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PATOLOGÍA II > neoplasias mieloides > Flashcards

neoplasias mieloides Flashcards

1
Q

caracteristicasde lasneopplasias mieloides

A

origen en las células progenitoras hematopoyéticas
Suprogenitor se localiza en MO
Afecta primero MO, en menor grado a órganos hematopoyéticos secundarios (bazo, hígado y ganglios linfáticos)
Origina celsdiferenciadas (hematies, monos, plaquetas

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2
Q

cules son las tres categorias principales de neoplasias mieloides

A

Leucemias mieloides agudas
Síndromes mielodisplásicos
Neoplasias mieloproliferativas

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3
Q

¿que son las Leucemias mieloides agudas?

A

tumor de progenitores hematopoyéticos causado por mutaciones oncógenas adquiridas que impiden la diferenciación y provocan la acumulación de
las formas mieloides inmaduras (blastos) en la médula ósea
suprime la hematopoyesis normal en mas del 20% de celularidad
asociadas a anemia, trombocitopenia y neutropenia

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4
Q

¿que son los síndromes mielodisplásicos?

A

es la maduración defectuosa
de los progenitores linfoides conduce a una hematopoyesis
ineficaz, que provoca citopenias y a un riesgo alto de transformación a LMA
blastosmenos del 20% (diagnostico)

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5
Q

¿que son las Neoplasias mieloproliferativas?

A

son aquellas que aumentan la producción
de uno o más tipos de células sanguíneas.

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6
Q

caracteristicas clinicas de la leucemiamieloide aguda

A

Afecta a los adultos 15 a 39 años de edad
Puede aparecer en niños o mayores a 50 años

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7
Q

cuales son las mutaciones en la leucemia mieloide aguda

A
  • Mutaciones del factor de transcripción que interfieren en la diferenciación
    mieloide normal
  • Mutación de proteínas señalizadoras que provoca la activación constitutiva de vías porque fomentan la proliferación/supervivencia
  • Mutaciones de genes que regulan o mantienen el «epigenoma».
  • Mutación de TP53 o de los genes que regulan p53
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8
Q

como se hace el diagnostico de LMA

A

se basa en la presencia de al menos
un 20% de blastos mieloides en la médula ósea.

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9
Q

Como son los mieloblastos

A

tienen una cromatina nuclear delicada,
entre dos y cuatro nucléolos y un citoplasma más voluminoso que los linfoblastos contiene gránulos
azurófilos finos peroxidasa-positivos

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10
Q

aque se le llaman cuerpos de Auer

A

granulos azurófilos aciculares distintivos, numerosos en LMA (leucemia mieloide aguda)

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11
Q

Morfologia de losmonoblastos

A

núcleos plegados o lobulados, carecen de
cuerpos de Auer y su reacción esterasa-positiva es inespecífica
muestran fibrosis medular causada por la
liberación de citocinas fibrogénicas

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12
Q

¿cual es el numero de celulas leucemicas en sangre?

A

pueden ser mayores de 100.000/ mm3
, pero son menores
de 10.000/ mm3 en el 50% de los casos
En ocasiones, los biastos
están totalmente ausentes de la sangre LEUCEMIA ALEUCEMICA

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13
Q

Inmunofenotipo y citogenetica en la leucemia mieloide aguda

A

inmuno CD34, CD64, CD15 y CD33
Translocacion15 – 17
Quimiosensible- responden aquimio si innecesidad de cx
- se usan Estudiospara citogenetica
Cariotipo fish micro ARN
Tdt (+)
Mieloblastos mascitoplasma y mieloperoxidasa

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14
Q

caracteristicasclinicas LMA

A

anemia neutropenia
trombocitopenia: petequias y equimosis
cutáneas, hemorragias serosas, viscerales y mucosas en las encías y aparato urinario
se presenta en ocasiones como una masa
localizada en tejidos blandos que ha recibido nombres como
mieloblastoma, sarcoma mieloide o cloroma.

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15
Q

que agente provoca infecciones frecuentes enLMA

A

Pseudomonas
y comensales.

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16
Q

causa secundaria del sx mielodisplasico SMD

A

fármaco genotóxico o radioterapia (SMD-t)

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17
Q

factoresafectados en enl SMD

A

Factores epigenéticos
Factores de procesamiento del ARN
Factores de transcripción

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18
Q

morfologia del sx mielodisplasico

A

alteración ( displásica) de la diferenciación de
las estirpes eritroides, granulocíticas, monocíticas y megacariocíticas en grados variables
sideroblastos en anillo
maduración megaloblastoide
anomalías de la gemación nuclear
seudocélulas Pelger-Hüet
megacariocitos pawn ball
blastos mieloides <20% celularidad
granulaciones tóxicas y/o cuerpos de Dóhle

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19
Q

que son los sideroblastos en anillo

A

eritroblastos con mitocondrias cargadas de hierro
granulos se ti;en con azul de prusia

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20
Q

¿que son las seudocélulas Pelger-Hüet?

A

neutrófilos que tienen solamente dos lóbulos nucleares

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21
Q

caracteristicasclinicas del SMD

A

se descubre accidentalmente en un análisis de sangre rutinario
debilidad, infecciones y hemorragias
trombocitopenia (hemorragia) y la neutropenia (infección)

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22
Q

¿cual es la característica patogénica común de las neoplasias mieloproliferativas

A

la presencia de tirosina cinasas mutadas
constitutivamente activadas y otras aberraciones adquiridas en vías de señalización que conducen a la independencia de
los factores de crecimiento.

23
Q

caracteristicas de las neoplasias mieloproliferativas

A

-Aumento del estímulo proliferativo en la médula ósea
-hematopoyesis extramedular
- fibrosis medular y citopenias
- Transformación variable a leucemia aguda

24
Q

Leucemia mieloide crónica

A

se distingue de otras neoplasias mieloproliferativas por la presencia de un gen quimérico BCR-ABL derivado de porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y el gen ABL en el cromosoma 9
(es el gen detectado por PCR para dx)

25
Q

funcion del gen BCR-ABL y por cual cromosoma se crea

A

dirige preferentemente la
proliferación de progenitores granulocíticos y megacariocíticos, y también causa la liberación anormal de formas granulocíticas
imnaduras procedentes de la médula en la sangre.
se crea por una translocación recíproca (9;22) (cromosoma Philadelphia (Ph))

26
Q

morfologia de la leucemia mieloide cronica

A

médula es intensamente hipercelular
progenitores eritroides están presentes en
cifras normales o levemente disminuidas
presencia de histiocitos mar azul
le ucocitosis, a menudo
mayor de 100.000 células/mm3
bazo está muy aumentado de tamaño

27
Q

caracteristicas clinicas ce la leucemia mieloide cronica

A

-principalmente de adultos 5, 6 decada
también se presenta en niños y adolescentes
-anemia leve o moderada
-hipermetabolismo
-fatigabilidad, debilidad, pérdida de peso y anorexia

28
Q

¿cual es el primer síntoma de la leucemia mieloide cronica?

A

es una sensación de estorbo en el abdomen causada por la esplenomegalia o el inicio de un dolor agudo en el cuadrante superior izquierdo debido a un infarto esplénico

29
Q

cuales son las anomalías citogenéticas clonales de la leucemia mieloide cronica

A

trisomía 8, isocromosoma 17q o duplicación del cromosoma Ph.
En 6-12 meses, la fase acelerada termina
en un cuadro que se parece a la leucemia aguda (crisis blástica)
De origen mieloide (crisis blástica mieloide)
De origen prelinfocito B (crisis blástica linfoide)

30
Q

gen mutado en la leucemia mieloide cronica

A

BCR-ABL
IKZF1

31
Q

¿que es la policitemia vera?

