Mito/peroxy Flashcards
Membrane interne contient:
- des cardiolipine ( PL à 4 chaînes d’acide gras)
- crêtes: contiennent de l’ATP synthase, augmente de trois fois la surface de la membrane interne (cellules cardiaques+++)
- enzymes de la chaîne respiratoire
- permeases (transport actif): antiport ADP/ATP, symport métabolites/protons
- une partie des complexes protéiques permettant l’accolement ponctuel entre les deux membranes (megacanaux impliqués dans l’apoptose, protéines impliqués dans l’importation du cholestérol, complexes TIM et TOM permettant l’importation de protéines
Membrane externe contient:
- une partie des complexes protéiques impliqués dans l’accolement ponctuel entre les deux membranes: TOM et TIM impliqués dans l’importation de protéines, protéines impliquées dans l’importation de cholestérol, megagcanaux impliqués dans l’apoptose
- porines (diffusion facilitée): imperméables aux protons, forment des pores aqueux et ne laissent pssser que des molécules inférieure à 10kDa
- permeases: navettes, permettent de faire passer des électrons (initialement postés par des cofacteurs réduits cytosoliques) - transport passif
-protéines qui régulent la fission et fusion
espace intermembranaire
- accumulation de protons H+
- stockage de cytochrome c et de procaspases (implication dans apoptose)
matrice contient:
- des enzymes du cycle de orbes
- des enzymes de dégradation des acides gras libres et du pyruvate
- ADNmt, ARNt, mitoribosomes, grains denses (Mg2+, Ca2+)
- on parle de hétéroplasmie
fonctions de la mitochondrie (5)
1) production d’énergie et CO2, en consommant du P2 et de molécules carbonées
2) b-oxydation des acides gras libres
3) synthèse de métabolites: hème, hormones stéroïdes, hydroxylation de molécules par cytochrome P450
4) contrôle de concentration cytologique en calcium: balance redox
5) participation aux mécanises d’apoptose
rôle de dégradation des peroxysomes
- fonction essentielle
- b-oxydation des acides gras à très longues chaînes
- oxydation de métabolites (éthanol)
- oxydation de purines
- oxydation des acides aminés D( D-proline, NMDA)
rôle de synthèse chez les peroxysomes
- synthèse d’acides biliaires à partir de l’oxydation du cholestérol
- plasmalogène: phospholipids particulier (liaison éther avec un AG) présent dans coeur et cerveau - essentiel dans la formation des gaines de myéline
PPAR
récepteurs nucléaires des peroxysomes contrôlant leur prolifération
échanges entre RE et peroxysome
vésiculaire: du RE eu paroxysme - formation de peroxysomes
échanges entre RE et mitochondries
TV: protéines membranaires et lipides
TNV: protéines porteuses de lipides formant la membrane des mitochondries
échanges entre mitochondrie et peroxysome
de mito vers peroxy
TV:
TNV: système de protéines porteuses
TV: lipides et protéines
utilisation de l’O2 par les peroxysomes
- beta oxydation des AG à très longue chaîne
- hydroxylation de molécules
- production et dégradation de H2O2
ordre des protéines importées (peroxysome)
- classe II (peroxysomes précoces): co traductionnelle, importés vers RE, rôle dans le bourgeonnement et importation d’autres protéines
- classe I: transporteurs ABC, post traductionnelle
- protéines solubles de la matrice: enzymes (catalase par ex), post traductionnelle
marquage mitochondries
- lumière visible: vert janus B
- fluorescence: rhodamine 123, mito tracker, GFP avec un signal d’adressage mitochondrial
glycérol-phosphate, in fine
avec la navette glycérol-phosphate, l’électron est porté par l’UQH2 dans la membrane interne, qui le fera rentrer au niveau de complexe III de la chaîne respiratoire
taille mitoch
similaire aux bactéries - aux alentours de 0,5 à 1micromètre de diamètre
exercice avec les bandes
- on sait qu’il s’agit d’une protéine adressée aux mitochondries quand elle est soluble et quand elle a un signal amphiphile en N-ter: après traitement par des protases, elle reste quand me^me visible car protégée par la membrane plasmique et la membrane externe de la mitochondrie
production de stéroïdes se fait dans deux sites
dans les mitochondries et dans le REL
remarque NADPH et NADH
NADPH intervient plutôt pour des synthèses, et NADH intervient lutât pour des dégradations
répartition des gènes codants pour 13 protéines mitochondriales
- 7 sous unités codent pour NADH déshydrogénase
- 3 pour le complexe IV: cytochrome c oxydase
- 2 pour l’ATP synthase
- 1 pour complexe III: cytochrome c
de quel type est l’adressage les protéines mitochondriales codées par le génome nucléaire?
de façon post-traductionnelle (TOUTES)
OXA équivaut à quoi
équivaut à l’action d’un translocon: permet que des protéines s’insèrent dans la matrice des mitochondries par des mitoribosomes de façon co-traductionnelle dans la menbrane interne
les peroxysomes peuevt proliférer en cas de changement métabolique, exemple:
- changement de source de carbone (glucose vers méthanol ou AG) chez la levure
barbiturique
- un cas qui montre que la dynamique des paroxysmes peut varier selon le cycle, type de cellule, métabolisme, médicaments, stress
- en cas de barbiturique ++, alors peroxy +++
