Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

PHT-6009 (théorique final) > MNM > Flashcards

MNM Flashcards

1
Q

À quels endroits de l’unité motrice peut se retrouver une patho (4)

A
  • Corps cellulaire du neurone (corne ant de la ME)
  • Axone
  • Jonction neuro-musculaire
  • Fibre musculaire
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Nommez les 2 pathos du corps cellulaire du neurone + quel endroit de la MÉ)?

A

Amyotrophie spinale et Sclérose latérale amyotrophique (SLA, aka maladie de Lou Gehrig)
Dans la corne antérieure de la MÉ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Nommez la pathos de l’axone

A

Neuropathie Charcot-Marie-Tooth

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Nommez la patho de la jonction neuro-muscu

A

Myasthénie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Nommez les 5 principales pathos de la fibre musculaire

A

Dystrophies : Duchenne, Becker, Oro-Pharyngée, Congénitale
Myotonie Steinert

(aussi sur la diapo : DFSH, Myopathie Congénitale)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Nommez les 5 principales pathos de la fibre musculaire

A

Dystrophies : Duchenne, Becker, Oro-Pharyngée, Congénitale
Myotonie Steinert

(aussi sur la diapo : DFSH, Myopathie Congénitale)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Les pathos de quelle(s) section(s) de l’unité motrice représentent une atteinte centrale?

A

Corps cellulaire, c’est tout! Axone et + loin c’est périphérique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Amyotrophie spinale : Déf générale, 3 phases

A
  • MotoN corne ant MÉ
  • Atrophie muscu proximale et bilat
  • Pas de troubles cognitifs
  • Pré-clinique, SA (sub-aigue?), Chronique
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Amyotrophie spinale 1 : Âge, atteintes (ce qui montre)

A
  • Apparition <6 mois
  • Tronc, MI > MS
  • Tient pas assis, pas ctrl de tête
  • Contractures coudes/genoux
  • Déformation rachis/cage tx
  • Trouble succion, dysphagie, tremblements mains
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Amyotrophie spinale 1 : Traitements

A

Éduc parents +++, toux assistée, clapping, posit, ex’s mobilité, stimulation globale ++

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Amyotrophie spinale 2 : Âge, atteintes (ce qui montre)

A
  • 6-18 mois (plateau ado/adulte)
  • Pas de marche, assis ok
  • Ctrl tête ok, dans petites ampli
  • Voix aigue, atrophie langue
  • Tremblement main, tâches fines
  • Luxations des hanches +++
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Amyotrophie spinale 2 : Traitement

A

Comme type 1 : Éduc parents +++, toux assistée, clapping, posit, ex’s mobilité, stimulation globale ++

PLUS : Mobilité thorax, Stimulation (mvmt tête et debout), renfo (hydro possible), orthèses, corset

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Amyotrophie spinale 3 : Âge, atteintes (ce qui montre), Espérance de vie

A
  • Après 18mo
  • Marche ok, mais pas + avancé (course, escalier = difficile ++)
  • Tremblements MS
  • Pieds plats
  • Espérance de vie = 60aine
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Amyotrophie spinale 3 : Traitement

A

Comme AS2,

Éduc parents +++, toux assistée, clapping, posit, ex’s mobilité, stimulation globale ++
Mobilité thorax, Stimulation (mvmt tête et debout), renfo (hydro possible), orthèses, corset

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

SLA : Population, atteintes physiologiques, Espérance de vie

A
  • H>F, 50-70
  • Perte des motoN cornes ant, dégénérescence myéline, faisceau corticospinal et corticobulbaire = atrophie des muscles
  • Bilat, pas tjs symptomatique au debut
  • Transmission variable
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

SLA : Présentation clinique

A
  • Progression rapide ++
  • 1ers Sy vagues : diff marche, manipuler, élocution, faiblesse, fasiculations
  • Faiblesse distale –> proximale
  • Spasticité MIs
  • Hyperréflexie MI, avec clonus
  • Troubles respi progressifs
  • Peu/Pas troubles cognitifs
  • Pas d’atteintes sensitives
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

V/F : On va référer les patients SLA en ergo et ortho

A

Vrai!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

2 formes de neuropathie CMT : Différence

A
  • CMT1 : Atteinte de la myéline (sorte CMT3 = variation sur le même thème)
  • CMT2 : Atteinte de l’axone
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

CMT = moteur ou sensitif?

