Miopatias inflamatorias cronicas.

Question 1

Miopatias inflamatorias cronicas. Caracteristicas grales

Answer 1

Debilidad muscular proximal simetrica y progresiva (respeta musculatura facial), elevacion de enzimas musculares, electro miografia alterada, infiltrado inflamatorio en biopsia muscular.

Question 2

Miopatias inflamatorias cronicas. Poliomiositis

Answer 2

Debilidad proximal de las extremidades, musculos flexores del cuellos, disfonia, y disfagia , mialgias, hipersensibiliad muscular

Question 3

Miopatias inflamatorias cronicas. Dermatomiositis

Answer 3

Patrion de la PM + manifestaciones cutaneas: 
Exantema heliotropo (coloraciion violacea  simetrica de los parpados con edema discreto)
Singo de Gottron ( erupcion maculopapular violacea con descamacion leve afecta prominencias oseas de articulaciones metarcapo e interfalangicas, codos y rodillas) 
Manos de mecanico (hiperqueratosis y fisuras en las caras laterales y palmar de los dedos)

Question 4

Miopatias inflamatorias cronicas. Abordaje paraclinica

Answer 4

Creatinin cinasa, aldolasa, mioglobina, DHL, TGO, TGP elevadas

Question 5

Miopatias inflamatorias cronicas. Anticuerpos.

Answer 5

Ac Anti RNA sintetasa (anti Jo1), anti SRP y anti Mi2, anti URNP anti- Ku, Anti PM Scl

Question 6

Miopatias inflamatorias cronicas. Dx

Answer 6

Biopsia muscular con Infiltrado inflamatorio

Question 7

Miopatias inflamatorias cronicas. Tx. 1a linea

Answer 7

Corticoides con o sin metotrexato

azatioprina, ac micofenolico, ciclosporina A

Question 8

Miopatias inflamatorias cronicas. Tx. Formas severas

Answer 8

Metilprednisolona

Question 9

Miopatias inflamatorias cronicas. Tx. Fx terapeutico

Answer 9

Ciclofosfamida

Question 10

Miopatias inflamatorias cronicas. Tx. Hipersensibilidad cutanea importante

Answer 10

Cloroquina o hidroxicloroquina

Question 11

Miopatias inflamatorias cronicas. Tx Afectacion esofagica refractaria a esteroides

Answer 11

IG IV + esteroides

Question 12

Miopatias inflamatorias cronicas. Fx pronostico precario

Answer 12

Edad avanzada
Masculino
Tabaquismo
Debilidad muscular severa generalizada con disfagia o afectacion de lengua y faringe
Afectacion cardiovascular
Afectacion ´pulmonar intersticial progresiva
Infecciones
Neoplasias

Question 13

Miopatias inflamatorias cronicas. Riesgo de desarrollo de Ca. PM

Answer 13

Linfoma No Hodgkin
Pulmonar
Cervical

Question 14

Miopatias inflamatorias cronicas. Riesgo de desarrollo de Ca. DM

Answer 14

Ovario
Pulmonar
Pancreas
Gastrico
Colon y recto

Question 15

Miopatias inflamatorias cronicas. Criterios de clasificacion.

Answer 15

Compromiso muscular
Biopsia muscular
Elvacion de enzimas musculares
Electromiografia
Exantema
PM DM
Definido 4 3-4 + exantema
Probable 3 2+ exantema
Posible 2 1+ exantema