anémie/thrombopénie

Question 1

seule anémie hémolytique corpusculaire acquise?

Answer 1

HPN

Question 2

Anémie extra corpusculaire hémolytique ? 4

Answer 2

• Plasmodium
• anémie hémolytique immunologique =coombs+ : post transfu, AHAI, immunoallergique
• mécanique : SHU , PTT, Mat, CEC valves
• toxique : saturnisme , venin, champi

Question 3

anémie hémolytique corpusculaire toutes sauf 1 sont..

citez

Answer 3

congénitale

• Sphérocytose (AD) (intra tissulaire)
• deficit en G6PD (intra vas)
• déficite en PK (intratissulaire )
• Sd thlassémique (alpha avec 4/4gene HbH)
• drépanocytose (AR)

Question 4

sphérocytose : triade clinique

diagnostic par ..

Answer 4

anémie, SM , ictère

• frottis sanguin +cytométrie reflux (GR marqué au EMA)
• -> splénectomie si symptomatique

Question 5

diagnostic de DG6PD ET PK?

Answer 5

dosage enzymatique en dehors des crise

Question 6

Drépano ?

Answer 6

AR
-La plupart sont Homo SS
mais sd majeur : Hb S-Bthalassémie ou SC

Question 7

HPN ?
mutation
hémolyse comment?

Answer 7

mutation acquise
défaut d’expression a la surface de l’ancre GPI, CD55,CD59 : qui protège acquitta ton par complément
–> hémolyse intravasculaire nocturne (coma négatif)
–> diagnostic en cytométrie de fluctuation

Question 8

cause d’anémie normocytaire arégénérative ?

Cause examen?

Answer 8

• etat inflammatoire
• carence B6 (OH)
• MRC
• IHC
• hypothyroidie
• hypercortisol
• hypersplénisme
• -> myélo :
• erythroblastopénie : PAROVIRUS B19 , Black-diamond, médiscament
• moelle pauvre : aplasie, mylofibrose
• moelle riche : K (c méta) , SMD, LA, myelome, LLC, lymphome lymphocytique, lymphoem

Question 9

anémie macrocytaire ?

Answer 9

-IRC
-I thyroïdiennes
-Oh
(mais souvent < 105fl)
-médicmaent
-carence B12
-carence B9
-Smd

Question 10

Carence B12 ?
clinique
aspect moelle
diagnostic

Answer 10

• biermer (Fi) ,
• anémie profonde arégénrative avec VGM >110
• défaut synthèse adn et élimination acide malthioniuqe (neuro), homocytéine augmenté
• glossite atrophique, douleur abdo, signes neuro , signes cutané, ictère (hémolyse intramédulaire LDH/hApto mais pas de réticulocyte)
• moele bleu mégaloblastique

diag : -carence ,

• Achlorhydrie totale histamino-résistante au tubage gastrique
• Dosage de gastrine augmenté par l’achlorhydrie (faux positif : IPP)
• Dosage de FI diminué
• Ac anti-FI sérique ou gastrique : spécifique, peu sensible
• Ac anti-cellules pariétales gastriques : sensible, peu spécifique
• Fibroscopie gastrique : gastrite atrophique fundique non spécifique

Question 11

cause carenceB12 ?

stock pour ?

Answer 11

• maladie de biermer
• gastrectomie
• résection étendu de l’iléon
• végétalien strict, malabsorption (insuf pancréa, dt)
• crhon (rarement folate>)
• pullulation microbienne intra digestive
• metforminenéomycine
• bothriocéphale
• anémie mégaloblastique congénitale (imslur)

stock hépatique 4ans

Question 12

glossine différence b9.B12 ?

Answer 12

B12 = grossite atrohpique de hunter , dépapillé, lisse , plaque érythémateuse
B9 : glossite

Question 13

b9 grossesse?

stock ?

