Atteinte rénale Myelome et Amylose AL Flashcards
Complication rénale la plus fréquente du myélome
Cause
= Néphropathie à cylindre myélomateux (NCM) = tubulopathie myélomateusse
Souvent IRA revélratrice du myélome lié à. la précipitation intra tubulaire des chaines légères d’immunoglobuline monoclonale
Signe bioclinique de NCM
IRA sévère et nue
Protéinurie fort débit > 2g/j indétectable par BU
Signe Myélome symptomatique CRAB
EPU : pic étroit zone globulines
Immunofixation protéine sérique est urinaire
-ImmunoG monoclonale
-Présence chaine légère monoclonale
-Néphelométrie : dosage chaine libre sérique , dg peu probable si < 500mg/L
NCM
Facteur favorisant la précipitation des chaines légères
- Hypercalcémie
- DEC
- Infection
- Médicaments : Aminoside, AINS, IEC, ARA2
- Pdc Iodé
NCM
Histologie
-Indication PBR ?
-Résultat biopsie
La biopsie rénale ne doit pas être systématique chez un patient présentant une insuffisance rénale aiguë dans le contexte d’un myélome multiple si l’électropho- rèse des protides urinaires montre une protéinurie constituée majoritairement de chaînes légères.
Indiqué si :
- Suspicion de dépôt tissulaire de chaine légère (Amylose AL / Randall) avec albuminurie > 1g/j et mana extra rénale
- Pas de facteur favorisant la NCM
- Situation pathologique complexe
Biopsie : présence de cylindre qui obstruent les tubes DISTAUX et COLLECTEUR
NCM
2 volets du TTT
1 = Mesure symptomatique pour limiter précipitation des chaines légères
- Rétablir volemie normale
- Supprimer facteur favorisant
- Diurèse. abondante et alcaline
2 Réduction rapide de la production de chaine légère grâce à chiomioT
- Dexamethasone forte dose PO
- Bartezomib / Thalidomide/cyclophosphamide
Maladie des dépots d’immunoglobulines monoclonales
- NOM
- Définition
= SD DE RANDALL
Dépots tissulaire non amyloïde d’immunoglobulines monoclonal
Atteinte rénale
Atteinte extra rénale
Atteinte rénale
- IR
- Protéinurie
- SN
PBR = IF : depot monotypique de chaine légère kappa ++ sur mb et mésangium
+ Atteinte tubulaire constante
Atteinte extra rénale
Hépatique, cardiaque, neuro
SD de Fanconi associé au chaines légère monoclonale
- Définition
- cause
- Signe
Anomalie des transsports tubulaire PROXIMAUX
Cause :
- Gammapathie monoclonale isolé (Kappa)
- Myélome (Rare)
Signe
- Glycosurie normoglycémique
- Hypouricémie
- Diabète phosphaté
- Amino acidurie généralisée
- Acidose M tubulaire proximale
- Hypokaliémie
- IR lentement progressive
PAS DE LEUCOCYTURIE
3 tableau d’atteinte rénale spécifique chez patient porteur d’une gammapathie monoclonale
IRA avec protéinurie de chaine légère = NCM
Protéinurie glomérulaire = dépôt tissulaire
- Amylose AL
- Sd de RANDALL
-SD de. Fanconi
