Néoplasie du pancréas Flashcards
Données statistiques sur l’adénocarcinome
- 2e cancer digestif
- pronostic très mauvais: 25% à 1 an à 5% à 5ans
- légère prédominance masculine
La majorité des adénocarcinomes sont d’origine..?
canalaire
Quelles sont les localisations des adénocarcinomes?
- tête du pancréas ( 60-70%)
- corps du pancréas (5-10%)
- queue du pancréas (10-15%)
Quel est l’envahissement des adénocarcinomes?
- extension locorégionale a/n structures adjacentes et rétropéritoine
- -> veine porte et veine mésentérique supérieure
- métastases ganglionnaires et hépatiques
Quels sont les facteurs favorisants de l’adénocarcinome?
- facteurs environnementaux
- -> ROH, tabagisme, consommation excessive de viande et d’aliments gras
- histoire familiale
- pancréatite chronique
- pancréatite héréditaire
- prédisposition génétiques
- -> pas de consensus a/n dépistage
Quelle est la présentation clinique de l’adénocarcinome?
- ictère
- douleur
- perte de poids
- diarrhée avec stéatorrhée
- diabète de novo
- dépression
- symptômes appaissent tardivement, donc résection souvent impossible
Que retrouve-t-on à l’examen physique d’un adénocarcinome?
- souvent peu contributoire
- tumeurs de grand volume peuvent être palpées
- vésicule de Courvoisier
- nodule de soeur Marie-Joseph
- hépatomégalie
Comment fait-on le diagnostic d’un adénocarcinome?
- examen sanguins
- -> cholestase: Bili, GGT, PA augmentés
- enzymes pancréatiques légèrement augmentés, mais non diagnostic
- marqueur tumoral CA 19-9
- -> associé aux cancers pancréato-biliaires
- -> utilité limitée en présence de cholestase, qui augmente le taux
Comment fait-on le diagnostic par imagerie d’un adénocarcinome?
échographie
- ->peu invasive
- ->trouvailles:
- dilatation des voies biliaires principale et de la vésicule biliaire
- présence de métastases hépatiques
- présence d’une masse pancréatique (à l’occasion)
Scanner
- ->examen le plus utilisé
- ->révéler le cancer et l’extension
- -> évaluer le potentiel de résection chirurgicale
- métastases à distance (foie, péritoine, ganglions)
- engaigement des vaisseaux principaux
***critères ci-hauts représentant des critères de non-résécabilité
Échoendoscopie
- examen le plus sensible pour détecter la tumeur et évaluer l’extension
- permet une biopsie à l’aiguille pour confirmer le diagnostic
IRM pancréas
- aussi sensible que le scanner
- si allergie à l’iode
ERCP
-sténose du cholédoque ou du Wirsung
TEP scan
- démontrer les métastase
- faire la différence entre malin et bénin
- évaluer la réponse à une chimio-radiothérapie
Quel est le traitement de l’adénocarcinome?
CURATIF:
-résection chirurgicale complète de la masse et des ganglions
-rôle prometteur de la chimie-radio adjuvante
PALLIATIF:
-dérivation chirurgicale ou mise en place d’une prothèse duodénale et/ou biliaire via ERCP–> obstriuction des voies biliaires/duodénum
-chimiothérapie
-thérapie analgésique (narcotiques/neurolyse) –> douleur
-enzymes pancréatiques–> maldigestion
Quels sont les différentes tumeurs kystiques?
Kystes simples: -congénital ou acquis -de petite taille -découverte fortuite le plus souvent Pseudokystes ou kystes de rétention: -contexte de pancréatite aiguë ou chronique Kystes tumoraux: -cystadénome séreux -cystadénome mucineux -tumeur papillaire mucineuse pancréas (TPMP)
Caractéristiques des kystes tumoraux
- cystadénome séreux: le seul sans aucun potentiel malin
- tous les autres ont potentiel d’envahir ou de faire des métastases
- **Si doute sur nature/potentiel malin: évaluation chirurgicale pour exérèse
- kyste symptomatique, peu importe la nature, doit avoir évaluation chirurgicale
Caractéristiques du cystadénome séreux
- lésion bénigne
- le + souvent en haut de 50 ans et de sexe féminin
- multiples petites logettes en forme de nid-d’abeilles avec calcification centrale en forme d’étoile
- ponction:
- -> liquide clair, séreux, peu visqueux
- ->ne contient pas d’amylase, CEA et CA 72-4 bas
- traitement
- -> pas de suivi
- ->résection si en haut de 4 cm ou symptomatique
Caractéristiques du cystadénome mucineux
- la plus fréquente des lésions kystiques néoplasiques du pancréas
- femme plus de 50 ans
- a/n corps et queue du pancréas
- paroi épaisse avec quelques divisions par des septas internes
- ponction:
- -> épais et mucines
- -> peu d’amylase, CEA et CA 72-4 élevés
- traitement:
- -> résection chirurgicale
caractéristiques des tumeurs papillaires mucineuse du pancréas
- le plus souvent a/n tête
- H=F, âge médian de 65 ans
- canal pancréatique principal ou branche secondaire ( différence importante, car potentiel plus malin si canal principal)
- sécrétion mucine avec obstruction et dilatation canalaire 2nd
Quel est la présentation clinique et le traitement du TPMP?
