cirrhose Flashcards
Définition de la cirrhose
- atteinte diffuse a/n du foie secondaire à différents processus pathologiques
- degré variable de sévérité selon le stade évolutif de la maladie
Quelle est la pathologie macroscopique?
- nodulaire avec nodule de taille variable
- consistance plus dure
Quelle est l’histologie de la cirrhose?
1) perte de l’architecture normale
- fibrose
- nodules de régénération constitués de travées hépatocytaires doubles et absences d’espaces portes normaux
2) Macronodulaire
- nodules en haut de 3mm , souvent cirrhose post-nécrotiques associées aux virus B,C
3) Micronodulaire
- nodules en haut de 3 mm, cirrhose ROH
- lésions spécifiques selon étiologie:infiltrat inflammatoire portal, nécrose parenchymateuse, congestion centrolobulaire, dépôts de bile, de fer, de cuivre, globules d’alpha-antritrypsine, granules, lésions des canaux biliaires
- biopsie hépatique: test diagnostique de référence
- méthodes non invasives de détection de fibrose: fibrotest et fibroscan
voir le tableau 8,6 pour les causes de cirrhose
- alcool
- causes virales (hépatite B,C,D)
- causes métaboliques ( cirrhose de l’obèse, hémochromatose, maladie de wilson, déficit en alpha-antitrypsine, galactosémie, glycogénose type IV, tyrosinémie-fructosémie)
- causes cholestatiques ( cholangite sclérosante, obstacle chronique des voies biliaires, cirrhose biliaire primitive, fibrose kystique)
- cause auto-immune
- cause médicamenteuse
- cause vasculaire
- cirrhose cardiaque
- cirrhose cryptogénique
Quelles sont les étiologies les plus fréquentes?
- ROH chronique
- hépatites B et C
- NASH (non-alcoholic statohepatitis)
Quelles sont les manifestations de la cirrhose?
- cirrhose non compliquée
- hypertensio portale
- ascite
- syndrome hépato-rénal–encéphalopathie hépatique
- carcinome hépatocellulaire
description cirrhose non compliquée
-découverte fortuite d’anomalies cliniques biochimiques, à l’imagerie ou à un examen endoscopique
Quelles sont les anomalies cliniques qu’on peut retrouver?
- hépatomégalie
- stigmates d’hypertension portale
- stigmates d’hépatopathies chroniques
- signes spécifiques selon étiologie
Quels sont les signes cliniques évocateurs d’une cirrhose?
1) hépatomégalie
2) signes d’hypertension portale
- circulation collatérale
- splénomégalie
- ascite
3) signes d’hépatopathie chronique
- ictère
- érythème palmaire
- angiome stellaires
- ongles blancs
- dépilation
- gynécomastie
- hippocratisme digital
4) Signes reliés à l’étiologie de la cirrhose
- xanthelasma (cholestase)
- maladie de Duputryen (éthylisme chronique)
- anneau de Kayser Flesiher (maladie de Wilson)
Quelle est la biologie de la cirrhose?
- test hépatiques
- -> transaminases, PA
- test de fonction hépatique
- -> albumine, INR, bilirubine
- FSC
- -> thrombopénie
Que peut-on foie à l’imagerie?
- foie dysmorphie, atrophique ou hypertrophique
- signes d’hypertension portale ( splénomégalique, ascite, circulation collatérale)
Quelles sont les anomalies endoscopiques?
- varices oesophagiennes
- varice gastriques (fauniques)
c) GAVE (aspect en water melon)
d) diffus
Quel est le pronostic ?
- variable selon la cause
- suivi régulier nécessaire pour prévenir ou traiter les complications reliées à:
- hypertension portale
- insuffisance hépatique
- hépatocarcinome
Description de l’hypertension portale
pression a/n veine porte à plus de 5mmHg au-dela de la pression de la veine cave:
- obstacle a/n pré-sinusoïdal, sinusoïdal ou post-sinusoïdal
- obstruction du passage du sang de la veine porte à travers le foie vers les veines sus-hépatiques et la veine cave
Quelles sont les différentes classifications de l’hypertension portale?
- pré-sinusoïdale:
- -> extra-hépatique( thrombose portale, sténose portale)
- ->intrahépatique (granulomateuse)
- sinusoïdale (cirrhose)
- post-sinusoïdale:
- -> intra-hépatique (maladie veno-occlusive)
- -> extra-hépatique (syndrome de Budd-Chiari, péricardite constructive)
Comment on mesure la pression portale?
-par la veine jugulaire ou par la veine fémorale ou directement par la veine porte
Quelle est la pathophysiologie de l’HTP?
