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PHT-6009 (théorique final) > MNM > Flashcards

MNM Flashcards

1
Q

À quels endroits de l’unité motrice peut se retrouver une patho (4)

A
  • Corps cellulaire du neurone (corne ant de la ME)
  • Axone
  • Jonction neuro-musculaire
  • Fibre musculaire
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2
Q

Nommez les 2 pathos du corps cellulaire du neurone + quel endroit de la MÉ)?

A

Amyotrophie spinale et Sclérose latérale amyotrophique (SLA, aka maladie de Lou Gehrig)
Dans la corne antérieure de la MÉ

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3
Q

Nommez la pathos de l’axone

A

Neuropathie Charcot-Marie-Tooth

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4
Q

Nommez la patho de la jonction neuro-muscu

A

Myasthénie

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5
Q

Nommez les 5 principales pathos de la fibre musculaire

A

Dystrophies : Duchenne, Becker, Oro-Pharyngée, Congénitale
Myotonie Steinert

(aussi sur la diapo : DFSH, Myopathie Congénitale)

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6
Q

Nommez les 5 principales pathos de la fibre musculaire

A

Dystrophies : Duchenne, Becker, Oro-Pharyngée, Congénitale
Myotonie Steinert

(aussi sur la diapo : DFSH, Myopathie Congénitale)

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7
Q

Les pathos de quelle(s) section(s) de l’unité motrice représentent une atteinte centrale?

A

Corps cellulaire, c’est tout! Axone et + loin c’est périphérique

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8
Q

Amyotrophie spinale : Déf générale, 3 phases

A
  • MotoN corne ant MÉ
  • Atrophie muscu proximale et bilat
  • Pas de troubles cognitifs
  • Pré-clinique, SA (sub-aigue?), Chronique
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9
Q

Amyotrophie spinale 1 : Âge, atteintes (ce qui montre)

A
  • Apparition <6 mois
  • Tronc, MI > MS
  • Tient pas assis, pas ctrl de tête
  • Contractures coudes/genoux
  • Déformation rachis/cage tx
  • Trouble succion, dysphagie, tremblements mains
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10
Q

Amyotrophie spinale 1 : Traitements

A

Éduc parents +++, toux assistée, clapping, posit, ex’s mobilité, stimulation globale ++

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11
Q

Amyotrophie spinale 2 : Âge, atteintes (ce qui montre)

A
  • 6-18 mois (plateau ado/adulte)
  • Pas de marche, assis ok
  • Ctrl tête ok, dans petites ampli
  • Voix aigue, atrophie langue
  • Tremblement main, tâches fines
  • Luxations des hanches +++
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12
Q

Amyotrophie spinale 2 : Traitement

A

Comme type 1 : Éduc parents +++, toux assistée, clapping, posit, ex’s mobilité, stimulation globale ++

PLUS : Mobilité thorax, Stimulation (mvmt tête et debout), renfo (hydro possible), orthèses, corset

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13
Q

Amyotrophie spinale 3 : Âge, atteintes (ce qui montre), Espérance de vie

A
  • Après 18mo
  • Marche ok, mais pas + avancé (course, escalier = difficile ++)
  • Tremblements MS
  • Pieds plats
  • Espérance de vie = 60aine
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14
Q

Amyotrophie spinale 3 : Traitement

A

Comme AS2,

Éduc parents +++, toux assistée, clapping, posit, ex’s mobilité, stimulation globale ++
Mobilité thorax, Stimulation (mvmt tête et debout), renfo (hydro possible), orthèses, corset

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15
Q

SLA : Population, atteintes physiologiques, Espérance de vie

A
  • H>F, 50-70
  • Perte des motoN cornes ant, dégénérescence myéline, faisceau corticospinal et corticobulbaire = atrophie des muscles
  • Bilat, pas tjs symptomatique au debut
  • Transmission variable
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16
Q

SLA : Présentation clinique

A
  • Progression rapide ++
  • 1ers Sy vagues : diff marche, manipuler, élocution, faiblesse, fasiculations
  • Faiblesse distale –> proximale
  • Spasticité MIs
  • Hyperréflexie MI, avec clonus
  • Troubles respi progressifs
  • Peu/Pas troubles cognitifs
  • Pas d’atteintes sensitives
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17
Q

V/F : On va référer les patients SLA en ergo et ortho

A

Vrai!!!

