Músculo estriado esquelético

Question 1

¿Cuáles son las funciones del músculo?

Answer 1

Movimientos voluntarios
Movimientos estereotipados: son movimientos que aprendimos a realizarlos en forma consciente, pero luego se vuelven inconsciente. Manejar un auto, cepillarse los dientes.
Estabilidad y sostén
Postura, soporte
Protección
Reflejos: son involuntarios, provienen de la médula espinal pero no de la corteza cerebral.
Regulación del pasaje de luz o contenido: regular la apertura/cierre de esfínteres.
Regulación de la Temperatura corporal
Regulación de la glucemia: almacenamiento de glucógeno, utiliza la mayor parte de glucosa del cuerpo.

Question 2

Cuáles las propiedades del músculo?

Answer 2

Excitabilidad: propiedad del musc. en producir una respuesta ante un determinado estímulo.
Un estimulo tipo químico, Ach

Conductibilidad: la estimulación de una célula produce más de un efecto local. Un cambio eléctrico que desencadena una onda de excitación que viaja con rapidez a lo largo de la célula e inicia procesos que llevan a la contracción.

Contractibilidad: capacidad del Mee de contraerse con fuerza ante el estímulo apropiado.
Depende de los niveles de Ca2+ liberados en el Rel retículo sarcoplásmico.

Extensibilidad/ distensibilidad: capacidad para distenderse o estirarse.
Pueden estirarse hasta tres veces su longitud, teniendo en cuenta la longitud en reposo.

Elasticidad: es la propiedad de recuperar la longitud inicial, luego de haberse estendido.

Plasticidad: es la propiedad del musc ee, para modificar su estructura en función del trabajo que efectúa.
Se adapta a tipo de esfuerzo o trabajo que realiza.

Question 3

A qué se debe la propiedad de elasticidad que presenta el MEE?

Answer 3

Se debe a la presencia de la proteína estructural titina del sarcómero y de los tendones del músculo.

Question 4

¿Qué es el músculo?

Answer 4

Un órgano compuesto por un vientre, tendón y un epimisio. TCD no modelado. Es un conjunto de fascículos. Puede medir de hasta 30-50 cm en el caso del Sartorio.

Question 5

¿Cómo está formado un haz o fascículo?

Answer 5

Está formado por un conjunto de fibras o células musculares. Presenta entre 10-100 fibras. El perimisio rodea a los fascículos y los separa.

Question 6

Cuá es la unidad estructural del músculo? ¿Cómo está constituido? ¿Cuál es su forma, tienen núcleo?

Answer 6

La FIBRA MUSCULAR, rabdomiocito o sarcocito.
Es un conjunto de miofibrillas. Presentan formas cilíndricas y son multinucleados, con núcleos periféricos.

Question 7

¿El músculo estriado esquelético es un sincitio verdadero o funcional? ¿Por qué?

Answer 7

Es un sincitio verdadero, embriológicamente muchas células mioblastos se fusionaron para formar una sola.

Question 8

¿Qué rodea el endomisio? ¿Tipo de tejido?

Answer 8

El endomisio rodea a cada fibra muscular, esta constituído por TCL.

Question 9

¿Qué es la miofibrilla? Describir.

Answer 9

Es un conjunto de sarcómeros, se ubican en forma paralela uno del lado del otro. Longitud de 20 a 50 cm. diámetro 2 um
Están constituidos por filamentos delgados de actina y filamentos gruesos miosina.
Presentan proteínas estructurales.

Question 10

¿Qué es el sarcómero? ¿Cómo está constituido?

Answer 10

Es la mínima unidad funcional contráctil del músculo estriado.
Está formado por filamentos:
Contráctiles: 85%
Actina
Misiona

Estructurales: 15%
Discos Z:
delimita el sarcómero
Ancla los filamentos de actina.

Titina:
Ancla los filamentos de miosina a los discos Z
Aporta la elasticidad al músc, los cuál genera tensión pasiva.

Nebulina: son guías para que los filamentos de actina se mantengan en paralelo.

Alfa-actinina: ancla los filamentos de actina a los discos Z

Distrofina: se encarga de unir los filamentos de actina al sarcómero, sarcolema (MP).

Question 11

¿Qué es el disco Z?

Answer 11

Una estructura del sarcómero. Delimita al sarcómero y esta formado por los filamentos de actina

Question 12

¿Qué son las bandas claras o I? ¿Cómo están formadas?

Answer 12

Son un patrón que se ven al microscopio, agrupación de filamentos de actina que se acortan durante la contracción.

Question 13

¿Qué son las bandas oscuras o A?

Answer 13

Son bandas, patrones vistos al microscopio formados por filamentos de actina y miosina.
Su longitud se modifica durante la contracción.

Question 14

¿Cómo se componen las bandas H?

Answer 14

Son bandas compuestas por filamentos de miosina.

Question 15

¿Características de los filamentos de miosina?

Answer 15

Son los filamentos gruesos, su diámetro es el doble de los filamentos de actina.

Constituido por 6 cadenas polipeptídicas

2 cadenas pesadas: forman la cabeza y cola de la molécula de miosina.

4 cadenas livianas: forman la cabeza de la molécula de miosina y tienen actividad ATPasa.

Question 16

Cómo es el sistema de bisagra de la miosina?

Answer 16

La miosina presenta 2 bisagras.
1- ubicada a la mitad de la cola, permite que parte de la molécula de miosina sobresalga del filamento.

