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Neuro Pediatrie > Nassogne > Flashcards

Nassogne Flashcards

1
Q

Le cerveau est un organe encore en développement bien après la naissance. Les grandes structures se mettent en place durant la grossesse mais il y a encore une évolution jusqu’à

A

10-15 ans.

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Q

Durée grossesse :

A

40 semaines

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3
Q

Terme de la grossesse :

A

à partir de 37 semaines

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4
Q

On mesure souvent le périmètre crânien des enfants qu’on peut comparer à des tables normées. Ce périmètre crânien est de .. à la naissance et augmente jusqu’à .. avant que l’augmentation se continue de manière continue mais moins rapide jusqu’à ..

A

34-35cm
2 ans
18ans

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5
Q

PATHOLOGIE DEVELOPPEMENTALE
Atteinte motrice prédominante
Atteinte centrale

A

infirmité motrice cérébrale et spina bifida

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6
Q

PATHOLOGIE DEVELOPPEMENTALE
Atteinte motrice prédominante
Atteinte périphérique

A

neuropathie,myopathie,atteintecorneantérieure

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7
Q

PATHOLOGIE AIGUE

A
  • Céphalées
  • Troubles aigus de la marche (! question d’examen)
  • Malaises- épilepsie
  • Coma
  • Mouvements anormaux – tics
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8
Q

Trois grandes maladies infectieuses qui touchent le cerveau lors de la grossesse:

A

Toxoplasmose
CMV(cytomégalovirus)congénital Rubéole

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9
Q

Passe les objets d’une main à l’autre: (âge)

A

6 mois

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10
Q

Latéralisation: (age)

A

3 ans

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11
Q

Station assise sans support : (âge)

A

entre 6 et 9 mois

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12
Q

Marche : (âge)

A

entre 12 et 18 mois

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13
Q

Premiers mots vers (âge)

A

10-16 mois : 12 mois

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14
Q

Vocalisations au (âge)

A

2ème mois.

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15
Q

Babillage après le (âge)

A

5-6ème mois.

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16
Q

“non” vers (âge)

A

18 mois

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17
Q

Première phrase (sujet + verbe) vers (âge)

A

20- 26 mois : 2 ans

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18
Q

“Je” utilisé vers (âge)

A

3 ans

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19
Q

Apprentissage du langage écrit vers (âge)

A

6 ans

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20
Q

SIGNES D’ALERTE
pb et âge

A
  • Absence de tenue de tête à 4 mois
  • Absence de station assise à 9 mois
  • Mauvaise préhension à 9 mois
  • Absence de marche à 18 mois
  • Absence de langage à 2 ans
  • Latéralisation précoce < 3 ans
  • Régression ou perte du langage
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21
Q

Enseignement spécialisé :
- Types 1 et 2 :
- Type 3 :
- Type 4 :
- Type 5 :
- Types 6 et 7 :
- Type 8 :

A
  • Types 1 et 2 : déficits cognitifs
  • Type 3 : comportement et autisme
  • Type 4 : troubles moteurs (autisme)
  • Type 5 : enfants malades (en hopital)
  • Types 6 et 7 : troubles sensoriels (sourds et
    aveugles)
  • Type 8 : troubles d’apprentissage (dyslexie)
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22
Q

Evolution de la courbe de périmètre crânien : la plus grande valeur que l’on
obtient dans le sens

A

horizontal

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23
Q

Syndrome de Sotos =

A

gigantisme cérébral (syndrome de croissance excessive d’origine génétique caractérisé par une dysmorphie faciale typique, une croissance excessive associée à une macrocéphalie et une déficience intellectuelle de degré variable.)

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24
Q

Taches café au lait : on pense a

A

neurofibromatose de type 1. Il faut au moins 6 taches d’un diamètre de 1cm.

