LNH Flashcards
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas B tipo y patron histologico
LNH
patron: Difuso
leucemia/ linfoma linfoblastico aguda
son neoplasias compuestas por células inmaduras B (pre-B) o T (pre-T), que se consideran línfoblastos
Cancer mas frecuente en niños (3 años)
LLA B - infancia
LLA T - adolescentes masculinos (timo)
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas B
caracteristicas clinicas
linfoadenopatías
Predominantemente en niños; síntomas relacionados
con la sustitución medular (cansancio por la
anemia, fiebre, hemorragia por
trombocitopenia) y la pancitopenia, efecos
de masa por el infiltrado neoplasico(dolor
óseo, esplenomegalia, hepatomegalia)
manifestaciones del SNC (cefalea,
vomito, paralisis nervioso); agresiva
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas B
inmunohistoquimica, genotipo
Genotipo: hiperdiploidía e hipodiploidía
PAXS
TCF3
ETV6
RUNX1
inmuno: inmunotinción-> desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT)
CD19
CD10
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas B
caracteristicas celulares
-masas tímicas del mediastino
-citoplasma basófilo escaso y núcleos mayores
-cromatina nuclear delicada y finamente punteada
-tasa mitótica alta
-macrófagos dispersos que ingieren las células -tumorales apoptósicas - aspecto de «cielo estrellado»
-mieloperoxidasa-negativos - tinción positiva con el ácido periódico y colorante de Schiff.
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas T
Tipo, patron
LNH
patron: difuso
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas T
caracteristicas celulares
-masas tímicas del mediastino
-citoplasma basófilo escaso y núcleos mayores
-cromatina nuclear delicada y finamente punteada
-tasa mitótica alta
-macrófagos dispersos que ingieren las células -tumorales apoptósicas - aspecto de «cielo estrellado»
-mieloperoxidasa-negativos - tinción positiva con el ácido periódico y colorante de Schiff.
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas T
inmuno genotipo
geno: NOTCH1
inmuno: inmunotinción-> desoxinucleotidiltransferasa terminal (TdT)
CD3
leucemia/ linfoma linfoblastico agudo de celulas T
caracteristicas clinicas
compresión de grandes vasos y vías respiratorias en el mediastino (afectacion timo)
Linfoma folicular
tipo y patron
LNH
patron:nodular o nodular y difuso
Linfoma folicular
inmuno y geno
geno: BCL2, t(14;18), KMT2D
BCL6
inmuno:
CD19
CD20
CD10
Linfoma folicular
caract celulares
presencia de centrocitos y centroblastos
linfos < 20.000 células/mm3
Es frecuente ver afectación de la pulpa blanca del bazo y de las tríadas portales hepáticas.
Linfoma folicular
caract clinicas
linfoadenopatías indoloras
Afectación extraganglionar - tubo digestivo, SNC o testículos
Linfoma de las células del manto
Tipo y patron
LNH
patron nodular, difuso
Linfoma de las células del manto
caract celulares
población homogénea de linfocitos pequeños con perfiles nucleares irregulares, a veces núcleos hendidos
nucléolos son poco notorios y el citoplasma
es escaso
tasa mitótica elevada
Linfoma de las células del manto
inmuno geno
geno: translocación (11;14)
IgM
IgD
inmuno:
ciclina D1
CD19
CD20
Linfoma de las células del manto
caracteristicas clinicas
linfoadenopatía indolora
se presenta en la quinta o sexta década de la vida
20-40% afectación de sangre periférica. Localizaciones extraganglionares -> médula ósea, hígado, intestino y bazo
lesiones polipoideas (poliposis linfomatosa
incurable
Linfoma B difuso de células grandes
tipo y patron
forma mas frecuente de LNH
Patron: difuso
Linfoma B difuso de células grandes
caract celulares
Una célula relativamente grande - diámetro 4 o 5 veces mayor que el de un linfocito pequeño
