse (près de la décussation pyramidale)
Caractéristiques : Signes de neurones moteurs supérieurs et dysarthrie.
Dans les lésions de l’hémisphère dominant, l’aphasie de Broca est commune.
Dans les lésions de l’hémisphère non dominant, il peut y avoir hémi-négligence.
Une perte sensitive peut apparaître dans les lésions s’étendant dans le lobe pariétal.
Causes : infarctus de l’artère cérébrale moyenne division supérieure est la cause commune. Tumeurs, abcès ou autres selon la localisation.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Donnez la localisation, les caractéristiques et causes de la monoparésie brachiale

A

Localisation : Espaces des bras dans le cortex moteur primaire ou les nerfs périphériques alimentant les bras.
Exclure
Ne peut pas être partout sur le trajet corticospinal (capsule interne, tronc cérébral, moelle épinière) parce que dans ce cas, la face et/ou les extrémités inférieures seraient impliquées.
Rare cas des tumeurs du foramen magnum affecte initialement un seul bras
Côté de la lésion
Cortex moteur : contrelatéral à la faiblesse.
Nerfs périphériques : ipsilatéral à la faiblesse.

Caractéristiques
Lésions du cortex moteur : signes de neurones moteurs supérieurs, perte sensitive corticale, aphasie, implication subtile du visage ou des jambes. Parfois rien de cela n’est présent. La faiblesse peut être incompatible avec une lésion des nerfs périphériques → par exemple, faiblesse marquée de tous les doigts, main, muscles du poignet sans perte sensitive et force proximale normale n’apparaissent pas chez les lésions des nerfs périphériques.
Lésions des nerfs périphériques : signes des neurones moteurs inférieurs. Faiblesse et perte sensitive peuvent être compatible à une lésion impliquant les nerfs périphériques.
Causes
Lésion dans le cortex moteur : infarctus d’une petite branche corticale de l’artère cérébrale moyenne, une petite tumeur, abcès.
Lésion d’un nerf périphérique : dommage de compression, neuropathie diabétique, trauma.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Donnez la localisation, les caractéristiques et les causes de la monoparésie crurale:

A

Espace des jambes dans le cortex moteur primaire le long de la surface médiale du lobe frontal, trajet corticospinal latéral en dessous de T1 dans la moelle épinière, nerfs périphériques alimentant la jambe.
Exclure
Ne peut pas être dans le trajet corticospinal près du cordon thoracique supérieur (capsule interne, tronc cérébral, moelle épinière cervicale) parce que dans ce cas, la face et/ou les extrémités supérieurs seraient impliquées. Les tumeurs du cordon cervical initient rarement une faiblesse des jambes seulement.
Côté de la lésion
Cortex moteur : contralatéral à la faiblesse.
Moelle épinière ou nerf périphérique : ipsilatéral à la faiblesse.
Caractéristiques
Lésions du cortex moteur : associés au signes des neurones moteurs supérieurs, perte sensitive corticale, signes du lobe frontal comme les réflexes pour saisir ou implication subtile des bras et du visage. Parfois rien de cela n’est présent. La faiblesse peut être incompatible avec une lésion dans les nerfs périphériques → par exemple une faiblesse diffuse de tous les muscles dans une jambe.
Lésions dans la moelle épinière : signes de neurones moteurs supérieurs, syndrome Brown-Séquard, niveau sensitif, spasticité subtile de la jambe contralatérale. Les fonctions des sphincters peuvent être impliquées. La faiblesse peut être incompatible avec une lésion du nerf périphérique.
Lésions dans le nerf périphérique : signes des neurones moteurs inférieurs. Faiblesse et perte sensitive peuvent être compatibles avec un modèle de lésion des nerfs périphériques
Causes
Lésion dans le cortex moteur : infarctus dans le territoire de l’artère cérébrale antérieure, petite tumeur, abcès.
Lésion de la moelle épinière : Traumatisme unilatéral de la corde, compression par une tumeur, sclérose en plaques
Lésion aux nerfs périphériques : Dommages par compression, neuropathie diabétique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Donnez la localisation, les caractéristiques et les causes de la Faiblesse unilatérale du visage (Bell)

