en restr de pulmon Flashcards
enfermedad restrictiva caracteristicas
reducción de la expansión del parénquima pulmonar y de la capacidad pulmonar total FVC
Neumopatías intersticiales agudas o crónicas
Indice FVC FEV1 normal
Enfermedades restrictivas crónicas:
neumoconiosis, fibrosis intersticial de etiología desconocida, enfermedades infiltrativas (sarcoidosis)
¿Como identificar las enfermedades restrictivas?
Historiaclinica
trabajo
tabaco
lesion pulmonar tumoral o por heridas
Rx de torax
Cataloga la etiologia
Patologia instersticialpulmonar
Alteraciones en la caja toracica- cx decorazon
Obesidad
Enfermedades neuromusculares
Alteraciones diafragmaticas
Patologias pleurales - (formanfibrosis)
En algunos casos se pide biopsia
Neumopatias intersticiales
pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica fibrosante
o Neumonía intersticial habitual (fibrosis pulmonar idiopática)
o Neumonia instersticial inespecifica
o Neumonia organizativa criptogena
o Neumoniainstersticial usual
o Asociada a enfermedadesde tej conjuntivo sx marfan
o Neumoconiosis -> negro carbon asbesto cilicio tinicion de plata, PAS, tricomico de masson
o Reacciones frenteafarmacos
o Neumonitis porradiaciones
pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica Granulomatosa
o Sarcoidosis granuloosas sin necrosis
o Alveolitis alergica
o Neumonitis por hipersensibilidad
pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica Eosinofilia
Relacionada con el tabaco
o Neumonia instersticial descamativa
o Eosinofila
pertenecen al grupo de enfermedad pulmonar intersticial crónica Otros
o Histiocitosis de células de Langerhans
o Proteinosis alveolar pulmonar
o Neumonía intersticial linfoide
¿que iniciones se utilizan para observar fibrosis?
Tricomico de masson
PAS
Tiniciones de plata
¿ que son las ENFERMEDADES PULMONARES INSTERSTICIALES DIFUSAS (EPID)?
fibrosispulmonar bilateral (f,parcheada) que afecta las paredes alveolares
caracteristicas de la EPID
No afecta a todo el pulmon
Acropaquia dedos de tambor
Disnea de esfuerzo progresiva hay Reducción distensibilidad-disnea, hipoxia,
Antecedentes laborales porexposiciona polvos
Farmacos
Historia familiar- fibrosis pulmonar familiar
Mas frecuente la sarcoidosis patologia de colageno
BRONCOSCOPIA
Cilindroso tej irregulares
se requieren biopsias por cix fragmentos 1-2 cm
A cielo abierto para ver arquitectura conservada
Patrones radiologicos EPID
Vidrio deslustrado - esmerilado
Nodulillar
Reticular
Reticulo nodulillar
Panal de abeja- neumonia instersticial usual (restrictiva)
pulmón terminal o pulmón en panal de abejas (cicatrización difusa y destrucción del pulmón)
algunas puedencursarcon patron alveolar
Fibrosis pulmonar idiopática
-Fibrosis intersticial progresiva bilateral parcheada
-Alveolitis fibrosante criptógena
-Hombres +50 años
-Neumonía intersticial especifica usual
-Lesiones repetidasconreparación defectuosa en alveolos
Macro- aspecto empedrado craterareas de subida y bajada
Macro - fibrosis focos fibroblasticos (se ve rosado)
avanzado: imagen en panal de abeja
clinica de la Fibrosis pulmonar idiopática
Tos no productiva, disnea progresiva, crepitantes secos “velcro”
-Tardío - cianosis, cor pulmonale, edema periférico-
TX:Antifibróticos: Nintedanib (TK), Pirfenidona (TGF-B)
Neumonía intersticial inespecífica
-Neumopatía intersticial crónica bilateral
-Asociada a Enfermedades colágeno vascular (artritis reumatoide)
-Pronóstico mejor que FPI
