Neuro Flashcards
Waar bestaat de centraal motorisch neuron (CMN) stelsel uit?
Cortex, subcortex, capsula interna, pedunculus cerebri, hersenstam (mesencefalon, pons, medulla oblongata), decussation pyramidum, myelum
Waar bestaat de perifeer motorisch neuron (PMN) stelsel uit?
Motorische voorhoorn, wortel (radix), plexus brachialis en lumbosacralis, perifere zenuw, neuromusculaire overgang, spier (motorunit)
Wat zijn bulbaire spieren?
Spieren voor articulatie.
Volgens de somatotopische ordening van de motorische cortex, liggen handspieren en bulbaire spieren dichtbij elkaar en zijn ‘groot’ gerepresenteerd op de cortex omdat deze spieren belangrijk zijn voor fijne motoriek.
Waar staat het ezelsbruggetje VITAMINE C+D voor?
V: vasculair I: infectieus, inflammatoir T: trauma, toxicologie, tumor A: autoimmuun M: medicamenteus I: iatrogeen, idiopatisch N: neoplasms E: endocrinologie C: congenitaal D: degeneratief
Wat zijn de infectieuze oorzaken van de cortex en subcortex?
Acute encefalitis (HSV1, varicella zoster)
Chronische neuro-borreliose (>1jr Lyme)
Meningitis (pneumokok, meningokok, viraal)
Myelitis (bv Polio)
Radiculitis
Neuritis
Wat zijn de oncologische oorzaken van de cortex en subcortex?
Secundaire metastases
Astrocytomen (agressief, astrocyten, glioblastoma4)
Meningeomen (langzaam, kan druk op hersenen)
Hoe uit een uitval van nervus XI?
Ipsilateral niet kunnen optillen van de schouder, schouder spieratrofie
Hoe uit een uitval van nervus XI!?
Deviatie tong naar aangedane zijde, tong atrofie
Hoe onderscheid je centrale vs perifere facialis parese?
Centraal: alleen contralaterale mondhoek parese
Perifeer: ipsilatetale gezichtshelft parese
Bovenste twee takken verzorgen bilateraal
Hoe diagnosticeert je een subarachnoidale bloeding van langer dan >24 uur geleden?
<6 uur kan met CT scan uitsluitsel geven
>6 uur, geen afwijkend CT, alsnog liquorpunctie waarvan de uitslag na 12u pas betrouwbaar is. Gele liquor betekent bilirubine in liquor
Wat is anatomisch Adamkiewicz?
a. radiculitis magna, de grootste segmentale arterie, meestal links en laaggelegen. Bij aorta operatie moet dit gespaard blijven
Waarom kan uitval presentatie verschillen per persoon voor precies dezelfde CVA oorzaak?
Omdat anatomische vascularisatie verschilt per persoon. Symptomen zijn daardoor niet 100% voorspelbaar
Een 40-jarige man komt op de polikliniek neurologie. Hij is verwezen door zijn huisarts nadat de echtgenote van de patiënt vertelde dat zijn gedrag de laatste maanden veranderd is. Hij raakt sneller geïrriteerd om zaken waaraan hij voorheen geen aandacht schonk. Hij rijdt roekeloos met zijn auto en wanneer hij wordt aangesproken op zijn gedrag, lacht hij dit onverschillig weg. De huisarts wil door de neuroloog een ruimte innemend proces in zijn brein laten uitsluiten.
Indien er bij deze patiënt sprake is van een ruimte innemend proces, in welke hersenkwab is dit waarschijnlijk gelegen?
1) Frontaalkwab
2) Occipitaalkwab
3) Pariëtaalkwab
4) Temporaalkwab
Frontaalkwab. Patiënten met een tumor in de frontaalkwab kunnen de interesse in hun omgeving verliezen. Ze hebben problemen met plannen, organiseren en concentreren. Tevens kunnen er stemmingsschommelingen, verlies van impulscontrole en intellectuele achteruitgang ontstaan.
Naar schatting krijgt 25% van de patiënten met een tumor buiten het zenuwstelsel neurologische problemen door immigratie van metastasen, externe compressie van zenuwweefsel of door complicaties van de behandeling.
Hoeveel procent van de totale hoeveelheid tumoren die jaarlijks gediagnosticeerd worden bestaan uit primaire tumoren uitgaand van het zenuwstelsel?
2%, 10%, 25%, 50%
2%. Primaire tumoren van het zenuwstelsel maken met een incidentie van ca. 1500 (1:10.000) per jaar ongeveer 2% uit van de totale hoeveelheid tumoren die jaarlijks gediagnosticeerd worden.
Algemene verschijnselen van een intracranieel ruimte-innemend proces zijn sufheid, apathie, verwardheid, hoofdpijn, braken, dubbelzien en ataxie.
Waardoor worden deze verschijnselen met name veroorzaakt?
1) Bloeding vd tumor,
2) Hersenverplaatsing
3) Verhoogde intracraniële druk
4) Vermindering van circulerend liquor
Hersenverplaatsing.
Algemene verschijnselen van een intracranieel ruimte-innemend proces ontstaan door hersenverplaatsing en, in mindere mate, door verhoogde intracraniële druk. Eén en ander kan ontstaan door langzame groei van de tumor, maar ook acuut door een bloeding in de tumor. Hersenverplaatsing kan ertoe leiden dat de liquorruimten aan de hersenbasis worden dichtgedrukt, waardoor de liquor niet naar de convexiteit kan afvloeien waar de resorptie voornamelijk plaatsvindt. Het gevolg is een ophoping van liquor, wat obstructiehydrocefalie wordt genoemd.
