MUCOPILOSACARIDOSES

Question 1

Incidência das mucopolissacaridoses

Answer 1

A incidência é de 1 em 25.000 nascidos vivos.

Question 2

Mucopolissacaridoses mais comuns

Answer 2

Mórquio e Hurler são as mais comuns.

Question 3

Associação com retardo mental

Answer 3

Hurler, Hunter e Sanfilippo estão associados com retardo mental.

Question 4

Expectativa de vida mais curta

Answer 4

Hurler (MPS I) tem um prognóstico grave, com morte usualmente aos 10 anos.

Question 5

Evolução mais branda

Answer 5

Hunter (MPS II) tem uma evolução mais branda, com expectativa de vida geralmente até os 30 anos.

Question 6

Principal característica da Mórquio (MPS IV)

Answer 6

A Mórquio é notável pela normalidade intelectual e instabilidade atlantoaxial (C1-C2).

Question 7

Alterações neurológicas progressivas

Answer 7

Sanfilippo (MPS III) é caracterizada por retardo mental progressivo e alterações comportamentais.

Question 8

Herança ligada ao cromossomo X

Answer 8

Hunter (MPS II) é ligada ao X e afeta principalmente o sexo masculino.

Question 9

Longevidade normal

Answer 9

Mórquio (MPS IV) e Scheie (MPS V) têm uma longevidade normal.

Question 10

Tratamento com terapia de reposição enzimática

Answer 10

Hurler (MPS I) e Hunter (MPS II) têm terapias de reposição enzimática específicas.