neoplasie renali

Question 1

classificazione tumori renali

Answer 1

Itumori del rene possono essere classificati in base a diversi parametri. In base alla maturità o meno del tumore distinguiamo: benigni e maligni,
Tumori del parenchima renale maturo ed immaturo

Question 2

tumori parenchima renale maturo

Answer 2

l’Adenocarcinoma renale l’Oncocitoma

Question 3

tumori parenchima renale immaturo

Answer 3

il Nefroblastoma ( tumore dì Wilms ) che è in genere un tumore di età pediatrica; tumori della pelvi renale come Carcinoma a cellule transizionali,
Angiomiolipoma se è di origine vascolare,
Sarcoma se sono mesenchimali.

Question 4

tumori maligni

Answer 4

Carcinoma a cellule renali è il più frequente

Carcinoma a cellule transizionali della pelvi, sarcoma, Tumore di Wilms

Question 5

tumori benigni

Answer 5

Oncocitoma Angiomiolipoma

Cisti renali semplici ( più frequenti )

Question 6

tumori benigni, cisti

Answer 6

In genere il paziente non si rende conto di avere una cisti, se non di diametro veramente considerevole, e perciò il reperto è per lo più occasionale durante un’ ecografia eseguita per altri motivi.
Possono essere singole o multiple e raramente danno sintomi. i ‘
Quando le cisti raggiungono un diametro. che è superiore ai 10 cm può
dare una sensazione di peso, un dolore, ma più che altro tutti i sintomi che ci danno sono dovuti o alla com pressione dell’uretere, allora il dolore qui è dovuto al!’ idronefrosi, o a compressione di altre strutture.

All’ecografia si vede una formazione anecogena, quindi liquida, nera.

La TAC addome si può richiedere quando abbiamo una cisti renale complessa, perché di per se le cisti renali non sono delle lesioni pre-cancerogene, però abbiamo tutta una classificazione delle cisti che possono necessitare di intervento chirurgico.
Comunque, per definizione, la cisti renale semplice dev’essere a completo contenuto anecogeno.
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L’urografia si può richiedere solo quando si ha una sospetta compressione della via escretrice, anche se oggigiorno non si chiedono più le urografie ma le uroTAC.
La terapia viene fatta solo se la cisti è : Molto voluminosa,
Sintomatica Complessa

Question 7

terapia cisti renali

Answer 7

Ci sono diverse terapie:

Puntura ecografica percutanea con alcolizzazione, ìl principio di questa terapia è che noi andiamo ad evacuare la cisti,e poi andiamo ad iniettare dell’alcol non puro diluito con fisiologica.
L’ alcol va a generare una reazione infiammatoria e sclerotica, per cui il lume della cisti dovrebbe
ridursi.
li problema di questa procedura ( che noi comunque eseguiamo ) è che il rischio di recidiva è
abbastanza elevato soprattutto per le cisti voluminose
Marsupializzazione laparoscopica o per via chiurigica, è la decaptazione della cisti. Si va ad asportare tutta la parete della cisti e il rischio di recidiva è minore.

Question 8

oncocitoma

Answer 8

Questo è un tumore abbastanza raro ( 3% di tutte le masse solide renali ) .
Ha origine dalle cellule del tubulo prossimale ( anche se gli studi sono ancora in corso ) e la caratteristica è che dal punto di vista istologico si vedono delle voluminose cellule eosinofile molto differenziate che si chiamano appunto oncocitomi ( con aspetto a ruota di carro, tondeggiante, uniforme, con margini belli delimitati)

Question 9

diagnosi differenziale oncocitoma

Answer 9

Non ci sono zone di necrosi, c’è questa zona centrale un po’ più scura ( centro fibroso ) che dà questo aspetto a raggiera

Question 10

terapia oncocitoma

Answer 10

Enucleazione chirurgica quando la massa non è molto voluminosa, o una nefrectomia

Question 11

angiomiolipoma

Answer 11

Difficile da differenziare da un tumore a cellule chiare.
La metodica che ci permetter di fare Dia gnosi Di fferenziale è la Risonanza M agnetica.
Può svilupparsi sia come fenomeno isolato, oppure si può sviluppare nel contesto di malattie ben più complesse ( nel 50% dei casi infatti è associato alla sclerosi tuberosa, dove i pazienti hanno ritardo mentale, epilessia e degli adenomi sebacei;ed è familiare ).
Interessa per lo più le strutture vascolari e si associano anche aggregati di adipociti.
Si ha una coesistenza di diverse strutture provenienti da diversi tessuti e si parla quindi di amartoma.

