Nefro Extra Flashcards
Glomeruloesclerose diabética = nepropatia diabética
Tipo especial de esclerose glomerular caracterizada por expansão mesangial entre as alças capilares
Rim AUMENTA de tamanho
Tipo histológicos:
- Glomeruloesclerose nodular ou lesão de Kimmelstiel-Wilson: mais específica* e com nódulos intercapilar (patognomônico se excluído: amiloidose,GN membranoproliferativo e GN por doença de cadeia leve)
- Hiperfiltracao glomerular: mais comum* e relacionada à hiperglicemia
Até levar a esclerose global com isquemia e fibrose tubulointersticial e rim terminal
Glomeruloesclerose diabética
Principal causa de IRC no mundo
- Lesão deflagradora: hiperfiltração glomerular
- D1 e D2 causam igualmente
- Rastreamento = pesquisa de microalbuminúria (fase incipiente) entre 30-300mg/24h ou 30-300mg/g de creatinina em amostra matinal de urina
- Rastreamento: anual
- Nefropatia declarada: Dipstick positivo, albuminúria>300mg/24h
- QC: HAS, hipoglicemia*, edema, síndrome nefrótica e urêmica
- Prevenção e controle da progressão: IECA ou BRA, controle da PA (<130x80),glicemia (<120 e HbA1c <7%),restrição proteica (0,8g/kg/d) e hipercolesterolemia
Glomeruloesclerose diabética - Progressão
Risco de evolução 20-40% em 10 anos levando a um espessamento da membrana basal levando a uma GESF 2a
- Hiperfluxo Glomerular pela hiperglicemia: rins sobrecarregados com hipertrofia Glomerular, REVERSÍVEL c/ controle glicêmico e ↑TFG
- Microalbuminuria: 30-300mg/d, lesão renal mas REVERSÍVEL, rastreamento em DM 2 (agora) e DM1 (em 5 anos) -> risco de DCV -> expansão acelular da matriz mesangial -> 5-7 anos evoluir para 3
- MacroProteinuria: >300mg/d de albuminuria em 2 dosagens, nefropatia declarada com QC com retinopatia diabetica*, dipstick no EAS com proteína -> glomeruloesclerose e ↓TFG
- Aumento de Creatinina: IRC com TFG em torno de 40ml/min -> fase azotêmica -> hipercalemia e hipocalcemia
RIM X DM
IRC com aumento do rim
Acidose Tubular Renal tipo (hipercalcemia e acidose metabólica): hiperaldosteronismo hiporreninemico - reabsorção deficiente de sódio e excreção inadequada de potássio e H+
Necrose de papila
ITU (recorrente por polineuropatia autonômica por estase urinária)
Pode causar hipercalemia
Lesão tubulointersticial e vascular na nefropatia diabética (ND)
- Lesão de Armanni-Ebstein: lesão tubular patognomônico da ND por acúmulo de glicogênio e vacuolozacao das células da alça de Henle e TC
- Arreriolosclerose hialina: DM2 com espessamento da parede arteriolar aferente e eferente
Fatores de risco para microalbuminuria fixa
- DM
- HAS
- Tabagismo
- Dislipidemia
- Obesidade
Biópsia na Nefropatia Diabetica
Só quando por não ser ‘diabetica’
- Proteinúria <5 anos
- Hematúria dismórfico e/ou cilindros celulares no EAD
- Ausência de retinopatia diabetica*
- Rins de tamanho reduzidos
- IR de rápida evolução
Fatores de risco para desenvolver NEFROPATIA DIABÉTICA
- Hx familiar de ND/ genética
- HAS
- Níveis altos de Hba1C
- Duração do DM
- Retinopatia
- Hipercolesterolemia
- Raça negra,hispânicos e índios Pina
- Tabagismo
IECA OU BRA NA NEFROPATIA DIABÉTICA
- contraindicados em Cr>3 mg/dL
- HCTZ perde a eficácia com Cr>2,5 mg/dL
- Dilatam arteríola eferente (responsável pela angiotensina II) aliviando a pressão intraglomerular que deflagra a glomeruloesclerose e proteinúria
