Granulomatosis de Wegener. Flashcards
Granulomatosis de Wegener.
Granulomatosis + poliangitis
Vasculitis de elementos medianos y pequeños
Granulomas no caseificantes
Granulomatosis de Wegener. Afectaciones principales
Tracto respiratorio superior 95% inferior 85-90%
Riñones
Ojos
Granulomatosis de Wegener. Manifestaciones. Riñon
Glomerulonefritis focal y segmentaria que puede evolucionar a membranoproliferativa rapidamente progresiva
Granulomatosis de Wegener. Manifestaciones. Oido, nariz, faringe
Sinusitis Enf nasal OMA Perdidad auditiva Estenosis subglotica Otalgia Lesiones orales
Granulomatosis de Wegener. Manifestaciones. Pulmon
Infiltrados
Nodulos
Hemoptisis
Pleuritis
Granulomatosis de Wegener. Manifestaciones. Ojos
Escleritis Conjuntuvitis Dolor ocular Proptosis Dacriocistitis Perdida visual Lesiones retinianas Lesiones corneales Iritis
Granulomatosis de Wegener. Manifestaciones. Otras
Artritis o artralgia Fiebre Tos Anormalidades cutaneas Perdida ponderal Pericarditis Neuropatia periferica Enf SNC Hipotiroidismo
Granulomatosis de Wegener. Rx
Infiltrados, nodulos, lesiones cavitarias bilaterales y multiples
Granulomatosis de Wegener. Inmuno
+ ANCA contra proteinasa 3
+ Mieloperoxidasa
Granulomatosis de Wegener. Dx
CLinica + evidencia histologica de vasculitis granulomatosa necrosante
Granulomatosis de Wegener. Criterios de clasificacion para la GW.
Inflamacion oral o nasal.
Ulceras dolorosas o indoloras, descarga nasal purulenta o sanguinolenta
Granulomatosis de Wegener. Criterios de clasificacion para la GW.
Alteraciones en la rx toracica.
Nodulos, infiltrado fijo, cavitaciones
Granulomatosis de Wegener. Criterios de clasificacion para la GW.
Anormalidades urinarias.
Microhematuria (>5 eritrocitos/campo)
cilindros eritrocitarios
Granulomatosis de Wegener. Criterios de clasificacion para la GW.
Biopsia con infiltrado granulomatoso.
Cambios histologicos con infiltrado granulomatoso en la pared de una arteria o un area perivascular o extravascular (arteria o arteriola)
Granulomatosis de Wegener. Criterios de clasificacion para la GW. Dx
> 2 criterios
Granulomatosis de Wegener. Tx. Induccion a la remision:
Ciclofosfamida + prednisona
Granulomatosis de Wegener. Duracion de la fase de induccion a la remision
3-6 meses
Granulomatosis de Wegener. Tx Mantenimiento
Azatioprina
Metotrexato
Granulomatosis de Wegener. Complicaciones
Hemorragia alveolar
Glomerulonefritis
Granulomatosis de Wegener. Celulas que participan en la fisiopatologia
Linfocitos B
Granulomatosis de Wegener. Tx 2a linea de induccion de la remision.
Rituximab
Granulomatosis de Wegener. Duracion minima de la etapa de mantenimiento.
18 meses