A

Les 2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Âge apparition CMT? Signes cliniques?

A
  • Pas atteinte marche
  • Crampes, aréflexie
  • trouble circ sanguine (plaies!!)
  • Fatigue sévère (CMT1 > 2)
  • Faiblesse distale > proximale, pied tombant possible
  • Atrophie, déformations pieds/mains
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Quels pbs cardio-respi ou cognitifs? Espérance de vie?

A

Il y en a pas!!
Espérance de vie normale

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

CMT : Traitement

A

Prévenir les déformations :
- Assouplissement,
- Orthèses,
- Semelles plantaires,
- Posture,
- Corset,
- Renforcement
Chx parfois

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Myasthénie grave : Physiopathologie.
Quelle est une autre atteinte classique?

A

Dysfct des récepteurs à l’acétylcholine = Fatigue/Faiblesse qui augmente à l’effort
–> 90% ont des atteintes oculaires (je sais pas si c’est la seule atteinte, tho!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

V/F : Il existe une forme transitoire de la MG?

A

Vrai, néonatale transitoire (si mère atteinte)

25
Q

MG : Forme généralisée

A

Atteinte variable MS/MI, Atteinte oculaire, Atteinte bulbaire (difficultés à l’élocution, déglutition)

26
Q

V/F : MG peut parfois nécessiter un respirateur

A

Vrai, dans les crises

27
Q

MG : Traitement

A

Selon l’atteinte fctelle, étirements (rétraction), posture, corset, CONSERVATION ÉNERGIE

28
Q

DMD : Pathophysiologie

A

Pas de dystrophine, donc destruction de la membrane musculaire. Dégénratif, héréditaire

29
Q

DMD : Portrait clinique

A
  • Garçon SUELEMENT
  • Gowers + (relevé)
  • Faiblesse (marche, escalier, chutes)
    –> Proximal > Distal, MI, puis MS (?)
    –> Marche lente, base large, arrêt à 10-12 ans
  • crampes muscu ++
  • Posture : Hyperlordose, Épaules arrières, Pied équin
  • Contractures : BIT, flx coude/épaule/hanche, pronateurs
30
Q

DMD : Pronostic long-ish terme?

A
  • Atteinte progressive fct respi, déglutition, constipation fréq, RGO, cardiomyopathies, ostéoporose, atteinte cognitive dans 15-30% des cas
  • Décès entre-15-25 ans par atteintes cardio et/ou respi
31
Q

DMD : Médication?

A
  • Corticos réduisent ++ l’évolution, mais causent gain poids, retard puberté et croissance ralentie
32
Q

DMD : Traitement

A

Variable selon le stade
- Plus jeune, quand peu d’incapacités, accent sur maintien acquis moteur, force, endurance ++
- assouplissement, orthèses de repos
- Compensations en stades + avancés

33
Q

DMB : Différence avec DMD?

A

Production de dystrophine, mais de qualité et quantité limitée.
Progression plus lente, mais mêmes atteintes (apparition Sy plus tard???)

34
Q

DMB : Arrêt de la marche à quel âge? Mort?

A
  • 30aine
  • 40-50 ans, à cause de pbs cardio-respi
35
Q

Dystrophies musculaires congénitales : Présentation
(**NB : DMC pour ici seulement : ne pas confondre avec la déficience motrice cérébrale!!, qui est le truc usuellement associé à “DMC”)

A
  • Début dans les premiers mois de la vie
  • Hypotonie, arthrogrypose, contracture à la naissance possibles
  • troubles respi, déglutition, succion
  • quand il y en a, marche tard +++ (2 ans)
  • faiblesse généralisée (cou ++), contractures, scolioses
36
Q

DMC, avec déficience en mérosine : retard moteur persistant et progressif, pas de marche, épilepsie, atteinte du SNC, retard mental, atteinte cardiaque

DMC Ullrich : hypotonie, hyperlaxité ligamentaire, contractures +++, rigidité du rachis, scoliose, tr
respi, intelligence N, retard pondéral

DMC avec mérosine : Luxation congénitale des hanches

QUESTION : Laquelle est la + fréquente au Québec?

