2- Doenças Tubulointersticiais Flashcards
Doenças tubulointersticiais
Distúrbios de concentração urinária e do equilíbrio hidroeletrolítico e ácidobásico
2a causa de IRA em pctes hospitalizados (depois da insuficiência pré-renal)
- Necrose tubular aguda (NTA)
- Nefrite intersticial aguda (NIA)
- Nefrite intersticial crônica (NIC)
- Necrose de papila
- Distúrbios específicos
Necrose tubular aguda (NTA) - CAUSAS
Perda do epitélio tubular do parênquima com formação de plugs obstrutivos (+ TP e ascendente alça de henle)
↓ reabsorção + ↓TFG (dali para trás) = IR oligúrias (rolha)
- Isquemia: choque ou hipotensão; pós-op (Cx cardíaca c/ CEC,ressecado aneurisma de aorta abd,hepatobiliar); contraste iodado; sepse/sirs - PRINCIPAL CAUSA DE NTA
- Tóxica: medicamentos nefrotóxico, mioglobina por rabdomiólise, contraste iodado (padrão laboratorial de IRA pré-renal), envenenamento (paraquat e etilenoglicol, jararaca, cascavel e aranha-marrom)
NTA - medicamentos nefrotóxicos
Lesão direta ao epitélio tubular: não oligúria com ↓ TFG (aminoglicosídeos,anfotericina, metotrexato,foscanet, pentamidina)
Vasoconstrição arteríolas e lesão isquemia 2a com ↓ TFG: oligúria (contraste iodado,ciclosporina e tacrolimus)
- Aminoglicosídeos(cinas): hipocalemia e hipomagnesemia - não oligúria/poliúrica
- Anfotericina B: hipoK, hipoMg, diabetes insípidos nefrogênico e acidose tubular renal 1
- Aciclovir, indinavir
- Pentamidina: hipercalemia desproporcional ao grau da IRA
- Foscanet
- Ciclosporina, tacrolimus e contraste iodado = simulam IRA pré-renal com sedimentos urinários inocentes
- Cisplatina
- Isofosfamida: sd de fanconi
- Metotrexato
- Propietilenoglicol
Azotemia pré-renal x NTA
Pré-renal: túbulos continuam reabsorção Na urina: <20mEq/l FeNa: <1% Osm urina: >500 Densid urina: >1020 (concentrada) Cilindros: só hialinos Relação Ureia/Creatinina no plasma: >40
NTA Na urina: >20mEq/l FeNa: >1% Osm urina: <350 mOsm/L Densid urina: <1015 (diluída) Cr urina/plasma: <20 Cilindros: epiteliais e granulosos pigmentares Relação Ur/Cr no plasma <20 (ureia acompanha o Na na urina)
Tratamento NTA
- Suporte: autolimitada por 7-21dias
- Furosemida: prova terapêutica e écontroverso
- Retirada do fator desencadeante
- Principal: PREVENÇÃO (euvolemia/hidratação, contraste hiposmolar, acetilcisteína e HCO3 protegem o túbulo)
- Se rabdomiolise: estimular diurese com hidratação e manitol imediato com HCO3 e correção de distúrbios eletrolíticos
Marcadores de NTA
- NGAL (lipocalina associada à gelatinase de neutrófilo)
3. KIM-1 (kidney injury molecule)
Necrose Cortical Aguda (NCA)
- Resultado da injúria renal grave por Sepse e complicações obstétricas (DPP,hellp,PP,aborto séptico, embolia amniótica)
- Lesão endotelial extrema
- Anúria, hematúria e lombalgia (tríade)
- USG: hipoecogenicidade no córtex renal
- TC: hipo densidade com posterior calcificação cortical distrófico
- Mau prognóstico com IRC
Rabdomiólise (necrose da musculatura esquelética) - Causas:
- TRAUMA por esmagamento
- Sd compartimental e imobilização prolongada (isquemia muscular)
- INTOXICAÇÃO ALCOÓLICA (miopatia crônica por álcool agravada por HipoK e hipoP e jejum) ou drogas ilícitas (cocaína)
- Decúbito prolongado
- Miosótis infecciosas
- Distúrbio eletrolítico
- INTOXICAÇÃO medicamentosa (estatinas/fibratos/ciclosporina)