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25
Q

Taches achromiques : on pense a

A

sclérose tubéreuse de Bourneville

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26
Q

Examen de la motricité :
POINTS D’ALERTE :

A

poings fermés, membres inférieurs tendus, bébé flasque

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27
Q

Examen de la motricité
Manœuvres systématiques :

A
  • Épreuve du tiré-assis : contrôle de la tête vers le 2ème -3ème mois
  • Suspension ventrale : manœuvre de Landau
    o Tête alignée dans le plan dorsal:1er et 2ème mois o Tête au-dessus du plan dorsal: 3ème et4ème mois o Position semi-fléchie des membres
  • Suspension verticale : ballottement excessif des membres inférieurs attitude en ciseaux
  • Enjambement et marche automatique : asymétrie
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28
Q

Signe de Moro : présent jusque

A

4-5 mois

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29
Q

Réflexe tonique asymétrique de la nuque :

Persistance après .. signe péjoratif

A

2-4 mois à 7-9 mois Persistance après 9 mois : signe péjoratif

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30
Q

Réactions de protection latérale et en avant
o Apparaissent vers

A

7 à 9 mois

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31
Q

Signe de Rossolimo:

A

on percute la face plantaire
et les orteils se ferment, on risque d’avoir un signe d’atteinte pyramidale

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32
Q

les fontanelles se ferment à ..
signe un problème de ..

A

15 mois
calcium

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33
Q

Manoeuvre de Gowers : témoigne d’un

A

déficit proximal (myopathie de Duchenne,
amyotrophie spinale antérieure)

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34
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Cerveau :

A

infirmité motrice cérébrale/paralysie cérébrale

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35
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Cervelet :

A

malformation cérébelleuse, ataxies d’origine génétiques

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36
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Moelle :

A

spina bifida

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37
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Motoneurone :

A

amyotrophie
spinale

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38
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Nerfs :

A

neuropathies

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39
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Atteinte de la jonction neuromusculaire :

A

myasthénie

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40
Q

ATTEINTE MOTRICE PREDOMINANTE
Muscles :

A

myopathies

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41
Q

Signes neurologiques :
Démarche instable :

A

ataxie cérébelleuse : début 1 à 2 ans (trouble de la marche) → fauteuil roulant vers 10-11 ans

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42
Q

Signes neurologiques :
Mouvements oculaires anormaux signent une?

A

apraxie

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43
Q

Il y a deux grands groupes de spina bifida :

A

Spina bifida aperta ou myéloméningocèle
SPINA BIFIDA OCCULTA

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44
Q

SPINA BIFIDA OCCULTA

A

Anomalie de développement des segments inférieurs de la moelle et du canal rachidien, sans discontinuité du revêtement cutané.

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45
Q

Fasciculations :

A

Contractions ponctuelles des fibres musculaires d’une unité motrice = atteinte du motoneurone

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46
Q

AMYOTROPHIE SPINALES
3 présentations cliniques

A

o Type I: sévère Werdnig-Hoffmann, début avant 6 mois (la plus fréquente)
o Type II: intermédiaire ,début avant 18 mois
o Type III: léger, après 18 mois

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47
Q

AMYOTROPHIE SPINALES
Type I: maladie de Werdnig-Hoffmann

A
  • Début entre la naissance et 6 mois
  • Hypotonie par déficit musculaire du tronc.
  • Paralysie symétrique des membres prédominant en proximal avec atrophie musculaire
  • Paralysie des muscles intercostaux avec déformation du thorax et respiration abdominale.
  • Fasciculations
  • Abolition des réflexes
  • Absence de troubles sensitifs
  • Développement cognitif normal : visage très expressif
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48
Q

AMYOTROPHIE SPINALES
Type II : début un peu plus tardif

A
  • Début insidieux (6-18 mois), acquisition station assise, jamais station debout
  • Paralysie muscles intercostaux avant 3 ans
  • Contractures avec déformations osseuses : cyphoscoliose, luxation de hanches
  • Décès insuffisance respiratoire âge variable
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49
Q

syndrome de Willi Prader

A

Déficience intellectuelle sévère (QI = 50) + obésité : (morceau manquant sur le chromosome 15 du papa)

50
Q

Intelligence :

A

capacité générale à comprendre et maîtriser le monde qui nous entoure » et à s’adapter « à des situations nouvelles par des procédures cognitives

50
Q

La « déficience intellectuelle » :

A

un déficit de l’intelligence et un déficit du comportement adaptatif qui y est associé.

