Esclerosis sistemica. Flashcards
Esclerosis sistemica.
Trastorno del tejido conjuntivo, en el que hay engrosamiento y fibrosis de la piel e involucramiento de organos internos
Femenino
Esclerosis sistemica cutanea limitada.
Antes Sx CREST Calcinosis Reynaud ESclerodermia Telangiectasias Involucra cara, cuello, brazos, manos
Esclerosis sistemica cutanea difusa
Extremidades, cara, cuello, tronco
Esclerosis sistemica. Ac
Anti centromero. Pronostico positivo (afetacion cutanea limitada, hipertension pulmonar, cirrosis biliar primaria, calcinosis)
Anti polimerasa 1. Pronostico precario y mortalidad
Anti RNApol III (esclerosis cutanea difusa, crisis renal)
Esclerosis sistemica. Tx. Dismotilidad.
Cambios en la dieta, inhibidores de bomba de protones, procineticos (metoclopramida, domperidona, eritromicina, octreotide)
Esclerosis sistemica. Tx. Reynaud
Nifedipino
Esclerosis sistemica. Tx. Enf difusa y ulceras cutanea multiples
Bosentan
Esclerosis sistemica. Criterios para la clasificacion.
Criterio mayor + > 2 menores
Esclerosis sistemica. Criterios para la clasificacion. Criterio mayor
Esclerodermia proximal
Esclerosis sistemica. Criterios para la clasificacion. Criterios menores
Esclerodactilia
Ulceras digitales puntiformes
Perdida de la sustancia del cojinete digital distal
Fibrosis pulmonar bibasal
Esclerosis sistemica. Algoritmo dx.
Ante sospecha de esta patologia investigar….
Fenomeno de Reynaud Edema de los dedos Engrosamiento y endurecimiento de la piel Involucramiento gastrointestinal Ac