NEURO2 - Examens paracliniques/Objectifs complémentaires Flashcards
Nommez des exemples d’appareils utilisés pour l’évaluation du système nerveux central:
Cerveau : CT scan, résonance magnétique
Spinal : Résonance magnétique, myélographie, CT scan
Nommez des investigations appropriées pour l’évaluation du système moteur périphérique:
Étude conductions nerveuses/Électromyographie
Myogramme
Dosage enzymes musculaires (CPK)
Biopsie musculaire
Expliquez ce que le test d’Études de conduction nerveuse/électromyographie permet de mesurer:
Expliquez son déroulement/fonctionnement
Tests permettant de mesurer la conduction nerveuse vers un muscle (CMAP) ainsi que la conduction nerveuse dans un muscle (MUP). Les graphiques rapportent la vitesse et l’amplitude de conduction, toute deux affectés dans un désordre neuromusculaire.
Test se fait en 2 parties : étude de conduction nerveuse + examen à l’aiguille (EMG).
Étude de conduction nerveuse motrice : Une électrode stimulatrice est placée sur un nerf, une électrode réceptrice est placée à un autre endroit de ce nerf, ou encore sur un muscle innervé par ce nerf. Par exemple, une diminution de la vitesse de conduction peut indiquer une démyélinisation, alors qu’une diminution de l’amplitude, un déficit axonal.
Aiguille : Une électrode est introduite dans le muscle et des enregistrements sont fait suite à l’activation légère ou modérée du muscle. Le pattern de EMG aide souvent à faire la différence entre une atteinte neurologique et une atteinte musculaire.
Que permet de détecter le dosage des CPK? Pourquoi?
Permet de détecter des maladies musculaires primaires puisque le « breakdown » d’un muscle cause la libération de CPK dans le sang qui peut alors être mesuré.
Expliquez l’intérêt/fonctionnement de la biopsie musculaire:
La coupe histologique ainsi produite, on peut regarder au microscope les caractéristiques des cellules musculaires, soit l’aspect des faisceaux atrophiques, qui prennent des forment différentes si l’atteinte est musculaire que si elle est neurologique. Par exemple, à l’immunohistochimie, on pourrait apprécier l’absence en dystrophine, caractéristique de la dystrophie de Duchenne. **Ne doit pas être effectuée dans la même région que l’EMG, car les fibres musculaires peuvent être endommagées.
Nommez une maladie entraînant des atteintes des MNS et MNI (Haute prévalence au NB)
SLA
Reconnaître manifestations cliniques de la SLA:
Les formes bulbaires (motoneurones supérieurs) qui intéressent les muscles bulbaires:
Les premiers symptômes sont une dysarthrie et une dysphagie. Quand l’atteinte corticospinale est prédominante, il existe une hyperréflexie et une résistance spastique, ainsi qu’une exagération des expressions motrices de l’émotion aboutissant à des pleurs et à un rire involontaire.
Les formes périphériques (destruction des neurones moteurs périphériques):
La maladie s’exprime d’abord typiquement par le développement d’une faiblesse asymétrique. La fatigabilité créée par la dénervation est associée à : une amyotrophie progressive et une fonte musculaire et fasciculations, surtout au début.
La maladie peut débuter au niveau de n’importe quel groupe musculaire mais, avec le temps, de plus en plus de muscles sont touchés et à la fin la répartition de l’atteinte devient symétrique. Dans la SLA, ce qui est caractéristique est en définitive l’atteinte des deux catégories neuronales (motoneurones centraux et périphériques). Même dans les formes avancées de la maladie, les fonctions sensitives, sphinctériennes et intellectuelles sont préservées.
L’évolution de la maladie est inexorablement progressive et conduit finalement au décès (habituellement par paralysie respiratoire).
**BONUS: Dis tout ce que tu sais sur SLA
Atteinte motrice pure : dégénérescence des motoneurone α (motoneurones inférieurs) et des neurones du cortex moteur innervant les motoneurones α (motoneurones supérieurs)
C’est une affection mortelle et incurable : le décès survient en moyenne dans les 2 à 5 ans suivant le Dx et est dû, dans la grande majorité des cas, à un trouble respiratoire, aggravé par une surinfection bronchique.