2 DM sem HAS NAo precisa receber IECA/BRA - Pctes com Cr>2,5 a 3,0mg/dL possuem risco de precipitar IRA e/ou hipercalcemia grave, por isso dece dosar Ur, Cr e potássio sérico regularmente
Nefroesclerose Hipertensiva Maligna
- Desenvolvida com PAD >120
- QC: IR rapidamente progressiva, proteinúria e hematúria
- Alterações que acompanham: retinopatia grau 3 (hemorragias) e grau 4 (papiledema)
- Histopatologia: Necrose fibrinogênio da parede vascular e Lesão arteríolas em BULBO DE CEBOLA (arteriolosclerose hiperplasica)
- Macroscópica: rim com aspecto de ‘picada de pulga’
- Emergência hipertensiva com internamento em CTI e uso de nitroprussiato de sódio
Nefroesclerose Hipertensiva
Lesão arteríolas (AFERENTES, arqueadas e interlobulares)-> isquemia Glomerular (principal mecanismo) GESF (causa HAS e HAS causa GESF 2a) Causa mais comum de IRC no BRASIL. Rim de tamanho normal ou DIMINUÍDO HIPOCALEMIA.
- Acomete: arteríolas Aferentes
- Processo de lesão por: ARTERIOLOSCLEROSE
- Esse processo também ocorre em idosos
- Estreitamento da luz das arteríolas com isquemia Glomerular e tubulointersticial
- Mais predominante em NEGROS (mutação ApoL1)
- Pode ser: nefroesclerose benigna com glomeruloesclerose focal (PA<130/80 com uso de IECA ou BRA) ou nefroesclerose maligna com GN isquêmico necrosante
Glomerulonefrite Lúpica
Acometimento Glomerular
Maior acometimento do LES
- Proteinúria persistente >500mg/24h ou ≥ 3+ no EAS; ou
- Sentimento urinário contendo cilindros celulares (hematicos,leucocitarios,epiteliais ou granulosos)
- Pode ocorrer também: Síndrome Nefrótica e IRA
Critério Renal para diagnóstico de LES
- Proteína >0,5g/d ou Cilindros celulares (70%)
- Anti-DNA nativo = depósito de imunocomplexos
- CONSOME COMPLEMENTO = hipocomplementemia
Nefrite Lúpica - Patogênese
Anti-DNA dupla hélice com consumo de complemento (C3,C4,CH50)*
- Depósito de imunicomplexos pela ligação do DNA dupla-hélice com
Seu autoanticorpo o anti-DNAds ou anti-DNA nativo - Pode haver depósito de C3,C4 e C1q e IgG,IgM e IgA
Nefrite Lúpica - Classificação
- Mesangial Mínima: pcte assintomático (Sem tto e
Bom prognóstico) - Mesangial PROLIFERATIVA: proteinúria <1g/24h e hematúria com Cr e TFG normal com aumento de anticorpo (GN que melhora sozinha)
- Focal (<50% dos glomérulos): depósitos subendoteliais, necrose fibrinoide e crescentes com HAS, proteinúria>1g/d e hematúria (tipo GEFS e tto corticoide)
- PROLIFERATIVA Difusa (>50% dos glomérulos): mais grave e mais comum, com característica da focal com anti-DNA elevado e complemento baixo* (Corticoide alta dose em pulsoterapia + imunossupressor) - PIOR Prognóstico - indução com ciclofosfamida/mofetil micofenolato e manutenção com micofenolato ou azatioprina
- Membranoso: depósito subendoteliais predominante é pode haver consumo de complemento (diferente da GN MEMBRANOSA tto corticoide para remissão da S. nefrótica e sem resposta associar citotóxico) - síndrome nefrótica franca
- Esclerosantes avançada: fase final
Nefrite Lúpica - Diagnóstico
Estratifica o prognóstico é orientar tto
- Não se deve biópsiar sempre
- Só quando o seu resultado modificar o tratamento, em que o quadro clinicolaboratorial deixar dúvida da classe histológica