-fibrose hépatique fait obstacle au flux portal qui veut aller espace porte–> veine centrolobulaire–> veine sus-hépatiques–> circulation systémique
***HYPERTENSION PORTALE ET VEINES COLLATÉRALES
conséquences de l’HTP
- varices oesophagiennes et gastriques sont l’expression la plus dangereuse:
- -> hémorragie par rupture varicelle: mortalité importante
- -> nécessite un dépistage systématique, car traitement efficace de prévention
Comment on traite les varices?
1) Prophylaxie primaire (avant rupture de varices)
- bétabloqueurs (nadolol 20-80mg/jour, selon tolérance)
- ligature des varices per-endoscopiques
2) traitement de l’HDH par ruptures des varices
- pharmacologique
- endoscopique: ligature de varices oesophagennes ou sclérose de varices gastriques
- autres: Blackmore, TIPS
3) Prophylaxie secondaire (pour prévenir récidive hémorragiques)
- bbloc
- ligature ou sclérose de varice per-endoscopique
- TIPS
- Greffe hépatique
Définition de l’ascite
- accumulation de liquide dans la cavité abdominale:
- ->diverses causes
- -> cirrhose: hypertension portale et hypoalbuminémie
Manifestations cliniques de l’ascite
- augmentation du volume de l’abdomen
- signes d’hypertension portale
- hernie ombilicale/inguinale
- oedème des membres inférieurs
Ponction d’ascite
- liquide pauvre en albumine
- -> albumine sang- albumine ascite > ou égal 11g/L
- globules blancs (GB) inférieurs à 250 éléments/mm3
- -> si GB > ou égales à 500 éléments/mm3 ou neutrophiles > 250 éléements/mm3 ==infection
- -> infection d’ascite est appelée péritonite bactérienne spontanée
En quoi consiste la péritonite bactérienne spontanée?
- translocation bactérienne favorisée par:
- -> vasodilatation splanchnique
- ->augmentation de la perméabilité de la barrière digestive
- tendance à récidiver, donc nécessite traitement prophylactique après 1er épisode
- douleur abdominale,fièvre, détérioration de la fonction hépatique inexpliquée
- traitement rapide:ATB
Comment on traite l’ascite?
- diète hyposodée
- ->restriction hydrique si hyponatrémie sévère associée
- diurétiques
- ->combinaison de spironolactone et de furosémide
- perte de poids qui n’excède pas 1kg/jour
- si ascite réfractaire:
- -ponctions évacuatrices
- TIPS
- greffe hépatique
***témoigne d’une insuffisance hépatique significative et est associé à un mauvais pronostic à moyen terme
Résumé des traitements de l’ascite
1) ascite non infectée
- diète hyposodée
- restriction hydrique
- diurétiques: furosémide+ spironolactone
2) ascite réfractaire
- ponction d’ascite évacuatrice +infusion d’albumine
- TIPS
- transplantation hépatique
3) Péritonite bactérienne spontanée
- traitement de l’épisode: antibiotique selon le germe
- traitement prophylactique de la récidive: quinolone
4) Syndrome hépato-rénal
- infusion d’albumine + terlipressine (ou midodrine+ octréotide)
- transplantation hépatique
En quoi consiste le syndrome hépatorénal (SHR)?
- augmentation de la créatine avec:
- -. sodium urinaire effondré
- -> osmolarité urinaire augmentée
- ->absence de maladie rénale organique et hypovolémie
Physiopathologie du SHR
- vasodilatation splanchnique–> séquestration de sang dans la région splanchnique
- hypovolémie systémique–>augmentation compensatoire des systèmes vasoconstricteurs (résine-angiotensione, catécholamines)
- vasoconstriction corticale rénale–> rétention hydro-sodée–> ascite
- modifications hémodynamique rénales importantes–> SHR
Aller voir la diapo 39 sur le syndrome hépatorénal
Fibrose hépatique mène à HTP et à insuffisance hépatique
HTP mène a la splénomégalique et aux développements des collatérales
Insuffisance hépatique et collatérales mènes à encéphalopathie hépatique
insuffisance hépatique et HTP mène à la vasodilation splanchnique
vasodilation splanchnique mène à l’ascite et à la circulation hyperdynamique
l’ascite et la circulation hyperdynamique mène à l’hypovolémie systémique–> vasoconstriction rénale–> syndrome hépatorénal
Quel est le traitement du SHR?
