hémostase Flashcards

1
Q

a quoi sert la proteine ADAMST 13 ?

A
  • régule l’activation du complément(SHU ATYPIQUE )

- régulation complexe willebrand/F8 dans l’agrégation claquetterais

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2
Q

proteines qui sert a l’agrégation plaquettaire ?

A
  • GP I ET GPIIb/IIIa (sur les plaquette)
  • F8 (Hemo A):F de willenbrabd circulant
  • fibrinogèen (S part le foie)
  • collagène du sous endothélium
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3
Q

déficit en F 12 conséquence ?

A

pas de saignement

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4
Q

activation de la coagulation besoin d’un ion ?

A

le calcium

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5
Q

vit k dep ?

A

2 7, 9 10

PC PS :inhibiteur

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6
Q

deux facteur ne sont pas des pro enzyme ?

A

5 et 8

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7
Q

voie extrinsèque =

A
TP 
FT / F7 
(Xa/Va/ca/pL= complexe prothrombinase )
prothrombine--> thrombine (Ira)
fibrinogène --> Fibrine
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8
Q

voie intrinsèque =

A
TCA 
contact
XI
XII 
VIII
complexe prothrombinase 
prothrombine--> thrombine (Ira)
fibrinogène --> Fibrine
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9
Q

3 système inhibiteur de coag?

A
  • antithrombine 3 , inhibe le 9, 10, 11 (héparine)
  • PC/PS = vit k dep = recepetuer PC : inhibe V Et 8

-TFIP =inhibiteru naturel de la voir d’initiation de la coag
inhibe X

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10
Q

fibrinolyse =

A

plasminogène en plasmine –> détruit le fifbrine ( libération de PDF et DDimère)

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11
Q

TOP=

A

temps occlusion plaquette =dépiste défaite en F dee willebrand

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12
Q

dosage F de willebrand

A
  • RCo : activité de son cofacteur la ristocétine
  • ag : quantifie le facteur de willebrand
  • F8 qui est sur F de willebrand
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13
Q

TCA normal
n’est pas modifié si ..?
augment si (3) .. ?

A
-30-34 s 
1,2x Témoin (1,3 che en fnat)
-pas modifié si thrombopénie ou thrombopathie
-augmente si héparine, antiXa/IIa / SAPL
-explore les hémophilie
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14
Q

TCA normal
n’est pas modifié si ..?
augmenté si (3) .. ?

A
-30-34 s 
1,2x Témoin (1,3 che en fnat)
-pas modifié si thrombopénie ou thrombopathie
-augmente si héparine, antiXa/IIa / SAPL
-explore les hémophilie ; (F8/F9)
- déficit F 11 
-Defict F 12 (non hémorragique)
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15
Q

TP

diminution du TP ?

A

12-13s / 70-100%
explore 7- X V II fibrinogène
-isolé : déficit en F 7, ou d”but hypovitaminoses K

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16
Q

augmentation du TC et diminution du TP ?

A

déficit en FX FV F2 et fibrinogène (commun au 2)

17
Q

1er facteur a baisse dns hypovitaminose K ?

A

F 7

18
Q

thombopathie constitutionnelle ?
patho de l’adhérence
aggregation

A
  • sd bernard soulier

- aggregation = thromabsthénie de Glansmann

19
Q

transmission willebrand ?

svt déficit associé du ..?

A

AD ++
et AR
F8

20
Q

les type de maladie de willebrand ?

A

type 1 quantitatif : baisse de Taux VWCO (<30%) et ag et F8
type 2 : qualitatif : activité plus basse (VWCo) > que ag et F8
typer 3 : très severe
indosable

21
Q

ttt de wilebrand ? -

A

-type 1 : dessmopressine (test thérapeutique ) ave restriction hydrique

22
Q

maladie de willebrand acquise ? 5

A
hypothyroidie 
cardiopathie valvulaire 
dysproteinémie monoIgG
TE
MAi
23
Q

2 pathologie provoquant des saignement par anomalies vasculaire primitive

A
  • rendu Osler : telangiectasie hémorragique : AD

- ehler danklos

24
Q

Civd physiopathologie ?

A

expression en excès du FT
génération de thrombine incontrôlée
-conso F coag
puis fibrinolyse

25
Q

fibrinolyse aigue primitive comment est le bilan?

A
  • plaquette normale
  • hypofibrinogénméie <1g
  • allongement TQ (diminution tp) avec Fv bas
26
Q

saignement inexpliqué chez vieux ou femme jeune en post partum penser à ?

A

hémophilie acquis acanti F 8

mortalité 8-20%

27
Q

hémophilie constitutionnelle transmission ?

A

RX

28
Q
  • Adénopathie latérocervicale- : patho ?
A
  • Adénopathie latérocervicale-
    Tumeur congénitale latérocervicale
  • Tumeur battante vasculaire (et notamment paragangliome)
  • Neurinome du X
29
Q
  • Adénopathie pré-laryngée- :
A
  • Adénopathie pré-laryngée- Kyste du tractus thyréoglosse
  • Thyroïde ectopique
  • Tumeur bénigne (chondrome) ou maligne (carcinome laryngé extériorisé)
  • Laryngocèle (dilatation anomrale du ventricule laryngée faisant saillie entre le larynx et l’os hyoïde)
30
Q
  • Adénopathie sous-mentale-
A

Kyste dermoïde du plancher buccal

- Cellulite chronique d’origine dentaire

31
Q
  • Adénopathie sus-claviculaire-
A

Schwannome du plexus brachial

- Cancer de l’apex pulmonaire (Pancost-Tobias)

32
Q
  • Adénopathie spinale
A
  • Schwannome du XI

- Schwannome du plexus cervical superficiel

33
Q

Adénopathie sous-mandibulaire :

A
  • Sous-maxillite chronique
  • Tumeur submandibulaire
  • Actinomycose cervicofaciale
34
Q

dans amylose AL médicament ci ? 3

A

-BB
-Icalcique
-IEc
car accumulation et relargage