Answer 13

anomalie du tube neural

-4-5 mois

Question 14

cause carence folate

Answer 14

• apport ++
• alimentation cuite, sans légume, oh
• malabpsortion : chron, maladie coelique, pulsation microbienne , lymphome, sclérodermie
• médoc : métho, triméthoprine, sulfamide,
• beosin accrus : femme enceinte, ado, hémolyse chronique, exfoliation cutanée

Question 15

ttt B12

B9

Answer 15

-10 inj IM 1000ug 1j/2
-puis 1/mois à vie !
(pO si carence d’apport, tt antcoag, mal dissociation)

B9 = acide folique PO 5mg
acide folinique si ttt anti folique, malabsorption

-hemogramme à 6-8 semaines

Question 16

Attention a quoi ds supllémentation B12/FOLATE ?

Answer 16

-prescriptionde B9, peut aggraver les signes neuro + lesion si carence B12 : si pas de dosage B12 : on prescrit les deux

Question 17

R de M biermer ? suivi?

Answer 17

• Adk gastrique oui neuro endocrine

- FOGD / 3anss

Question 18

bio post hémorragie C?

Answer 18

hémogramme et bilan fer à 4-6 semaines

Question 19

médicament pourvoyeur de TP ?

Answer 19

héparine
quinidine 
quinine 
sulfamide 
abciximab

Question 20

PTI ?

Answer 20

immunologique 
enfant!! (2-5ans) 
diagnostic d'élimination 
thrombopénie isolé 
éliminer VIH, VHB, VHC
myelo : peu contributif, si on a doute ave hémopathie ou avant ctc 
score de sévérité BUCHAMAN
ttt :abstension si pas grave 
cortico ou ig si Score =3: atteinte muqueuse 
>4: saignement sevère : IG + CTC

Question 21

TP infectieuse ?

Answer 21

vih 
vhb 
vhc
ebv
cmv
parovirus

Question 22

3 mécanisme de TP périphérique :

Answer 22

• destruction : PTi , Allo imm, médoc, inf, Sd evans,
• consommation : MAT CiVD
• séquestration : hypersplénisme (HTP, parasitose,Hemopathies)

Question 23

MAT 3?

Answer 23

-PTT : anémié hémolytique ,TP, signes neuro ( déficit ADAMST 13 congé ou Ac)
échange plasmatique

-SHU : enfant , diarrhée , tp, anémie hémolytique , IR oligo-anurique avec HTA, shiga like toxine
ttt hTA
atypique : Déficit en facteurs H, I, MCP, CD46
atteinte rénale sévère (Risque IR) , sans diarrhée ’
PBR indispensable
échange plasmatique, Ac monoclonaux anti-C5 (eculizumab)

-HELLP : hémolyse, low pq, transat élevé , avec ou sans HTA
Anémie hémolytique, hémorragie, CIVD, Hématome sous-capsulaire du foie
(mortalité maternelle2- 10%, foetale 10-50% )

Question 24

TP constitutionnelle ? 1 bien savoir?

age

Answer 24

souvent <2 ans
signe hémorragique pour aux plaquette assez élevé
microplaquette : wiscot Aldrich lié X : T
hrombopénie profonde de début précoce, avec microplaquettes
Eczéma
Déficit immunitaire
Maladie auto-immune (50% des cas) : AHAI, neutropénie auto-immune…
- Susceptibilité de développer un lymphome malin non hodgkinien (15% des cas, médiane = 9 mois)
- allogreffe de moelle

Question 25

macroplaquette ?

Answer 25

sd digoerge
mutation MYH9
Bernard soulier
willebrand IIB

Question 26

Ac anti-plaquettes HPA1a?

Answer 26

thrombopénie post transfusionnel (5-7j), dure 10j

allo immunisation maternelle chez nn

Question 27

1 casse de thormbocytose ?

Answer 27

• le sd 5q-= SMD

ttt

Question 28

phénotype ?

phénotype étendu ?

Answer 28

-femme jeune, drépano, thalassémie, SDM , transfusion itérative,

-si RAi + au phénotype
et attention prescrire le phénotype étendu, pour l’avoir, mais pas de transfusion a chaque fois de CGR phénotype étendu

(mais en réa il mettent transfu a chaque fois phénotype étendu FUCK !)