Come tutti i tumori renali, sono spesso asintomatici, però, a differenza degli altri, possono dare emorragia quando le lesioni sono superiori ai 4 cm, ragion per cui questi tumori vengono trattati quando le dimensioni sono tali che possono andare a determinare una complicanza come quella dell’ emorragia.
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Quindi angiomiolipomi di piccole dimensioni non necessitano terapia di tipo chirurgico ma una sorveglianza attiva, e si farà una ecografia a distanza annuale o di pochi mesi a seconda delle dimensioni. Quando l’angiomiolipoma raggiunge dimensioni considerevoli, visto il rischio emorragico, che impone un’ urgenza chirugica, viene trattato.

Question 12

diagnosi angiomiolipoma

Answer 12

Diagnosi ecografica, o con la TC dove riscontriamo il tessuto adiposo, e anche la RM.

Question 13

terapia angiomiolipoma

Answer 13

< 4 cm osservazione
> 4 cm intervento chirurgico ( intervento di tipo conservativo dove è possibile, owero tolgo solo l’angiomiolipò’ma ).
Se abbiamo una formazione di 5 cm nel polo superiore esofitica ( tumore che si sviluppa verso l’esterno ), si va a fare un’ehucleazione.
Se dovesse essere mesorenale ( al centro del rene, quindi non si riesce ad operare una massa mesorenale senza ledere la via escretrice e i vasi ) di 10 cm bisognerà fare una nefrectomia anche se quel tumore è benigno per il rischio di sanguinamento.

Question 14

tumori maligni, carcinoma a cc renali

Answer 14

Relativamente raro ( 3% ) anche se sta aumentando questa percentuale e soprattutto sta diminuendo drasticamente l’età di insorgenza.Se voi leggete l’incidenza di questo tumore, è verso la quinta e settima decade, però è sempre più frequente una diagnosi tra i 30 e i 40 anni.
Incidenza in continuo aumento, probabilmente per :
Reale : Maggiore esposizione a fattori cancerogenici.
Relativo : Un’ ecografia ora si fa in maniera molto più frequente rispetto a quanto non si facesse 20-30 anni fa ( quindi anche in persone giovani, viene richiesta un’ eco addome e viene fatta spesso una diagnosi precoce ).

Question 15

eziologia carcinoma renale

Answer 15

Non è stato ancora individuato un agente eziologico.
lf fumo, rispetto al peso che può avere nel tumore della vescica, si è visto che non ha una rilevanza così elevata nel tumore del rene; aumenta un po’ il rischio, ma non si può trovare un’ associazione come per il tumore del polmone o della vescica.
Non è stata nemmeno riscontrata una relazione diretta tra esposizione ad agenti cancerogeni industriali ( a
differenza del tumore delle vescica dove aumenta il rischio con pesticidi o coloranti ).

Question 16

tipi carcinoma

Answer 16

Carcinoma che può essere distinto in :
Carcinoma renale Sporadico
Carcinoma renale Familiare
Carcinoma renale associato alla sindrome di Von Hippel-Lindau, patologia abbastanza rara( 1/36000 nascite ), neoplasia familiare, caratterizzata dal fatto che ci sono tumori renali multipli in sedi diverse ( è il 35-45% dei casi di morte per tumore renale ).

Question 17

biologia molecolare, carcinoma

Answer 17

Con la biologia molecolare sono state scoperte diverse cose sul tumore a cellule chiare, in particolare che è implicato il braccio corto del cromosoma 3 ( delezioni e traslocazioni a questo livello andrebbero a stare alla base della patogenesi del tumore renale ).
In realtà si è visto che pazienti con queste mutazioni hanno una forma più precoce e più aggressiva di carcinoma renale.
È stato inoltre individuato il gene di Von Hippel-Lindau, il gene VHL, che è sempre localizzato nel
cromosoma 3. Esso è probabilmente è alla base di quello che noi stiamo cercando di fare, ovvero, una terapia su base genica, perché il tumore renale purtroppo è un tumore che non è né chemio né radiosensibile.

Se preso in tempo, con una piccola formazione, si fa una nefrectomia o una tumorectomia ( e finisce lì ),
ma, qualora la malattia sia avanzata, noi non abbiamo armi.
La resistenza è data dal gene MDRl che codifica per una glicoproteina di membrana, e va a metabolizzare, eliminare, i vari agenti chemioterapici non simili fra loro.