51
Q

La « déficience intellectuelle » :
3 critères

A
  • Le constat de déficits dans les fonctions intellectuelles
  • Des limitations significatives du comportement adaptatif en général
  • L’apparition avant 18 ans
52
Q

Syndrome d’alcoolisation fœtale :

A

o Signes dysmorphiques
o Retard de croissance intra-utérin
o Anomalie cérébrale (microcéphalie ou anomalie de structure
o 0,5à3./.1000
o Retard global de développement→déficit intellectuel
o Troubles du comportement: hyperactivité, troubles d’attention
o Pas de lien entre la quantité consommée et l’atteinte, dépend plutôt du moment de la
consommation

53
Q

La plus fréquente des anomalies
chromosomiques

A

Trisomie 21

54
Q

Hypothyroïdie congénitale :
dépistage

A

Dépistage néonatal : dosage de la TSH

55
Q

citer deux causes de déficience intellectuelle traitables dépistées :

A

phénylcétonurie et hypothyroïdie congénitale

56
Q

DYSPHASIE – TROUBLE DU DEVELOPPEMENT DU LANGAGE (TDL)

A

Trouble persistant de la structure du langage sans substratum organique et en l’absence de déficit auditif et cognitif majeur et de trouble psychotique.

57
Q

SITUATIONS VARIABLES EN FONCTION DE L’AGE
École maternelle :

A
  • Troubles sensoriels
  • Déficit intellectuel modéré à sévère
  • Tableau autistique
  • Problème neurologique
58
Q

SITUATIONS VARIABLES EN FONCTION DE L’AGE
École primaire :

A
  • Déficit intellectuel léger
  • Troubles spécifiques d’apprentissage
  • Trouble d’attention
  • Problème neurologique
59
Q

SITUATIONS VARIABLES EN FONCTION DE L’AGE
École secondaire :

A
  • Troubles spécifiques d’apprentissage
  • Trouble d’attention
  • Processus dégénératif
  • Troubles psychologiques
60
Q

Adrénoleucodystrophie :

A

Liée à l’X:
o Démyélinisation progressive du SNC
o Insuffisance surrénale périphérique (maladie d’Addison)

61
Q

ENFANT AGITE
- < 4 ans :
- 4-12 ans :
- > 12 ans :

A
  • < 4 ans : problèmes d’environnement ou de capacités
  • 4-12 ans : surtout un problème d’utilisation des capacités
  • > 12 ans : surtout un problème d’environnement
62
Q
  • Perturbation de l’acquisition ou de l’utilisation
    o Du langage oral:
A

dysphasie

63
Q
  • Perturbation de l’acquisition ou de l’utilisation
    o Du langage écrit:
A

dyslexie et/ou dysorthographie

64
Q
  • Perturbation de l’acquisition ou de l’utilisation
    o Des mathématiques:
A

dyscalculie

65
Q

TDAH
3 signes

A

inattention, hyperactivité et impulsivité

66
Q

3 SOUS-TYPES DE TDAH

  • TDAH inattention prédominante =
A

répond seulement aux critères 1 : manque d’attention pour les détails, difficultés à rester attentif, problèmes concernant l’organisation de tâches, tendance à l’oubli. Le rêveur, le distrait. Ils ne dérangent pas mais ils sont inattentifs.

67
Q

3 SOUS-TYPES DE TDAH

  • TDAH hyperactivité-impulsivité prédominante =
A

répond seulement aux critères 2 : des mouvements incessants des pieds ou des mains, le fait de se lever souvent en classe, de bavarder sans arrêt, de déranger ou d’interrompre les autres.

68
Q

3 SOUS-TYPES DE TDAH

  • TDAH combiné =
A

répond aux critères 1 et 2 : associe une inattention et une hyperactivité/ impulsivité. Dans les formes plus sévères de ce type combiné, on parle de « syndrome hyperkinétique (SHK) ».

69
Q

médication TDAH
points importants

A
  • Initiée par un médecin-spécialiste
  • Anamnèse détaillée :
  • Examen clinique minutieux :
  • La dose varie en fonction de l’âge et du poids de l’enfant.
  • Évaluation systématique tous les 6 mois
  • Durée du traitement :
    o Puberté
    o Essai d’arrêt tous les ans
70
Q

médication TDAH

A

rilatine
structure comparable à l’amphétamine ou la cocaïne, ce qui fait parfois débat
psychostimulant qui permet d’augmenter les capacités d’attention de
l’enfant.

71
Q

CEPHALEES

Diagnostic différentiel

A
  • Hypertension intracrânienne
  • Migraines
  • Céphalées de tension
  • Sinusites
  • Troubles ophtalmologiques
  • Problèmes dentaires
  • Hypertension artérielle
  • Intoxication au CO
  • Apnées du sommeil
72
Q

DIFFERENTS TYPES DE CEPHALEES
Hypertension intracrânienne :

A
  • A tout âge
  • Céphalées récentes, persistantes, intensité variable
  • Céphalées matinales, parfois nocturnes : se réveille la nuit ou tôt le matin avec des céphalée
  • Notion de « pesanteur » >< « pulsatiles »
  • Nausées matinales ou vomissements en jet
  • Altération de l’état général
  • Somnolence, bâillement,
  • Torticolis
  • Bradycardie et
    hypertension artérielle
73
Q

DIFFERENTS TYPES DE CEPHALEES
migraine

A
  • Céphalées paroxystiques récurrentes
  • Douleur souvent unilatérale
  • Garçons dans l’enfance, filles dans l’adolescence
  • Durée de crise : 1 à 2h
74
Q

Signes d’hypertension intracrânienne :
nourrisson

A

o Augmentation du périmètre crânien (décrochage de la courbe du périmètre crânien)
o Déviation des yeux vers le bas: en«soleil couchant»
o Fontanelle bombante
o Disjonction des sutures

75
Q

TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE Symptômes :

A
  • Signes d’HTIC : hydrocéphalie obstructive
  • Ataxie cérébelleuse
  • Torticolis
76
Q

TUMEURS DE LA FOSSE POSTERIEURE
4 types

A
  • Médulloblastome : tumeur maligne
  • Astrocytome pilocytique : tumeur bénigne
  • Ependymome : grade 2 grade 3
  • Tumeur infiltrante du tronc cérébral
77
Q

PRINCIPES THERAPEUTIQUES
Radiothérapie

A

o >< Âge de 3ans , même 5ans : séquelles cognitives

78
Q

TROUBLES AIGUS DE LA MARCHE
1. DEFINITION

A

Troubles aigus de la marche : enfant qui marchait correctement, puis qui brutalement refuse de marcher.

79
Q

première cause de cérébellite bénigne

A

varicelle

80
Q

TROUBLES AIGUS DE LA MARCHE
CAUSE MEDULLAIRE AIGUE

A

= Myélite - hématome épidural – accident ischémique – tumeur

81
Q

TROUBLES AIGUS DE LA MARCHE
CAUSE MEDULLAIRE AIGUE
symptômes

A
  • Début brutal
  • Douleur dans le dos
  • Paraplégie aigue
  • Troubles sphinctériens : l’enfant ne le met pas en évidence lui-même
  • Troubles sensitifs, abolition des réflexes
82
Q

que faut il faire en urgence pour un trouble de la marche avec cause médullaire aigue

A

IRM

83
Q

Syndrome de Guillain-Baré :
Symptômes cliniques :

A

o Entre 5 à 10 ans
o Maladie infectieuse respiratoire ou digestive o Intervalle libre de 1 à 2 semaines
o Maladie neurologique :paralysie progressive
§ Difficultés de la marche
§ Paresthésies des extrémités («sensations bizarre au niveau des pieds»)
§ Paralysie symétrique qui «monte» en 1 à 3 semaines

84
Q

Examen clinique :Syndrome de Guillain-Baré :

A

o Paralysie flasque ,symétrique, surtout distale
o Pas d’amyotrophie précoce
o Réflexes myotatiques normaux au début, puis abolis
o Réflexe cutané plantaire en flexion
o Douleurs à la palpation et à la mobilisation
o Rachis raide et douloureux
o Problème respiratoire par atteinte des muscles de la paroi
o Diplégie faciale+ troubles de la déglutition
o Déficit sensitif: ̄sens vibratoire et deposition
o Signes végétatifs :tachycardie , aspect

85
Q

Syndrome de Guillain-Baré :
Examens complémentaires :

A

o LCR : dissociation albumino-cytologique
o Protéines:80-150mg/dl
o Cellulesnormales
o EMG-VCN : Blocs de conduction et altération des vitesses de conduction motrice et
sensitive

86
Q

maladie de charcot marie

A

atteinte diffuse des nerfs sensori-moteurs demyelinisante ou axonale

87
Q

maladie de duchene de boulogne qu’est ce qu’il n’y a PAS ?

A

fasciculations
troubles sensitifs
troubles sphinctérien

88
Q

comment on diagnostique la maladie de duchene de boulogne

A

prise de sang
CK> 10 000 UI/I

89
Q

signes d’alerte
absence de tenue de tête à ?

A

4 mois

90
Q

signes d’alerte
absence de station assisse à ?

A

9 mois

91
Q

signes d’alerte
mauvaise préhension à ?

A

9 mois

92
Q

signes d’alerte
absence de marche à ?

A

18 mois

93
Q

signes d’alerte
latéralisation ?

A

précoce < 3 ans

94
Q

l’enfant poursuit du regard a partir de ?

A

1 mois

95
Q

le strabisme est banal jusqu’à?

A

3 mois

96
Q

qu’est ce que le signe du foulard ?

A

on met le bras du bb autour de son cou
si le coude dépasse la ligne médiane : hypotonie
si ne va pas loin : hypertonie

97
Q

prise en charge ataxie telangiectasie

A

troubles moteurs
suivie régulier niveau pulmonaire

98
Q

quand se voit la spina bifida aperta

A

des 8/9 semaines de grossesse

99
Q

qu’est ce que la malformation d’Arnold Chiari type 2

A

déplacement vers le bas dans le canal rachidien du bulbe et de la partie inférieure de la protubérance et du 4eme ventricule et hernie du tissu cérébelleux plaquée à la face postérieur du tronc cérébral avec parfois sténose aqueduc

descente du cervelet dans trou occipital

100
Q

aspects cliniques spina bifida aperta

A

troubles moteurs, sensitifs, orthopédiques touchant les MI
hydrocéphalie secondaire à chiari
troubles sphinctérien
niveau intellectuel

101
Q

qu’est ce qui est élevé en cas de spina bifida

A

alpha foeto protéine sérique

102
Q

la chirurgie antenatale en cas de spina bifida se fait quand ?

A

25/26 semaines

103
Q

il y a une hydrocéphalie dans quelle spina bifida ?

A

aperta

104
Q

il y a une méningite dans quelle spina bifida

A

occulta

105
Q

qu’est ce que la rhabdomyolyse

A

destruction des muscles avec augmentation dans le sang de la CK et myoglobine
patient urine rouge foncé
dynamisé nécessaire

106
Q

diagnostic maladie Werdnig Hoffmann

A

analyse gène SMN

107
Q

déficicience intellectuelle légère QI?

A

50-70

108
Q

déficience intellectuelle sévère QI?

A

<50

109
Q

formule quotient de développement

A

âge développement/ âge réel x 100

avant 6 ans

110
Q

formule quotient intellectuel

A

âge cognitif / âge réel x 100

après 6 ans

111
Q

premier point appel dans le syndrome de martin bell

A

(syndrome du x fragile)

retard de langage

112
Q

signes cliniques syndrome de X fragile

A

face allongée étroite front proéminent
oreilles protubérantes
hyperlaxite ligamentaire + dysplasie tissu conj
macro orchidie

113
Q

qu’est ce que le syndrome d’Angelman

A

déficience intellectuelle sévère + retard majeur langage + ataxie

114
Q

le déficit vient d’où dans le syndrome d’Angelman

A

morceau manquant sur le chromosome 15 de la maman

115
Q

le déficit vient d’où dans le syndrome de Willi Prader

A

morceau manquant sur le chromosome 15 du papa

116
Q

qu’est ce que le syndrome de down ?

A

une complication de la trisomie 21
subluxation de C1/C2 car sont plus laxes

117
Q

drainage hydrocéphalie ?

A

dérivation ventriculo péritonéale

118
Q

diagnostic trisomie 21

A

caryotype

119
Q

diagnostic syndrome du x fragile

A

analyse moléculaire

Neuro Pediatrie (9 decks)

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