- EXERCÍCIO FÍSICO EXTENUANTE
Rabdomiólise - QUADRO CLÍNICO e DX (clinico-laboratorial)
- Mialgia generalizada
- Fraqueza muscular
- Elevação de enzimas musculares (CPK>1000, TGO, LDH, aldolase) e disfunção hepática
- Mioglobinúria (urina escura)
- IRA RENAL (complicação tardia)
- HiperK, hiperP, hiperMg (estão aumentados no meio intracelular muscular), hipoCa na fase aguda por se ligar ao fósforo em excesso (quelato do Ca) e na fase crônica HIPERCa
- Aumento de ácido láctico com acidose metabólica e distúrbio da coaguagulação/CIVD
- TTO: hidratação vigorosa + alcalinizacao da urina+ correção HE e avaliação de diálise
Síndrome da Lise Tumoral
Durante tto de neo malignas agressivas (linfoma de Burkett e LLA) há acúmulo de ácido úrico, fosfato e potássio no sangue quando as células neoplásicas são destruídas
- Acúmulo de cristais de ác úrico e/ou fosfato de cálcio no sistema tubular renal levando a IRA oligúria após 7 dias da quimioterapia
- Hipercalemia (K principal cation intracelular), hiperfosfatemia (principal anion IC), hiperuricemia, aumento de LDH e hipocalcemia (se liga ao fosfato sérico) na fase aguda e ACIDOSE METABÓLICA
- PREVENÇÃO: hidratação agressiva (2-3L/d) + drogas que reduz nível de ácido úrico (Alopurinol ou RASBURICASE - urato-oxidase recombinante
- Cotraindicado em deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenadas G6PD pois a alantonia produto do ac úrico gera crise hemolítica aguda)
- TTO: diálise (se persistente)
Nefrite Intersticial Aguda (NIAs) - Causas:
Inflamação leucocitária com edema (compressão tubular) devido a uma ALERGIA MEDICAMENTOSA
- B- lactamicos: penicilinas e cefalotinas
- Sulfonamidas: cotrimoxazol e sulfametoxazol
- Rifampicina
- AINEs (profenos)
- Fenitoína
- Tiazidicos* e outros DIU
- Alopurinol (hepatite aguda) e cimetidina
- Outros: infecção do parênquima por pielonefrite bacteriana , infecções e doenças sistêmicas, idiopáticas)
- HIV*
NIA - Quadro Clínico e DX
IR OLIGÚRICA + FEBRE + RASH CUTÂNEO
- IRA súbita OLIGÚRICA
- Dor lombar, febre, artralgias
- Proteinúria subnefrótica e hematúria não dismórfica
- Cilindros leucocitários no EAS
- Eosinofilia,↑IgE, EOSINOFILÚRIA (= ateroembolismo renal) - coloração de Hansel
- Alergias cutâneas (rash urticariforme)
- FeNA: >1% (GNPE <1%)***
- USG: aumento renal e ecogenicidade do córtex
- Padrão- ouro: BIÓPSIA RENAL
NIA - TTO
- Suspensão do medicamento de base e substituição por um não causador
- Corticoide se refratariedade
Lesão renal por AINEs
- Insuficiência pré-renal
- NIA
- Síndrome Nefrótica por lesão mínima
- Nefropatia analgésica (necrose de papila)
- Síndrome da dor em flanco-falência renal
Necrose de papila ou Papilite Necrotizante
Local de apoio dos túbulos e transição entre a medula e a pelve renal
- Causas: PHODA (prejudicam a percussão)
- QC: súbito com dor lombar (=cólica renal), hematúria, proteinúria, febre com calafrios
Sequela mais significativa: OBSTRUÇÃO - Dx: Urografia Excretora por contraste - SOMBRAS EM ANEL
- TTO: afastar a causa para evitar recorrência e prevenir infecção urinária
Nefropatia a Tubulointersticiais Crônicas (NTC)
Fibrose do interstício renal com atrofia e perda dos túbulos
Pode surgir de várias NIAs ou sem precedentes
Causa principal: obstrução crônica das vias urinária