núcleos grandes multilobulares 2-3 nucleos
Linfoma B difuso de células grandes
inmuno geno
geno: BCL6
inmuno:CD19, CD20, CD10
Linfoma B difuso de células grandes
caract clinicas
hombres 60 años
-masa que aumenta de tamaño con rapidez en una localización ganglionar o extraganglionar
-Surge sobre todo en el anillo de Waldeyer
-En tejido linfatico orofaringeo - amígdalas y las adenoides
- afectacion prim o sec de higado y bazo se forman grandes masas destructivas
-zonas extraganglionares - tubo digestivo,
piel, hueso, cerebro y otros tejidos
- tumores agresivos y mortales son tx
Subtipos de LBDCG
-linfoma de linfocitos B grandes asociado a inmunodeficiencia: VIH y receptores de transplantes
-linfoma primario con derrame: pleural o ascitico
Linfoma de Burkitt
tipo y patron
LNH
patron: difuso
Linfoma de Burkitt
caracteristicas celulares
células linfoides de 10-25 µm de diámetro
núcleos redondeados u ovalados
cromatina grosera, varios nucléolos elevados, cantidad moderada de citoplasma
elevado índice mitótico
numerosas células apoptósicas,
PATRON ENN CIELO ESTRELLADO
Linfoma de Burkitt
inmuno y geno
geno: translocacion MYC (crece mas rapido el tumor) cr8
inmuno:IgM
CD19
CD20
CD10
BCL6(centro germinal)
Linfoma de Burkitt
caracteristicas clinicas
todos los linfomas de Burkitt endémicos
están infectados latentemente con el VEB, en 25% de los tumores asociados al VIH, y 15-20% de los casos esporádicos.
en niños o adultos jóvenes
responsables de más del 30% de los LNH en la infancia
Cuales son los tipos de Linfoma de Burkitt
1) El linfoma de Burkitt africano (endémico)
2) el linfoma de Burkitt esporádico (no
endémico)
3) Un subgrupo de linfomas agresivos que se presentan en sujetos infectados por el VIH
linfomade burkitt endemico manifestaciones
masa que afecta a la mandíbula (VEB mandibular)
afectación de vísceras abdominales-riñones, ovarios y glándulas suprarrenales.
linfoma de burkitt esporadico manifestaciones
masa que afecta a la zona ileocecal y al
peritoneo
VEB
Cuales son los sintomas B
No doloroso - antecedente > 1 mes
perdida de peso sin razon aparente del 10% de su eso enlos utimos 6 meses
fiebre de origen desconocido, diaforesis nocturna
prurito, cansancio,tos adenomegalias
¿que es el mieloma multiple?
es una neoplasia de células plasmáticas
asociada habitualmente a lesiones óseas líticas, hipercalcemia, insuficiencia renal y anomalías inmunitarias adquiridas
enfermedad de ancianos máxima incidencia entre los 65 y los 70 años
mieloma múltiple
tipo y patron
LNH
patron:
mieloma múltiple
caracteristicas celulares
predominan las células plasmáticas de aspecto normal,
plasmoblastos con cromatina nuclear vesicular
nucléolo único prominente
células multinucleadas de aspecto extraño
Secrecion de Ig (IgG) que acumula proteinas - destruccion osea
CELULAS FLAMEAS con citoplasma rojo brillante
CELULAS DE MOTT gotículas citoplásmicas en racimo de uva, fibrillas y bastones y glóbulos
cristalinos
CUERPOS DE RUSSEL inclusiones citoplásmicas
CUERPOS DE DUTCHER inclusiones nucleares
FORMACION DE FILAS DE MONEDAS por altas concentraciones de proteinas M
mieloma múltiple
inmuno y genotipo
geno: Locus de IGH
Cr14q2
ciclina D1, D3
TP53
MYC
MIP1 CCL3
inmuno:
CD138 (sindecano 1)
CD56
mieloma múltiple
caracteristicas clinicas
destrucción ósea
tumores destructivos de células plasmáticas (plasmocitomas)que afectan al esqueleto axial
sintomas: dolor cronico fracturas patologicas hipercalcemia manifestacionesneurologicas, debilidad, insuficiencia renal
rx: defectos en SACABOCADOS, normalmente de
1-4 cm de diámetro
masas tumorales blandas, de aspecto gelatinoso y color rojo
en enfermedad avanzada- células plasmáticas en el bazo, hígado, riñones, pulmones, ganglios
linfáticos y otros tejidos blandos.