A

se caracteriza por el incremento de
la producción medular de eritrocitos, granulocitos y plaquetas
(panmielosis), pero el incremento de los eritrocitos (policitemia)
es el responsable de la mayoría de los síntomas clínicos

32
Q

gen alterado en la policitemia vera y su funcion

A

mutaciones activadoras en la tirosina cinasa JAK2
hacen que las células progenitoras transformadas disminuyan
mucho los requisitos de eritropoyetina y de otros factores de crecimiento hematopoyéticos

33
Q

morfologia de la policitemia vera

A

-medula hipercelular con grasa residual
-incremento de los progenitores eritrocíticos
es sutil y se acompaña por el incremento de precursores granulocíticos y megacariocitos
-incremento de las fibras de reticulina
-aumento del número de basófilos
y plaquetas anormalmente grandes.
- plaquetas muestran normalmente anomalías morfológicas, como formas gigantes, y a menudo muestran defectos en los estudios de agregación funcional.

34
Q

caracteristicas clinicas de la policitemia vera

A

organomegalia - aparece al comienzo de la evolución por la congestión
evoluciona a una fase de gasto
aumento del volumen sanguíneo total - eritros hto
plétora y cianosis por el estancamiento y desoxigenación de la sangre en los vasos periféricos
cefalea, mareos, hipertensión y síntomas gastrointestinales.
- prurito intenso y úlcera péptica, ambos posiblemente como consecuencia de la liberación de histamina de los basófilos
- hiperuricemia
- alteraciones del flujo sanguíneo y la función plaquetaria
que acompañan a la PCV aumentan el riesgo de hemorragias
mayores y episodios trombóticos, de peor pronóstico
-El 25% de los casos acude a la primera consulta por una trombosis venosa profunda, un infarto de miocardio o un ictus
- producen trombosis en las venas hepáticas (síndrome de Budd-Chiari) y en las venas porta y mesentéricas (con infarto intestinal)
- hemorragias leves (epistaxis, encías sangrantes) - deficiencia de hierro

35
Q

¿a que se le llama fase de gasto?

A

se caracteriza por fibrosis medular extensa que desplaza las células hematopoyéticas y se acompaña por el aumento de la hematopoyesis extramedular en el bazo e hígado, a menudo con organomegalia prominente

36
Q

¿que es la trombosis esencial?

A

se asocia a diversas mutaciones que aumentan la señalización de JAK-STAT e imitan la señalización constitutiva de receptores de factores de crecimiento.

37
Q

dignostico diferencial de la trombosis esencial

A

se diferencia de la PCV y la mielofibrosis
primaria por la ausencia de policitemia y fibrosis medular respectivamente
de la PCV por def de hierro

38
Q

caracteristicas clinicas de la trombosis esencial

A

elevación del recuento de plaquetas
después de los 60 años de edad
Las disfunciones de las plaquetas
derivadas del clon neoplásico provocan trombosis y hemorragia
trombosis venosa profunda y de venas porta y
hepática e infarto de miocardio
ERITROMEGALIA sx caracteristico

39
Q

que es la eritromegalia

A

sensación pulsátil y quemante en manos
y pies causada por la oclusión de pequeñas arteriolas por los agregados plaquetarios, que también puede verse en la PCV.

40
Q

¿que es la mielofibrosis primaria?

A

-La característica distintiva de la mielofibrosis primaria es el desarrollo de fibrosis medular obliterante -> reduce la hematopoyesis medular lo que provoca citopenias y hematopoyesis extramedular extensa.
-gran depósito de colágeno en la médula de fibroblastos no neoplásicos.
CMH circulantes van fijando su residencia en nichos de órganos hematopoyéticos secundarios

41
Q

que factores actuan en la mielofibrosis primaria

A

factor de crecimiento derivado de plaquetas y el TGF-B (favorece deposito de colageno y angiogenia)