Bij een intracranieel ruimte-innemend proces ontstaat een verhoogde intracraniële druk. Welk verschijnsel kan zichtbaar zijn bij fundoscopie bij een verhoogde intracraniële druk?
1) Glaucoom
2) Macula pucker
3) Netvliesloslating
4) Stuwingspapil
Stuwingspapil. Verhoogde intracraniële druk wordt weerspiegeld door stuwingspapillen die bij fundoscopie kunnen worden gezien. Het ontbreken van dit verschijnsel sluit intracraniële drukverhoging echter niet uit.
Een 52-jarige man die gediagnosticeerd is met een hersentumor vraagt aan zijn neuroloog of hij hem iets kan voorschrijven voor zijn misselijkheid en braken. Braken is een symptoom dat vaak voorkomt bij een primaire hersentumor. Wat is kenmerkend voor braken bij hersentumoren?
1) Langdurige misselijkheid in de ochtend zonder eetlustvermindering
2) Langdurige misselijkheid in de ochtend met eetlustvermindering
3) Plotseling optreden van projectielbraken met eetlustvermindering
4) Plotseling optreden van projectielbraken zonder eetlustvermindering
Plotseling optreden van projectielbraken zonder eetlustvermindering. Kenmerkend voor braken bij hersentumoren is dat het plotseling (en met heftige intensiteit) optreedt met projectielbraken en er geen sprake is van eetlustvermindering. Ochtendbraken kan optreden nadat men van liggende houding omhoog komt als prikkelingsverschijnsel van de hersenstam.
Op het spreekuur bij de neuroloog komen een 48-jarige man die gediagnosticeerd is met een hersentumor, samen met zijn vrouw. Zijn echtgenote geeft aan dat haar man de laatste tijd soms in de war en erg suf is.
Waardoor worden bij een intracraniële tumor bewustzijnsstoornissen veroorzaakt?
1) Verschuiving of compressie van de linkerfrontaalkwab
2) Verschuiving of compressie van de rechterfrontaalkwab
3) Verschuiving of compressie van het bovenste gedeelte van de hersenstam
4) Verschuiving of compressie van het onderste gedeelte van de hersenstam
Verschuiving of compressie van het bovenste gedeelte van de hersenstam. Bewustzijnsstoornissen komen door verschuiving of compressie van het bovenste gedeelte van de hersenstam (mesencephalon, formatio reticularis).
Er zijn veel verschillende soorten primaire hersentumoren die typisch op bepaalde verschillende leeftijden ontstaan. In welke leeftijdsgroep zijn hersentumoren de meest frequente oorzaak van cerebrale schade?
<20jr, 50-60jr, >60jr
<20jr, Alleen bij mensen jonger dan 20 jaar is een hersentumor een meer frequente oorzaak van hersenschade dan een cerebrovasculair accident (CVA). Tussen het 50e en 60e jaar is een CVA 20 keer zo frequent en bij patiënten ouder dan 60 jaar is een CVA 100 keer zo frequent als de hersentumor.
We kennen verschillende soorten primaire hersentumoren die uitgaan van het gliaweefsel. Over het algemeen vertonen primaire hersentumoren een sterk infiltratief gedrag en daarmee zijn het tumoren die niet radicaal te behandelen zijn. Welk cerebraal glioom is de meest voorkomende en ook de meest maligne vorm?
Astrocytoom, gioblastoom, oligodendroglioom
Het glioblastoom is ongeneeslijk en helaas ook het meest voorkomende cerebrale glioom. Daarnaast is het ook de meest maligne vorm. Het glioblastoom is zelfs één van de meest kwaadaardige humane tumoren die we kennen.
Welk type beeldvorming zal doorgaans worden ingezet bij verdenking op een hersentumor?
CTscan, echografie, MRIscan, PETscan
De MRI-scan is de eenvoudigste wijze om informatie over een ruimte-innemend proces te krijgen. Deze scan geeft meer informatie dan de CT-scan. Soms kan een PET-scan aanvullende informatie geven over de aard (activiteit) van het proces.
Een 58-jarige vrouw krijgt van haar neuroloog de diagnose glioblastoom. De arts legt haar uit dat genezing niet mogelijk is.
Wat is de mediane overleving na het stellen van de diagnose bij een glioblastoom?
2mnd, 6mnd, 12mnd, 3jr
12mnd, De mediane overleving bij een glioblastoom is 12 maanden na het stellen van de diagnose. Na 2 jaar leeft nog één op de vier patiënten en na 5 jaar leeft nog één op de tien patiënten.
Over het algemeen zijn gliomen nooit radicaal chirurgisch te verwijderen. Eén tumor is hierop een uitzondering. Welk glioom is vaak wel radicaal chirurgisch te verwijderen?
Anaplastisch astrocytoom, Diffuus laaggradig astrocytoom, Glioblastoom, Pilocytair astrocytoom
Pilocytair astrocytoom. Het pilocytair astrocytoom wordt ook wel ‘Juvenile Pilocytic Astrocytoma’ genoemd. Deze astrocytomen blijven meestal in het gebied waar ze zijn begonnen en verspreiden zich niet. Daarom kan deze tumor in bepaalde gevallen radicaal verwijderd worden. Ze worden beschouwd als de ‘meest goedaardige’ van alle kwaadaardige astrocytomen. Maar ook een pilocytair astrocytoom kan langzaam doorgroeien. Dit glioom komt vaak voor in de kinderleeftijd en kan overal in de hersenen voorkomen, maar wordt het vaakst in de buurt van de kleine hersenen gezien.