- Distúrbios autoimunes/colagenoses
- Nefropatia por analgésicos - associação crônica de aspirina com fenacetina -> carcinoma urotelial
- Nefrocalcinoses : nefropatia hipercalcemica
- Nefropatia hipocalemica: alterações vacuoladas
- Metais pesados - chumbo (Saturnismo)
- Sarcoidose
- Nefrite actínica por radiação
- Nefropatia crônica por ácido úrico (usar Alopurinol)
NICs -QC
- Anemia N/N
- Acidose metabólica
- Acidificação (acidose tubular renal) e concentração da urina (poliuria)
- Hipertensão arterial
Distúrbios do nefron proximal
- Glicosúria na ausência de hiperglicemia/DM - condição maior herdade, assintomática, sem tto específico
- Aminoacidúria renal: cistinúria ou aminoacidúria básica: herdade, com formação de cálculos e tratamento com alcalinização da urina ou D-penicilamina
- Uricosúria
- Fosfatúria
- Bicarbonatúria
Distúrbio do Néfron Proximal
Doença de HARTNUP (aminoacidúria neutra)
- Distúrbio hereditário do TP com incapacidade de reabsorver AA neutros (alanina,serina,leucina,tirosina e TRIPTOFANO)
- Mecanismo de transporte deficiente no rim e no intestino
- Triptofano é precursor da niacina/Vit B3 sua ausência causa PELAGRA (rash crostoso avermelhado, exacerbado no sol, ataxia cerebelar,psiquiátrico e diarreia)
- Dx: cromatografia da urina
- TTO: suplementação de nicotinamida
Fosfatúria Renal ou Raquitismo Hipofosfatêmico ligado ao X ou resistente à Vit D
- Genética ligada ao X (mais em meninos)
- Causa raquitismo em criança e osteomalacia em adultos
- QC = raquitismo clássico mas com calcemia normal
- TTO: fosfato neutro associado ao calcitriol
Distúrbio do nefron proximal em reabsorver bicarbonato (bicarbonaturia)
Acidose Tubular Renal Proximal (TIPO 2)
- Acidose metabólica por bicarbonatúria
- Quando completamente desenvolvida gera urina ácida
- Secreção de potássio e HIPOCALEMIA
- Déficit de crescimento e distúrbio de mineralização óssea (H+ excedente é tamponado nos ossos em troca de Cálcio e fosfato)
- Todas acidoses tubulares são HIPERCLOREMICAS
- Bicarbonato sérico entre 15-20 mEq/L
- pH urinário <5,5 (Urina Ácida) e AGurinario positivo ou neutro
- Dx: teste do bicarbonato
- TTO: citrato de potássio
Distúrbio do néfron proximal em reabsorver bicarbonato (bicarbonaturia) - Causas:
Acidose Tubular Renal Proximal (TIPO 2) - ATR II
Hereditárias:
- Costinose
- Doença de Wilson
- Intolerância à frutose
Adquiri das
- Idiopática da criança (transitória)
- DIU da anidrase carbônica (acetazolamida)
- Mieloma múltiplo
- Amiloidose
- INTOXICAÇÃO por chumbo
Distúrbio generalizado das funções do néfron proximal - Síndrome de Fanconi
- Presença de glicosúria, ATR II, aminoaciduria, bicarbonatúria, fosfatúria e uricosúria
- Glicosúria sem Hiperglicemia
- Bicarbonatúria (ATR II + hipocalemi)
- Aminoaciduria generalizada
- Hiperfosfatúria levando a hipoFosfatemia e ao raquitismo/osteomalacia
- Hiperuricosuria: hipouricemia
Causas: = da ATR II, em adultos (forma adquirido) suspeitar de diacrasias plasmocitarias (Mieloma Múltiplo)
Distúrbios da alça de Henle (“Homer”)
Distúrbio do carregador Na-K-2Cl na alça de Henle
Síndrome de Bartter e uso de diuréticos de alça(Lasix)
- Poliúria com a não concentração urina na medula renal (ADH não age)
- HipoK + Alcalose (aumento da aldosterona para reabsorver Na+)
Síndrome de Bartter
“Cça mais novas (2-5 anos)com atraso no crescimento, fraqueza muscular, câimbras, poliúria e noctúria - urina aquosa não concentrada”
Inibição do tranportador Na-K-2Cl na alça ascendente de Henle
- Disfunção hereditária autossômica recessiva da porção ascendente da alça de Henle
- Criança <6 anos
- QC: retardo de crescimento, poliúria e polidipsia, alcalose metabólica, cloretoúria,hipocalcemia, hipocalemia, hipovolemia e HIPERCALCIURIA
- Aumento de prostaglandina E2 (pode gerar a síndrome hiperprostaglandina E no útero com QC de polidramnio por poliuria feta)
- TTO: reposição de KCl; AINE, espironolactona/amilorida
Distúrbio do Túbulo distal- SÍNDROME DE GITELMAN
- = ao uso de tiazidicos (usado na nefrolitíase por oxalato de cálcio)
Hipomagnesemia- HIPOCALEMIA- hipocalciúria -Alcalose
- Disfunção hereditária do TCD no carreador Na-Cl o mesmo inibido pelo diurético Tiazídico
- Cças >6 anos ou em adolescentes
- Alcalose metabólica e HIPOCALEMIA e HIPOCALCIÚRIA (sem hipercalcemia) e hipermagnesiuria e hipomagnesemia
- Câimbras, parestesia e tetania
QC DA SÍNDROME DE BARTTER E GILTELMAN
- Distúrbios autossômica recessivos com:
Elevação do cloreto urinário + alcalose metabólica + hipocalemia
Acidose Tubular Renal Distal Clássica (TIPO I) - Túbulo Coletor Cortical
Incapacidade das células tubulares do néfron distal em secretar íons H+ para a urina (incapacidade de acidificação urinaria) - Defeito na H+-ATPase das células intercaladas
- Causas: Sd. Sjogren, AR, nefrocalcinose, exposição de tolueno (inalação de cola de sapateiro)
- Acidose Metabólica devido ao consumo de H+ por bicarbonato retendo Cloreto (hipercloremica)
- AGurinario neutro ou positivo (se negativo suspeitar de diarreia/laxante)
- Hipocalemia*
- Associação com nefrolitíase/nefrocalcinose (↑ Cá e P na urina); distúrbio de crescimento/ósseo
- PH urinário >5,3 - URINA ALCALINA
- Dx: teste do cloreto de amônio (acidificação urinaria)
- TTO: reposição de álcali ou citrato de potássio em doses baixas
Acidose Tubular Renal Distal (Tipo 4)- TC cortical
↓ de aldosterona ou hipoaldosteronismo com perda urinaria de Na e retenção de K+ e H+ → Nefropatia perdedora de sal; acidose metabólica e HIPERCALEMIA* (desproporcional a queda do cloracne de Cr)
- Doença Suprarrenal ou de Addison (insuficiência adrenal): hipoaldosteronismo hiper-reninemico
- Uso de IECA: hipoaldosteronismo hiper-reninêmico
- Doença renal: hipoaldosteronismo HIPO-reninêmico (Lesão do TCD na macula densa - NIC) ou HIPER-reninêmico (lesão TC nos receptores de aldosterona levando a PSEUDO-Hipoaldosteronismo (Clínica semelhante ao hipoaldosteronismo hiporreninemico com diferença de que a aldosterona esta aumentada; + em DM nefropatas) ou lesão da arteríola aferente nas cels justaglomerulares como no DM)
Síndrome de Liddle - Pseudo-Hiperaldosteronismo
- Hiperfunção do tubulo coletor cortical como houvesse excesso de aldosterona
- Hiperatividade do nefro distal em reabsorver sódio e secretar K+ e H+
- Hipertensão, Alcalose Metabólica, Hipocalemia
- TTO: DIU poupadores de K+ como amiloidose e triantereno (espironol nao funciona)
- DXX com hiperaldosteronismo 1 por ter baixos níveis plasmáticos de aldosterona
Diabetes Insipidus Nefrogênica (DIN) - TC MEDULAR
Resposta inadequada do TC ao ADH (vasopressina)
- Poliúria (nao reabsorve H2O), Hipostenúria (↓ [urina] que do plasma ), Polidipsia
- Diferente do central pois o DIN por não responder a desmopressina, analogo da vasopressina
- Causas: ligada ao X, sais de lítio, hipercalcemia, hipocalemia, Sd. Sjogren, amiloidose
- TTO: ↓ ingesta de sal e proteínas e se não resolver usar Tiazidicos (↑ reabsorção)
Nefropatia Perdedora de Sal - lesão no néfron distal
- Insuficiência renal crônica associada a hipovolemia e poliúria salina
- Causas: pielonefrite crônica, doença renal policística e doença renal cística medular
Acidose Tubular Renal Tipo III
- Distúrbio autossômico recessivo 2o a mutações na anidrase carbônica tipo II (enzima para mecanismo de excreção ácida tubular e reabsorção de bicarbonato presente no néfron distal e proximal)
- Produz uma síndrome mista entre as acidose tubulares tipo I e tipo II
- Acidose hipercloremica + osteopetrose + calcificações cerebrais + retardo mental
Estenose da Artéria Renal por ATEROSCLEROSE
70-90% dos casos é por aterosclerose, mais em IDOSOS (>50a)
Fatores de risco PARA ATEROSCLEROSE
- Proximal a aorta - óstio aorto-renal - com estenose da obstrução luminal (maioria unilateral)
- HIPERTENSÃO RENOVASCULAR (hipofluxo → ↓ P arteríola aferente e TFG → liberação de renina-angiotensina- aldosterona → retém Na e H2O)
- Quando bilateral ou agenesia renal/um rim ocorre Nefropatia Isquêmica pode estar com fç renal preservada pelo SRAA se usar IECA pode levar a IRA (Ur e Cr ↑ azotemia) → Fazer BCC + revascularização com angioplastia cx com STENT
- TTO: 1a Linha - IECA ou BRA (só se não for bilateral) sem resposta fazer angioplastia
* função renal geralmente preservada
Estenose da Artéria Renal - Displasia FIbromuscular
É mais associada a mulheres jovens <30 anos (5:1)
Espessamento muscular de um ou + camada da artéria renal
- Mais distal a aorta (em terço medio) com “teias”intravasculares com aspecto de COLAR DE CONTAS
- Pode ocorrer bilateralmente
- ADPATAÇÃO RENAL (na aterosclerose e displasia): (1) hipertensão renovascular e vasoconstrição arteriolar eferente por conta da Angiotensina II
- TTO: Angiodisplasia sem colocação de STENT (devido baixa recorrência)
Fatores de risco para Hipertensão Resistente - QC da Estenose da artéria renal
*Não atinge a meta pressórica com o uso de 3 anti-hipertensivos em dose máximas
- HAS de início abrupto, <30 ou >50
- HADiastolica grave >120, retinopatia III ou IV (hemorragia e papiledema)
- HAS resistente com ou sem assimetria de tamanho renal US
- Hipertensão moderada/grave + aterosclerose difusa extrarrenal + tabagismo (tríade clássica)
- Sopro abdominal sistodiastólico
- HAS + IRA e aumento de Cr precipitada por IECA/BRA
- Edema pulmonar hipertensivo recorrente
- HIPOCALEMIA e Alcalose metabólica
Diagnóstico da Estenose da Artéria Renal
- Exames iniciais: cintilografia renal (renograma) com IECA (↓ angiotensina II e ↓ TFG) e sem IECA (“compensado”- ↑ angiotensina II e TFG normal) e USG duplex-scan (simétricos de tamanho normal)
- Confirmação do dx: AngioTC helicoidal ou AngioRM
- Padrão-ouro: Arteriografia Renal (confirmação de uma dúvida ou fazer intervenção)
Oclusão Arterial Aguda ou Infarto Renal
Quando um coagulo obstrui algum leito arterial do rim (embolo) ou um trombo.
