Myélome Flashcards
examen d’imagerie dans le myélome ?
-IRM systématique
plus de radio, potentiellement tdm nn inj
attention VS non augmenté dans ?
myélome chaine légère ou non excrétant/secretant ,
taux plasmocytes pour le diagnostic de mM?
> 10% dans le myelo
bilan dans le myélome:
-myelograme avec caryotype
-EPS , Imunofixation (plus de dosagepondéral )
-NFS
-VS
-bilan rénal, PC,
-osseux
-pronostic : Pronostic : β2‐microglobuline ++, albuminémie, LDH sérique
pronostic : t(4 ;14), délétion 17p (sur myélo)
myélome mauvais pronostic ?
-IgD, iGA,
chaine lambda
chaine legère
atteinte rénale plus courante du myleome
tubulaire, pu<1g
néphropathie à cylindres myélomateux
qd faire la PBR dans un myélome :
- albuminurie >1G (attention PU >2g souvent mais 10% album) (suspiscion de dépôt tissulaire de CL mono (amylose ou Randall) (apres biopsie des tissus)
- en absence de facteur déclenchant de l’IR (CA, infectieux médoc.. )
ttt de IR NCM ?
-hudratattion
-arret Nephro tox
-alcalinisaiton des urines
-CT : dexa
bortzeomide ou thalidomide ou cyclophosphamid e
puis apres rémission ct par malphalan (+/- autogreffe)
physio pourquoi on alcalinise ?
augmente solubilité de prot tamm-horsfall ou ruomodulline
(qui se lient au CL et forme les cylindre)
PH >7 surtout la nuit
sd de fanconie ?
amino acidurie glycosurie normoglycémique hypokaliémie avec kU inadapté diabète phosphaté (ostéomalacie ) IR lentement prog acidose tubulaire proximale
lésion histologique du syndrome de fanconie?
- atteinte tubulaire proximal (réabsorption et destruction eCL )
- -> dans le compartiment lysosomal
mécanismes de déshydratation (ic/ec) ds hypercalcémie ?
- SPUPD : résitance a ADH , diabète insipide néphrogénique
- défaut de réabsorption du sodium
biopsie en faveur d’une amylose
comme différencier amylose AA/AL
Dépôts amyloïdes (≥ 2 colorations positives/3) :
- biréfringence vert‐jaune en lumière polarisée après coloration rouge Congo,
métachromasie au cristal violet et fluorescence à la thioflavine T
‐ Persistante après test au permanganate de potassium (≠ amylose AA) ‐
-immunofixation ac anti cL (souvent Lambda)
sd de Randal cest quoi?
- dépôt de de chaines d’il souvent légère (LCDD) mais aussi lourdes HCDD ou les deux LHCDD
- proteinurie néphrotique
- atteinte extra-renale : 30% : hépatique ++ cardiaque neuro (moins sympto)
ttt du myélome en rechute ?
ac anti CD38 dartumumab
réponse complète ou partielle =
- réponse partielle : diminution 50% Ig , <90% des CLurinaire
- complete = disparition du clone de plasmocytose médullaire et en immunofixation
definition MGUS ?
pic monoclonal < 30 g sans igD ou CL
surveillance tout les 6 mois (EPS creat ca nfs )
1% 60ans 10 >80a
walertrom ?
patho associé
lymphome lympho-plasmocytaire
avec IgM (pic en B etY)
sd tumoral, cytopénie
-amylose cryo Anémie auto‐immune thrombopénie auto‐immune Neuropathie périphérique à anti‐MAG
que faire si gamapathie mono avec igA , Ig M >15g ,ratio k/l anormal ?
myélogramme
Rx osseuses, CRP, LDH, β2‐microglobuline
si <60 ans ou augmentation rapide du pic >25% = avis spé
POEMS SD ?
myélome condensant Polyneuropathie Organomégalie Enedocrinopathie, Monoclonal prot Skin
ou sont les IgA sur EPS ?
B2
moelle bleu ?
carence B12/B9