células tumorales
inundan la sangre periférica, dando lugar a la leucemia de células plasmáticas
Las PROTEINURIA DE BENCE JONES contribuye
a la afección renal conocida como RIÑON DEL MIELOMA
GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
AMILOIDOSIS PRIMARIA
MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTROM
¿Que criterios se usan para el diagnostico clinico patologico del mieloma multiple ?
criterios CRAB
hiperCalcemia,
disfunción Renal,
Anemia
lesiones óseas [Bone]
¿A que se le llama plasmocitoma?
neoplasia monoclonal de celulas plasmaticas IG
Cuando la lesion del mieloma multiple es solitaria a esqueleto o tejidos blandos (vias respiratorias)
A QUE SE REFIERE LA GAMMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO INCIERTO
proteina M en sangre en pacientes ancianos asintomaticos sin lesiones
A que se le llama amiloidosis primaria
Secretan cadenas ligeras con depositos de amioide
a que se le llama macroglobulinemia de waldenstrom
hiperviscosidad de la sangre en ancianos en relacion a un linfoma
proteina de bence jones
se presenta en el mieloma multiple, cadena ligera en orina
formacion de cilindros alojados en tubulo distal y conducto colector
explican el fallo renal
cuales son los huesos más afectados en el mieloma multiple
columna vertebral
costillas
cráneo
pelvis
fémur
clavícula
escápula
¿Que es la tricoleucemia?
es una neoplasia de linfocitos B en ancianos,predominio en varones acompañada de esplenomegalia y pancitopenia
ticoleucemia caracteristicas celulares
celulas con proyecciones citoplasmicas filiformes (celulas peludas)
quimiosensibles con pronostico escelente
tricoleucemia inmuno y geno
Geno: mutacion en cinasa serina treonina BRAF
inmuno: CD20, CD11, CD103
¿Como se clasificanlasleucemiasmieloides segun la FAB?
M0- M7
M0 mieloblastica diferenciada minimamente
M1 mieloblastica inmadura
M2 mieloblastica madura
M3 promielocitica
M4 mielomonoblastica
M5 monoblastica
M6 eritroleucemia
M7megacarioblastica
Micosis fungoide
bateria para linfocitos T (CD4, CD3 positivos)
llamado linfoma cutaneo
SX SEZARY: lesiones dermicas y celulas neoplasicas en sangre periferica - eritrodermia exfoliativa generalizada
son manifestaciones diferentes de un tumor de leucocitos T CD4+ colaboradores que se alojan en la piel
Linfoma T periferico
enfermedad diseminada de mal curso, es muy agresivo
Esos tumores borran difusamente los ganglios linfáticos y están formados por una mezcla pleomorfa de linfocitos T malignos
CD2, CD3, CD5, CD4, CD8
linfoadenopatias - Eosinofilia, prurito fiebre perdida de peso
Linfoma NK nasal
Tipo especial localizado en nariz destructivo
se asocia al VEB
masa nasofaringea destructiva
provoca necrosis isquemica extensa
Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño
caracteristicas celulares
linfocitos pequeños, de 6-12 µrn núcleos
redondeados o ligeramente irregulares, cromatina condensada y
citoplasma escaso
CENTROS DE PROLIFERACION - células mitóticamente activas, son patognomónicos de la LLC/LLP
Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño
inmuno genotipo
geno:
delediones 13, 14,11, 17, trisomia 12
inmuno
BCL2
IgM, IgD
tirosina cinasa de bruton (BTK)
inmuno:
CD19
CD20
CD23
CD5
Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño
caractristicas clinicas
