en restr de pulmon

Question 1

enfermedad restrictiva caracteristicas

Answer 1

reducción de la expansión del parénquima pulmonar y de la capacidad pulmonar total FVC
Neumopatías intersticiales agudas o crónicas
Indice FVC FEV1 normal

Question 2

Enfermedades restrictivas crónicas:

Answer 2

neumoconiosis, fibrosis intersticial de etiología desconocida, enfermedades infiltrativas (sarcoidosis)

Question 3

¿Como identificar las enfermedades restrictivas?

Answer 3

Historiaclinica
trabajo
tabaco
lesion pulmonar tumoral o por heridas
Rx de torax
Cataloga la etiologia
Patologia instersticialpulmonar
Alteraciones en la caja toracica- cx decorazon
Obesidad
Enfermedades neuromusculares
Alteraciones diafragmaticas
Patologias pleurales - (formanfibrosis)
En algunos casos se pide biopsia
Neumopatias intersticiales

Question 4

pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica fibrosante

Answer 4

o Neumonía intersticial habitual (fibrosis pulmonar idiopática)

o Neumonia instersticial inespecifica

o Neumonia organizativa criptogena

o Neumoniainstersticial usual

o Asociada a enfermedadesde tej conjuntivo sx marfan

o Neumoconiosis -> negro carbon asbesto cilicio tinicion de plata, PAS, tricomico de masson

o Reacciones frenteafarmacos

o Neumonitis porradiaciones

Question 5

pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica Granulomatosa

Answer 5

o Sarcoidosis granuloosas sin necrosis

o Alveolitis alergica

o Neumonitis por hipersensibilidad

Question 6

pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica Eosinofilia

Answer 6

Relacionada con el tabaco

o Neumonia instersticial descamativa

o Eosinofila

Question 7

pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica Otros

Answer 7

o Histiocitosis de células de Langerhans

o Proteinosis alveolar pulmonar

o Neumonía intersticial linfoide

Question 8

¿que iniciones se utilizan para observar fibrosis?

Answer 8

Tricomico de masson

PAS

Tiniciones de plata

Question 9

¿ que son las ENFERMEDADES PULMONARES INSTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)?

Answer 9

fibrosispulmonar bilateral (f,parcheada) que afecta las paredes alveolares

Question 10

caracteristicas de la EPID

Answer 10

No afecta a todo el pulmon

Acropaquia dedos de tambor

Disnea de esfuerzo progresiva hay Reducción distensibilidad-disnea, hipoxia,

Antecedentes laborales porexposiciona polvos

Farmacos

Historia familiar- fibrosis pulmonar familiar

Mas frecuente la sarcoidosis patologia de colageno

BRONCOSCOPIA

Cilindroso tej irregulares

se requieren biopsias por cix fragmentos 1-2 cm

A cielo abierto para ver arquitectura conservada

Question 11

Patrones radiologicos EPID

Answer 11

Vidrio deslustrado - esmerilado

Nodulillar

Reticular

Reticulo nodulillar

Panal de abeja- neumonia instersticial usual (restrictiva)

pulmón terminal o pulmón en panal de abejas (cicatrización difusa y destrucción del pulmón)
algunas puedencursarcon patron alveolar

Question 12

Fibrosis pulmonar idiopática

Answer 12

-Fibrosis intersticial progresiva bilateral parcheada
-Alveolitis fibrosante criptógena
-Hombres +50 años
-Neumonía intersticial especifica usual
-Lesiones repetidasconreparación defectuosa en alveolos
Macro- aspecto empedrado craterareas de subida y bajada
Macro - fibrosis focos fibroblasticos (se ve rosado)
avanzado: imagen en panal de abeja

Question 13

clinica de la Fibrosis pulmonar idiopática

Answer 13

Tos no productiva, disnea progresiva, crepitantes secos “velcro”
-Tardío - cianosis, cor pulmonale, edema periférico-
TX:Antifibróticos: Nintedanib (TK), Pirfenidona (TGF-B)