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18
Q

2 formes de neuropathie CMT : Différence

A
  • CMT1 : Atteinte de la myéline (sorte CMT3 = variation sur le même thème)
  • CMT2 : Atteinte de l’axone
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19
Q

CMT = moteur ou sensitif?

A

Les 2

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20
Q

Âge apparition CMT? Signes cliniques?

A
  • Pas atteinte marche
  • Crampes, aréflexie
  • trouble circ sanguine (plaies!!)
  • Fatigue sévère (CMT1 > 2)
  • Faiblesse distale > proximale, pied tombant possible
  • Atrophie, déformations pieds/mains
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21
Q

Quels pbs cardio-respi ou cognitifs? Espérance de vie?

A

Il y en a pas!!
Espérance de vie normale

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22
Q

CMT : Traitement

A

Prévenir les déformations :
- Assouplissement,
- Orthèses,
- Semelles plantaires,
- Posture,
- Corset,
- Renforcement
Chx parfois

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23
Q

Myasthénie grave : Physiopathologie.
Quelle est une autre atteinte classique?

A

Dysfct des récepteurs à l’acétylcholine = Fatigue/Faiblesse qui augmente à l’effort
–> 90% ont des atteintes oculaires (je sais pas si c’est la seule atteinte, tho!)

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24
Q

V/F : Il existe une forme transitoire de la MG?

A

Vrai, néonatale transitoire (si mère atteinte)