existen dos tipos celular yfibrosante
macro y micr de la fibrosis pulmonar idiopatica
MACRO
superficies pleurales del pulmon con aspecto empedrado al corte zonas de fibrosis gomosas, firmes y blancas en lóbulos inferiores, las regiones subpleurales
y siguiendo los tabiques interlobulillares
MICRO
fibrosis instersticial parcheada
al inicio se llaman focos fibroblasticos
destruccion de estructura alveolar
fibrosis densa = en panal de abeja - espacios quisticos con neumocitos II
Neumonía organizativa criptógena
- Se dacomo respuesta a la infeccion o lesion inflamatoria
-Tos y disnea-
Consolidación espacio aéreo parcheadas subpleurales o peribronquiales (tapones intraalveolares) ->cuerpos de masson (ruedas) - tinicion azul y tricomico de masson
-Tx- espontáneo o cosrticoesteroides orales
que es la Neumoconiosis
-Trastornos pulmonares producidos por:
-Inhalación de polvos minerales
-Partículas orgánicas
-Partículas inorgánicas
-Humo y vapores químicos
causas mas frecuentesde la neumoconosis
polvode carbón, silice y amianto*
que ocurre en una neumoconosis con particulas Mayor de 5 a 10 μm
Poco probable que alcancen las vías respiratorias distales
que ocurre en una neumoconosis con particulas De 1 a 5 μm
Se alojan en las bifurcaciones de las vías respiratorias distales
son las mas peligrosas
entran pero ya no salen
que ocurre en una neumoconosis con particulas Menore de 0.5 μm
Entran y salen sin que exista un depósito ni lesión sustancial
particula que produce la silicosis
Carbon silice
particulaque prduce la asbestosis
Amianto asbesto
patogenia del cilice amianto y berilio
- reacciones fibróticas en bajas concentraciones
-Aquellas partículas impactadas en las bifurcaciones serán fagocitadas por los macrógafos alveolares
-LiberaciónIL-1 queiniciala respuesta inflamatoria
-Proliferación de fibroblastos
-Depósito de colágeno
-Empeorado con los efectos del tabaco
Neumoconiosis de los trabajadores del carbón
ASINTOMÁTICA
Depósito de pigmento sin reacción celular perceptible
complicada o fibrosis masiva progresiva
SIMPLE
Macrofagos acumulados
disfunción pulmonar pequeña/nula
NMC COMPLEJA/FMP
Fibrosis extensa con deterioro de función pulmonar (menos del 10%)
Antracosis pigmento secundario al deposito de carbon en alveolos ganglios linfaticos
morfologia y clinica de la NMC simple
Máculas y nódulos de carbón
●Macrófagos cargados de polvo + red de fibras de colágeno = máculas
●Principalmente en lóbulos superiores
●PUEDE producir enfisema centrolobulillar
benigna,conpoco deterioro
morfologia y caracteristicasclinicas de la FMP
Aparece sobre un fondo de NMC simple
●Cicatrices negras mayores de 2cm
●Colágeno denso + pigmento
produceuna disfunción progresiva en conjunto con: hipertensiónpulmonar+cor pulmonale
-Una vez establecida tiene tendencia a avanzar sin necesidad de exposición adicional
-Distinguible del resto por no aumentar frecuencia de CA pulmonar
Silicosis
Enfermedad ocupacional crónica más prevalente Producida por la inhalación de sílice
Forma cristalina y amorfa (color azulado) - cristalina es la mas fibrosante y toxica
↑ Riesgo en mineros de chorro de arena y roca dura
Espirales hialinizados de colageno
Nodularidad fina en lóbulos superiores Disnea en fases tardías
Mayor susceptibilidad a tuberculosis:
hipoxia crónica y destrucción parenquimatosa
Cuarzo, cristobalita y tridimita Interacción con cel. Epiteliales y macrófagos-> inflamosoma Liberación de mediadores inflamatorios (IL-1, TNF, fibronectina, etc.)
Asbestosis y enfermedades relacionadas con el amianto
Amianto: familia de silicatos hidratados cristalinos con geometría fibrosa
Exposición ocupacional asociada a:
-Fibrosis intersticial parenquimatosa (asbestosis)
-Placas fibrosas localizadas, rara vez fibrosis pleural difusa
-Derrames pleurales
-Carcinoma pulmonar
-Mesotelioma pleural y peritoneal
-Carcinoma de laringe
formaen espiral y anfiboles (rectos)
morfologia de la asbestosis
Fibrosis intersticial pulmonar difusa
●Presencia de cuerpos de amianto
●Inicia en los lóbulos inferiores debajo de la pleura
●Al progresar se puede extender a lo lóbulos medio y superior
●Fibrosis en pleura visceral
●Atrapar y estenosar arterias y arteriola-> HTP y cor pulmonale
morfologia de las Placas pleurales
●Manifestación más frecuente por exp. amianto
●Placas bien delimitadas de colageno denso
●Desarrollo en superficies anterior y posterolateral de la pleuras parietal
●cúpulas diafragmáticas
●- frecuencia -> derrame pleural o fibrosis pleural difusa
caracteristicas clinicas de la sarcoidosis
Enf multisistemica con formacion de granulomas no necrosantes
No hay necrosis
Tinicion: Ziehl nielsen
Mayor prevalencia en px no fumadores
Disnea progresiva 10-20 años después de la exposición Tos productiva Estable o progresar a Insuficiencia cardíaca congestiva Cor pulmonale Muerte Placas pleurales en
rx: Densidades circunscritas
Desarrollo de carcinomas pulmonares y mesoteliomas malignos (trabajadores de amianto)
que es la Sarcoidosis
Es una enfermedad multisistémica de etiología desconocida caracterizada por inflamación granulomatosa no necrosante en muchos tejidos y órganos.
-Neumonía Restrictiva
-Manifestacion principal: Linfoadenopatía hiliar bilateral
morfologi de la sarcoidosis
Formacion de granuloma- cels gigantes multinucleadas
Granuloma epitelioide no caseificante
Capade fibroblastos laminados
-Cuerpos de schumannn
-Cuerpos asteroides
Se puede complicar con patologia tipo fibrosante
Afectacion oculares y glandulaslagrimales
Disnea molestia subesternal
Dxdiferencial: tuberculosis
Eosinofilia pulmonar
NEUMONITIS POR HIPERSENISIBILIDAD
Neumopatía inflamatoria de mecanismo inmunitario que afecta, principalmente, a los alvéolos y, por tanto, con frecuencia se denomina alveolitis alérgica.
-Enfermedad ocupacional
-Hipersensibilidad en alveolos
-Disminución en la capacidad de difusión, distensibilidad pulmonar y VPT
-Mecanismo inmunitario
Fiebre ●Tos ●Disnea ●Sintomas generales 4-8 Horas después de la exposición
Eosinofilia Pulmonar:
Serie de trastornos se caracterizan por infiltrados pulmonares ricos en eosinófilos, que se reclutan hacia el pulmón por la liberación local de factores quimiotácticos.
-Origen Inmunitario
-Etiología desconocida
Enfermedades intersticiales relacionadas con el tabaquismo
Neumonía intersticial descamativa:
Bronquiolitis respiratoria
Ambos padecimientos presentan Disnea y tos seca de inicio gradual que desaparecen al dejar de fumar
Neumonía intersticial descamativa:
-Acumulación de un gran número de macrófagos que contiene un pigmento marrón pulverulento en los espacios aéreos.-Tabiques alveolares engrosados-Fibrosis intersticial
Bronquiolitis respiratoria
-Presencia de macrófagos intraluminales pigmentados en una distribución bronquiolar céntrica-Fibrosis peribronquiolar leve
en donde encontramos el signo del panal de abeja
en enfisema y patologia intersticial
respuesta inflamatoria dada por:
macrofago - activa fibrosoma - IL - fibrosis