Question 14

Neumonía intersticial inespecífica

Answer 14

-Neumopatía intersticial crónica bilateral
-Asociada a Enfermedades colágeno vascular (artritis reumatoide)
-Pronóstico mejor que FPI

existen dos tipos celular yfibrosante

Question 15

macro y micr de la fibrosis pulmonar idiopatica

Answer 15

MACRO
superficies pleurales del pulmon con aspecto empedrado al corte zonas de fibrosis gomosas, firmes y blancas en lóbulos inferiores, las regiones subpleurales
y siguiendo los tabiques interlobulillares

MICRO
fibrosis instersticial parcheada
al inicio se llaman focos fibroblasticos
destruccion de estructura alveolar
fibrosis densa = en panal de abeja - espacios quisticos con neumocitos II

Question 16

Neumonía organizativa criptógena

Answer 16

• Se dacomo respuesta a la infeccion o lesion inflamatoria
  -Tos y disnea-
  Consolidación espacio aéreo parcheadas subpleurales o peribronquiales (tapones intraalveolares) ->cuerpos de masson (ruedas) - tinicion azul y tricomico de masson
  -Tx- espontáneo o cosrticoesteroides orales

Question 17

que es la Neumoconiosis

Answer 17

-Trastornos pulmonares producidos por:
-Inhalación de polvos minerales
-Partículas orgánicas
-Partículas inorgánicas
-Humo y vapores químicos

Question 18

causas mas frecuentesde la neumoconosis

Answer 18

polvode carbón, silice y amianto*

Question 19

que ocurre en una neumoconosis con particulas Mayor de 5 a 10 μm

Answer 19

Poco probable que alcancen las vías respiratorias distales

Question 20

que ocurre en una neumoconosis con particulas De 1 a 5 μm

Answer 20

Se alojan en las bifurcaciones de las vías respiratorias distales
son las mas peligrosas
entran pero ya no salen

Question 21

que ocurre en una neumoconosis con particulas Menore de 0.5 μm

Answer 21

Entran y salen sin que exista un depósito ni lesión sustancial

Question 22

particula que produce la silicosis

Answer 22

Carbon silice

Question 23

particulaque prduce la asbestosis

Answer 23

Amianto asbesto

Question 24

patogenia del cilice amianto y berilio

Answer 24

• reacciones fibróticas en bajas concentraciones
  -Aquellas partículas impactadas en las bifurcaciones serán fagocitadas por los macrógafos alveolares
  -LiberaciónIL-1 queiniciala respuesta inflamatoria
  -Proliferación de fibroblastos
  -Depósito de colágeno
  -Empeorado con los efectos del tabaco

Question 25

Neumoconiosis de los trabajadores del carbón

Answer 25

ASINTOMÁTICA
Depósito de pigmento sin reacción celular perceptible
complicada o fibrosis masiva progresiva
SIMPLE
Macrofagos acumulados
disfunción pulmonar pequeña/nula

NMC COMPLEJA/FMP
Fibrosis extensa con deterioro de función pulmonar (menos del 10%)

Antracosis pigmento secundario al deposito de carbon en alveolos ganglios linfaticos

Question 26

morfologia y clinica de la NMC simple

Answer 26

Máculas y nódulos de carbón
●Macrófagos cargados de polvo + red de fibras de colágeno = máculas
●Principalmente en lóbulos superiores
●PUEDE producir enfisema centrolobulillar
benigna,conpoco deterioro

Question 27

morfologia y caracteristicasclinicas de la FMP

Answer 27

Aparece sobre un fondo de NMC simple
●Cicatrices negras mayores de 2cm
●Colágeno denso + pigmento
produceuna disfunción progresiva en conjunto con: hipertensiónpulmonar+cor pulmonale
-Una vez establecida tiene tendencia a avanzar sin necesidad de exposición adicional
-Distinguible del resto por no aumentar frecuencia de CA pulmonar

Question 28

Silicosis

Answer 28

Enfermedad ocupacional crónica más prevalente Producida por la inhalación de sílice
Forma cristalina y amorfa (color azulado) - cristalina es la mas fibrosante y toxica
↑ Riesgo en mineros de chorro de arena y roca dura
Espirales hialinizados de colageno
Nodularidad fina en lóbulos superiores Disnea en fases tardías
Mayor susceptibilidad a tuberculosis:
hipoxia crónica y destrucción parenquimatosa
Cuarzo, cristobalita y tridimita Interacción con cel. Epiteliales y macrófagos-> inflamosoma Liberación de mediadores inflamatorios (IL-1, TNF, fibronectina, etc.)