A

Localisation
Commune : dans les nerfs faciaux périphériques (CN VII).
Pas commun : lésions dans l’espace du visage dans le cortex moteur primaire ou dans le genu de la capsule interne (implique normalement bras et jambes), noyaux faciaux et des fascicules des nerfs excités dans le pont ou bulbe latéral raustral.
Exclusion
Ne peut pas être en dessous du médulla raustral.
Côté de la lésion
Noyaux ou nerfs faciaux : ipsilatéral à la faiblesse.
Cortex moteur ou capsule interne : contralatéral à la faiblesse.
Caractéristiques
Lésions dans le noyaux ou dans les nerfs faciaux (neurones moteurs inférieurs) : le front et l’oculi orbicularis sont atteints. Avec les lésions du nerf facial (paralysie de Bell), il peut y avoir hyperacousie, goût diminué et douleur derrière l’oreille du côté affecté.
Dans les lésions des noyaux faciaux dans le pont il y a généralement des déficits associés avec des dommages aux noyaux proches et des processus comme CN VI, CN V ou trajet corticospinal.
Dans les lésions médullaire latérale rostrale, le syndrome médullaire latéral sera présent. Parfois, le front peut être épargné (modèle des neurones moteurs supérieurs) dans la faiblesse faciale causée par les lésions médullaires.
Lésions dans le cortex moteur ou dans le genu de la capsule (neurones moteurs supérieurs) : Le front est souvent épargné. Dysarthrie et faiblesse unilatérale de la langue sont communs. Peut y avoir une implication subtile du bras. Dans les lésions corticales, un perte sensitive ou l’aphasie peut être présente.
Causes
Nerfs faciaux : paralysie de Bell, trauma, chirurgie.
Cortex moteur, genu de la capsule, pont ou médulla : infarctus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Localisation, caractéristiques et causes de la diparésie brachiale

A

Localisation : lésions dans les fibres médiales des 2 conduits corticospinal latéraux, lésion bilatérale dans les cellules de la corne ventrale de la moelle cervicale, désordres des muscles ou des nerfs périphériques affectant les 2 bras
Exclusion
Ne peut être dans la voie corticospinal car la face et/ou les jambes seraient impliquées
Caractéristiques : présence d’un syndrome de cordon antérieur ou de cordon central (disposition en cape)
Causes
Syndrome de cordon central : syringomyélie, tumeurs intrinsèque de la moelle épinière, myélite
Syndrome de cordon antérieur : infarctus artériel antérieur spinal, trauma, myélite
Nerfs périphériques : syndrome tunnel carpien bilatéral ou hernies discales

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Localisation, caractéristiques et causes de paraparésie

A

Localisation : lésions bilatérales dans les zones des jambes dans le cortex moteur primaire sur le long de la surface médiale du lobe frontal, lésion bilatérale dans le voies corticospinales latérales en dessous de T1 dans la moelle épinière, syndrome « cauda equina » désordres dans les muscles ou dans les nerfs périphériques affectant les 2 jambes
Exclusion
Ne peut être dans la voie corticospinale au dessus de cordon thoracique supérieur (capsule interne, tronc cérébral, cordon spinal cervical) car la face et/ou les extrémités seraient impliquées, une tumeur dans le cordon cervical peut rarement initier une faiblesse bilatérale des jambes sans impliquer les bras
Caractéristiques
Lésions bilatérales médiales frontales : présence de signes motoneurones supérieures, dysfonction du lobe frontal (confusion, apathie, incontinence et réflexe pour saisir (grasp))
Lésions dans la moelle épinière : Présence de signe motoneurones supérieurs, dysfonction des sphincters, dysfonction autonome, perte de réflexe spécifique au niveau sensoriel (aide à trouver le niveau de la lésion)
Désordres bilatéraux des muscles ou des nerfs périphériques : syndrome équina cauda associé avec des dysfonction érectile et des spincters, perte de sensation dans les dermatomes lombaires ou sacrés, signes motoneurones inférieurs, polyneuropathie distale symétrique (affecte les muscle distaux plus que proximaux → association avec une perte de sensibilité « gants-chaussettes » distale), désordres neuromusculaires et myopathie (affecte les muscles proximaux plus que distaux)
Causes
Lésions bilatérales médiales frontales : méningiome parasagigittal, infarctus bilatéral antérieur des artéres cérébral, palsy cérébrale (leucomalacie bilatérale périventriculaire)
Lésions de la moelle épinière : Tumeur, traumatisme, myélite
Désordres des nerfs périphérique ou des muscles : syndrome équina cauda, tumeur, trauma, herniation des disques,
Extrémités inférieures : syndrome Guillain-Barré ou Lambert-Eaton, désordres musculaires, polyneuropathie distale symétrique (causé par le diabète et d’autres conditions toxiques, métaboliques, congénitales et inflamamtoires)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Localisation, caractéristiques + causes de quadraparésie