Een 53-jarige man zonder verdere medische voorgeschiedenis is recent gediagnosticeerd met een glioblastoom. De neuroloog legt uit dat de prognose van dit ziektebeeld slecht is. Wat is nu het beleid?
1) Een operatie kan overwogen worden om de levensduur met enkele maanden te verlengen
2) Eerst operatief ingrijpen, waarna een vervolgbehandeling met gecombineerde chemoradiotherapie aangewezen is
3) Niet behandelen vanwege de korte verwachte levensduur
4) Neoadjuvante radiotherapie, gevolgd door een operatie
2, Bij glioblastomen wordt eerst middels een operatie getracht zoveel mogelijk van de tumor te verwijderen (debulking), waardoor het volume en de massawerking wordt verkleind. Hooggradige gliomen (zoals het glioblastoom) worden daarna, afhankelijk van de leeftijd en klinische toestand, behandeld met een gecombineerde chemoradiotherapie (bv. temozolomide).
Primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET’s) zijn slecht gedifferentieerde tumoren van onzekere origine. De meest bekende, het medulloblastoom, rekent men ook wel tot de gliomen. Deze tumor komt vooral voor bij kinderen tussen de 5 en 15 jaar oud en gaat vrijwel altijd uit van de vermis cerebelli.
Hoe metastaseert het medulloblastoom doorgaans?
1) Spinaal kanaal
2) Hersenstam
3) Meningen
4) Metastaseert niet
Het medulloblastoom metastaseert frequent naar het spinale kanaal, wat voor de meeste andere primaire tumoren van het zenuwstelsel zeer ongebruikelijk is. Symptomen van deze tumor zijn algemeen onwel bevinden, overgeven, onzekere gang, hoofdpijn en dubbelzien. Een vroeg symptoom is scheefstand van het hoofd schuin naar achteren. De behandeling bestaat uit een combinatie van resectie, bestraling en chemotherapie.
Primitieve neuro-ectodermale tumoren (PNET’s) zijn slecht gedifferentieerde tumoren. Voorbeelden hiervan zijn de medulloblastoom, het retinoblastoom en het neuroblastoom.
Waar ontstaat het neuroblastoom meestal?
Cerebellum, Spinale kanaal, Bijniermerg, Mesencephalon
Bijniermerg, Het neuroblastoom ontstaat meestal in het bijniermerg en metastaseert vervolgens naar het zenuwstelsel. Bijna de helft van de patiënten die de diagnose neuroblastoom krijgt, is minder dan 2 jaar oud. Het verloop van de ziekte is wisselend. Het neuroblastoom is één van de zeldzame menselijke tumoren die spontaan afneemt van zeer kwaadaardig naar (onder de microscoop) goedaardig.
Een 58-jarige man wordt door zijn huisarts doorverwezen naar de KNO-arts in verband met duizeligheidsklachten. Dit betreft met name een ‘onzeker gevoel op de benen’. Na een hoortest blijkt zijn gehoor rechts significant verminderd. Er wordt een MRI-scan gemaakt en daaruit blijkt dat deze patiënt een brughoektumor heeft (zie afbeelding).
Wat is de juiste vervolgstap na de diagnose brughoektumor?
1) Expectatief met follow-up
2) Radiotherapie
3) Radiotherapie en chemotherapie
4) Operatie
Expectatief met follow-up. De tumor groeit zeer leerzaam en soms helemaal niet. Daarom wordt er in de meeste gevallen voor gekozen om een afwachtend beleid te hanteren. In dat geval wordt er elk jaar een MRI-scan gemaakt. Indien toch wordt gekozen voor een behandeling, kan dit door middel van radiotherapie of een operatie. De radiotherapie heeft als doel de groei te stoppen. Bij een operatie wordt de tumor gedeeltelijk of volledig weg gesneden. Het risico bij beide behandelingen is echter dat het gehoor blijvend uitvalt en er kan een aangezichtsverlamming optreden.
Een 50-jarige man heeft al langere tijd wat last van zijn rug. Sinds kort wordt de pijn steeds erger en straalt deze ook uit richting zijn rechterbeen. Met name hoesten of niezen kan de pijn verergeren. Bij verder doorvragen beschrijft hij dat de pijn vanuit de onderrug over zijn rechterbil richting de achterkant van zijn bovenbeen loopt, vervolgens doorgaat naar de buitenkant van het onderbeen over de voetrug richting de grote teen. Bij neurologisch onderzoek is de sensibiliteit van het been ongestoord. Wel lijkt de kracht van de voetheffers in het rechterbeen iets minder ten opzichte van links. De kniepeesreflex en achillespeesreflex zijn normaal symmetrisch opwekbaar. De neuroloog denkt aan een radiculair syndroom. Een MRI-scan laat een hernia nuclei pulposi (HNP) zien.
Op welk niveau zou de HNP bij deze patiënt het meest waarschijnlijk gelegen zijn?
