Néphropathie Glomérulaire Flashcards
5 syndromes glomérulaire et cause
1 Sd d’hématuries macroscopique récidivante
- Néphropathie à IGA
- Syndrome d’Alport
2 Sd de glomérulonéphrite chronique
Protéinurie
+-Hématurie/HTA/IR
-Tout les glomérulopathies chroniques
3 Sd néphrotique Prot > 3g/24h Alb < 30g/L -SNI -GEM -Lupus, amylose, diabète -GN membrano-proliférative
4 Sd néphritique aigue
BRUTAL en qq jours
Oedeme, anasarque , HTA. , hématuries, protéinurie
IRA, oligurie
-GN aigue post infectieuse > 12 jours après infection
5 Sd de Glomérulonéphrite rapidement progressive
IR rapidement progressive + protéinurie + hématurie
-Goodpasture
-Vascularite : Granulomatose avec polyangéite/polyangéite micro
-GN prolifération extra capillaire (dont Lupus)
8 grandes familles de maladie à l’origine de une atteinte glomérulaire
1 Infection Bactérienne aigue/chronique
2 Infections Virales
3 Diabète
4 Vascularite
5 Lupus
6 Maladie inflammatoire chronique (PR, spondyloarthropathie, maladie périodique)
MICI
7 Gammapathie Moclonale
8 Génétique
Infection Bactérienne aigue : 4
Infection Bactérienne chronique 4
Infection Virale (3)
Diabète
Vascularite
Lupus
Gammapathie monoclonale
Génétique
Infection Bactérienne aigue
- Angine strepto A
- Infection cutanée
- Endocardite infectieuse
- Arthrite
Infection bactérienne chronique
- Endocardite d’Osler
- Ostéomyélite
- Tuberculose
- Lèpre
Infection Virale
- VIH
- HEP B
- HEP C
Gammapathie monoclonale
- Amylose AL
- Myélome
Génétique :
ATCD fam
Surdité, lenticone
Sd d’Alport
Indication PBR
4 raisons de pas faire de PBR
Complications aigue (1) et chronique (4) de PBR
5 CI de la PBR
Traitement a arrêter avant PBR
CAT si anomalie hémostase
PBR devant tout syndrome glomérulaire sauf :
- SN pur enfant 1-10ans
- Rétinopathie diabétique au FO
- Amylose documenté sur BGSA
- Glomérulopathie. héréditaire
Complication aigue = Hématome (périnéal,intrarénal, rétrorénal) Complication chronique : -FAV -Risque de rupture -Souffle -HTA
CI PBR -Rein unique -HTA mal controlé -PNA aigue -Anomalie anatomique Kyste multiple (PKRAD) Rein fer à cheval Suspicion PAN -Trouble coagulation
Arret aspirine 5 jours avant geste, clopidogrel 10 jours avant
Si anomalie hémostase : envisager PBR par voie trans jugulaire
Histologie
4 lésion glomérulaire élémentaire
Atteint une partie du glomérule/tout le glomérule
Atteint quelque glomérule/tous les glomérules
Comment analyser la prolifération ? les dépôts ?
- Prolifération cellulaire
- Sclérose ou fibrose (cicatrice)
- Dépot d’immnoglobuliene
- Autre dépôts
Une partie du glomérule = segmentaire
Tout le glomérule = globales
Quelques glomérules = focales
Tous les glomérules = diffus
Prolifération = MO+ colorant Dépots = IF
10 dg histologique selon prolifération et dépôt
5 Sans prolifération
5 avec prolifération
5 sans prolifération
- LGM = pas de. prolifération, pas de depot
- HSF : dépôt hyalin, segmentaire , IGM
- GEM : depot IgG et C3 extrmembraneux versant externe MBG
- Amylose : Dépot amyloide SAA dans AA, dépôt monothéique de chaine dd’iGg dans AL
- Siabète : accumulation de matrice extra cellulaire glycosylée
5 avec prolifération
-Néphropathie IGA : prolifération mésangiale +. dépôt IgA et. C3 mésangiaux
-Lupus : prolifération extra capillaire / dépôt mésangiaux, capillaire extra membraneux selon classe
IgG, C3 et C1q
-Glomérulophrite compliquant infection bactérienne :
Prolifération endobacterienne
Depot IgG, C3,IgA, IgM
-Glomérulonéphrite vascularite ANCA
Prolifération extracapillaire
Pas de dépôts
- Maladie de Goodpasture
Prolifération extra capillaire
Igg Linéaire le long de la MBG
-