-fatiga, pérdida de peso y anorexia
-linfoadenopatías
-hepatoesplenomegalia en el 50-60%
-leucopenia en sujetos con LLP y afectación
medular, recuentos > 200.000/ mm3
-altera la función inmunitaria normal
hipogammaglobulinemia
anemia hemolítica
trombocitopenia
afeccion de la médula ósea, el bazo
y el hígado
Leucemia linfocítica crónica y linfoma linfocítico pequeño
caracteristicas grales
linfocitos > 5.000/ mm3
es la leucemia más frecuente en adultos en el mundo occidental
En px de 60 a;os predominantemente en hombres
que define una peor evolucion en la LLC/LLP
presencia dedeleciones 11q y 17 p
ausencia de hipermitacion somatica
expresion de ZAP-70
presencia de NOTCH1
- se puede transformar a linfomab difuso de cels grandes (sindrome de ritcher)
faces de la micosis fungoide
fase premicotica
fase de placas
Fase tumoral
como se define un MALToma
tumores extraganglionares
se denominan
tumores linfoides asociados a la mucosa
caracteristicas del Maltoma
surgen en tejidos afectados por trastornos inflamatorios crónicos de etiología autoinmunitaria o infecciosa:
glándula salival en la fermedad de Sjogren
tiroides tiroiditis de Hashimoto
estómago gastritis por Helicobacter
- se mantienen localizados, avanza en etapas avanzadas
tricoleucemia
inmuno, geno
inmuno CD10, CD20 IgG
CD11c, CD25,CD103 anexina A1
geno
serina/ treonina cinasa
BRAF
tricoleucemia caracteristicas celulares
proyecciones finas a modo de pelos (celulas peludas)
tricoleucocitos tienen núcleos redondos, alargados
citoplasma azul claro con extensiones a modo de hebras o ampollas
matriz con fibrillas de reticulina
tricoleucemia caracteristicas clinicas
Esplenomegalia - mas frecuente
tríadas hepáticas portales también están afectadas
infiltración de la médula ósea, hígado y bazo
hepatomegalia
linfoadenopatía - rara
pancitopenia por afectacion medular
sigue un curso indolente
producen recaídas tumorales tras
5 años o más
¿que es un linfoma linfoplasmocitico?
neoplasia de linfocitos B
en adultos mayores que normalmente se presenta en la sexta
o séptima década de la vida
presentauna macroglobulinemia de Waldenstrom.
¿ que es la macroglobulinemia de waldenstrom?
esun sindrome de hiperviscosidad causado por la segregacion de IgM monoclonal
genera complicaciones como insuficiencia renal y amiloidosis
Linfoma linfoplasmocítico caracteristicas celulares
hiperplasia de los mastocitos
Inclusiones que contienen lg en el citoplasma ( cuerpos de Russell) o en el
núcleo (cuerpos de Dutcher) - se ven con PAS
llinfom linfoplasmocitico inmuno
CD20
Ig de superficie
linfoma linfoplasmociticocaract clinicas
sx inespecíficos e incluyen debilidad, cansancio y pérdida de peso
linfoadenopatías, hepatomegalia
y esplenomegalia
10 % anemia hemólisis
autoinmunitaria causada por aglutininas frías, anticuerpos IgM
¿cuales son las manifestaciiones clinicas del síndrome de hiperviscosidad ?
- Deterioro visual: asociado a congestión venosa retina hemorragias y exudados de la retina
- Problemas neurológicos: cefaleas, mareos, sordera y estupor
- Hemorragias: formación de complejos
entre las macroglobulinas y factores de coagulación, interferencia en la función plaquetaria. - Crioglobulinemia: precipitación de macroglobulinas a temperaturas bajas, que produce fenómeno de Raynaud y urticaria a frigore.
fenomeno indolente