25
MG : Forme généralisée
Atteinte variable MS/MI, Atteinte oculaire, Atteinte bulbaire (difficultés à l'élocution, déglutition)
26
V/F : MG peut parfois nécessiter un respirateur
Vrai, dans les crises
27
MG : Traitement
Selon l'atteinte fctelle, étirements (rétraction), posture, corset, CONSERVATION ÉNERGIE
28
DMD : Pathophysiologie
Pas de dystrophine, donc destruction de la membrane musculaire. Dégénratif, héréditaire
29
DMD : Portrait clinique
- Garçon SUELEMENT - Gowers + (relevé) - Faiblesse (marche, escalier, chutes) --> Proximal > Distal, MI, puis MS (?) --> Marche lente, base large, arrêt à 10-12 ans - crampes muscu ++ - Posture : Hyperlordose, Épaules arrières, Pied équin - Contractures : BIT, flx coude/épaule/hanche, pronateurs
30
DMD : Pronostic long-ish terme?
* Atteinte progressive fct respi, déglutition, constipation fréq, RGO, cardiomyopathies, ostéoporose, atteinte cognitive dans 15-30% des cas * Décès entre-15-25 ans par atteintes cardio et/ou respi
31
DMD : Médication?
* Corticos réduisent ++ l’évolution, mais causent gain poids, retard puberté et croissance ralentie
32
DMD : Traitement
Variable selon le stade - Plus jeune, quand peu d’incapacités, accent sur maintien acquis moteur, force, endurance ++ - assouplissement, orthèses de repos - Compensations en stades + avancés
33
DMB : Différence avec DMD?
Production de dystrophine, mais de qualité et quantité limitée. Progression plus lente, mais mêmes atteintes (apparition Sy plus tard???)
34
DMB : Arrêt de la marche à quel âge? Mort?
- 30aine - 40-50 ans, à cause de pbs cardio-respi
35
Dystrophies musculaires congénitales : Présentation (**NB : DMC pour ici seulement : ne pas confondre avec la déficience motrice cérébrale!!, qui est le truc usuellement associé à "DMC")
- Début dans les premiers mois de la vie - Hypotonie, arthrogrypose, contracture à la naissance possibles - troubles respi, déglutition, succion - quand il y en a, marche tard +++ (2 ans) - faiblesse généralisée (cou ++), contractures, scolioses
36
DMC, avec déficience en mérosine : retard moteur persistant et progressif, pas de marche, épilepsie, atteinte du SNC, retard mental, atteinte cardiaque DMC Ullrich : hypotonie, hyperlaxité ligamentaire, contractures +++, rigidité du rachis, scoliose, tr respi, intelligence N, retard pondéral DMC avec mérosine : Luxation congénitale des hanches QUESTION : Laquelle est la + fréquente au Québec?
Ullrich
37
V/F : La dystrophie myotonique de Steiner (DMS) est multi-systémique
Vrai! MSK, oculaire, cardio-respi, endocrinien, psycho, muscles lisses
38
V/F : La DMS est considérée comme ayant un fasciès typique
ouizzz
39
Trois formes de la DMS + âge apparition?
Adulte : Avant 20 ans Juvénile : Enfance Congénital : Naissance
40
DMS adulte : Premiers signes? Ensuite?
- Troubles oculaires ou faiblesse - Ptose, strabisme, cataractes, visage allongé et peu expressif, faiblesse mastication, troubles cardiaques, inertie, apathie, manque initiative, lenteur, DI, DB, calvitie, troubles G-I/vessie, déglutition
41
DMS adulte : Faiblesse proximale ou distale? Évolue vite ou lentement (MSK-wise)
Distale > Proximale Lentement, pour msk
42
DMS juvénile : Atteintes. Evolution?
Retard dev moteur, retard intellectuel, contractures, scoliose. Évol et sy semblables à adulte
43
DMS congénitale : Atteintes
- Hypotonie diffuse sévère et contractures, retard psychomoteur et intellectuel - troubles déglutition/succion/respi (nourrir et vivre, ça va moins bien...)
44
Ataxie de friedreich (AF) : Structures touchées?
NPériph, Voies spinocérébelleuses, Cervelet
45
Dans l'AF, le SNC et le ___ sont particulièrement touchés
Coeur
46
AF : Critères dx?
- Avant 25 ans - Ataxie à la marche, progressive - Pas de réflexe OT genoux/chevilles
47
AF : Transmission ____
(autosomique??) récessif
48
AF : Portrait clinique
- Arrêt marche à 5-15ans - Troubles sphinctériens/miction - Dim transmission auditive - Neuropathie sensori-motrice MI > MS - Cardiomyopathies, DB, scoliose - Décès 35-40 ans
49
Un enfant ____ est plus fonctionnel qu'un enfant ____, mais les _____ aident parfois (pour la fonction, compensent, p.ex. la marche)
souple, fonctionnel contractures
50
MNM : Évaluation
Forces, amplitudes, Fonction Gowers (temps, quali), Qualité/Vitesse de marche, Escaliers
51
Renforcement : Paramètres
6-8 reps au moins Pas de charges maximales ACSM : 6-15 reps, 1-3 séries, 2-3x/semaine, 30min max, augmentation progressif +++ **Pas d'excentrique**
52
Renforcement : Précautions à prendre
Pas dépasser seuil fatigabilité Dlr/Crampe/Tremblement = trop intense, c'est non!
53
Corset : Particularité
- Prévenir les obstacles ++ : Apparence, Vêtements, inconforts, rougeurs, impacts fctel - Port de jour > de nuit, idéalement 20h mais c'est mieux qq heures que pas du tout!
54
V/F : La majorité de la clientèle MNM arrive à marcher avant l'âge de 2 ans
Vrai
55
Quelles 2 pathos empêchent les enfants qui en sont atteints de marcher avant l'âge de 2 ans
AS1 et AS2
56
Précautions spécifiques à la clientèle AS2
- Précaution à la station debout (subluxation hanche possible, PAS une C-I), stabiliser avec 25-30 deg ABD - Avant Planche station debout : Intégrité hanches? RX - On donne oft des OT et des MR avant
57
Pourquoi on ne donne pas de marchette aux patients avec DMD?
Besoin des compensations (ABD hanche, base large)
58
Quand est-ce qu'on arrête la marche, dans le tx d'un pt avec la DMD?
Efforts requis, Vision du pt (perception d'être handicapé, deuil de l'autonomie, etc.) ** NB : Ça se prépare un bout d'avance!!

PHT-6009 (théorique final) (7 decks)

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