Question 29

Asbestosis y enfermedades relacionadas con el amianto

Answer 29

Amianto: familia de silicatos hidratados cristalinos con geometría fibrosa
Exposición ocupacional asociada a:
-Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)
-Placas fibrosas localizadas, rara vez fibrosis pleural difusa
-Derrames pleurales
-Carcinoma pulmonar
-Mesotelioma pleural y peritoneal
-Carcinoma de laringe
formaen espiral y anfiboles (rectos)

Question 30

morfologia de la asbestosis

Answer 30

Fibrosis intersticial pulmonar difusa
●Presencia de cuerpos de amianto
●Inicia en los lóbulos inferiores debajo de la pleura
●Al progresar se puede extender a lo lóbulos medio y superior
●Fibrosis en pleura visceral
●Atrapar y estenosar arterias y arteriola-> HTP y cor pulmonale

Question 31

morfologia de las Placas pleurales

Answer 31

●Manifestación más frecuente por exp. amianto
●Placas bien delimitadas de colageno denso
●Desarrollo en superficies anterior y posterolateral de la pleuras parietal
●cúpulas diafragmáticas
●- frecuencia -> derrame pleural o fibrosis pleural difusa

Question 32

caracteristicas clinicas de la sarcoidosis

Answer 32

Enf multisistemica con formacion de granulomas no necrosantes
No hay necrosis

Tinicion: Ziehl nielsen

Mayor prevalencia en px no fumadores

Disnea progresiva 10-20 años después de la exposición Tos productiva Estable o progresar a Insuficiencia cardíaca congestiva Cor pulmonale Muerte Placas pleurales en
rx: Densidades circunscritas
Desarrollo de carcinomas pulmonares y mesoteliomas malignos (trabajadores de amianto)

Question 33

que es la Sarcoidosis

Answer 33

Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación granulomatosa no necrosante en muchos tejidos y órganos.
-Neumonía Restrictiva
-Manifestacion principal: Linfoadenopatía hiliar bilateral

Question 34

morfologi de la sarcoidosis

Answer 34

Formacion de granuloma- cels gigantes multinucleadas

Granuloma epitelioide no caseificante

Capade fibroblastos laminados

-Cuerpos de schumannn
-Cuerpos asteroides

Se puede complicar con patologia tipo fibrosante

Afectacion oculares y glandulaslagrimales

Disnea molestia subesternal

Dxdiferencial: tuberculosis

Eosinofilia pulmonar

Question 35

NEUMONITIS POR HIPERSENISIBILIDAD

Answer 35

Neumopatía inflamatoria de mecanismo inmunitario que afecta, principalmente, a los alvéolos y, por tanto, con frecuencia se denomina alveolitis alérgica.
-Enfermedad ocupacional
-Hipersensibilidad en alveolos
-Disminución en la capacidad de difusión, distensibilidad pulmonar y VPT
-Mecanismo inmunitario
Fiebre ●Tos ●Disnea ●Sintomas generales 4-8 Horas después de la exposición

Question 36

Eosinofilia Pulmonar:

Answer 36

Serie de trastornos se caracterizan por infiltrados pulmonares ricos en eosinófilos, que se reclutan hacia el pulmón por la liberación local de factores quimiotácticos.
-Origen Inmunitario
-Etiología desconocida

Question 37

Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaquismo

Answer 37

Neumonía intersticial descamativa:
Bronquiolitis respiratoria
Ambos padecimientos presentan Disnea y tos seca de inicio gradual que desaparecen al dejar de fumar

Question 38

Neumonía intersticial descamativa:

Answer 38

-Acumulación de un gran número de macrófagos que contiene un pigmento marrón pulverulento en los espacios aéreos.-Tabiques alveolares engrosados-Fibrosis intersticial

Question 39

Bronquiolitis respiratoria

Answer 39

-Presencia de macrófagos intraluminales pigmentados en una distribución bronquiolar céntrica-Fibrosis peribronquiolar leve

Question 40

en donde encontramos el signo del panal de abeja

Answer 40

en enfisema y patologia intersticial

Question 41

respuesta inflamatoria dada por:

Answer 41

macrofago - activa fibrosoma - IL - fibrosis