- TIPS
- administration de vasoconstricteurs +albumine
- greffe hépatique à discuter
Description de l’encéphalopathie hépatique
- neurotoxicité par accumulation d’une ou de plusieurs substances (dont l’ammoniac) non éliminées par le foie, car:
- -> insuffisance hépatocellulaire
- hémodétrounement (shunt) du foie par des collatérales veineuses du territoire splanchnique vers circulation systémique
Caractéristiques de l’ammoniac (NH3)
- pas la cause unique, mais un facteur évident
- NH3 est un produit de dégradation des protéines par les bactéries coliques
NORMALEMENT:
- absorbé dans le colon vers la circulation portale
- extrait rapidement du foie lors du premier passage pour être métabolisé dans le cycle de l’urée et ne pas atteindre la circulation systémique
- *Si insuffisance hépatique ou court-circuitage du foie par des collatérales varicielle:
- forte concentration de NH3 a/n circulation systémique et atteindront le cerveau
Quels sont les stades de l’encéphalopathie hépatique?
STADE 1: euphorie ou dépression, confusion légère, parole ressentie, trouble du sommeil ( +/- de asterixis)
STADE 2: léthargie, confusion modérée (+ Asterixis)
STADE 3: confusion sévère, parole incohérente, somnolent mais éveillante ( Asterixis)
STADE 4: Coma–> d’abord réactif à la douleur puis non réactif (- Asterixis)
Plan biologique de l’EH
- indice d’atteinte hépatique sévère
- ->augmentation de la bilirubine totale
- ->diminution de l’albumine
- ->INR augmenté
- altération variable de la fonction rénale
- augmentation de l’ammoniurie (mais peut être levée en absence d’EH)
Quel est le traitement de l’EH?
- traiter le facteur déclenchant
- diminuer les neuro toxines impliquées dans la pathophysiologie de l’EH
Exemple de traitement de l’EH
- lactulose
- ->acidifie les selles en transformant le NH3 en NH4+ non absorbables–> diminution de l’ammoniurie
- ATB: Métroniadazole ou rifaximine
- ->éliminer la flore colique anaérobique, source importante de l’ammoniogenèse
- Benzoate de sodium ou de potassium
- ->élimine NH3 dans les urines sous forme d’acide hippurique
-diète pauvre en protéines n’est plus recommandée
Résumé des traitement de l’EH
1) éliminer une autre cause d’encéphalopathie
- lésion cérébrale (hématome, AVC)
- méningite
- métabolique (glucose, urée)
2) corriger le facteur précipitant
- infection (ascite, pneumonie, infection urinaire)
- hémorragie digestive (sang dans l’intestin amenant une surcharge protéique)
- médicaments (opiacés, anxiolytiques)
- pertubation électrolytique (diurétiques)
- constipation (favorise absorption de NH3)
- shunt porto-cave (TIPS)
3) réduire ammoniac
- lactuolose
- antibiotiques
- benzoate de Na
Quel est le pronostic de l’EH?
- lié au degré d’insuffisance hépatique:
- -> score Child-Pugh
- ->Score de MELD
- aide pour lister les patients sur la liste de greffe, en l’absence de contre-indications
Indication de transplantation hépatique
- maladie chronique du foie, cirrhose décompensée dans 70% des cas
- -> 2 indications plus fréquentes: ROH et VHC
- insuffisance hépatique fulminante sur foie sain
- carcinome hépatocellulaire
Quelles sont les contre-indications à la transplantation hépatique?
ABSOLUES:
- infection extra-hépatique non contrôlée (bactérienne ou fongique)
- syndrôme d’immunodéficience humaine actif
- maladie cardiovasculaire ou pulmonaire avancée
- néoplasie hépatique métastatique
- utilisation abusive d’éthanol et de drogues
RELATIVES:
- trombose de la veine porte principale
- chirurgie hépatobillaire antérieure extensive
- néoplasie maligne antérieurs (incluant mélanome, mais excluant les autres néoplasmes cutanés)
- obésité sévère
- hypoxémie sévère secondaire à syndrome hépatite-pulmonaire
- hypertension pulmonaire sévère
- sérologie HIV positive avec une virémie non contrôlée ou un taux de CD4 < 100/ml
- non-observamce des traitements médicaux
- maladie psychiatrique non contrôlée
- âge > 70 ans
Quelques notions su les donneurs
- 2 types de donneur
- -> donneurs avec mort cérébral: compatibilité ABO respectée, match HLA non requis, alloué au receveur selon MELD
–> donneurs vivants: manque de donneurs cadavériques (14-18 donneurs par millions d’habitants), greffe dune partie du foie d’un donneur vivant, n’existe pas de suppléance
–> chirurgie: techniquement difficile car HTP et coagulopathie
–> immunosuppression: son but est d’être en équilibre entre la prévention du rejet et conservation d’une compétence immunologique contre les infections et le cancer
*** incidence de rejet inférieur à 20% à 1an
