LA/SMD

Question 1

facteur étiologique de LA ? 4

Answer 1

• CT 10% de LAM : alkylant (5-7ans suit SMD) , inhibiteur de topo-isomérase 2 (2ans)
• génétique : P53 , T21, maladie de Fanconie , ataxie- télangiectasie
• virus : HTLV (leucimé lymphome T japon) , EBV (L burkitt)
• toxiqeu : radiation , hydrocarbure benzene

Question 2

Clinique 2

Answer 2

insuffisance médulaire
signes tumoraux (SM, Adenopathie) (LAL) , hyperleuccytose (sd de leucostase cérébrale et pulmonaire (hypoxierefractaire, coma) si >100G)

Question 3

parclinique ?

Answer 3

• myélogramme (systématique meme sibilantes circualant)>20% de blastes, petit (LAL), gd (LAM corps dAUER,MPO)
• immunophéno : indispensable pr différentiation classe
• cytogéntique : 40% anomalies du caryotype
• BM: PCR : mutation transcrit de fusion (pronostic)
• cryoconservation

Question 4

que rechercher dans LAM 3 ?

Answer 4

LAM promyélocytaire : 15-17

-CiVD

Question 5

sd de lyse ?

tt?

Answer 5

-hyperkeliémie,
-hypocalcémie,
-hyperuricémie
-hyperphosphorémie
-LDH
—-> Uricolytique : rasbuicase
PAS D’ALCALINISATION

Question 6

PL ?

Answer 6

systématique si LAL, LA mono, LA hyperleucocytaire

sinon sur signed ‘appel

Question 7

LAM 3 particularité ?
survie
ttt

Answer 7

lac promyélocytaire
anomalie t (15-17 ) gène du recpeteur de l’alpha acide rétinoique : proteine de fusion = arrêt de la différentiation
—> ttt par ATRA (acide tout trans) +CT
-80% DE SURVIE

Question 8

LAM secondaire a CT pronostic ?

Answer 8

mauvais

Question 9

2 LAL a connaitre ?

Answer 9

-LAL B avec chromosome de Philadelphie : t(9;22)
BCR-ABL 
30% LAL adulte (<5%enfnat)
pronostic péjoratif 
tt par inhibiteur de TK 

-LAL burkitt : leucémisation d’un Lymphome d burkitt
souvent SD de lyse
pronostic pas trop mal si phase aigue passé

Question 10

bon pronostic LAL enfant ?

Answer 10

hyperploidie

mauvais pro : (9;22) et hypopoloidie

Question 11

mauvais pro LAM adulte ?

Answer 11

> 60 ans
hyperleuco&raquo_space;
mauvais réponse tt initial
chrs 5-7

Question 12

CT ?
LAL
LAM

Answer 12

LAM : ANTHRACYCLINE , CYTOSINE ARABINOSIDE

LAL : VINCRISTINE, METHO, ASPARAGINASE

Question 13

radiothérapie ds LA?

Answer 13

oui si localisation méningée

irradiation corporelle en préparation greffe CSH

Question 14

GREFFE,

Answer 14

allo greffe ( si pas trop agé)
--> 10% MORTALITÉ toxique

Question 15

principe tt 3 phase ?

Answer 15

• induction : cT : aplasie 3-4semaine =rc (<5% et hemo normal)
• consolidation : ct intensive , long séjour + allo greffe (enfant si rechute allogreffe)
• entretion : LAL , LAM 3

Question 16

il se passe quoi ds SMD ?

Answer 16

anomalie cellulaire qualitative et qtitative , modification cellulaire, défaut de maturation cellulaire , apoptose

Question 17

SMD association d’autre maladie ?

Answer 17

MAI : polychondrite atrophiant, vascualrite

Question 18

classiquement clinique?

Answer 18

insuffisance médullaire
(anémie +++) thrombopénie
PASDE SYNDROME TUMORAL SAUF LMMC (SM )

Question 19

différent SDM citez 4

Answer 19

• Anémie réfractaire simple ou avec dysplasie multiligné
• Anémire sidéroblastiqeu (courons >15%, :5%
• AREB : excès de blastes, (<20% sinon LAM)
• SD 5Q- = anémie + thrombocytes >1000G/L (F>60ANS)
• LMMC (monocytose) entre SMD ET SMP

Question 20

toujours faire quoi ds SDM ?

Answer 20

• MYELO
• CARYOTYPE (anomalie 50% si Iaire, II 80% )(chr 5, 7, 8)
• et diag différentiel (B12/B9/IRC/TSH/

Question 21

maladie constitutionelle donnant des SMD ?

Answer 21

Maladie constitutionnelle (1/3 des SMD de l’enfant) : trisomie 21, anémie de Fanconi, neutropénie de Kostmann, neurofibromatose

Question 22

FR de SMD ?

Answer 22

benzene, alkyl ant, analogue purine

Question 23

pronostic ?

Answer 23

classification IPSS

• 70% indolent
• 30 % LAM

Question 24

ttt des SMD ?

Answer 24

• 5q- : lenalidomide
• ttt hypométhylant :azacytidine
• ct
• greffe

Question 25

moelle ds SMD ?

Answer 25

moelle N ou riche contrastant avec cytopénie
-> DYSerythro,grnaulo,
sidéroblaste (megacaryocyte géant)
blaste<20%

Question 26

ttt SMD vieux ?

Answer 26

-azacidine = agent hypométhylant

Cytopénie Troubles digestifs Réaction au site d’injection