42
Q

morfologia de la mielofibrosis primaria

A

la médula es hipercelular
Al progresar, la médula es más hipocelular y
con fibrosis difusa
cumulos demegacariociticos descritos como «tipo nube»
el espacio medular fibrótico puede convertirse en hueso, un cambio que se denomina «osteoesclerosis»
obliteración fibrótica del espacio medular provoca una extensa hematopoyesis extramedular,principalmente en el bazo
bazos son firmes y de un color rojo o gris difuso
leucoeritroblastosis
eritrocitos en lágrima (dacriocitos)

43
Q

caracteristicas clinicas de la mielofibrosis primaria

A

-anemia progresiva y la esplenomegalia,
que produce una sensación de plenitud en el cuadrante superior izquierdo
- Los efectos que suponen amenazas para la vida consisten en infecciones intercurrentes, episodios de trombosis, hemorragias relacionadas con las anomalías plaquetarias y transfonnacion a LMA, que se produce en el 5-20% de los casos

44
Q

histiocitosis de las celulas de langerhans

A

proliferaciones clonales de un tipo especial de célula dendrítica
inmadura denominada célula de Langerhans
neoplasias mieloides inusuales

45
Q

que es la histiocitosis

A

es un «cajón de sastre» que engloba varios
trastornos prolifera ti vos de las células dendríticas o macrófagos.

46
Q

donde se encuentra la alteracion genetica de las celulas de langerhans

A

BRAF
TP53, RAS y el receptor de la tirosina cinasa MET

47
Q

morfologia de las células de Langerhans

A

citoplasma abundante, a menudo con vacuolas y núcleos vesiculares que contienen surcos o pliegues lineales
Presencia de gránulos de Birbeck

48
Q

que son los granulos de birbeck

A

túbulos pentalaminares. a menudo
con un extremo terminal dilatado que les confiere un aspecto en raqueta de tenis
que contienen la proteína langerina.
Además, las células tumorales también expresan normalmente HLA-DR, S-100 y CD I a.

49
Q

caracteristicas de la Histiocitosis de Langerhans multifocal multisistémica (enfermedad
de Letterer-Siwe)

A

-Antes de los 2 años de edas
-desarrollo de lesiones cutáneas que simulan una erupción seborreica
-Células de Langerhans sobre las caras anterior y posterior del tronco y en el cuero cabelludo
-hepatoesplenomegalia
-linfoadenopatía,
-lesiones pulmonares
-(con el tiempo) lesiones óseas osteolíticas destructivas
-anemia, trombocitopenia y predisposición
a infecciones recurrentes, como otitis media y mastoiditis.

50
Q

cracteristicas de la histiocitosis de células de Langerhans unifocal y multifocal
unisistémica (granuloma eosinófilo)

A

-proliferaciones de células de Langerhans mezcladas con cantidades variables de eosinófilos, linfocitos, células plasmáticas y neutrófilos
-principalmente
n la bóveda craneal, costillas y fémur.

51
Q

como son las lesiones unifocales en el granuloma eosinófilo

A

-afectan al sistema óseo en niños mayores o adultos
-lesiones óseas pued en ser asin tomáticas
o causan dolor, sensibilidad al tacto y, en algunos casos, fracturas patológicas
-es indolente y puede curar espontáneamente o mediante escisión local o radiación

52
Q

Como es la enfermedad multifocal unisistémica en el granuloma eosinófilo

A
  • niños pequeños
  • múltiples masas óseas erosivas
  • afectación del tallo de la
    hipófisis posterior hacia el hipotálamo provoca diabetes insípida en el 50% de los casos
  • tríada de Hand-Schüller-Christian
53
Q

¿Cual es la tríada de Hand-Schüller-Christian?

A

combinación de defectos en la bóveda craneal, diabetes insípida y exoftalmos

54
Q

caracteristicas de la histiocitosis de células de Langerhans pulmonar

A
  • adultos fumadores puede resolverse
    espontáneamente al dejar de fumar
  • proliferaciones reactivas de células de Langerhans
  • 40% se asocia a mutaciones de BRAF
  • oriige neoplasico

PATOLOGÍA II (8 decks)

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