neoplasias mieloides Flashcards

Question

funcion del gen BCR-ABL y por cual cromosoma se crea

Answer 1

dirige preferentemente la proliferación de progenitores granulocíticos y megacariocíticos, y también causa la liberación anormal de formas granulocíticas imnaduras procedentes de la médula en la sangre. se crea por una translocación recíproca (9;22) (cromosoma Philadelphia (Ph))

Answer 2

médula es intensamente hipercelular progenitores eritroides están presentes en cifras normales o levemente disminuidas presencia de histiocitos mar azul le ucocitosis, a menudo mayor de 100.000 células/mm3 bazo está muy aumentado de tamaño

Answer 3

-principalmente de adultos 5, 6 decada también se presenta en niños y adolescentes -anemia leve o moderada -hipermetabolismo -fatigabilidad, debilidad, pérdida de peso y anorexia

Answer 4

es una sensación de estorbo en el abdomen causada por la esplenomegalia o el inicio de un dolor agudo en el cuadrante superior izquierdo debido a un infarto esplénico

Answer 5

trisomía 8, isocromosoma 17q o duplicación del cromosoma Ph. En 6-12 meses, la fase acelerada termina en un cuadro que se parece a la leucemia aguda (crisis blástica) De origen mieloide (crisis blástica mieloide) De origen prelinfocito B (crisis blástica linfoide)

Answer 6

BCR-ABL IKZF1

Answer 7

se caracteriza por el incremento de la producción medular de eritrocitos, granulocitos y plaquetas (panmielosis), pero el incremento de los eritrocitos (policitemia) es el responsable de la mayoría de los síntomas clínicos

Answer 8

mutaciones activadoras en la tirosina cinasa JAK2 hacen que las células progenitoras transformadas disminuyan mucho los requisitos de eritropoyetina y de otros factores de crecimiento hematopoyéticos

Answer 9

-medula hipercelular con grasa residual -incremento de los progenitores eritrocíticos es sutil y se acompaña por el incremento de precursores granulocíticos y megacariocitos -incremento de las fibras de reticulina -aumento del número de basófilos y plaquetas anormalmente grandes. - plaquetas muestran normalmente anomalías morfológicas, como formas gigantes, y a menudo muestran defectos en los estudios de agregación funcional.

Answer 10

organomegalia - aparece al comienzo de la evolución por la congestión evoluciona a una fase de gasto aumento del volumen sanguíneo total - eritros hto plétora y cianosis por el estancamiento y desoxigenación de la sangre en los vasos periféricos cefalea, mareos, hipertensión y síntomas gastrointestinales. - prurito intenso y úlcera péptica, ambos posiblemente como consecuencia de la liberación de histamina de los basófilos - hiperuricemia - alteraciones del flujo sanguíneo y la función plaquetaria que acompañan a la PCV aumentan el riesgo de hemorragias mayores y episodios trombóticos, de peor pronóstico -El 25% de los casos acude a la primera consulta por una trombosis venosa profunda, un infarto de miocardio o un ictus - producen trombosis en las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) y en las venas porta y mesentéricas (con infarto intestinal) - hemorragias leves (epistaxis, encías sangrantes) - deficiencia de hierro

Answer 11

se caracteriza por fibrosis medular extensa que desplaza las células hematopoyéticas y se acompaña por el aumento de la hematopoyesis extramedular en el bazo e hígado, a menudo con organomegalia prominente

Answer 12

se asocia a diversas mutaciones que aumentan la señalización de JAK-STAT e imitan la señalización constitutiva de receptores de factores de crecimiento.

Answer 13

se diferencia de la PCV y la mielofibrosis primaria por la ausencia de policitemia y fibrosis medular respectivamente de la PCV por def de hierro

Answer 14

elevación del recuento de plaquetas después de los 60 años de edad Las disfunciones de las plaquetas derivadas del clon neoplásico provocan trombosis y hemorragia trombosis venosa profunda y de venas porta y hepática e infarto de miocardio ERITROMEGALIA sx caracteristico

Answer 15

sensación pulsátil y quemante en manos y pies causada por la oclusión de pequeñas arteriolas por los agregados plaquetarios, que también puede verse en la PCV.

Answer 16

-La característica distintiva de la mielofibrosis primaria es el desarrollo de fibrosis medular obliterante -> reduce la hematopoyesis medular lo que provoca citopenias y hematopoyesis extramedular extensa. -gran depósito de colágeno en la médula de fibroblastos no neoplásicos. CMH circulantes van fijando su residencia en nichos de órganos hematopoyéticos secundarios

Answer 17

factor de crecimiento derivado de plaquetas y el TGF-B (favorece deposito de colageno y angiogenia)

Answer 18

la médula es hipercelular Al progresar, la médula es más hipocelular y con fibrosis difusa cumulos demegacariociticos descritos como «tipo nube» el espacio medular fibrótico puede convertirse en hueso, un cambio que se denomina «osteoesclerosis» obliteración fibrótica del espacio medular provoca una extensa hematopoyesis extramedular,principalmente en el bazo bazos son firmes y de un color rojo o gris difuso leucoeritroblastosis eritrocitos en lágrima (dacriocitos)

Answer 19

-anemia progresiva y la esplenomegalia, que produce una sensación de plenitud en el cuadrante superior izquierdo - Los efectos que suponen amenazas para la vida consisten en infecciones intercurrentes, episodios de trombosis, hemorragias relacionadas con las anomalías plaquetarias y transfonnacion a LMA, que se produce en el 5-20% de los casos

Answer 20

proliferaciones clonales de un tipo especial de célula dendrítica inmadura denominada célula de Langerhans neoplasias mieloides inusuales

Answer 21

es un «cajón de sastre» que engloba varios trastornos prolifera ti vos de las células dendríticas o macrófagos.

Answer 22

BRAF TP53, RAS y el receptor de la tirosina cinasa MET

Answer 23

citoplasma abundante, a menudo con vacuolas y núcleos vesiculares que contienen surcos o pliegues lineales Presencia de gránulos de Birbeck

Answer 24

túbulos pentalaminares. a menudo con un extremo terminal dilatado que les confiere un aspecto en raqueta de tenis que contienen la proteína langerina. Además, las células tumorales también expresan normalmente HLA-DR, S-100 y CD I a.

Answer 25

-Antes de los 2 años de edas -desarrollo de lesiones cutáneas que simulan una erupción seborreica -Células de Langerhans sobre las caras anterior y posterior del tronco y en el cuero cabelludo -hepatoesplenomegalia -linfoadenopatía, -lesiones pulmonares -(con el tiempo) lesiones óseas osteolíticas destructivas -anemia, trombocitopenia y predisposición a infecciones recurrentes, como otitis media y mastoiditis.

Answer 26

-proliferaciones de células de Langerhans mezcladas con cantidades variables de eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos -principalmente n la bóveda craneal, costillas y fémur.

Answer 27

-afectan al sistema óseo en niños mayores o adultos -lesiones óseas pued en ser asin tomáticas o causan dolor, sensibilidad al tacto y, en algunos casos, fracturas patológicas -es indolente y puede curar espontáneamente o mediante escisión local o radiación

Answer 28

- niños pequeños - múltiples masas óseas erosivas - afectación del tallo de la hipófisis posterior hacia el hipotálamo provoca diabetes insípida en el 50% de los casos - tríada de Hand-Schüller-Christian

Answer 29

combinación de defectos en la bóveda craneal, diabetes insípida y exoftalmos

Answer 30

- adultos fumadores puede resolverse espontáneamente al dejar de fumar - proliferaciones reactivas de células de Langerhans - 40% se asocia a mutaciones de BRAF - oriige neoplasico