A

Localisation : des lésions dans les aires bilatérales des bras et des jambes dans le cortex, des lésions bilatérales dans le conduit corticopsinal dans le bulbe sous C5. Lorsque des désordres dans les muscles ou les neurones moteurs des nerfs périphériques sont assez sévères pour affecter tous les membres, cela affectera généralement le visage (implication légère).
Exclusion
La lésion ne peut être en dessous du cortex moteur et au dessus du bulbe car la face serait impliquée. Ne peut être sous C5 dans la moelle épinière car les bras seraient partiellement affectés
Caractéristiques
Lésions dans le cortex moteur bilatéral : épargne la face et affecte les muscles proximaux plus souvent que les muscles distaux (« man in the barrel », des signes motoneurones supérieurs sont présents et peuvent entraîner aphasie, négligence ou d’autres désordres cognitifs
Lésions bilatérales dans le cordon cervical supérieur : présence de signes motoneurones supérieurs, niveau sensoriel, dysfonction au niveau des sphincters ou dysfonction autonomique (parésie gastrique, perte de fonction érectile, HTO), les grandes lésions cervicales peuvent entraîner de la faiblesse respiratoire pouvant impliquer les noyaux trigéminaux causant une diminution des sensations faciales
Lésions dans le bulbe caudal : Signes motoneurones supérieurs, maux de tête occipital, faiblesse de la langue et/ou respiratoire, perte sensorielle, hoquet, dysfonction autonomique et des sphincters, mouvements anormaux des yeux
Désordres dans les muscles ou dans les nerf périphériques : présence de signes motoneurones inférieurs
Causes
Lésions dans le cortex moteur : infarctus liquéfiant bilatéral (ligne de partage cérébrale antérieure-cérébrale moyenne)
Lésions dans le cordon supérieur cervical ou dans le bulbe inférieur : tumeur, infarctus, traumatisme ou sclérose en plaque
Désordres dans les muscles ou dans les nerfs périphériques : plusieurs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Localisation, caractéristiques et causes de faiblesse générale:

A

Localisation : lésion bilatérale dans le cortex moteur entier, lésions bilatérales n’importe où entre le corona radiata et le pont dans les voies corticobulabaire et corticospinale, désordres diffus impliquant les neurones moteurs inféreurs, les axones périphériques, les jonctions neuromusculaires ou les muscles
Exclusion
Ne peut être des petites lésions focales ou unilatérales car elles ne produiraient pas de faiblesse généralisées
Des lésions dans le bulbe caudal ou la moelle épinière épargnent la face et les extrémités supérieures
Caractéristiques
Lésion bilatérales corticospinales ou cérébrales peuvent entraîner des signes motoneurones supérieurs
Lésions dans les nerfs périphériques peuvent entraîner des signes motoneurones inférieurs
Perte de sensation, mouvements anormaux des yeux et des pupilles, désordres autonomes ou altération de la conscience peuvent être présents (aide à déterminer la nature et la localisation de la lésion), dépression respiratoire est commune dans les faiblesses généralisées sévères
Causes : anoxie cérébrale globale, hémorragie ou infacrctus pontin (syndrome « locked-in »), sclérose latérale amyotrophique avancé, myasthénie, botulimiste et d’autres altérations néoplasiques, infections, inflammations, traumatismes, métaboliques ou toxiques, syndrome Guillain-Barré.

17
Q

Par quoi pourrait être causé la spasticité?

A

Pourrait être causé par l’interruption de système réticulospinal medullaire au niveau de la moelle épinière. Cause une interruption du signal excitateur sur les interneurones inhibiteurs de la moelle (ex : Ia) qui sont nécessaire pour inhiber le réflexe d’étirement. Cause une exagération anormale du réflexe

18
Q

Quelle est la caractéristique fondamentale du syndrome pyramidal

A

Hypertonie spastique

19
Q

Par quoi est causée l’hyperréflexie ostéotendineuse?/

A

Hyperactivité du système γ (hyperexcitabilité voie motrice finale commune) :
Pourrait être causé par des dommages aux voies descendantes inhibitrices (augmente excitabilité des motoneurones α donc hypereflexie ostéotendineuse et hypertonie) plutôt qu’au faisceau corticospinal lui-même. Peut aussi être accompagné d’un clonus,

20
Q

Qu’est-ce qu’un clonus?

Quelle est la cause?

A

Série ininterrompue de secousse rythmique d’un muscle dont le tendon est soumis à une tension constante.

Cause: Lésion des MNS de n’importe quelle voie motrice.

21
Q

Exagération du réflexe d’étirement.

A

Hyperréflexie

22
Q

Quand le signe de Babinski est-il présent?

C’est la réponse pathologique de quel réflexe?

Se traduit par quoi? (Qu’est-ce que le pied/orteil font?)

Quand peut-il être absent? (Même s’il y a atteinte de voie pyramidale)

A

Présent lors d’une lésion des motoneurones supérieurs de la voie pyramidale (corticospinale)

Il est la réponse pathologique du réflexe cutané plantaire

Il se traduit par une extension lente et majestueuse du gros orteil souvent associé à un écartement des autres orteils

Il peut être absent à la période initiale d’une lésion aiguë
Réflexes cutanés primitifs normaux chez le nouveau-né

23
Q

Le syndrôme des MNS est lié à l’interruption de quelles voies?

Quelles sont les conséquences pour chacunes de ces voies?

A

Conséquence de l’interruption de la voie corticospinale ou corticobulbaire (voie directe) et la voie corticoréticulospinale (voie indirecte) aux interneurones spinaux. (ou encore lésion corticale)

Interruption de la voie directe : cause faiblesse (ou paralysie) et perte de l’habilité (agilité) → 2 symptômes négatifs. Faiblesse affecte + les muscles des membres distaux (extrémités). Affecte +++ mouvements fins et ceux volontaires.

Interruption de la voie indirecte : hyperréflexie, spasticité (↑ tonus musculaire) et libération des réflexes de flexion (3 signes positifs)

24
Q

Nommez 5 signes généraux d’une atteinte des MNI:

A
Faiblesse musculaire segmentaire
Atrophiemusculaire
Fasciculations/ Fibrillations
Hyporéflexie ortéotendineuse
Diminution du tonus (hypotonie)
25
Q

À quoi est dû la faiblesse musculaire segmentaire, et qu’est-ce que c’est?

A

Destruction d’un neurone moteur alpha → résulte en une dégénération de l’axone et la perte d’innervation des fibres musculaires de l’unité motrice. Muscles devient faible ou paralysé = contractions volontaires + réflexes sont perdus.
Si le nerf ne permet plus de passer l’influx jusqu’à la jonction neuromusculaire, le muscle ne pourra plus se contracter et il y aura alors une faiblesse musculaire
La faiblesse va dépendre de l’unité motrice atteinte, elle sera donc segmentaire

26
Q

Expliquez le mécanisme de l’atrophie musculaire (neurologique vs de non-usage)

A

Les segmentations de motoneurones inférieurs ou les maladies affectant les motoneurones inférieurs, peu importe où, causent une atrophie musculaire
L’influence du nerf sur le muscle est tropique et est médié par des facteurs chimiques qui, par la synapse, influence la synthèse de protéine du muscle. Les myofibrilles qui perdent leur innervation deviennent angulaires et se dégonflent
Suite à la dénervation (ou autre), il y a sénescence par apoptose des fibres musculaires innervées par ce nerf. Il y a alors diminution du volume du muscle.
Note : il peut aussi y avoir une atrophie de non-usage, laquelle la cause n’est pas neurologique

27
Q

Définissez fasciculations et fibrillations et expliquez la physiopathologie de la dénervation:

A

Fasciculations (twitching) : une contraction musculaire involontaire, petite et locale qui se voit sous la peau, qui provient de la décharge spontanée d’un groupe de fibres musculaires squelettiques. Elles ont beaucoup de causes, la plupart étant bénignes (ex : le twitching des yeux).

Fibrillations : Après la destruction d’un neurone moteur inférieur, la fibre musculaire individuelle qui a perdu son innervation produit des petits PA répétés et se contracte de façon régulière. Pas visible à la surface de la peau mais détecter par électromyographie.