Question 18

anatomiapatologica carcinomi

Answer 18

Dal punto di vista anatomopatologico abbiamo diverse varianti:

Nella maggior parte dei casi abbiamo tumori a cellule chiare.
Ci sono poi altri tumori che possono originare dall’epitelio dei dotti collettori, oppure da carcinoma a cellule cromo/obe . ( questo giusto per dirvelo ma non vi verrà chiesto ali’ esame ).

Dal punto di vista del grading citologico bisogna valutare la differenziazione nucleare, un po’ come tutti i tumori bisogna andare a vedere quanto più è differenziato il tumore ( quindi quanto più è lontano da quella cellula normale ). Ci sono diverse classificazioni secondo I’ OMS ( Gl-3 ). Importante dal punto di vista prognostico.

Question 19

quadro clinico carcinoma

Answer 19

Come per i tumori benigni, le manifestazioni cliniche del tumore maligno a cellule renali è praticamente nulla, è asintomatico, e la diagnosi è per lo più da incidentalomi, riscontrati appunto durante un esame ecografico.

La triade che troverete nei libri : 1. Dolore

2. Ematuria
3. Massa palpabile al fianco

Difficilmente i pazienti vengono con questa triade ( < 10% dei pazienti, ed è espressione di una malattia avanzata ).

Question 20

manifestazioni cliniche renali tumore renale

Answer 20

L’ematuria può aversi quando il tumore ha intaccato la via escretrice, perché finchè rimane al parenchima, non darà ematuria ( e allora lì bisogna anche fare una diagnosi differenziale ).
Massa palpabile al fianco vuol dire che quella massa renale è veramente voluminosa.
Il dolore lo dà appunto quando si va a presentare una compressione dell’uretere con conseguente idronefrosi, e allora è l’idronefrosi che dà il dolore, e non il tumore.

Il paziente di cui parlavo prima aveva dolore alla schiena e stanchezza, e in 8 mesi era passato da 95 kg a 70 kg.

Question 21

manifestazioni cliniche sistemiche tumore renale

Answer 21

Perdita di peso ( 36 % )
Sudorazione notturna ( che in genere, se non abbiamo una condizione febbrile, ci fa pensare ad una condizione neoplastica o paraneoplastica )
Febbricola serotina che passa ( a 37/37,5 ° C che non sembra correlata a niente; 18% ) Ipertensione arteriosa ( 20% )
lmprowisa  comparsa  di  varicocele  dx  (  secondario,  ab  estrinseco,  dovuto  a  compressione;  si specìfica a dx, perché di solito, il varicocele, è più frequente a s

Question 22

manifestazioni metastatiche tumore renale

Answer 22

fl tumore può manifestarsi con segni clinici dovuti a metastasi :
dolore osseo
sindrome neurologica
emoftoe ( da localizzazioni polmonari)

Ci sono poi delle manifestazioni paraneoplastiche, a cui sono state date anche un nome : la sindrome di Stauffer. Sono delle alterazioni della funzionalità epatica, leucopenia e febbre ( l’eziologia non è nota ).

Question 23

diagnosi carcinoma

Answer 23

Tutte le volte che noi andiamo a sospettare una massa a livello ecografico, si rende necessario
richiedere una TAC, metodica che oramai è d’elezione per la diagnostica del tumori del rene (naturalmente preceduta da un’ ecografia ).

La differenza con l’ecografia di un tumore benigno, è che qua abbiamo margini sfumati, un’area centrale di necrosi e colliquazione; si nota la disomogenicìtà, e qua la terapia è la nefrectomia o tumorectomia (enucleazione della massa, quando però è piccola ).

Alcune volte si può usare la RM, solo quando :
Il paziente ha un’allergia ai mezzi di contrasto
Ha un’ insufficienza renale e quindi non possiamo richiedere un’ uroTC
Quando sospettiamo il coinvolgimento di organi adiacenti
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TC e RM ha n no u na m igliore va l utazione delle piccole masse, però la RM ci da il vantaggio che offre anche d elle scansion i sagittali, e p uò essere potenzia ta perché possia mo uti lizza re u n mezzo d i cont rasto pa ra magnetico.

Question 24

stadiazione tumore renale

Answer 24

Clinica ( non su l pezzo istologico, ma con i mezzi a nostra d isposizione pre-intervento, ossia con la va l utazione delle d imensioni del tu more tra m ite la TAC )
Patologica (la fa l’anatomopatologo che ana lizza i l pezzo operatorio )

Ricordatevi che nel tumore del rene, così come nel tu more del testicolo, non si fan no biopsie dall’esterno, perché da l pu nto d i vista della rad ica lità oncologica non è corretto ( si rischia d i creare u na d issem inazione).