- Principal causa: embolia por FA e acometimento mais comum do rim esquerdo
- QC: Dor súbita, hematúria, febre, HAS (renina-dependente), ↑ LDH (marcador de necrose renal não específico), piúria e proteinúria
- Dx: cintilografia; AngioTC; AngioRM; Arteriografia
- TTO: Anticoagulação (recanalização frequente) previne o ↑ do trombo → intervenção cirúrgica com angioplastia ou fibrinolítico/trombólise
Ateroembolismo Renal
Embolia por placa de ateroma/colesterol devido a um procedimento vascular que envolva passagem de placa/cateter na aorta (ex: aortografia)
- Principal causa: ruptura de placa de ateroma na aorta abdominal levando para várias microvasculaturas
- QC: desenvolvimento inexplicado de IR com HAS renina-dependente + manifestações extrarrenais - pele (Livedo reticular); extremidades (Sd. Do dedo azul); retina (Placas de Hollenhorst - PATOGNOMÔNICO)
- Labs: eosinofilia, hipocomplementemia, ↑ CPK, EOSINOFILÚRIA* transitórias
Dx: biópsia renal com fissura biconvexa (patognomônico)
4.TTO: SUPORTE - diálise , IECA (trombos se dissolvem sozinhos)
Trombose de Veia Renal
*Em lactentes por ser deflagrada por desidratação aguda
- Congestão renal, aumento de tamanho renal (infarto hemorrágico), infarto e atrofia renal com IR súbita e irrevesivel
- Dor lombar, hematuria macroscopica
- Causas: Nefropatia membranosa, GN Mesangiocapilar, amiloidose, trauma, invasão por CA renal (hipernefromia) e desidratação grave
- DX: visualização da veia renal (cenografia de cava inferior e renal seletiva), US Doppler, TC ou AngioRM
- TTO: anticoagulantes ou fibrinolitico se abertura do quadro
Vancomicina
- Potencial nefrotóxico baixo se usado isolado, se combinado com Aminoglicosídeos aumentam a toxicidade
- Síndrome do homem vermelho: reação colateral com rash eritematoso de tronco e face após infusão rápida (<1h) de doses maiores que 1g - NÃO É ALÉRGICA e deve ser infundida devagar
Lesão renal por ATB
- Aminoglicosídeos: NTA (IRA+ HIPOCALEMIA)
- Penicilinas: NIA ALÉRGICA
- Sulfonamidas: NIA ALÉRGICA
- Anfotericina B: acidose tubular renal distal + hipocalemia + NTA
Nefropatia plúmbica (por Chumbo)
- Lesão tubular proximal associada à NIC com fibrose renal progressiva
- QC: IR progressiva com EAS inocente,hiperuricemia (com ou sem gota) e HAS
- Dx: dosar chumbo sérico, maior que 60-80 ug%
- Biópsia: nefrite tubulointersticial com corpúsculo de inclusão, patognomônico da doença
- Tto: quelante de chumbo (EDTA)
Principais fatores de risco para nefropatia por contraste iodado
- IR prévia (Cr>1,5)
- DM
- IC
- Mieloma múltiplo
- Altas doses de contraste
- Contrastes iônicos hiperosmolares
Causa mais comum da doença tubulointersticial crônica
Obstrução prolongada do trato urinário