Sd néphrotique à LGM
- Fréquence
- Clinique
- Complication
- Diagnostic
- TTT
90% des SN de l’enfant < 8 ans
Clinique= SN pur, douleurs abdos
Complications du SN : thrombose, infection
Diagnostic : pas de besoin de PBR si
- SN pur
- 1-10 an
- SN corticosensible
- Pas d’ATCD FAM
- Pas de signe extra rénal
- Complément sérique normal
TTT -Symptomatique du SN Obj PA < 130/80, prot < 0,5g/j Régime limité en sel IEC/ARA 2 Statine si SN > 6 mois
-CTC
Sensible (80%)
Dépendant : TTT immunoS
Résistant = Non réponse après 4 semaine ou 8-12 semaines dose max : TTT immunoS , 50% d’IRCT
GEM 2 formes et cause Clinique Complications Evolution GEM primitive TTT
GEM = 1ère cause de SN chez adulte
Forme primaire (85%) -Ac anti PLA2R
Forme secondaire (15%)
- Cancer solide
- Infection
- MAI : Lupus, sjogre, thyroidite
- AINS, D péni
Clinique
-SN le plus souvent impur
Evolution GEM primitive
- 25% = rémission spontanée
- 50% = rémission partielle avec persistance protéinurie
- 25% = IRC lentement progressive
Néphropathie à IGA
2 formes
Forme primitive :
- Nom
- fréquence et type de population
- Clinique
- Pronostic et Facteur mauvais pronostic clinique et historique
- TTT
Forme Secondaire
- Cirrhose
- MICI
- Spondyloarthropathie
- Dermatose bulleuse
- Purpura Rhumatoide (GnRP parfois)
Forme primitive = Maladie de Berger
-Plus fréquente des GN primitive
-5ème cause de dialyse en. france
-Touche surtout l’adulte jeune, homme
-Clinique = Tous les Sd possible mais hématurie souvent au premier plan
Hématurie macro. récidivante 48h après infection ORL
-Pronostic
Evolution lente, 30% d’IRT a 20 ans
-Facteur mauvais pronostic
Clinique : Stade de l’IR au. dg, HTA. sévère, Protéinurie importante, Homme
Histo : sévérité prolifération, sclérose glomérulaire. et fibrose interstitielle, lésions vasculaire
-TTT = aucun TTT codifié
TTT symptomatique, néphroprotecteur
CTC selon service
TP si IRT
GnRP
- définition
- 3 formes
= IR rapidement progressive (entre qq jours et qq semaines) avec hématurie et protéinurie
Type I = Maladie de GOODPASTURE = Sd des ac anti MBG
- Sd pneumo-rénal avec hémorragie alvéolaire
- Histo : Croissant glomérrulaire +. dépôt linéaire d IgG sur MBG en IF
- TTT : CTC bolus 3 jours puis 6-8 semaines, échange plasmatique, cyclophosmaide
Type II = GnRP à dépot de complexe immun
- Lupus
- Cryoglobulinémie
- Purpura rhumatoide
- Endocardite infectieuse
Type III = Paucin-immune sans dépôt
Signe de vascularite + signe extra rénaux
-Granulomatose avec polyangéite = Wegener
C ANCA, Ac anti PR3
-Polyangéite micro
Ac anti MPO
TTT aigue
- Induction = CTC + cyclophosmaide/ritux
- Entretien =CTC + Rituximab
Amylose
-Syndrome clinique
SN intense sans protéinurie ou hématurie
persistant malgré IR avec parfois 2 gros. rein
+ atteinte extra rénal
GN aigue post infectieuse
GNA post streptocoque +++ après infection ORL ou cutanée non traité par. ATB
- Syndrome néphritique
- TTT symptomatique
- Pronostic excellent
HSF
- Définition
- Cause
= lésion histologique et non une maladie
Cause
Réduction néphronique (protéinurie sans syndrome néphrotique) :
– agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire
– reflux vésico-urétéral
– obésité
Formes héréditaires liées à une mutation d’un gène d’une protéine du podocyte
Infection par le VIH
Autres:
– consommation d’héroïne, pamidronate
– drépanocytose et hypoxie rénale chronique • Idiopathiques, de loin les plus fréquentes
apparition de lésions de HSF est possible au cours de la plupart des néphropathies (pas seulement le syndrome néphrotique idiopathique) et est un mécanisme important d’aggravation des lésions rénales.