T tu more

N metastasi dei linfonodi M metastasi a d ista nza
( stud iatevi la TNM perché se la chied ono la dovete sapere, però vi rimarrà per l’esa me e pu nto ). I linfonodi interessati d a l tumore sono i precavali e i paraortici.
Ment re le metastasi le trovia mo molta spesso al surrene per q uestioni di contiguità.
Per cui qua nd o facciamo u na nefrectomia radicale, a ndia mo ad asportare anche il surrene ( comu nq ue c’è il
surrene contra laterale che va a supplire }.

Possi bili localizzazioni anche nel : Rene ( contro-laterale )

Fegato Encefa lo Polmone
Ossa ( meno freq uenti )

Question 25

terapia tumore renale

Answer 25

Di pen de d a lle dimensi on i del tu more. Se la d imensione è elevata si fa la nefrectomia radica l e che è i l gold standa rd. Si asporta i l rene con ca psu la ad iposa e surrene omolaterale.

Può essere associata o meno a linfoadenectomia, perché a differen za di alt ri tu mori, è stato visto che la linfoadenectomia, non va ad inficiare su lla sopravvivenza.
I tu mori renali possono anche d a re dei trom bi a l ivello della cava, q ui nd i si fa u na nefrectom ia rad icale + asportazione parziale della vena cava.

Se è bassa, e la crescita è esofitica (proliferazione sulla superficie o su/l’epitelio di un organo), si può fare u na t u morectomia ( a nche se i pazienti devono fi r mare i l consenso per u n’event uale se ci si rende conto, durante l’intervento, che l’escissione completa non è possibile, o che la massa è più grande di quanto le immagini ci facessero vedere, si va a fare una nefrectomia ).

La chirurgia conservativa dà degli ottimi risultati, e si sceglie quando i tumori sono ad entrambi i lati.
Difatti non possiamo fare ad entrambi i lati una nefrectomia, quindi nel lato del tumore più grande faremo una nefrectomia, mentre nell’altro una tumorectomia ( sennò il paziente va incontro a dialisi, e quando il paziente va incontro a dialisi per nefrectomia bilaterale, ha una soprawivenza molto bassa ).

Attualmente la terapia conservativa viene impiegata per tumori sotto i 5 cm. In realtà più che la dimensione fa fa da padrona la sede. Perché se la formazione è nel polo superiore e nel polo inferiore anche se magari è 6 cm, e si porta tutta verso l’esterno, noi riusciamo ad enuclearla.
Se invece è una formazione, seppur piccola, ma in vicinanza dell’ ilo o della via escretrice, ci porta a fare una nefrectomia

Naturalmente ogni volta che noi facciamo una tumorectomia dobbiamo garantire la stessa radicalità di una nefrectomia.
Se dovessimo avere anche il solo dubbio che quell’ intervento non sia radicale, a quel punto non si fa un
intervento conservativo ma si fa una chirurgia demolitiva.
li tumore a cellule renali non è né chemio né radiosensibile, a causa del gene che ci dà la resistenza.nefrectom ia, perché

Question 26

immunoterapia

Answer 26

L’immunoterapia è l’unica terapia che adesso è a disposizione del carcinoma renale metastatico.
Viene utilizzata perché si è visto che in altri tumori, come ad esempio il melanoma, che è immunogeno come anche quello renale, noi andiamo a stimolare la funzione immunitaria dell’ ospite e ciò gioverebbe sul controllo della crescita del tumore ( praticamente si potrebbe bloccare ).

Può essere fatta un’ immunoterapia di tipo :

Passivo owero sostanze immunogene attive, che possono mediare, direttamente o indirettamente, con effetti antitumorali.
Nell’ immunoterapia passiva si da l’IL-2 che è un fattore di cui forse avete già sentito parlare, perché va a stimolare la crescita dei linfociti T, va a generare in vivo dalle cellule LAK, e aumenta l’attività dei linfociti NK, e dovrebbe andare a mediare anche questa un’ attività antitumorale.

Attivo {è ancora sperimentale) dove si danno antigeni e si stimola la risposta immunitaria (come un vaccino), è sperimentale perché si va a dare un’ immunoterapia ad un paziente che ha metastasi, quindi ad un paziente già debole e gli antigeni possono anche dare dei danni .

Per quanto riguarda gli interferoni sono delle citochine che hanno un’attività antivirale, ma si è visto che hanno anche un’ attività che va a bloccare la proliferazione cellulare, e che va a modulare il sistema immunitario. Possono essere ottenuti con tecnologie molecolari ricombinanti.