Une atteinte des MNS et des MNI doit être présente pour poser le Dx de SLA probable, sinon on ne peut poser que le Dx de SLA possible
ge d’apparition typique : 50-60 ans
Symptômes initiaux : faiblesses ou « clumbsiness», qui commence habituellement focallement et ensuite s’étend pour inclure des groupes de muscles adjacents ↑ tonus et réflexes rapides et des MNI « findings » comme atrophie et fasciculations
En 3 à 5 ans, perte progressive de toute capacité de mouvements volontaires (marcher, parler, respirer)
Causes possibles :
La plupart des cas sont sporadiques, mais certains impliquent une composante génétique (gène de la superoxyde dismutase)
Excitotoxicité, i.e. sur-stimulation de la transmission par des acides aminés excitateurs (e.g. glutamate) conduit à la mort neuronale
Rechercher pour des maladies pouvant parfois causer des Sx similaires : intoxication au Pb, dysprotéinémie, dysfonction thyroïdienne, déficience en vitamine B12, etc.
Définition
La Sclérose latérale amyotrophique aussi appelée en France maladie de Charcot du nom de celui qui la décrit pour la première fois en 1865, est une maladie neurodégénérative d’étiologie inconnue touchant les motoneurones de la corne antérieure de la moelle épinière, du tronc cérébral et du cortex → symptomatologie neurologique uniquement motrice. C’est une affection mortelle et incurable : le décès survient en moyenne dans les deux à cinq ans suivant le diagnostic et est dû, dans la grande majorité des cas, à un trouble respiratoire, aggravé par une surinfection bronchique.
Hypothèses sur les mécanismes physiopathologiques de la SLA
Le stress oxydatif
Dérégulation de l’expression du VEGF
Théorie de l’excitotoxicité
Un niveau trop élevé de glutamate dans la fente synaptique serait la cause d’un épuisement cellulaire suite à une hyperactivité du système excitateur.
L’efficacité du riluzole (Rilutec) qui inhiberait le processus glutaminergique vient en tout cas appuyer cette hypothèse.
Théorie du dysfonctionnement de l’apoptose (serait trop rapide)
Diagnostic de la SLA/Manifestations cliniques
Les formes bulbaires (motoneurones supérieurs) qui intéressent les muscles bulbaires. Les premiers symptômes sont une dysarthrie et une dysphagie. Quand l’atteinte corticospinale est prédominante, il existe une hyperréflexie et une résistance spastique, ainsi qu’une exagération des expressions motrices de l’émotion aboutissant à des pleurs et à un rire involontaire.
Les formes périphériques (destruction des neurones moteurs périphériques). La maladie s’exprime d’abord typiquement par le développement d’une faiblesse asymétrique. La fatigabilité créée par la dénervation est associée à : une amyotrophie progressive et une fonte musculaire et fasciculations, surtout au début.
La maladie peut débuter au niveau de n’importe quel groupe musculaire mais, avec le temps, de plus en plus de muscles sont touchés et à la fin la répartition de l’atteinte devient symétrique. Dans la SLA, ce qui est caractéristique est en définitive l’atteinte des deux catégories neuronales (motoneurones centraux et périphériques). Même dans les formes avancées de la maladie, les fonctions sensitives, sphinctériennes et intellectuelles sont préservées.
L’évolution de la maladie est inexorablement progressive et conduit finalement au décès (habituellement par paralysie respiratoire).
Diagnostic différentiel partiel
Une compression de la moelle cervicale ou de la jonction bulbomédullaire peut parfois donner lieu à un déficit, à une amyotrophie, à des fasciculations des membres supérieurs, à une spasticité des membres inférieurs qui ressemblent de très près à une SLA.
Traitement
Il n’y a pas de traitement de la sclérose latérale amyotrophique. Les Tx actuels ne visent qu’à ralentir l’évolution de la maladie, prévenir les complications et maintenir la qualité de vie du patient à un niveau optimum pendant quelques mois supplémentaires.
Traitement étiologique : seul le riluzole, créé spécifiquement pour la SLA a l’autorisation de mise sur le marché.
Traitement symptomatique : les crampes, rire et pleurer spasmodique, la salivation
Nommez des manifestations cliniques d’un Infarctus cérébral lacunaire au niveau de la capsule interne secondaire à une atteinte microvasculaire en relation avec l’hypertension artérielle et/ou le diabète:
faiblesse de type MNS controlatérale, dysarthrie, front habituellement épargné
Un AVC lacunaire de la capsule interne entraîne une hémiparésie ou une hémiplégie incluant la moitié de la figure, sans déficits sensitif
Caractéristiques
Signes de neurones moteurs supérieurs, affectent les muscles proximaux plus que les muscles distaux (syndrome man in the barrel) → lésions corticales selon une distribution en « ligne de partage »
Les lésions corticales associées à l’aphasie ou hémi-négligence.
Dans les lésions médullaires médiales il y a une perte de vibration et de proprioception du même côté que la faiblesse et faiblesse de la langue du côté opposée.
Dans les lésions s’étendant dans le bulbe latéral, le syndrome médullaire latéral peut être présent.
Manifestations cliniques d’une radiculopathie:
Qu’est-ce qu’une radiculopathie chronique donne? (2) :
C’est une dysfonction de la racine spinale antérieure qui cause douleur, réflexes altérés, faiblesse et conduction nerveuse anormale, souvent associés avec un dermatome en particulier.
Radiculopathie chronique donne une atrophie et une fasciculation
Méthode de choix pour DX une radiculopathie :
IRM
**BONUS : Radiculopathies (Shoot it all)
Une dysfonction sensitive ou motrice causée par une pathologie d’une racine d’un nerf est appelé radiculopathie. Si la racine antérieure est touchée, cause une faiblesse musculaire de type MNI dans le myotome associé
Une dysfonction causée par une pathologie de la racine nerveuse est une radiculopathie
La radiculopathie n’est pas une myélopathie (changement pathologique dans la moelle) ni une radiculite, à connotation plus inflammatoire
C’est une dysfonction de la racine spinale antérieure qui cause douleur, réflexes altérés, faiblesse et conduction nerveuse anormale, souvent associés avec un dermatome en particulier.
Radiculopathie chronique donne une atrophie et une fasciculation
Peut causer des changements sensoriels sans déficit moteurs
Causes: hernie discale, trauma, cancer, des infections comme la grippe ou la maladie de Lyme, maladies dégénératives, ostéoarthrite, scoliose, renversement extrême du cou vers l’arrière, diabète, etc. Peut aussi être causé par sténose spinale, des métastases épidurales, par un syndrome de Guillain-Barré, par VZV ou HHV
Cause la plus commune est l’hernie discale, quand une partie ou tout le noyau sort de l’annulus fibrosus, causant une compression. Présente une douleur au cou ou au dos avec des symptômes sensorimoteurs → le plus souvent présentes au niveau de : C6, C7, L5 et S1
IRM méthode de choix pour diagnostiquer
Manif. cliniques de la polyneuropathie motrice:
Faiblesse progressive et aréflexie, paresthésies des mains et pieds et atteintes motrices, disparition des symptômes après plusieurs mois
**BONUS : Nommez les causes et exemples de polyneuropathies motrices
Causes importantes : Diabète Causes mécaniques Lyme disease Virale (HIV, CMV, VZV, HBV) Toxines Malnutrition Maladies auto-immunes (syndrome de Guillain-Barré)
Neuropathie diabétique : (distal symmetrical polyneuropathy) selon un patron « glove and stocking » causée notamment par une dysfonction de la microvasculature d’un nerf périphérique, début abrupt et les déficits sensorimoteurs sont souvent accompagnés de paresthésie douloureuse
Causes mécaniques : Compression, lacération, traction, etc. peut causer des neuropraxies (incapacité temporaire à conduire l’influx), une dégénération de l’axone et de la gaine. Si les structures intrinsèques sont intactes, une régénération de l’ordre de 1mm par jour peut se produire.
Syndrome de Guillain-Barré : (acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) est causé par un processus auto-immun de démyélinisation des nerfs périphériques. Survient 1-2 semaine après une infection virale (HIV, infection à Campylobacter jejuni ou autre). Faiblesse progressive et aréflexie, paresthésies des mains et pieds et atteintes motrices, disparition des symptômes après plusieurs mois
Nommez manif. cliniques de la myasthénie grave:
Réflexes et examen sensoriel sont normaux
Dans 15% des cas, faiblesse uniquement des muscles extra-oculaires
Ptose
Dédoublement de la vision
Difficulté à parler, mastiquer et avaler
Fatigue importante
Peut être accompagné d’autres phénomènes auto-immuns (e.g. lupus, hypothyroïdie, arthrite rhumatoïde)
Début vers 20-30 ans plus fréquent chez les femmes ; 60-70 ans chez les hommes
Faiblesse et fatigue musculaire symétrique impliquant typiquement les muscles proximaux des membres, du cou, du diaphragme, des yeux et du visage