PRÉSENTATION CLINIQUE
(sx 50-75% des pts)
-pancréatite aiguë isolée ou à répétition
-douleur épigastrique avec perte de poids
TRAITEMENT
- si canal principal: résection chirurgicale
- si branches secondaires–> résection si symptomatique, en haut de 3cm, nodules muraux, associée à une dilatation du canal principal
Caractéristiques des TNE
- Histologie: petites cellules semblables à la tumeur carcinoïde de l’intestin et contenant des marqueurs neuro endocrines (contenu: gastrite, sérotonine, insuline)
- non sécrétantes ou sécrétantes
- -> insulinome
- -> gastrinome
- ->VIPome
- ->Glucagonome
- -> Somatostatinome
- sporadiques ou associées à 4 syndromes héréditaires
- -> MEN-1
- ->maladie de von Hippel-Lindau
- ->sclérose tubéreuse de Bourneville
- -> neurofibromatose de von Recklin-ghausen
- potentiel de malignité, mais moins agressif
Quelle est la présentation clinique des TNE?
- TNE non sécrétantes
- -> présentation comme un tumeur du pancréas habituelle avec des méta hépatiques, des douleurs, une diminution de l’état général
- TNE sécrétantes
- -> selon l’hormone hhyperproduite
Insulinome
-taux très élevés d’insuline
(hypoglycémies sévères)
-unique, souvent bénigne
-résécable par énucléation
gastronome ou Zollinger-Ellison
- hypersécrétion de gastrine–> sécrétion pathologique d’HCl gastrique
- ->maladie peptique sévère
- -> diarrhée par malabsorption
- traitement:
- -> médical: IPP
- ->chirurgical: Whipple le plus souvent de par sa localisation (tête pancréas ou paroi duodénale)
- souvent multiples
- méta hépatiques et ganglionnaires fréquentes
Comment fait-on le diagnostic d’une TNE?
- dosage plasmatique de l’hormone hypersécrétée
- imagerie pour la localisation: scanner, IRM, écho-endoscopie, octréoscan
Quel est le traitement ontologique pour une TNE?
- résection chirurgicale de la tumeur primaire et des métastases
- contrôle de la croissance tumorale par la somatostaine
- chimiothérapie dans certains cas
En quoi consiste la fibrose kystique du pancréas ou mucoviscidose?
- maladie génétique, transmission autosome récessive
- mutations a/n gène CFTR qui entraînent une altération de la protéine CFTR
- -> canal ionique qui permet la sécrétion du chlore à travers les membranes cellulaires (la sécrétion de Cl- permet la sécrétion secondaire d’eau qui liquéfie le mucus des voies respiratoires et digestives)
- absence de sécrétion de Cl- : sécrétions peu aqueuses et visqueuses
Quelle est la physiopathologie de FKP?
Hyperviscosité du mucus entraîne des bouchons obstructifs a/n organes
- sécrétion pulmonaire:
- -> obstruction chronique des bronches–> surinfection
- sécrétion pancréatiques
- -> bouchons protéiques obstruant le flot de sécrétion exocrine–> pancréatite aiguë ou insuffisance pancréatique exocrine
- sécrétion intestinales
- ->chez nouveau-né: obstruction par iléus méconial
- -> nourrisson: prolapsus rectal, car efforts importants à la défécation de selles sèches
- bile
- -> obstruction dans les canaux hépatiques–> cirrhose biliaire secondaire
Comment fait-on le diagnostic de la FKP?
- test à la sueur
- -> concentration très élevée de chlore dans les glandes sudoripares
- recherche de mutations génétiques
- ->entres autres, dépistage génétique prénatal est possible
Quel est le traitement de la FKP?
- aucun traitement curatif
- prise en charge multidisciplinaire
- -> drainage bronchique et ATB pour les complications pulmonaires
- suppléments enzymatiques