2- se ubica en el punto de unión de la cabeza con la cola, y permite realizar el golpe activo (contracción muscular).

Posible revisión: profe Fernandez hablo de cabeza, cuello y cola?

Question 17

Cómo está formado el miofilamento de miosina?

Answer 17

Presenta un cuerpo, brazos y cabezas.

Cuerpo: mitad de la cola que se enrollan en el centro del cuerpo.
Brazos: la mitad de la cola de miosina que sobresalen del cuerpo del filamento
Cabezas: cabezas de la molécula de miosina.

Question 18

¿Qué son y cómo están formados los filamentos de actina? Descripción

Answer 18

Filamento fino o delgado
Están formados por 3 moléculas

Actina
Troponina
Tropomiosina
Forman el complejo tromonina/tropomiosina

Question 19

¿Qué es la actina F?

Answer 19

Un polímero de forma fibrilar, formado por muchas moléculas de actina G.

Question 19

¿Cómo está formada la molécula de actina?

Answer 19

La actina está formada por actina G, subunidades proteicas o monómeros que se denominan así por su forma globular.
Vienen con una molécula de ADP incorporada, la que será el futuro punto activo, donde se unirá la cabeza de miosina durante el acoplamiento excito-contráctil.

Muchas moléculas de actina se unen para formar actina F.

Question 20

Cómo está formada la molécula de Actina, filamento?

Answer 20

Está formada por la unión de 2 actinas F, las cuales se enrollan de manera helicoidal

Question 21

¿Cómo está formado el complejo troponina?

Answer 21

Formado por:
troponina C: tienen afinidad por Ca+2
troponina T: afinidad por tropomiosina
troponina I: afinidad por actina

Question 22

¿Qué es la tropomiosina? Función?

Answer 22

Es una proteína de forma alargada, que se encuentra rodeando de manera helicoidal a la actina.

Función: obstruye el sítio activo de la actina, para evitar que la cabeza de la miosina se una a la actina.

Question 23

¿Qué es la distrofina? qué hace? por qué es importante? DCG distrofina + glucoproteína.

Answer 23

Es una proteína estructural conecta a la actina con proteínas transmembrana B-distroglucanos, agrega fuerza al músculo al proporcionar un andamiaje para las miofibrillas y conectarlas con el medio extracelular.

Las células están sujetas a estrés mecánico frecuente, es importante que estén conectadas a la Matriz extracelular para apoyar la integridad.

Question 24

Qué son los B-distruglucanos? para qué sirven?

Answer 24

Conjunto de glucoproteínas transmembrana grandes, presentan la función de anclar la Mp a la MEC.

Question 25

Distrofia muscular de Becker. ¿En qué consiste? ¿Causa?

Answer 25

Es una enfermedad heridataria ligada al cromosoma x, caracterizada por debilidad muscular progresiva y deterioro de los MEE que controlan el movimiento.
Causa: mutación del gen de la distrofina, produce deficit de la proteína distrofina. del complejo distrofina B-distroglucano.

La ausencia de la distrofina provoca que el DCG (complejo distrofina glucoproteína) no se pueda anclar a correctamente a la Mp y a la MEC de la fibra muscular.
Como el sarcómero no está unido a la Mp de la fibra muscular, al producirse la contracción muscular el sarcómero se acorta, pero no se produce acortamiento de la fibra muscular, y por este motivo se produce debilidad muscular.

Question 26

Distrofia muscular de Duchene. ¿Causa? Síntomas

Answer 26

Es una alteración grave, debido a la ausencia de la distrofina en el músculo.

Síntomas: se presentan en general a los 5 años.
Cuando el niño presenta dificultad para levantarse de la posicion de sentado o acostado y apartir de los 10 o 12 años no puede caminar. Maniobra de GOWERS

Tener en cuenta que presentan una marcha característica: marcha de pato, generalmente en puntillas.
Arritmias: complicaciones cardíacas
Hipertrofia gemelar: el tejido muscular es sustituido por grasa o tejido conectivo, agrandado los músculos de la pantorrilla.

Question 27

Distrofia muscular de Becker. ¿Causa? Sintomas

Answer 27

Es una ausencia leve, en la que existe distrofina, pero en menor cantidad o se encuentra alterada.
Sintomas: suelen presentarse en los primeros años de la edad adulta, y los pacientes se ven forzados a usar silla de ruedas a los 25 años.
Suelen ser capaces de caminar hasta los 15 años.

Question 28

¿Qué pruebas dedo tener en cuenta para realizar un diagnóstico de DISTROFIA?

Answer 28

Los niveles de transaminasas elevados (GOT, GPT y CPK) y antecedentes familiares de la enfermedad.

Si la CPK esta elevada 10 veces el valor normal, indica que esta disminuido el metabolismo muscular, y genera sospecha sobre la presencia de una distrofinopatia.

Cariotipo

Biopsia muscular. El patrón de distrofia se caracteriza por tener:
incremento del tejido conectivo endomisial
necrosis segmentaria de fibras individuales
Variación del tamaño de las fibras
Componente inflamatorio

Question 29

Tratamiento para la distrofia?

Answer 29

No existe cura, tratamiento paliativo.

Fármacos:
Inhidores de la ECA: disminuye la presión arterial del paciente, debido que la distrofia afecta el corazón y produce insuficiencia cardíaca.