A

Ullrich

37
Q

V/F : La dystrophie myotonique de Steiner (DMS) est multi-systémique

A

Vrai! MSK, oculaire, cardio-respi, endocrinien, psycho, muscles lisses

38
Q

V/F : La DMS est considérée comme ayant un fasciès typique

A

ouizzz

39
Q

Trois formes de la DMS + âge apparition?

A

Adulte : Avant 20 ans
Juvénile : Enfance
Congénital : Naissance

40
Q

DMS adulte : Premiers signes? Ensuite?

A
  • Troubles oculaires ou faiblesse
  • Ptose, strabisme, cataractes, visage allongé et peu expressif, faiblesse mastication, troubles cardiaques, inertie, apathie, manque initiative, lenteur, DI, DB, calvitie, troubles G-I/vessie, déglutition
41
Q

DMS adulte : Faiblesse proximale ou distale? Évolue vite ou lentement (MSK-wise)

A

Distale > Proximale
Lentement, pour msk

42
Q

DMS juvénile : Atteintes. Evolution?

A

Retard dev moteur, retard intellectuel, contractures, scoliose.
Évol et sy semblables à adulte

43
Q

DMS congénitale : Atteintes

A
  • Hypotonie diffuse sévère et contractures, retard psychomoteur et intellectuel
  • troubles déglutition/succion/respi (nourrir et vivre, ça va moins bien…)
44
Q

Ataxie de friedreich (AF) : Structures touchées?

A

NPériph, Voies spinocérébelleuses, Cervelet

45
Q

Dans l’AF, le SNC et le ___ sont particulièrement touchés

A

Coeur

46
Q

AF : Critères dx?

A
  • Avant 25 ans
  • Ataxie à la marche, progressive
  • Pas de réflexe OT genoux/chevilles
47
Q

AF : Transmission ____

A

(autosomique??) récessif

48
Q

AF : Portrait clinique

A
  • Arrêt marche à 5-15ans
  • Troubles sphinctériens/miction
  • Dim transmission auditive
  • Neuropathie sensori-motrice MI > MS
  • Cardiomyopathies, DB, scoliose
  • Décès 35-40 ans
49
Q

Un enfant ____ est plus fonctionnel qu’un enfant ____, mais les _____ aident parfois (pour la fonction, compensent, p.ex. la marche)

A

souple, fonctionnel
contractures

50
Q

MNM : Évaluation

A

Forces, amplitudes, Fonction
Gowers (temps, quali), Qualité/Vitesse de marche, Escaliers

51
Q

Renforcement : Paramètres

A

6-8 reps au moins
Pas de charges maximales
ACSM : 6-15 reps, 1-3 séries, 2-3x/semaine, 30min max, augmentation progressif +++
Pas d’excentrique

52
Q

Renforcement : Précautions à prendre

A

Pas dépasser seuil fatigabilité
Dlr/Crampe/Tremblement = trop intense, c’est non!

53
Q

Corset : Particularité

A
  • Prévenir les obstacles ++ : Apparence, Vêtements, inconforts, rougeurs, impacts fctel
  • Port de jour > de nuit, idéalement 20h mais c’est mieux qq heures que pas du tout!
54
Q

V/F : La majorité de la clientèle MNM arrive à marcher avant l’âge de 2 ans

A

Vrai

55
Q

Quelles 2 pathos empêchent les enfants qui en sont atteints de marcher avant l’âge de 2 ans

A

AS1 et AS2

56
Q

Précautions spécifiques à la clientèle AS2

A
  • Précaution à la station debout (subluxation hanche possible, PAS une C-I), stabiliser avec 25-30 deg ABD
  • Avant Planche station debout : Intégrité hanches? RX
  • On donne oft des OT et des MR avant
57
Q

Pourquoi on ne donne pas de marchette aux patients avec DMD?

A

Besoin des compensations (ABD hanche, base large)

58
Q

Quand est-ce qu’on arrête la marche, dans le tx d’un pt avec la DMD?

A

Efforts requis, Vision du pt (perception d’être handicapé, deuil de l’autonomie, etc.)
** NB : Ça se prépare un bout d’avance!!

PHT-6009 (théorique final) (7 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions