Myélome

Question 1

examen d’imagerie dans le myélome ?

Answer 1

-IRM systématique

plus de radio, potentiellement tdm nn inj

Question 2

attention VS non augmenté dans ?

Answer 2

myélome chaine légère ou non excrétant/secretant ,

Question 3

taux plasmocytes pour le diagnostic de mM?

Answer 3

> 10% dans le myelo

Question 4

bilan dans le myélome:

Answer 4

-myelograme avec caryotype
-EPS , Imunofixation (plus de dosagepondéral )
-NFS
-VS
-bilan rénal, PC,
-osseux
-pronostic : Pronostic : β2‐microglobuline ++, albuminémie, LDH sérique
pronostic : t(4 ;14), délétion 17p (sur myélo)

Question 5

myélome mauvais pronostic ?

Answer 5

-IgD, iGA,
chaine lambda
chaine legère

Question 6

atteinte rénale plus courante du myleome

Answer 6

tubulaire, pu<1g

néphropathie à cylindres myélomateux

Question 7

qd faire la PBR dans un myélome :

Answer 7

• albuminurie >1G (attention PU >2g souvent mais 10% album) (suspiscion de dépôt tissulaire de CL mono (amylose ou Randall) (apres biopsie des tissus)
• en absence de facteur déclenchant de l’IR (CA, infectieux médoc.. )

Question 8

ttt de IR NCM ?

Answer 8

-hudratattion
-arret Nephro tox
-alcalinisaiton des urines
-CT : dexa
bortzeomide ou thalidomide ou cyclophosphamid e
puis apres rémission ct par malphalan (+/- autogreffe)

Question 9

physio pourquoi on alcalinise ?

Answer 9

augmente solubilité de prot tamm-horsfall ou ruomodulline
(qui se lient au CL et forme les cylindre)
PH >7 surtout la nuit

Question 10

sd de fanconie ?

Answer 10

amino acidurie 
glycosurie normoglycémique 
hypokaliémie avec kU inadapté 
diabète phosphaté (ostéomalacie )
IR lentement prog
acidose tubulaire proximale

Question 11

lésion histologique du syndrome de fanconie?

Answer 11

• atteinte tubulaire proximal (réabsorption et destruction eCL )
• -> dans le compartiment lysosomal

Question 12

mécanismes de déshydratation (ic/ec) ds hypercalcémie ?

Answer 12

• SPUPD : résitance a ADH , diabète insipide néphrogénique

- défaut de réabsorption du sodium

Question 13

biopsie en faveur d’une amylose

comme différencier amylose AA/AL

Answer 13

Dépôts amyloïdes (≥ 2 colorations positives/3) :
- biréfringence vert‐jaune en lumière polarisée après coloration rouge Congo,
métachromasie au cristal violet et fluorescence à la thioflavine T
‐ Persistante après test au permanganate de potassium (≠ amylose AA) ‐
-immunofixation ac anti cL (souvent Lambda)

Question 14

sd de Randal cest quoi?

Answer 14

• dépôt de de chaines d’il souvent légère (LCDD) mais aussi lourdes HCDD ou les deux LHCDD
• proteinurie néphrotique
• atteinte extra-renale : 30% : hépatique ++ cardiaque neuro (moins sympto)

Question 15

ttt du myélome en rechute ?

Answer 15

ac anti CD38 dartumumab

Question 16

réponse complète ou partielle =

Answer 16

• réponse partielle : diminution 50% Ig , <90% des CLurinaire
• complete = disparition du clone de plasmocytose médullaire et en immunofixation

Question 17

definition MGUS ?

Answer 17

pic monoclonal < 30 g sans igD ou CL
surveillance tout les 6 mois (EPS creat ca nfs )
1% 60ans 10 >80a

Question 18

walertrom ?

patho associé

Answer 18

lymphome lympho-plasmocytaire
avec IgM (pic en B etY)
sd tumoral, cytopénie

-amylose
cryo 
Anémie auto‐immune
 thrombopénie auto‐immune
 Neuropathie périphérique à anti‐MAG

Question 19

que faire si gamapathie mono avec igA , Ig M >15g ,ratio k/l anormal ?

Answer 19

myélogramme
Rx osseuses, CRP, LDH, β2‐microglobuline

si <60 ans ou augmentation rapide du pic >25% = avis spé

Question 20

POEMS SD ?

Answer 20

myélome condensant 
Polyneuropathie 
Organomégalie
Enedocrinopathie, 
Monoclonal prot 
Skin

Question 21

ou sont les IgA sur EPS ?

Answer 21

B2

Question 22

moelle bleu ?

Answer 22

carence B12/B9