Mito/peroxy

Question 1

Membrane interne contient:

Answer 1

• des cardiolipine ( PL à 4 chaînes d’acide gras)
• crêtes: contiennent de l’ATP synthase, augmente de trois fois la surface de la membrane interne (cellules cardiaques+++)
• enzymes de la chaîne respiratoire
• permeases (transport actif): antiport ADP/ATP, symport métabolites/protons
• une partie des complexes protéiques permettant l’accolement ponctuel entre les deux membranes (megacanaux impliqués dans l’apoptose, protéines impliqués dans l’importation du cholestérol, complexes TIM et TOM permettant l’importation de protéines

Question 2

Membrane externe contient:

Answer 2

• une partie des complexes protéiques impliqués dans l’accolement ponctuel entre les deux membranes: TOM et TIM impliqués dans l’importation de protéines, protéines impliquées dans l’importation de cholestérol, megagcanaux impliqués dans l’apoptose
• porines (diffusion facilitée): imperméables aux protons, forment des pores aqueux et ne laissent pssser que des molécules inférieure à 10kDa
• permeases: navettes, permettent de faire passer des électrons (initialement postés par des cofacteurs réduits cytosoliques) - transport passif
  -protéines qui régulent la fission et fusion

Question 3

espace intermembranaire

Answer 3

• accumulation de protons H+
• stockage de cytochrome c et de procaspases (implication dans apoptose)

Question 4

matrice contient:

Answer 4

• des enzymes du cycle de orbes
• des enzymes de dégradation des acides gras libres et du pyruvate
• ADNmt, ARNt, mitoribosomes, grains denses (Mg2+, Ca2+)
• on parle de hétéroplasmie

Question 5

fonctions de la mitochondrie (5)

Answer 5

1) production d’énergie et CO2, en consommant du P2 et de molécules carbonées
2) b-oxydation des acides gras libres
3) synthèse de métabolites: hème, hormones stéroïdes, hydroxylation de molécules par cytochrome P450
4) contrôle de concentration cytologique en calcium: balance redox
5) participation aux mécanises d’apoptose

Question 6

rôle de dégradation des peroxysomes

Answer 6

• fonction essentielle
• b-oxydation des acides gras à très longues chaînes
• oxydation de métabolites (éthanol)
• oxydation de purines
• oxydation des acides aminés D( D-proline, NMDA)

Question 7

rôle de synthèse chez les peroxysomes

Answer 7

• synthèse d’acides biliaires à partir de l’oxydation du cholestérol
• plasmalogène: phospholipids particulier (liaison éther avec un AG) présent dans coeur et cerveau - essentiel dans la formation des gaines de myéline

Question 8

PPAR

Answer 8

récepteurs nucléaires des peroxysomes contrôlant leur prolifération

Question 9

échanges entre RE et peroxysome

Answer 9

vésiculaire: du RE eu paroxysme - formation de peroxysomes

Question 10

échanges entre RE et mitochondries

Answer 10

TV: protéines membranaires et lipides
TNV: protéines porteuses de lipides formant la membrane des mitochondries

Question 11

échanges entre mitochondrie et peroxysome

Answer 11

de mito vers peroxy
TV:
TNV: système de protéines porteuses
TV: lipides et protéines

Question 12

utilisation de l’O2 par les peroxysomes

Answer 12

• beta oxydation des AG à très longue chaîne
• hydroxylation de molécules
• production et dégradation de H2O2

Question 13

ordre des protéines importées (peroxysome)

Answer 13

• classe II (peroxysomes précoces): co traductionnelle, importés vers RE, rôle dans le bourgeonnement et importation d’autres protéines
• classe I: transporteurs ABC, post traductionnelle
• protéines solubles de la matrice: enzymes (catalase par ex), post traductionnelle

Question 14

marquage mitochondries

Answer 14

• lumière visible: vert janus B
• fluorescence: rhodamine 123, mito tracker, GFP avec un signal d’adressage mitochondrial

Question 15

glycérol-phosphate, in fine

Answer 15

avec la navette glycérol-phosphate, l’électron est porté par l’UQH2 dans la membrane interne, qui le fera rentrer au niveau de complexe III de la chaîne respiratoire