1) L3-L4
2) L4-L5
3) L5-S1
Bij deze patiënt zou de HNP gelokaliseerd kunnen worden op niveau L4-L5, waarbij de uitstulping van de tussenwervelschijf wortel L5 raakt. Dit kan leiden tot uitstralende pijn in het verzorgingsgebied van wortel L5 en kan gepaard gaan met sensorische en motorische uitval in dit gebied, en afhankelijk van het niveau, een afwezige spierrekkingsreflex. Voor wortel L5 geldt dat de pijn uitstraalt aan de achterzijde van het bovenbeen, de zijkant van het onderbeen en vervolgens over de voetrug richting de grote teen loopt. Hierbij kan een gevoelsstoornis optreden van de voetrug en grote teen en spierzwakte van de m. tibialis anterior en m. extensor hallucis longus. Er is geen sprake van reflexverlaging als wortel L5 aangedaan is.
Een patiënt heeft ruim een maand last van een lumbosacraal radiculair syndroom op basis van een hernia nuclei pulposi (HNP). Hij gebruikt reeds paracetamol en diclofenac. De pijn is echter zo hevig en invaliderend dat hij het zo niet langer volhoudt. Hij wenst ingrijpen.
Wat zou je in dit geval aanraden?
1) Absolute bedrust
2) Corticosteroïdinjectie rondom de aangedane wortel
3) Operatief ingrijpen
4) Pijnstilling ophogen, eventueel een opioïd toevoegen
4, Bij 90% van de patiënt met een radiculair syndroom door een HNP herstellen de klachten spontaan binnen 6-12 weken. Gebruik van pijnstilling is vaak noodzakelijk in de combinatie van paracetamol en een NSAID volgens de pijnladder, soms moet dit zelfs aangevuld worden met een opioïd. Corticosteroïdinjecties kunnen een kortdurend effect hebben, maar hebben geen invloed op het herstel. Absolute bedrust wordt juist afgeraden. Patiënt wordt geadviseerd zoveel als mogelijk te bewegen. Met een operatie zijn patiënten vaak sneller van de pijn in het been en de gevoelsstoornissen af, maar uit onderzoek is gebleken dat er na een jaar geen verschillen meer zijn tussen geopereerde en niet-geopereerde patiënten. Om deze reden wordt een operatie vaak afgehouden. Een rug wordt tenslotte alleen maar ‘zwakker’ van een operatieve ingreep.
Een 68-jarige man wordt gezien op het neurologisch spreekuur. De man heeft al enkele maanden klachten in zijn benen. Hij vertelt tijdens het lopen last te krijgen van vermoeidheid en soms tintelingen in beide benen. De loopafstand die hij af kan leggen zonder klachten wordt steeds korter. Als de man gaat zitten verdwijnen de klachten. Tijdens het fietsen heeft hij geen last. De tintelingen die de man ervaart geeft hij aan in dermatoom S1 in beide benen. Bij neurologisch onderzoek worden geen afwijkingen gevonden. Er worden geen bewegingsbeperkingen in de heupen of knieën gevonden. De arteriële pulsaties zijn beiderzijds aanwezig.
Wat is de meest waarschijnlijke diagnose bij deze man?
1) Coxartrose
2) Neurogene claudicatio intermittens
3) Radiculair syndroom S1
4) Vasculaire claudicatio intermittens
Deze man lijdt waarschijnlijk aan neurogene claudicatio intermittens. Dit klinisch syndroom wordt veroorzaakt door vernauwing (stenose) van de lumbale wervelkolom door degeneratieve veranderingen. De klachten bestaan uit pijn, tintelingen of vermoeidheid in beide benen die met name ontstaan bij lopen. Zitten of voorover buigen kunnen de klachten verminderen. Tijdens fietsen worden geen klachten ervaren. Bij neurologisch onderzoek worden meestal geen afwijkingen gevonden. Bij dergelijke klachten moet er een onderscheid gemaakt worden tussen vasculaire claudicatio intermittens, waarbij krampende pijn op de voorgrond staat en de klachten verdwijnen bij stilstaan. Andere aandoeningen die uitgesloten dienen te worden zijn artrose van de heupen of knieën, en radiculaire syndromen.
Een 55-jarige vrouw is bekend met een rughernia die conservatief behandeld wordt. Sinds enkele dagen ervaart zij een toename van de pijnklachten en sensibele stoornissen in het rechterbeen. Echter, het linkerbeen lijkt nu ook mee te doen. Mogelijk is zij ook incontinent voor urine. Ze wordt met spoed gezien op de spoedeisende hulp in verband met verdenking caudasyndroom.
Welke van onderstaande symptomen hoort niet bij een caudasyndroom?
1) Hypesthesie in het rijbroekgebied
2) Incontinentie
3) Pijn in één been
4) Urineretentie
PIjn in een been, Als een bestaande hernia (HNP) zich uitbreidt, kan er druk op meerdere zenuwwortels in de rug ontstaan. Ook de zenuwen naar de blaas kunnen hierdoor in de knel komen. Wanneer hier sprake van is, wordt dit een caudasyndroom genoemd. Klachten die hierbij passen zijn urineretentie of een veranderd gevoel bij plassen, incontinentie voor urine en/of defecatie en hypesthesie van het rijbroekgebied (schaamstreek, billen, perineum, heupen of dijen). Door de grootte van de hernia en verdrukking ontstaat er pijn in beide benen. Verlammingsverschijnselen zijn ook mogelijk.
Bij gedeeltelijke uitval van functies van het ruggenmerg onder het niveau van de laesie is sprake van een incomplete dwarslaesie. Hierbij kan onder andere het ‘anterior cord syndroom’ ontstaan door infarcering bij compressie van de arteria spinalis anterior.
Welk van onderstaande symptomen past niet bij een dergelijk syndroom?
1) Gestoorde pijnzin
2) Gestoorde temperatuurzin
3) Gestoorde vibratiezin
4) Hypotone paralyse
Gestoorde vibratiezin, Het anterior cord syndroom, dat veroorzaakt wordt door infarcering van de arteria spinalis anterior, gaat gepaard met functieverlies van het voorste tweederde deel van het ruggenmerg. In dit gebied zijn onder andere de tractus corticospinalis en de tractus spinothalamicus gelegen, resulterend in hypotone paralyse en gestoorde vitale sensibiliteit (grove tastzin, pijnzin en temperatuurzin). De funiculus dorsalis is onaangedaan, waardoor de gnostische sensibiliteit (fijne tastzin, bewegingszin, vibratiezin en propriocepsis) intact blijft.
Een 68-jarige man struikelt over een stoeptegel tijdens een wandeling en komt met zijn kin op de ondergrond terecht, waarbij een hyperextensieletsel van de nek ontstaat. Bij neurologische beoordeling op de spoedeisende hulp valt op dat er een hypotone parese van de armen bestaat met gestoorde vitale sensibiliteit en areflexie. Opvallend is dat de sensibiliteit van de romp en de benen intact is. In de benen valt een lichte hypertonie met minimale parese op. Welke van onderstaande diagnoses past het best bij deze casus?
1) Anterior cord syndroom
2) Brown-Séquard syndroom
3) Centraalmyelumsyndroom
4) Complete dwarslaesie
Bij het centraalmyelumsyndroom is er sprake van beschadiging van de centrale grijze stof in het cervicale ruggenmerg die kwetsbaarder is dan de omgevende witte stof met de lange zenuwbanen. De symptomen aan de armen treden op door aantasting van de reflexboog die centraal in het myelum loopt en de kruisende vitale banen. De symptomen op afstand ontstaan door aandoening van de lange banen, zoals de tractus corticospinalis.
Een 37-jarige patiënte is na uiteenlopende klachten (visusstoornis, tintelingen in haar arm en voeten) door haar neuroloog met multiple sclerose (MS) gediagnosticeerd. Ze vraagt zich af hoe deze ziekte haar klachten veroorzaakt.
Wat is de oorzaak van de klachten bij multiple sclerose?
1) Blokkering van de zenuwgeleiding door aantasting van de zenuwuiteinden
2) Blokkering van de zenuwgeleiding door aantasting van het myeline
3) Blokkering van de zenuwgeleiding door een lokale bloeding in het ruggenmerg
4) Blokkering van de zenuwgeleiding door een tekort aan acetylcholine
Multiple sclerose (MS) is een ziekte van het centrale zenuwstelsel. Er treedt daar op verschillende plaatsen aantasting van het myeline op, waardoor de zenuwgeleiding geblokkeerd wordt. Waarschijnlijk is dit gebaseerd op een auto-immuunreactie, maar er is nog veel onduidelijkheid rond deze diagnose. Klachten zijn onder andere visusstoornissen, vermoeidheid, duizeligheid, spierzwakte, paresthesieën, coördinatiestoornissen en incontinentie.
Bij een 40-jarige vrouw is sinds kort de diagnose multiple sclerose (MS) gesteld. Wat is de prognose van deze ziekte?
1) De verwachting is dat de beginsymptomen snel (binnen 2 jaar) zullen uitbreiden
2) De verwachting is dat ze na 5 jaar volledig rolstoelafhankelijk is
3) De verwachting is dat ze na 20 jaar volledig rolstoelafhankelijk is
4) Het beloop is chronisch en daarom is de levensverwachting slechts weinig verkort
Multiple sclerose (MS) kan zich op vele plaatsen in het zenuwstelsel manifesteren waardoor er ook diverse ziekteverschijnselen ontstaan. De symptomen in het begin van de ziekte zijn voor 80 tot 90 procent voorbijgaand, maar met het vorderen van de ziekte laten ze doorgaans meer verschijnselen achter. Het beloop kan sterk variëren tussen patiënten, maar slechts een klein percentage is binnen 20 jaar rolstoelafhankelijk.
Bij de behandeling van multiple sclerose (MS) wordt gebruik gemaakt van de zogenaamde CRAB-medicatie. Dit zijn immuunmodulerende middelen.
Waarop is de behandeling van MS gericht?
1) Genezing
2) Pijnbestrijding
3) Remmen van de progressie en onderdrukken van de symptomen
4) Verbeteren gemoedstoestand
Onder de CRAB-medicatie vallen Betaferon, Avonex, Rebif en Copaxone. Deze medicijnen beïnvloeden het beloop van de ziekte in gunstige zin. Binnen enkele jaren onderdrukt CRAB het ontstaan van nieuwe laesies en is de frequentie van exacerbaties gemiddeld 30% minder. De langetermijneffecten van deze medicatie zijn nog niet bewezen.
Multiple sclerose (MS) is een ziekte van het centrale zenuwstelsel waarover nog veel onbekend is. Wel hebben we informatie over de prevalentie van deze ziekte.
Welke patiënt heeft de meeste kans op het ontwikkelen van MS?
1) Een man van 30 jaar die in Nederland woont
2) Een man van 50 jaar die in Ecuador woont
3) Een vrouw van 30 jaar die in Nederland woont
4) Een vrouw van 50 jaar die in Ecuador woont
MS openbaart zich doorgaans bij mensen tussen de 20 en 40 jaar. Vrouwen zijn bijna tweemaal zo vaak aangedaan als mannen. Hiernaast komt de ziekte vijfmaal vaker voor in streken zoals Noord-Europa en het noorden van de Verenigde Staten, dan in gebieden rondom de evenaar. Mensen van het Kaukasische ras zijn gevoeliger om MS te ontwikkelen dan andere rassen.
Een 43-jarige man belt de spoedlijn van de huisarts omdat hij vandaag plotseling incontinent is geworden voor urine. Tevens ervaart hij minder gevoel in zijn billen en dijen. Bij navraag heeft hij al enkele weken last van rugpijn, waar hij paracetamol voor slikt. Wat is het juiste beleid van de huisarts?
1) Dosis paracetamol verhogen
2) Met spoed verwijzing naar de neuroloog
3) Tramadol opstarten
4) Naproxen opstarten
Bij een plotselinge ruptuur of een grote hernia kan meer dan een wortel worden gecomprimeerd waardoor een caudasyndroom kan ontstaan met mictiestoornissen (retentie of incontinentie). Een dergelijke plotselinge motorische uitval wordt soms voorafgegaan door het verdwijnen of veranderen van de uitstralende pijn. Dit duidt op de verschuiving van een losliggende hernia met volledige afknelling van de betrokken wortel. Dit moet iedere patiënt met een radiculair syndroom verteld worden. Wanneer er bedrust wordt gehouden, kan het zijn dat de paralyse niet direct wordt opgemerkt. Vaak treedt er een verminderd gevoel op van de huid in het rijbroekgebied (zitvlak, perineum, heupen en of dijen). Bij een dergelijk grote uitval moet onmiddellijk geopereerd worden.
Wat is de meest voorkomende oorzaak van een lumbosacraal radiculair syndroom?
HNP, Kanaalstenose, Traumatische wervelfractuur, Tumor
De meest voorkomende oorzaak van een lumbosacraal radiculair syndroom is een HNP. De incidentie wordt geschat op 5 per 1000 volwassenen per jaar. De meeste patiënten zijn tussen de 20-50 jaar oud. Andere oorzaken die minder vaak voorkomen zijn wervelkanaalstenose, verschuiving van de wervels, een trauma (wervelfractuur, traumatische HNP of spinaal epiduraal hematoom) of een tumor (wervelmetastase of epidurale metastase).
Myopathieën kunnen aangeboren zijn, maar ook verworven. Bij aangeboren myopathieën spreekt men van spierdystrofie indien er sprake is van een aanvankelijk normaal beeld met pas later ontwikkeling van krachtverlies.
Wat is er in een spierbiopt van aangeboren myopathieën te zien?
1) Degeneratieve afwijkingen
2) Demyelinisatie
3) Gerande vacuolen
4) Ontsteking
1, Bij aangeboren myopathieën ziet men in het spierbiopt degeneratieve afwijkingen. Meestal gaat het om genetische afwijkingen in de spierskeleteiwitten. Demyelinisatie zien we bij multiple sclerose (MS), gerande vacuolen zien we bij inclusion body myositis (IBM) en een ontstekingsbeeld zien we bij verworven myopathieën.
Aangeboren spierziekten worden meestal voor het 30e levensjaar manifest en hebben een chronischer verloop in vergelijking met de meeste verworven spierziekten.
Wat is een opvallend verschil in het beloop tussen aangeboren versus verworven spierziekten?
1) Bij aangeboren spierziekten zijn de distale extremiteiten pas laat aangedaan in tegenstelling tot verworven spierziekten
2) Bij aangeboren spierziekten zijn de distale extremiteiten vroeg aangedaan in tegenstelling tot verworven spierziekten
3) Bij aangeboren spierziekten zijn de nekspieren pas laat aangedaan in tegenstelling tot verworven spierziekten
4) Bij aangeboren spierziekten zijn de nekspieren vroeg aangedaan in tegenstelling tot verworven spierziekten
3, Een opvallend verschil tussen aangeboren en verworven spierziekten is dat bij de aangeboren spierziekten de nekspieren pas laat in het beloop betrokken zijn, terwijl dit bij verworven myopathieën in een vroeger stadium het geval is.
Het is vaak lastig om een onderscheid te maken tussen myopathieën, myasthenieën en neuropathieën.
Welk symptoom onderscheidt een neuropathie van een myopathie?
1) Atrofie
2) Hyporeflexie
3) Pijn
4) Sensibele stoornis
4, Myopathieën kunnen zich op verschillende manieren presenteren. De klassieke presentatie is proximale spierzwakte die in de benen erger is dan in de armen. Distale spierdystrofieën zijn zeldzamer en dit klinische beeld zal veel vaker veroorzaakt worden door een neuropathie. Het ontbreken van sensibele verschijnselen vormt echter een belangrijke aanwijzing voor een myopathie.
Dystrofine is een eiwit dat gelokaliseerd is net onder de spiermembraan. Een tekort aan dystrofine is het gevolg van een genmutatie op het X-chromosoom. Van de dystrofinopathieën is de ziekte van Duchenne de meest beruchte.
Wat is doorgaans het eerste symptoom van de ziekte van Duchenne?
1) Dikke kuiten
2) Hyperlordose
3) Teken van Gowers
4) Vertraagde motorische ontwikkeling
4, Bij de ziekte van Duchenne is er sprake van een vertraagde motorische ontwikkeling, waarna geleidelijk een waggelgang met hyperlordose ontstaat. Het jongetje (overerving = X-chromosomaal) valt vaak en moet zich dan met de handen opdrukken en met de handen steunen op de knieën om weer overeind te komen (teken van Gowers). Typisch zijn de dikke kuiten. Een deel van de kinderen is zwakbegaafd. Dit komt niet door de motorische achterstand, maar is een gevolg van de genmutatie in het dystrofinegen die ook in de hersenen tot expressie komt.
De eerste symptomen van de ziekte van Duchenne zijn vroeg te herkennen en de diagnose wordt dan doorgaans ook op jonge leeftijd gesteld. Wat is de verwachte prognose van de ziekte van Duchenne?
1) Rolstoelafhankelijk op 5-jarige leeftijd en een maximaal te verwachten levensduur van 15 jaar
2) Rolstoelafhankelijk op 12-jarige leeftijd en een maximaal te verwachten levensduur van 40 jaar
3) Rolstoelafhankelijk op 40-jarige leeftijd en een maximaal te verwachten levensduur van 60 jaar
4) olstoelafhankelijk op 40-jarige leeftijd met een normaal te verwachten levensduur
2, De ziekte van Duchenne is zo progressief dat het kind doorgaans tussen zijn 10e en 12e levensjaar in een rolstoel komt en zelden ouder wordt dan 40 jaar. Meestal overlijden ze aan respiratoire infecties of cardiale insufficiëntie. De oogspieren en de bulbaire spieren blijven lang gespaard, evenals het diafragma. De functie van de hand- en onderarmspieren blijft relatief lang behouden.
Een 53-jarige man is door de huisarts verwezen naar de neuroloog omdat hij sinds 6 maanden last heeft van zijn rechtervoet. Tijdens het lopen kan hij deze niet goed optillen. Bij het lichamelijk onderzoek valt op dat zijn rechterkuitspier atrofisch is en dat de rechterachillespees een levendige reflex toont. Bij navraag heeft hij tevens een neiging tot spierkrampen. De neuroloog heeft naast een n. peroneus neuropathie ook amyotrofe laterale sclerose (ALS) in zijn differentiaaldiagnose staan.
Wat is de onderliggende pathologie van amyotrofe laterale sclerose (ALS)?
1) Degeneratie van de myelineschede van de perifere zenuwen
2) Degeneratie van de uiteinden (inclusief synapsen) van de skeletspieren
3) Degeneratie van motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en de medulla oblongata
3, Bij amyotrofe laterale sclerose treedt een degeneratie op van de motorische voorhoorncellen in het ruggenmerg en de medulla oblongata. Ook de oorsprongscellen van de piramidebaan in de motorische hersenschors degenereren (primaire motorcortex). Er ontstaat spieratrofie en degeneratie van de voornamelijk lateraal gelegen piramidebaan.
Een 48-jarige man komt bij de huisarts met een pijnlijke nek. De pijn straalt uit naar zijn linkerduim en bij navraag is er ook sprake van tintelingen in deze duim. Lichamelijk onderzoek laat afwezigheid van de linkerbicepspeesreflex zien.
Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
1) Carpaletunnelsyndroom
2) Radiculopathie C5
3) C6
4) C8
Radiculopathie C6, Fout
Wanneer de zenuwwortel tussen de nekwervels C5 en C6 is aangedaan, geeft dit klachten volgens dermatoom C6 (zie afbeelding). Deze klachten zijn uitval van de segmentale motoriek, sensibiliteit en uitval van de reflex die door C6 verzorgd wordt, namelijk de bicepspeesreflex. Daarnaast is een belangrijk symptoom dat er radiculaire pijn is in het verloop van de zenuw.
Je bent huisarts-in-opleiding en ziet op je spreekuur een 40-jarige gezonde man die klaagt over lage rugpijn die uitstraalt naar de rechterknie sinds 2 weken. De pijn is plotseling komen opzetten en is zodanig ernstig van aard dat het de patiënt hindert in zijn dagelijkse leven. Bij het lichamelijk onderzoek blijkt de proef van Lasègue positief en is de achillespeesreflex verminderd aanwezig.
Wat is het aangewezen beleid?
1) Verwijzing naar de neurochirurg voor een zo spoedig mogelijke operatie
2) Verwijzing naar de neuroloog, het gaat hier waarschijnlijk om een hernia nuclei pulposi
3) Verwijzing naar de neuroloog, omdat de klachten na 2 weken nog steeds aanhouden
4) Voorschrijven van paracetamol en ibuprofen en het advies geven om actief te blijven
4, De patiënt in de casus heeft waarschijnlijk een hernia nuclei pulposi op het niveau van wortel S1 (aangezien de achillespeesreflex verminderd aanwezig is). 80% van de hernia’s nuclei pulposi wordt door het lichaam zelf opgelost binnen 6-8 weken. Vanwege die reden wordt er zelden overgegaan tot een operatie voordat er 6 weken verstreken zijn. Bedrust vertraagt de genezing en wordt daarom sterk afgeraden. Het advies is om in beweging te blijven. Om beweging draaglijker te maken, kan paracetamol in combinatie met een NSAID worden voorgeschreven.
De proef van Lasègue is positief wanneer het optillen van het gestrekte aangedane been (wanneer de patiënt in rugligging op de onderzoeksbank ligt) binnen een kleinere hoek van 60-70° tussen het opgetilde been en de ondergrond gepaard gaat met een verergering van de pijn die volgens een dermatomaal patroon uitstraalt in het been.
Op de spoedpoli van de neurologie wordt een 44-jarige vrouw gezien die sinds 4 dagen toenemend gevoelsverlies heeft in haar beide voeten en vingertoppen. Ze voelt zich zwak en heeft moeite met lopen. Ook geeft de patiënte aan dat ze lichte pijnprikkels voelt in haar voeten. Bij navraag heeft ze vorige week de hele week koorts gehad. Nu is haar temperatuur weer hersteld. Bij lichamelijk onderzoek blijkt er areflexie te zijn van alle reflexen in de armen en benen.
Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
1) Cerebrovasculair accident in de a. cerebri media
2) Encefalitis
3) Meningitis
4) Syndroom van Guillain-Barré
4, Het syndroom van Guillain-Barré ontstaat meestal in het verloop van enkele dagen tot weken (maximaal 4 weken). Er treedt een slappe verlamming op met areflexie van de spieren in de benen, armen, romp en aangezicht. In 15% van de gevallen doen ook de ademhalingsspieren mee. De verlamming begint doorgaans aan de distale beenspieren en breidt zich uit naar craniaal (ascenderende verlamming). De aangedane spieren zijn doorgaans pijnlijk en sensibele stoornissen zijn subtiel aanwezig aan de distale delen van de extremiteiten. Soms is de blaasfunctie gestoord in het begin van de ziekte. Bij tweederde van de patiënten is een koortsige ziekte van 1 tot 3 weken aan de verlammingsverschijnselen vooraf gegaan. Dit wordt in 30% van de gevallen veroorzaakt door de Campylobacter jejuni. Men vermoedt dat echter in alle gevallen een immunologische kruisreactie is opgetreden tussen een micro-organisme en delen van het perifere zenuwstelsel.
Een 28-jarige vrouw heeft bij een flink val op wintersport een humerusfractuur van haar rechterarm opgelopen. De breuk wordt operatief behandeld en ze krijgt het advies de arm nadien zo min mogelijk te belasten. Ze krijgt een sling en na 2 weken begint ze met oefentherapie. Hierbij merkt ze echter dat haar rechterhand en -vingers naar beneden hangen en ze deze niet zonder hulp kan corrigeren. Ook kan ze haar elleboog niet strekken.
Waardoor worden deze klachten waarschijnlijk veroorzaakt?
1) Spieratrofie door het niet belasten van de arm
2) Trauma van de n. axillaris veroorzaakt door de humerusfractuur
3) Trauma van de n. medianus veroorzaakt door de humerusfractuur
4) Trauma van de n. radialis veroorzaakt door de humerusfractuur
4, Letsel van de nervus radialis treedt op bij een humerusfractuur of door druk op de bovenarm. Hierdoor treedt een typisch beeld op van een hangende hand met hangende vingers (dropping hand). Bij een hoge nervus radialis uitval (boven de ramus communis), is de gehele strekmusculatuur van de arm en hand uitgevallen, evenals de tricepspeesreflex en de sensibiliteit aan de strekzijde van de boven- en onderarm en de strekzijde van de duim, wijs- en middelvinger. Bij een distale uitval (distaal van de de ramus communis) van deze zenuw ontstaan alleen hangende vingers met intacte sensibiliteit.
Een 45-jarige vrouw komt op het spreekuur bij de huisarts met klachten van tintelingen in haar beide handen. Ze geeft aan dat ze de laatste maanden vaker dingen uit haar handen laat vallen. Ook wordt ze vaak ’s nachts wakker van de tintelingen en het helpt dan als ze haar handen schudt. Tijdens het lichamelijk onderzoek blijkt er beiderzijds een doof gevoel te zijn in de handpalm, duim, wijsvinger en middelvinger. Wat is de meest waarschijnlijke diagnose?
1) Uitval van de bovenste plexus
2) Uitval van de n. medianus
3) Uitval van de n. radialis
4) Uitval van de n. ulnaris
2, Het carpaletunnelsyndroom (uitval van de n. medianus) is een probleem dat vaak voorkomt. Vaak komt de aandoening beiderzijds voor. In veel gevallen is de oorzaak niet helemaal te achterhalen. Veranderingen in het polsgewricht (artrose, acromegalie) of van de weke delen (tendovaginitis, hypothyreoïdie) kunnen compressie op de zenuw geven. De belangrijkste klachten zijn tintelingen en een doof gevoel in de handpalm. De tintelingen kunnen in het gehele n. medianus gebied optreden: de palmaire zijde van de duim, de gehele wijsvinger en middelvinger en de mediane zijde van de ringvinger (zie afbeelding). Schudden van de handen vermindert vaak het tintelen. Veel patiënten vertellen dat zij dingen uit hun handen laten vallen. Dit is geen gevolg van krachtsverlies, maar van verminderde sensibiliteit. De kracht kan wel verminderd zijn in de musculus opponens pollicis (duim tegen basis van de pink drukken) en de musculus abductor pollicis (glas omvatten), maar in de praktijk ervaren patiënten hiervan weinig klachten. De klachten treden vooral ’s nachts op, maar kunnen ook overdag hinderlijk zijn.
