Miopatias oculares

Question 1

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Principais tipos? (4)

Answer 1

Oftalmologia externa progressiva;
Miastenia graves;
Doença de Steiner;
Espasmos faciais.

Question 2

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Oftalmoplegia externa progressiva

Epidemiologia? (2)

Answer 2

Mulher > homem;
18-40 anos.

Question 3

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Oftalmoplegia externa progressiva

Fisiopatologia?

Answer 3

Mitocôndrias anormais → miopatia mitocondrial.

Question 4

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Oftalmoplegia externa progressiva

Histologia?

Answer 4

Ragged red fibers.

Question 5

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Oftalmoplegia externa progressiva

Eletromiografia?

Answer 5

Padrões miopáticos.

Question 6

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Oftalmoplegia externa progressiva

Laboratório?

Answer 6

CPK Elevada.

Question 7

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Oftalmoplegia externa progressiva

Clínica oftalmológica? (3)

Answer 7

Ptose palpebral (1o sinal);
Imobilidade ocular (simétrica e progressiva);
Pupilas normais.

Question 8

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Síndrome de Kearns-Sayre

Clínica? (5)

Answer 8

Ptose palpebral + imobilidade ocular;
Distúrbios de condução cardíaca;
Atrofia coroideana;
Retinopatia em sal e pimenta;
Retinose pigmentar.

Question 9

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Epidemiologia? (2)

Answer 9

Mulheres > homens 3a década;
Homens > mulheres 6a década.

Question 10

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Fisiopatologia?

Answer 10

Autoimunidade contra o receptor de acetilcolina da placa neuromuscular.

Question 11

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Alterações no timo? (3)

Answer 11

75% dos casos;
Hiperplasia do timo (85%);
Timoma (15%).

Question 12

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Anticorpos? (2)

Answer 12

AChR (60-90%);
Anti-MuSK.

Question 13

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Eletroneuromiografia?

Answer 13

Padrão decremental.

Question 14

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Conduta? (5)

Answer 14

Piridostigmina oral;
Imunossupressores;
Plasmaférese;
Imunoglobulina venosa;
Se timoma: timectomia.

Question 15

E Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Clínica oftalmológica?

Answer 15

Ptose (piora com olhar sustentado) + diplopia.

Question 16

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Sinal de Cogan?

Answer 16

Leve retração palpebral ao ir da infraversão para a PPO.

Question 17

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

V ou F?

A clínica da miastenia gravis é flutuante, intermitente e pior ao final do dia.

Answer 17

Verdadeiro.

Question 18

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Melhora com…

Answer 18

ice pack test (gelo) e edrofônio EV.

Question 19

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Miastenia gravis

Pupila?

Answer 19

Normal.

Question 20

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Doença de Steinert

Sinônimo?

Answer 20

Distrofia miotônica.

Question 21

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Doença de Steinert

Answer 21

Relaxamento pós contração prejudicado.

Question 22

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Doença de Steinert

Epidemiologia e genética? (2)

Answer 22

3a - 6a década de vida;
AD (antecipação genética).

Question 23

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Doença de Steinert

Tipos? (2)

Answer 23

Tipo 1 (DMPK gene) - pior prognóstico e + comum;
Tipo 2 (CNPB gene) - melhor prognóstico e - comum.

Question 24

Neuroftalmologia: Miopatias oculares

Doença de Steinert

Clínica sistêmica? (4)

Answer 24

Fácies miotônica;
Calvície;
Anormalidades cardíacas;
Hipogonadismo, anormalidades endócrinas.

Question 25

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Doença de Steinert Clínica oftalmológica? (4)

Answer 25

Ptose palpebral; Estrabismo; Catarata (90%) - SCP estrelada e árvore de natal; Distrofias retinianas.

Question 26

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Tipos de espasmos faciais? (2)

Answer 26

Blefaroespasmo essencial; Hemiespasmo facial.

Question 27

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Blefaroespasmo essencial Epidemiologia? (3)

Answer 27

Mulher > homem (6a década); Idiopático; Bilateral.

Question 28

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Blefaroespasmo essencial Clínica?

Answer 28

Espasmos da musculatura superior da face.

Question 29

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Blefaroespasmo essencial Características do espasmo? (3)

Answer 29

Piora com stress e estímulo luminoso; Melhora ao relaxar; Ausente ao dormir.

Question 30

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Blefaroespasmo essencial Tratamento? (2)

Answer 30

Toxina botulínica; Miectomia.

Question 31

Neuroftalmologia: Miopatias oculares O hemiespasmo facial é __________ (unilateral/bilateral).

Answer 31

Unilateral.

Question 32

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Hemiespasmo facial Características? (2)

Answer 32

Espasmos da musculatura inervada pelo VII; Presentes mesmo durante o sono.

Question 33

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Hemiespasmo facial Causas? (3)

Answer 33

Idiopática; Regeneração aberrante de VII; Lesão compressiva (vascular/tumor).

Question 34

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Hemiespasmo facial Investigação?

Answer 34

Neuroimagem.

Question 35

Neuroftalmologia: Miopatias oculares Hemiespasmo facial Tratamento? (2)

Answer 35

Tratar causa base; Toxina botulínica A.