- Acompanhamento por: EAS, proteinúria, clearance de Cr, complemento sérico e título do anti-DNA dupla hélice
- Padrão patognomônico da IF: Padrão Full House (presença de 3 imunoglobulinas IgG,IgA e IgM e 2 fatores do complemento depositado C3 e C1q)
Efeitos adversos dos imunossupressores
Azatioprina, micofenolato: toxicidade medular (hemograma periódico), risco de leucemia/lindona não Hodgkin
Ciclofosfamida: cistite hemorrágica
Esclerodermia ou Esclerose sistêmica Progressiva
Possui 3 padrões clínicos: 1. Crest 2. Forma Cutânea difusa e 3. Visceral exclusiva
* Envolvimento renal nas duas últimas
Estruturas mais acometidas: Artérias Arqueadas, interlobulares e arteríolas aferentes
Lesão Endarterite PROLIFERATIVA: proliferação da íntima, adelgacamento da média e deposição de colágeno na adventícia (= nefroesclerose hipertensiva)
HAS é um achado comum
Esclerodermia e o Rim - QC
Fenômeno Vascular = uso de IECA/BRA
= Nefroesclerose Maligna
Histopatologia: lesão com bulbo de cebola das arteríolas aferentes
Forma crônica OU
Forma aguda ou crise renal da esclerodermia: elevação da PA, cefaleia, retinopatia hipertensiva, encefalopatia, insuficiencia que ventricular esquerda, anemia hemolítica microangiopatica* e trombocitopenia -> Fenômeno de Raynaud dos rins nas interlobulares levando ativação generalizada do SRAA, com alta renina durante a crise. (Vasoconstrição)
SAAF e o RIM
Trombose da microvasculatura
Dx com 2 anticorpos positivos
- Proteinúria nefrótica
- HAS
- Piora progressiva da fç renal
TTO: anticoagulação para o resto da vida
Lesão renal na síndrome de Sjögren
LESÕES TUBULARES
Lesão próxima: Síndrome de Fanconi
Nefrite intersticial linfócitos: acidose tubular renal distal e Diabetes insípidos nefrogênico - mais comum
GN por imunocomplexos
Artrite Reumatoide
- Manifestação direta da AR: GN MEMBRANOSA, PROLIFERATIVA mesangial, crescentes necrotizante
- Relacionada ao estado inflamatório crônico: amiloidose Renal secundaria (tipo AA) - mais comum ** - vermelho Congo positivo
- Relacionada a outros agentes terapêuticos: ouro, penicilamina, AINEs (NIA,DLM), analgésicos (necrose papilar,NIA), ciclosporina(alteração isquemia)
Vasculites Pauci-imune (ANCA +) e o RIM
GN RAPIDAMENTE PROGRESSIVA COM PRESENÇA DE CRESCENTES
Artérias interlobares*
Granulomatose de Wegner:
- Lesão renal: GN necrosante focal e segmentar com pouco/sem depósito imune (Pauci-imune)
- Raramente o rim apresenta QC
- QC: tinireis purulenta,perfuração sério nasal, Dor torácica,hemoptise,tosse e hematúria dismorfica,IRA
- c-ANCA EM 90% dos casos
Poliarterite/poliangeíte microscópica
Lesão de pequenos vasos
- QC: IR e hemorragia pulmonar
- Lesão predominante: GN necrosante segmentar Pauci-imune com formação de crescente
- p-ANCA (80% presente)
- Principal causa de síndrome pulmão-rim dentre as vasculites 1as
Poliarterite Nodosa Clássica
Vasculite de médio calibre (PAN)
- Lesão renal: comprometimento arterial das artérias renais (arqueadas e interlobares) com formação de aneurismas,obliteração da luz e hipoperfusão renal distal
- Acometimento dos glomérulos é 2o
- DX: biópsia de sítios sintomáticos e/ou arteriografia criava,mesenterica e renal
- ANCA geralmente Negativo
- HBsAg positivo em 30%
Púrpura de Henoch-Schönlein
Vasculites de pequenos vasos
Deposição de IgA
Doença de Berger é uma forma restrita da PHS
Mais em crianças
- QC: GN, dor abdominal, artrite e púrpuras em mmii e nadegas
- Renal: hematúria micro e macro, cilindros hematicos e proteinúria assintomática
- Forma renal grave: síndrome nefrótica, formação crescentes
- Biópsia semelhante a doença de Berger
Crioglobulinemia
Crioglobulinemia = proteínas que se precipitam em baixas temperaturas e se dissolvem no aquecimento (QC no frio e calor)
Vasculites de pequenos vasos
Glomerulite PROLIFERATIVA
Tipo I: Ig monoclonal associada à mieloma Múltiplo e a macroglobulinemia de Waldeströn - sintomas hiperviscosidades
Tipo II: IgG policromas e IgM Monoclonal anti-IgG se associa ao vírus da hepatite C (HCV)
TIpo III: ocorre em estados inflamatórios crônicos no LES e malignidade linfoproliferativas IgG e IgM policlonais
QC: púrpura palpável, sintomas inespecífico, artralgias, hepatoesplenegalia e HIPOCOMPLEMENTEMEMIA
Anemia falciforme e o Rim
Acomete a microvasculatura
Disfunção isquêmico tubular e infartos corticais e medulares* - ISQUEMIA MEDULAR RENAL (afoicamento das hemácias)
Pode ocorrer em heterozigose para HbS
Necrose de papila
GESF
Comprometimento universal da medula = ISOSTENURIA ou HIPOSTENURIA é a osmolaridade urinária fixa e baixa levando a uma urina diluída e clara - perda do mecanismo de conservação hídrica renal - predispõe a desidratação o que leva a fenômenos vaso-oclusivos
* reversível com terapia transfusions até 15 anos
Comprometimento renal na anemia falciforme
- Defeito de concentração urinária: isostenuria
- Defeitos da fç do TC: acidose tubular distal tipo 1 parcial (perda da capacidade acidificar a urina) + hipercalemia
- Necrose de papila: hematúria macro/micro indolor
- Hiperfiltração Glomerular: GESF - mais comum* - IECA
- GN membranoproliferativa: Sd nefrótica
- GN pelo parvovirus B19: perda progressiva renal
- Carcinoma medular: raro e prognóstico reservado
Púrpura trombocitopenica trombótico
Disfunção endotelial com ativação de fatores pro-coagulantes com alvo no SNC (diferente da SHU que acomete mais glomérulo)
Geralmente em adultos
- QC: convulsão, plaquetopenia, anemia hemolítica microangiopatica, febre
- 10% trombose e necrose Glomerular
- TTO: plasmaférese
Mieloma Múltiplo e o RIM
Doença hematológica mais associada à insuficiência renal
Principal causa: RIM DO MIELOMA (lesão renal pelas cadeias leves de Imunoglobulina)
- EAS: proteína de Bence-Jones (cadeia leve de imunoglobulina) - segundo mais agressivo
- Mieloma mais agressivo para o rim: mieloma do tipo IgD*
- Injúria tubular direta ou formação de cilindros intratubares que obstruem
- Túbulo proximal é o mais acometido
- QC: IR progressiva e sedimento urinário inocente sem albuminúria, glicosuria
- Fatores de risco de manifestação da IR: hipercalcemia, desidratação e uso de contraste iodado
Síndrome de fanconi
Lesão completa do túbulo proximal
Associada ao Mieloma Múltiplo*
- Acidose tubular proximal
- Bicarbonaturia tipo 2
- Fosfatúria com hipofosfatemia associada à osteomalacia/raquitismo
- Glicosídio sem hiperglicemia
- Uricosuria
- Aminoaciduria
* acidose metabólica hiperglicemia e hipocalemica
Causas de Insuficiência Renal no Mieloma Múltiplo
IRC
- Rim do mieloma
- Nefrocalcinose - lesão renal por depósito de fosfato de cálcio
- AMILOIDOSE primária (AL)
- Crioglobulinemia tipo 1 - menos comum
IRA
- Hipercalcemia
- Desidratação - azotemia pre-renal
- Nefropatia por contraste iodado
Endocardite e o RIM
- Deposição de Imunocomplexos nos glomérulos (maioria das infecções sistêmicas)
- 1 Diminuição do complemento, fator reumatoide + e crioglobulinas +
- Embolização da artéria renal com formação posterior de abscessos por êmbolos sépticos
- Sepse: hipoperfusão, hipovolemia e distúrbio vascular causando NTA
Tratamento: ATB precoce
Leptospirose ictero- hemorragica (Weil)
Maioria anictérico e não está oligurico
10% evolui para a Síndrome de Weil: síndrome pulmão-rim
- Lesão por hipovolemia - NTA Isquêmico
- Lesão por ação da glicolipoproteina (GLP) liberada na circulação - NTA tóxica
- IRA HIPOCALÊMICA (ou normal)* - lesão em TP com aumento da reabsorção de Na+ em TD e liberação de K+
- TTO: diálise precoce antes da IRA + penicilina + reposição volêmica vigorosa
Sífilis (Lues) - Nefropatia Luedica
Deposição de imunocomplexos nos glomérulos
0,5% da sífilis secundária
8% das sífilis congênita -> principal causa de Sd nefrótica em RN
- GLOMERULOPATIA MEMBRANOSA
- Tto com penicilina
Micobacterioses
Acometimento Glomerular
Tuberculose
- Amiloidose AA (TB persistente)
- TB renal (pielonefrite tuberculose com piuria persistente com granulomatose caseoso com bacilo de Koch)
Hanseniase (Virchowiana)
- Eritema nodoso: GN mesangial e GNRP
- Amiloidose AA
Hepatite B
Pode desenvolver 4 grandes síndromes renais:
- Glomerulopatia membranosa:crianças
- GN membranoproliferativa: adulto
- Poliarterite nodosa clássica
- Nefropatia por IgA (cirrose hepática)
- Associação com Poliarterite Nodosa
- Lesão direta causando GN MEMBRANOSA 2a: crianças, Consome Complemento (diferente DLMi)* - indicação de biópsia
- Deposição de imunocomplexos e de HBsAg
- Soroconversao com Anti-Hbe a GN MEMBRANOSA desaparece
- Pode ser autolimitada com bom prognóstico em crianças
- Em adultos: GNMP - outros antígenos *
- Tratamento normal da hepatite B
Hepatite C - GNMP
- GLOMERULONEFRITE MEMBRANOPROLIFERATIVA (GNMP)
- Pode estar associado a crioglobulinemia mista com vasculite
- Evitar imunossupressão
- Há hipocomplementemia e fator reumatoide +
Nefropatia por HIV
- Deposição por imunocomplexos
- GESF COLAPSANTE
- IRA grave
- Evolução rápida
- Há dilatação dos túbulos com síndrome nefrótica França
- IRA COM RINS DE TAMANHO AUMENTADO
- NÃO CONSOME COMPLEMENTO
- Tratamento com TARV
Causa de IRA nos pacientes com SIDA
NTA: hipovolemia,sepse,anfotericina B
NIAlergica: sulfa/trimetropim; Rifampicina; foscanet; ciprofloxacin
Doença Glomerular: GESF COLAPSANTE com curso fulminante***
Nefropatia obstrutiva: precipitação tubular com cristais de sulfadiazina,aciclovir e cristais de urato (após químio por linfoma), fibrose retroperitonial
IR mioglobinuria: rabdomiolise (medicamentos e hiv)
Arboviroses
Dengue
- Hipoperfusão Renal com NTA (mais comum)
- GNDA (imunocomplexos)
Febre amarela
1. Hipoperfusão renal + GNDA (juntos) com IRA OLIGOANURIA + proteinúria
Malária Renal
- P. Falciparum : mais grave, por mais parasitemia e distúrbio microvascular sistêmico
- 1 Hemoglobinúria com padrão de NTA
- 2 Hipercalemia desproporcional ao dano renal
- 3 Desidratação levando a IRA pré renal e depois NTA
- P. Malariae : SÍNDROME NEFRÓTICA - glomerulopatia malária
- 1 Quadro mais arrastado e assintomático
- 2 Deposição de imunocomplexos
Doença de Chagas
- Depósitos de imunocomplexos
- IRA pós renal com UROPATIA OBSTRUTIVA
- 1 Bexiga neurogênico, refluxo vesicureteral
Esquistossomose
- Schistossoma hemtobium: esquistossomose vesical africana*
- 1 UROPATIA Obstrutiva por IRA PÓS TENAL
- 2 Pode causar também nefrite intersticial
- Schistosoma mansoni
- 1 Glomerulopatia por imunocomplexos
- 2 Forma mais comum = GNMP do tipo 1 (mais comum também na hepatite C)
Causa de IRA HIPOCALÊMICA
- Leptospirose
- Anfotericina B
- Aminoglicosideos
- Nefroesclerose hipertensiva maligna
Nefropatia por Refluxo Vesicoureteral
Pielonefrite por repetição -> morte de células Glomerulares -> sobrecarga Glomerular -> GESF 2a
Hantavirose ou nefropatia epidêmica ou nefrose-nefrite-hemorrágica ou febre hemorrágica da Coreia
- Febre hemorrágica com síndrome renal
- Síndrome pulmonar por hantavirose
- Nefrite tubulointersticial aguda
Causas de IRC com rins AUMENTADOS
- Nefropatia diabética
- Amiloidose
- Nefropatia por HIV
- Anemia falciforme
- Uropatia obstrutiva
- Esclerodermia
Amiloidose - Quadro Clínico
Infiltra
- Fígado
- Nervos periféricos
- Coração
- Rins (acometimento Glomerular)
- Sinal do Guaximin: equimose bilateral periorbitaria não relacionada ao trauma
- Distrofia de unhas
- Macroglossia (AL)
- Síndrome Nefrótica*
Amiloidose
Doença granulomatose sistêmica
Formação de fibrilas amiloidogênicas formando “folhas B pregueadas” que se deposita em órgãos causando dano celular
No fim o acometimento é sistêmico possuindo dias variantes:
1. Amiloidose primária (AL de cadeia leve)
2. Amiloidose Secundária (AA) - doença inflamatória crônica
Amiloidose Primária (AL)
- Pode ou não ser idiopática
- Nos rins pode causar síndrome nefrótica, IR com tamanho aumentado, trombose de veia renal (perda da antitrombina III)
- Dx: biópsia com birrefrigencia verde corada pelo VERMELHO CONGO
- Outros sinais: macroglossia , alargamento do mediastino por adenopatia hilário, hipercalcemia cronica, nefrolitíase de repetição
Amiloidose Secundária (AA)
- Decorre de estados inflamatórios como AR e infecções arrastadas, DC, artrites soronegativas,neoplasias e febre familiar do Mediterrâneo
- Aumento de amiloide sérico A (apoAA)
- NÃO OCORRE MACROGLOSSIA
- Biópsia: depósito em vasos renais e túbulos, GN crescentica
- TTO: combater a doença de base
Amiloidose Hereditária
- Autossômica dominante
- Doença do sistema nervoso periférico
- Fibrilas amiloidose composta de fragmentos de apoproteina do HDL, a apoproteina A1
Gestação e o Rim
Rim com risco maior de lesão isquemia cortical
- Proteinúria normal até 150mg/d (proteinúria mais elevada)
- Glisosuria sem aumento da hiperglicemia
- Aumento da reabsorção de sódio
- Aumento da TFG
- Alteração das via urinárias levando a infecções recorrentes
- Pré-eclâmpsia: Endoteliose capilar Glomerular **podendo causar proteinúria nefrótica que desaparece após o parto
- Perda de volume: IRA pré renal que pode levar a uma NTA
- Fator de risco para PPT e SHU**
- Necrose cortical aguda principalmente por DPP