Physiopathologie de la dénervation : Aux premiers stades de la dénervation, l’atrophie est seulement sur quelques myofibrilles isolées. Dans un processus chronique de dénervation (neuropathie, maladie des motoneurones), les axones en santé bourgeonnent et font synapse avec des fibres dénervées. Il y a alors une ré-inervation collatérale. La dénervation et la ré-inervation combinés font élargir les unités motrices qui se collent l’une contre l’autre. Quand toutes les unités motrices sont dénervées et qu’il n’y a plus d’axone en santé, les fibres se dégonflent toutes ensemble.

28
Q

Quelle peut être la cause de l’hyporéflexie ostéotendineuse et expliquez le mécanisme:

A

Principalement causé par atteinte des neurones moteurs inférieurs (soit afférent ou efférent) = dans l’arc réflexe
Ceci peut être causé par une lésion aigue de la voie pyramidale (corticospinale) = NMS. Au début, ↓ tonus et réflexes mais avec le temps développe en parésie (faiblesse = paralysie partielle) spastique.
L’abolition des réflexes tendineux amène une hypotonie majeure.

Les neurones moteurs inférieurs partent de la corne antérieure de la moelle spinale et se terminent à la jonction neuromusculaire. Leur atteinte cause faiblesse, fasciculation, atrophie, et hyporéflexie. Des fasciculation sont des secousses musculaires éclaires apparaissant spontanément sur le muscle au repos (favorisés par l’exposition au froid et par la percussion du muscle) causées par l’activation spontanées d’une unité motrice (contrairement à la fibrillation qui est l’activité d’une fibre isolée enregistrée en électromyographie, indiquant l’existence de fibres musculaires dénervées ayant acquis une activité autonome). Les fasciculation sont habituellement retrouvées de façon concomitante à l’amyotrophie et elles sont dues au processus de réinnervation (quand les fibres non lésé ne peuvent pas réinnerver toute les fibres musculaire ayant perdu leur innervation, ces fibre musculaires s’atrophient)

29
Q

Nommez les 4 manifestations cliniques d’un syndrome myopathique:

A

Faiblesse musculaire proximale
Fatigue musculaire/faible tolérance à l’effort
Signe de Gowers
Douleurs + Crampes musculaires

30
Q

Définissez le syndrome myopathique et nommez quelques causes:

A

Définition : manifestations cliniques, biologiques, électriques et histologiques causées par l’atteinte des muscles striés INDÉPENDAMMENT de la commande nerveuse ou jonction neuromusculaire.
Donc, atteinte des muscles PAS causé par atteinte neurologique.

Il n’y a aucune perte de sensation ou de réflexes. Il y a une absence de fasciculations (pas de dénervation) et de perte de sensibilité. Peuvent s’accompagner de douleurs musculaires. Il y a généralement une variation du volume musculaire, soit une atrophie ou une pseudo-hypertrophie. Il y a généralement une augmentation des enzymes CPK dans le sang lors d’une atteinte musculaire. Ce type de maladies peut mener à la mort par détresse cardio-respiratoire.

Causes communes : maladies thyroïdiennes, malnutrition, toxines, infections virales, dermatomyosite, polymyosite et dystrophie musculaire

31
Q

Définissez fatigue musculaire/faible tolérance à l’effort (Fatigabilité)

A

Déficit moteur qui, absent à la première contraction, n’apparaît que lors de la répétition de l’effort. Évocatrice d’un bloc neuromusculaire, elle doit être distinguée d’un déficit permanent comme d’une fatigue simple (sensation pénible laissant néanmoins l’effort possible)

32
Q

Nommez le signe:
Le patient accroupi se relève difficilement sans appui. Difficulté à se relever de la position agenouillée. Dû à une faiblesse de la musculature pelvienne et des membres inférieurs.

A

Signe de Gowers

33
Q

Définissez douleurs/crampes musculaires et par quoi est-elle favorisée?

A

La crampe musculaire est une contraction involontaire, intense et douloureuse de tout muscle ou d’une partie d’un muscle (gros). Souvent précédée de quelques fasciculations, elle se déclenche à l’occasion d’une faible contraction volontaire.
La crampe est favorisée par l’ischémie du muscle; elle peut être sous la dépendance de perturbations métaboliques (déperdition sodée, carence en thiamine). Elle résulte parfois d’une affectation du neurone moteur.